Lymphangiome orbitaire
introduction
Introduction au lymphangiome orbital Le lymphangiome (lymphangiome) est une masse de vaisseaux lymphatiques recouverts de cellules endothéliales, qui sont divisées en lymphangiomes capillaires, spongieux et kystiques, ces dernières étant plus courantes. Se produit chez les enfants et les jeunes, et quelques cas existent à la naissance. Le site de l'apparition peut être situé dans la peau, sous la muqueuse et dans les organes profonds, et peut se produire simultanément à plusieurs endroits. Dans l'oeil peut envahir les paupières, les paupières et la conjonctive, plus fréquente dans les paupières orbitales ou intra-orbitales. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Population sensible: chez les enfants et les jeunes Mode d'infection: non infectieux Complications: atrophie optique, amblyopie
Agent pathogène
Causes du lymphangiome orbital
(1) Causes de la maladie
Associé à des anomalies dans le corps.
(deux) pathogenèse
Cette tumeur peut être un hamartome qui se développe anormalement dans les vaisseaux lymphatiques au cours du développement embryonnaire.Rootman classe le lymphangiome dans les lésions vasculaires ne communiquant pas avec la circulation systémique et considère les malformations vasculaires lymphatiques veineuses combinées dans le sang. La cinétique est constituée d'hamartomes vasculaires simples, issus du système veineux embryonnaire, qui présentent différents vaisseaux lymphatiques, en tout ou en partie.Les caractéristiques cliniques sont basées sur l'étendue et l'emplacement de la lésion. Ces lésions sont, au plan histologique, mieux comprises comme une dysplasie vasculaire. Le groupe tumoral, avec des composants de base similaires et une hémodynamique relativement distincte, comprend des canaux vasculaires transparents remplis de suspension épaisse, une matrice de collagène, avec une récurrence significative et une hémorragie chronique, une agrégation de lymphocytes, des vaisseaux sanguins anormaux et des irrégularités. Dans le faisceau de muscles lisses, la lésion est composée de vaisseaux lymphatiques mais avec des composants de la veine, dont certains se transforment en un nouveau plexus vasculaire, qui saigne de façon répétée. Plus la lésion est profonde, plus la composante veineuse est évidente, ils sont différents en clinique, lymphe peu profonde Les tumeurs sont constituées de la plupart des structures en forme de sac, notamment des kystes chroniques jaunes ou partiellement sanguinolents. Les kystes hémorragiques constituent.
La prévention
Prévention du lymphangiome orbital
Faites attention aux habitudes de vie, aux habitudes alimentaires habituelles et trouvez un traitement précoce.
Complication
Complications du lymphangiome orbital Complications, atrophie optique, amblyopie
Plus la lésion est large, plus il y a de risques de lésions intracrâniennes: ces malformations veineuses intracrâniennes sont des malformations veineuses du développement.
Symptôme
Symptômes de lymphangiome orbital symptômes communs dépression oculaire de la choroïde ne peut pas être libre de déplacer l'dème des paupières affaissement affaissement du globe oculaire saillie répétitive atrophie du nerf optique répétée saignements répétés
La plupart des lymphangiomes orbitaux surviennent chez les nourrissons et les jeunes enfants, et sont souvent accompagnés d'une invasion des paupières et de la conjonctive.En raison de la lenteur des progrès, de la longue durée de la maladie et du nombre de patients observés seulement à l'âge adulte, les manifestations cliniques du lymphangiome orbital sont principalement un élargissement des globes oculaires et des paupières. Et la masse claire conjonctivale.
Le lymphangiome se produit souvent sur la partie supérieure ou supérieure de la crête iliaque, le globe oculaire est proéminent et s'accompagne d'un déplacement vers le bas, la progression est lente, le degré de saillie oculaire est généralement léger ou modéré, et il y a plus de 12 mm au-dessus du côté controlatéral, parfois une hémorragie intratumorale, provoquant Une saillie soudaine du globe oculaire ou une augmentation soudaine de celle-ci, même en dehors de la fente palatine, puis une hémorragie orbitale ou sous-conjonctivale visible, la saillie du globe oculaire est soulagée, et certains cas dus à des saignements répétés apparaissent intermittents, mais non liés à la position du corps, Les points oculaires peuvent être distingués des varices. Bien que les globes oculaires causés par le lymphangiome soient évidents, laugmentation de la pression interne ny correspond pas. Loppression du globe oculaire peut toujours être renvoyée et les tissus mous entourant le globe oculaire sont soulevés, indiquant le contenu de la tumeur, y compris la tumeur. Avant et autour du déplacement, le lymphangiome peut atteindre le premier tiers de la région sacrale et peut être gonflé et gonflé.La surface est lisse, simple ou lobulée, la frontière est floue, douce ou élastique et la lumière est visible à travers la lumière.
