Blépharospasme - dystonie oro-sous-mentale
introduction
Paupière - Introduction au dysfonctionnement temporo-mandibulaire Le blépharospasme-oromanbulardystonia est également appelé syndrome de Meige ou syndrome de Brueghel. Il sagit dun groupe de syndromes inexpliqués, principalement atteints de paralysie binoculaire, associés à des mouvements involontaires de type dystonie faciale. Le chercheur français Heury Meige (1910) a d'abord décrit un groupe de cas. La maladie est une dystonie, les muscles des muscles touchés contractés, de quelques secondes à quelques minutes, puis étendue à d'autres régions. Malgré des études électrophysiologiques et IRM, on pense que la maladie pourrait être liée aux ganglions médio-cérébral et bas-glabien, mais la cause exacte nest toujours pas connue.Certaines personnes pensent que certains médicaments sédatifs peuvent également causer la maladie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: Troubles affectifs Dépression Trouble d'anxiété
Agent pathogène
Paupière - la cause du dysfonctionnement huméral
(1) Causes de la maladie
La cause du syndrome de Meige n'est pas claire et la cause peut être:
1 Tige cérébral supérieur, noyaux gris centraux anormaux.
Le système énergétique 2 de la choline cérébrale est hyperactif.
Hypersensibilité aux récepteurs de la dopamine.
(deux) pathogenèse
1. Activation excessive du cerveau moyen et des noyaux gris centraux, entraînant une activité excessive des interneurones intramédullaires impliqués dans le réflexe du muscle orbiculaire.
2. Hypersensibilité aux récepteurs de la dopamine, réaction excessive.
3. Le système nerveux cholinergique du cerveau est hyperactif dans les noyaux gris centraux.
Pathologie: Garcia-Albea et autres (1981) n'ont signalé aucune anomalie dans la pathologie des syndromes orbitaux et de Meige.Ahrocchi et al. (1983) ont signalé un cas de syndrome de Meige avec perte de neurones en forme de plaque et colle sur le striatum dorsal. Hyperplasia, Zweig et al (1988) ont rapporté qu'un cas de syndrome de Meige présentait une perte neuronale plus grave dans le noyau du tronc cérébral (substance noire substantielle, tache bleue, noyau, noyau de pons); Il y a une petite quantité d'enchevêtrements neurofibrillaires dans la substance noire avec une coloration à la neuromélanine dans la tache bleue.
La prévention
Paupière - prévention de la dystonie dans la mâchoire inférieure
Le renforcement des soins cliniques revêt une grande importance pour l'amélioration de la qualité de vie des patients.
Complication
Paupière - complications de la dystonie humérale Complications, trouble affectif, dépression, anxiété
Un nombre considérable de patients souffrant de troubles émotionnels, tels que la dépression, lanxiété; les patients qui ont besoin de la vie quotidienne ont souvent besoin dutiliser un pouce et un doigt pour pousser les paupières supérieures, afin que leurs yeux puissent souvrir, voir le monde extérieur, poursuivre cette action pendant longtemps, Cela fera tomber les deux sourcils, affectant la beauté du visage.
Symptôme
Paupières - symptômes de la dystonie sacrée symptômes courants relaxation des paupières et épaississement de la lèvre supérieure
Les manifestations cliniques du syndrome de Meige peuvent être divisées en 3 types:
1 type de paupière.
2 paupières combinées bouche, type dystonie mandibulaire.
3 bouche, type dystonie mandibulaire.
Jankovic a déclaré que la dysplasie orbitale est un type complet, que le reste de la dystonie mandibulaire est incomplet et que la proportion de chaque type est très différente, mais que le type de paupière et la paupière sont combinés et que la dystonie mandibulaire est combinée. Le type représente la majorité.
Les doubles paupières constituent le premier symptôme le plus courant (76% à 77%) et certains d'entre eux ne proviennent que d'un seul il, progressivement des deux yeux: ils ont souvent une irritation des yeux, une sécheresse des yeux, une photophobie et un clignotement. La fréquence des crises varie souvent de fréquente à fréquente et les expectorations peuvent durer de quelques secondes à 20 minutes. La «cécité» fonctionnelle est provoquée par la contraction durable sans contrainte.Les patients doivent souvent tirer la main à double mâchoire supérieure et ne pas oser sortir seul ou traverser la route.
La bouche, la mâchoire et la langue sont souvent exprimées par l'ouverture de la bouche, mordant la mâchoire, rétrécissant les lèvres, se léchant la bouche, tirant la langue, etc. La parole et la mastication déclenchent souvent l'ingestion, la bouche et la mâchoire.
En plus des paupières et de la bouche, tension musculaire mandibulaire anormale, le syndrome de Meige peut toujours être accompagné de torticolis, flexion de la tête en avant, etc., généralement pas de trouble de l'intelligence, pas de lésions pyramidales, de lésions cérébelleuses et de paresthésies, environ 1/3 des patients Il existe des troubles émotionnels tels que la dépression, l'anxiété, la personnalité forcée et les changements de personnalité schizophrénique.
Examiner
Paupière - examen de la dystonie humérale
Des électrolytes sanguins, des oligo-éléments et des tests biochimiques aident à différencier le diagnostic.
1. Il n'y a pas de changement caractéristique dans les examens IRM et CT.
2. Au cours de l'examen réflexe de clignement, la fréquence de clignotement a augmenté, le temps de latence du composant R1 (reflétant le réflexe synaptique unique), le temps de latence du composant R2 (reflétant le réflexe multi- synaptique) ont été prolongés et la durée du réflexe cornéen électro-induit.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la dystonie orbitaire du muscle sacré
Diagnostic
Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur les manifestations cliniques du patient. La fermeture involontaire des paupières bilatérales s'accompagne d'une contraction irrégulière des muscles faciaux et faciaux symétriques. Les symptômes sont aggravés chez les patients émotionnels ou éblouissants, leurs symptômes sont apaisés et les symptômes disparaissent après le sommeil. Performances caractéristiques, pas de modifications caractéristiques des examens IRM et CT, leffet du traitement sédatif nest pas évident.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée des paupières idiopathiques et des contractions musculaires du visage. Les maladies à identifier sont les suivantes:
Dyskinésie retardée: Il existe une utilisation à long terme de phénothiazines, une histoire d'antipsychotiques au butyrylbenzène. Les muscles affectés sont souvent péristaltiques plutôt que les spasmes musculaires.
2 hémiplégie latérale: muscle souvent innervé d'un côté et du nerf facial, sans bouche, mouvement involontaire semblable à une dystonie mandibulaire, même impliquant les deux côtés, mais les expectorations bilatérales ne sont pas synchronisées avec le syndrome de Meige.
3 névrose: peut survenir à tout âge, souvent accompagnée d'instabilité émotionnelle, de troubles du sommeil, de plus de symptômes, de fluctuations et d'un traitement psychologique efficace.
