dysplasie fibreuse orbitaire
introduction
Brève introduction de la prolifération anormale de la fibrose orbitale La fibrosedysplasie est une fibrose fibreuse bénigne congénitale spontanément résolutive détiologie inconnue et de progression lente. Elle nest pas rare dans cette maladie. Elle représente environ 25% des néoplasmes osseux et prend naissance dans lorbite. Moins. Il existe trois types de cliniques, à savoir, un seul os, plusieurs os sans type de dysfonctionnement endocrinien et plusieurs os avec type de dysfonctionnement endocrinien. La plupart des envahisseurs sont de type osseux simple, et la mâchoire ci-dessus et l'os frontal sont plus courants. Les patients présentant des os multiples présentant un dysfonctionnement du système endocrinien présentent souvent une précocité sexuelle secondaire. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: fibrosarcome d'ostéosarcome
Agent pathogène
Causes de la dysplasie oculaire
Cause:
À l'heure actuelle, la cause exacte n'est pas claire et peut être liée à un trouble local de la circulation sanguine causé par un traumatisme, une infection, un dysfonctionnement du système endocrinien et d'autres facteurs.
L'ostéofibrose est une lésion osseuse fibreuse considérée comme une anomalie structurelle pouvant être provoquée par une rétention idiopathique d'un os mature au cours de la phase ostéogénique, impliquant un ou plusieurs os.
La prévention
Prévention des anomalies de la fibrose orbitale
Le pronostic de la vision varie selon les cas et les os maxillaire, frontal ou ethmoïdal ne provoquent souvent pas la cécité. Cependant, lorsque le sphénoïde est impliqué, le nerf optique est comprimé et une perte de vision extrême peut survenir. Si le nerf optique est retrouvé tôt, il est souvent possible de prévenir la cécité. Pour la plupart des patients, le pronostic de la vie est toujours bon. Cette lésion bénigne peut provoquer une malignité des tissus mous, soit spontanément soit par radiothérapie. Par conséquent, un suivi attentif des patients est nécessaire.
Complication
Complications de la dysplasie oculaire Complications Fibrosarcome à Ostéosarcome
La complication oculaire la plus grave est l'oppression du nerf optique impliquant l'os sphénoïde, ce qui peut entraîner une perte de vision chronique ou aiguë (le dépistage précoce peut être traité par décompression chirurgicale) Dans certains cas, le kyste mucineux du sinus sphénoïde est secondaire à la cécité due à l'oppression du nerf optique. L'anomalie de la dysplasie de la fibre osseuse se traduit par un ostéosarcome, un fibrosarcome ou d'autres lésions malignes.
Symptôme
Symptômes de la fibre orbitale hyperplasie anormale symptômes courants perte auditive difformité faciale globe oculaire saillie ptose défaut champ vertébral décalage globe oculaire
Il existe trois types de cliniques, à savoir les os simples, les os multiples sans type de dysfonctionnement endocrinien et les os multiples avec type de dysfonctionnement endocrinien: la plupart des paupières envahissantes sont du type osseux simple et les maxillaires supérieur et frontal sont plus courants. Le type de dysfonctionnement endocrinien montre souvent une précocité sexuelle secondaire.
La maladie est une maladie osseuse congénitale, mais elle est asymptomatique et indolore dans lenfance: lorsque la lésion grossit dans une certaine mesure, le globe oculaire est proéminent et la malformation faciale ou acuité visuelle est réduite, principalement chez les jeunes de moins de 30 ans, en particulier les femmes. Les symptômes peuvent varier selon les endroits concernés: asymétrie faciale, mouvements oculaires et saillie du globe oculaire, aggravation progressive, selon l'emplacement de la maladie, symptômes différents, cause de la fibrose osseuse au niveau de la paroi orbitale Lorsque le volume des paupières diminue, des maux de tête peuvent survenir et les globes oculaires peuvent être déplacés de façon visible.Le groupe postérieur du sinus ethmoïdal ou du sinus sphénoïdal peut provoquer une sténose du canal optique, entraînant une perte de vision, une anomalie du champ visuel, une perte visuelle sévère et une oppression du II, III. IV, V, VI ont des symptômes correspondants sur le nerf crânien, des lésions situées dans le tibia peuvent affecter le conduit auditif externe, une perte auditive se produit, l'os frontal peut produire une ptose et une paresthésie du nerf supraorbital, le front peut être vu dans le renflement diffus frontal, sans bords , indolore, quels que soient les symptômes causés par le site de la maladie, lapparition de déformations dues à un large éventail de lésions osseuses est un signe courant.