Les lymphangiomes intra-orbitaux se propagent ou saccompagnent souvent dune invasion des paupières et de la conjonctive, caractérisée par une saillie du globe oculaire et une hypertrophie des paupières, telle quune masse diffuse de la pâte et des cas de lésions envahissant les paupières, les paupières, le front et les joues. La face du visage est enflée et la lésion s'étend jusqu'à la conjonctive.La crête iliaque peut se voir dans le renversement de la paupière.Elle est proéminente dans la fente du palais. Ptose couvrant la cornée, envahissement des muscles extra-oculaires, diplopie et troubles des mouvements oculaires, le fond d'il est essentiellement normal, ainsi qu'un dème du disque optique ou une atrophie optique visible, accompagné d'une perte de vision, une perte de vision due à un obscurcissement pupillaire Causée par une amblyopie ou une neuropathie optique.
Le lymphangiome profond est caractérisé par une saillie soudaine du globe oculaire due à un saignement spontané, une occlusion occasionnelle du globe oculaire, des modifications aiguës de l'infection des voies respiratoires supérieures, un saignement progressif conduisant à une neuropathie optique et des lésions combinées, notamment un espace intercondylien profond et une surface de la paupière ou de la peau, Elle se caractérise par des saignements spontanés répétés, une infection des voies respiratoires supérieures et une neuropathie optique interne potentielle.Les changements de maladie courants sont fréquents dans la fissure supracondylienne et peuvent être combinés à une malformation veineuse intracrânienne, qui ne concerne pas seulement les paupières profondes et superficielles. Cela peut également toucher d'autres parties du corps, telles que les joues, le cou et le visage.
Examiner
Examen du lymphangiome orbital
Examen pathologique: Le lymphangiome est une tumeur invasive non enveloppée. La tumeur est spongieuse, en nid d'abeille ou en sac, elle contient un liquide clair, parfois des kystes sanguins anciens, dans le lymphangiome vasculaire Dans les tumeurs vasculaires, il existe à la fois des veines pourpres et matures, ainsi que des vaisseaux lymphatiques contenant un liquide clair. En raison de la faible épaisseur des vaisseaux lymphatiques, des ruptures surviennent souvent lors de la séparation chirurgicale et du retrait. En microscopie optique, le diamètre du tube varie et la forme ne Premièrement, il est formé par l'expansion d'une seule couche de tubes lignés de cellules endothéliales aplaties.Le tube manque de cellules sanguines.Selon la taille du tube, les pathologistes sont souvent divisés en lymphangiomes capillaires, spongieux et kystiques, mais souvent en spécimen. Contient plusieurs composants, notamment l'un comme le lymphangiome kystique, peut présenter de multiples grands kystes à paroi mince, spongieux ou de type capillaire, tache rouge clair dans la lumière, peut être une lymphe contenant des protéines La matrice entre le fluide et la lumière est une quantité inégale de tissu fibreux, et parfois les particules d'hémosidérine sont visibles, qui sont des lysats de vieux saignement, des foyers de lymphocytes matures peuvent être trouvés dans l'interstitiel, ou des follicules sont dispersés ou formés, et Centre de croissance des cheveux Il y a de petits vaisseaux sanguins nourrissants dans l'interstitiel, ces petits vaisseaux sanguins sont minces ou font saillie dans la lumière lymphatique, des vaisseaux sanguins se rompent et sont hémorragiques, pénètrent dans les vaisseaux lymphatiques, les symptômes cliniques s'aggravent soudainement, l'hémorragie du lymphangiome, entourée de cellules endothéliales ( La paroi des vaisseaux lymphatiques est appelée kyste sanguin ou vieux saignement, appelée kyste au chocolat.En général, le tissu mou est une hémorragie, entouré d'un tissu fibreux composé d'un pseudokyste, dépourvu de revêtement des cellules endothéliales ou épithéliales appelé hématome. ), observation du lymphangiome par microscopie électronique, la paroi du tube nest pas accompagnée de cellules musculaires lisses ni de cellules épithéliales vasculaires, et les cellules endothéliales sont fixées à la membrane basale intermittente, qui est différente de lhémangiome caverneux.
1. Échographie: Un super-existant montre que la lésion est évidemment hétérogène et qu'il existe une faible réflexion ou niveau de liquide entre des réflexions multiples ou uniques. Comme la lésion n'a pas de capsule apparente, la forme de la lésion sur l'ultrason B est irrégulière. La limite n'est pas claire, la lésion peut être limitée ou diffuse, montrant souvent des lésions occupant plusieurs cavités, plus de septa, rarement des lésions à une seule cavité, telles qu'une invasion de lésions et des expectorations ne pouvant montrer aucune extension de la paupière aux iles Des lésions régulières, un écho interne inégal, des lésions entourent souvent le nerf optique.
2.CT: La plupart des lésions se situent autour du globe oculaire et sont plus courantes en dehors du cône musculaire et dans le cône musculaire.Les lymphangiomes typiques présentent différentes formes en forme de cordon sur le scanner, des lésions elliptiques ou à haute densité irrégulières. La TDM coronaire a montré que les lésions étaient principalement ponctuées de lésions occupant de lespace à haute densité, infiltrant et entourant le nerf optique et / ou les muscles extra-oculaires, et pouvant être remplies dexpectorations, provoquant de graves saillies oculaires. Il est difficile de montrer un saignement ou un hématome dans la lésion, et la lésion est nettement améliorée, si la lésion non amplifiée est susceptible de saigner.
3. IRM: le lymphangiome peut provoquer des saignements répétés et présente des signaux uniques en IRM, ce qui en fait un objet idéal pour l'examen par IRM et est très utile pour le diagnostic. Les lymphangiomes ont des structures internes et des composants kystiques différents. Signal, tumeur peut être monocystique ou polykystique, lésions irrégulières homogènes ou non homogènes, lésions T1-IV et les muscles extra-oculaires ont montré un signal légèrement supérieur, par rapport à la graisse des expectorations a montré un faible signal, T2-I était significativement plus élevé Signal, ce type de signal IRM peut être secondaire au vaisseau lymphatique et contenir un liquide clair.
Les hémorragies aiguës de la lésion présentaient un signal faible sur limage T1-WI par rapport à la graisse dans les expectorations. L'augmentation du taux d'hémémoglobine a un signal élevé, tant sur le TWI que sur le T2WI. La partie kystique de la tumeur peut présenter un kyste liquide. La partie supérieure du kyste contient de la gangmoglobine qui dissout les globules rouges, de sorte qu'elle a un signal plus élevé que le précipité du kyste situé en dessous; Le composant de l'hémoglobine de l'hémoglobine a donc un signal plus faible et, avec l'absorption supplémentaire de l'hémorragie, la méthémoglobine se transforme en hémoside et en ferritine. Le signal élevé de T1WI et T2WI devient progressivement un signal faible et quelques grands lymphangiomes peuvent Il existe de gros vaisseaux artériels avec des signaux de flux typiques, et la plupart d'entre eux sont améliorés de manière inégale après l'amélioration.
Après l'amélioration de Gd-DTPA, le degré d'augmentation du lymphangiome est différent: en général, la paroi ou la partie parenchymateuse est renforcée, le fluide kystique n'est pas amélioré et l'amélioration de la tumeur par IRM sans suppression de graisse n'est pas facile à distinguer du haut signal de graisse dans les expectorations, de sorte que la suppression de graisse est très importante. Les hémorragies internes des tumeurs de la trompe et des lymphangiomes ont montré davantage de modifications des signaux IRM.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du lymphangiome orbital
À l'adolescence, le globe oculaire dépasse de la partie inférieure de l'il et la partie supérieure peut être ramollie et la masse molle. Les antécédents d'hémorragie sous-cutanée ou sous-conjonctivale répétée indiquent le diagnostic de lymphangiome.L'aspect typique de l'imagerie est la forme de signal moussant élevé indiqué par l'IRM. En particulier, le signal lors du saignement intratumoral est très utile pour le diagnostic.
Comme la paroi de la lésion est mince, il nya pas de sang incitatif ou auto-induit après la sensation. Les manifestations cliniques du globe oculaire sont manifestement aggravées ou la tumeur est manifestement élargie. Lexamen par imagerie révèle que la lumière est dilatée, parfois le niveau de liquide est visible. En raison de laugmentation soudaine de la lésion, le muscle strié de la paupière doit être visible. Lidentification du sarcome, la tumeur maligne la plus répandue chez lenfant, entraîne un taux de mortalité plus élevé, mais léchographie montre un écho ou un réflexe faibles, avec des limites claires.