Examiner
Examen de la fibrose oculaire anormale
Examen pathologique: lésions grossièrement observées: blanc grisâtre, légèrement plus mou que le tissu osseux normal, avec une forte sensation de granulosité lors de la coupe, pas de capsule, lésions partant de la moelle osseuse, laissant souvent deux couches d'enveloppe corticale, au microscope optique Observation de la taille, de la forme et de la distribution des trabécules trabéculaires, des lésions avec des cellules fibreuses interstitielles fibreuses, en forme de fuseau d'apparence bénigne, la plupart des os trabéculaires manquent d'ostéoblastes, cette caractéristique est différente de l'ossification Fibromes.
1. L'examen radiographique peut montrer l'augmentation du ruban osseux à la densité osseuse diffuse, la sclérose en plaques, les os du visage et du crâne souvent impliqués, les modifications ostéolytiques sont fréquentes dans le crâne, l'expansion osseuse affectée associée à une inhomogénéité du scanner. La densité et l'os cortical intact sont caractéristiques de la fibrose osseuse.
2. Examen par ultrasons Puisqu'il s'agit d'une lésion proliférative osseuse, telle qu'une hyperplasie sacrale, les ultrasons ne montrent généralement qu'une diminution du coussinet adipeux ou un renflement de la crête iliaque.
3. La tomodensitométrie est la principale méthode utilisée pour diagnostiquer cette maladie.La lésion concerne principalement la paroi temporale, l'os frontal, l'os ethmoïde, le maxillaire, l'os sphénoïde et même le crâne entier.La TDM montre que l'hyperplasie osseuse est diffuse, aucune bordure et la paroi iliaque est due à une hyperplasie osseuse. Et rétrécissement, montrant une "petite paupière", comme impliquant le canal optique peut être étroit.
4. IRM L'IRM est très important pour comprendre les caractéristiques structurelles internes de la maladie et déterminer l'étendue des os intra-osseux et extra-osseux, car il définit la frontière entre la pointe de l'il et le canal optique plus clairement que les autres images, ainsi que le gonflement de l'os et de la lésion. Le tissu fibreux présente un signal faible à modéré sur T1-WI et un signal faible à élevé sur T2-WI. Le signal T2 de cette maladie est très important pour le diagnostic Il existe parfois des cavités kystiques dans la lésion osseuse frontale, avec un niveau de liquide, en raison de la hauteur de la matrice fibreuse de la lésion elle-même. La vascularisation peut conduire à la formation de kystes osseux anévrysmaux.En général, l'hyperplasie osseuse elle-même ne s'améliore pas, mais le composant fibreux peut être renforcé par des signaux d'amélioration légers ou modérés.
Examen pathologique: lésions grossièrement observées: blanc grisâtre, légèrement plus mou que le tissu osseux normal, avec une forte sensation de granulosité lors de la coupe, pas de capsule, lésions partant de la moelle osseuse, laissant souvent deux couches d'enveloppe corticale, au microscope optique Observation de la taille, de la forme et de la distribution des trabécules trabéculaires, des lésions avec des cellules fibreuses interstitielles fibreuses, en forme de fuseau d'apparence bénigne, la plupart des os trabéculaires manquent d'ostéoblastes, cette caractéristique est différente de l'ossification Fibromes.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la prolifération anormale de la fibrose orbitale
Le diagnostic auxiliaire clinique important est le film standard radiographique combiné au scanner.La radiographie est une densité minérale osseuse diffuse, la frontière est floue, la tomographie numérise une large gamme d'hyperplasie osseuse, la frontière est nette et la fenêtre osseuse montre que la densité de la lésion est inférieure à celle d'un os normal. La densité qualitative, les signes uniques de déformations cliniques du squelette sont utiles au diagnostic.
Et la dysplasie des fibres osseuses doit être identifiée comme étant un méningiome à crête sphénoïdale, en particulier une dysplasie des fibres osseuses impliquant uniquement un os sphénoïde, un méningiome à crête sphénoïde en plus de l'hyperplasie osseuse, au niveau orbital ou intracrânien adjacent. Les ombres des tissus mous, en particulier l'IRM, sont claires.
