hémangiopéricytome orbitaire
introduction
Introduction à l'épithéliome vasculaire orbital L'hémangiopéricymie (hémangiopéricytome) est une tumeur dérivée des capillaires des capillaires, caractérisée par la présence de fibres réticulaires à la périphérie des cellules fusiformes, disposées autour de la lumière des vaisseaux sanguins recouvertes d'une couche unique de cellules endothéliales. Cette tumeur est relativement rare, se produisant dans les tissus profonds, tels que les régions rétropéritonéale, médiastinale et les membres inférieurs, qui sont rares dans les expectorations. La plupart des cas sont rapportés en Chine ou dans quelques cas. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,004% - 0,007% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: nausées et vomissements
Agent pathogène
Causes de l'épithéliome vasculaire orbital
(1) Causes de la maladie
Pas encore très clair.
(deux) pathogenèse
Ce n'est pas clair pour le moment.
La prévention
Prévention de l'épithéliome vasculaire orbital
Pensez principalement aux habitudes de vie, au dépistage précoce et au traitement précoce.
Complication
Complications d'épithéliome vasculaire oculaire Complications, nausées et vomissements, fermeture des paupières
Peut s'accompagner de graves douleurs à la tête, de vomissements, de la fermeture de la hernie, d'une exposition de la cornée, etc.
Symptôme
Symptômes des tumeurs épithéliales vasculaires orbitales Symptômes communs Poches oculaires des jeunes, déficience visuelle, globes oculaires, mouvements libres, dème de la rétine, congestion de la conjonctive, dème des paupières, hyperémie, haute pression intraoculaire
Les symptômes et les signes des hémangiomes orbitaux sont liés à la nature et à l'emplacement de la lésion, de manière générale, les symptômes et les signes des organes génitaux sacraux antérieurs sont légers et les symptômes de la crête iliaque postérieure ou postérieure sont plus évidents.
La tumeur dans la partie antérieure de la partie antérieure se situe dans la partie supérieure de l'expectoration. Elle peut être enflée ou gonflée. Elle présente une dureté moyenne, une surface lisse, une mobilité, aucune sensibilité. Elle est riche en apport sanguin à la tumeur et provoque souvent une anastomose entre les vaisseaux sanguins. Elle nourrit l'artère et exporte la veine. La surface de la tumeur est déformée et dilatée. Quand elle est proche de la peau, elle est visible en violet. La tumeur se situe dans les expectorations. Dans le segment postérieur, les symptômes et signes principaux sont les globes oculaires, la perte de vision et les troubles du mouvement oculaire.Les globes oculaires sont principalement progressifs, axiaux. Si la tumeur est d'un côté, le globe oculaire est retiré de l'avant et déplacé du côté opposé à la tumeur.Bien qu'il n'y ait pas de tumeur autour du globe oculaire, la pression à l'intérieur du globe oculaire est élevée, le globe oculaire ne peut pas être inclus dans la cheville et la vision est réduite. En dessous de 0,5, cela est dû au fait que la tumeur se situe à la pointe de la crête iliaque, opprimant le nerf optique, provoquant un dème, une atrophie ou une oppression du globe oculaire provoquant une erreur de réfraction, un dème de la rétine, une dégénérescence totale et une limitation du mouvement oculaire. On observe un dème ou une atrophie du disque optique dans le fond d'il, ce qui se produit généralement à l'extrémité de la cheville, provoquant une atrophie primaire du disque optique, une oppression du segment antérieur. , dème papillaire causée par la pression oculaire topique directe, visible aplatis ou de la rétine éminence antérieure plat, un dème de la rétine ou des plis choriorétinienne.
Les symptômes et les signes de l'angioendothéliome bénin sont légers, tandis que ceux de la malignité sont plus lourds: certains auteurs ont signalé un cas de tumeur maligne hémangiopérique de 10 ans en 1994. L'évolution de la maladie était de 1 mois, l'acuité visuelle avait diminué de 1,5 à 0,06 et la paupière était fortement démateuse. Encombrement de l'dème conjonctival, examen du fond d'il: le disque est rouge, la veine est fortement déformée, le mouvement du globe oculaire est restreint dans toutes les directions, le globe oculaire est saillant, le côté affecté est de 11 mm et la vision est complètement perdue après 1 jour.
Examiner
Examen de l'épithéliome vasculaire orbital
Examen pathologique: En raison de la récurrence facile et de la métastase de l'angioendothéliome, il est généralement considéré comme une tumeur maligne en clinique, mais il peut être divisé en une tumeur bénigne, marginale et maligne du point de vue pathologique.
Les tumeurs sont principalement de couleur rose à violet-rouge, semblables à un hémangiome caverneux, souples et élastiques. Les personnes bénignes sont souvent recouvertes de capsules intactes ou incomplètes. Les hémangiomes malins sont invasifs et se trouvent autour de la chirurgie. Les limites structurelles ne sont pas claires, les vaisseaux sanguins de la tumeur sont riches et de nombreuses branches ressemblent à du "bois". Environ le tiers de la surface est sinuso-vasculaire, la moitié est solide et mélangée à un espace sinusien, seule une petite partie est solide et les vaisseaux sanguins sont recouverts d'endothélium. Les cellules sont fixées à la membrane basale de fibres réticulaires et de fibres de collagène, cellules tumorales denses, rondes ou elliptiques, aux frontières floues, cytoplasme moyen, membrane nucléaire claire, petites nucléoles, division nucléaire visible. Croxatto et Font ont expliqué que la coloration des fibres réticulaires était utile pour le diagnostic de cette maladie: la tumeur était riche en fibres réticulaires et rayonnait de la paroi des vaisseaux sanguins pour former un réseau.Les cellules tumorales étaient situées dans le maillage et les fibres réticulaires de chaque échantillon étaient différentes. Parfois, la dégénérescence de type mucine, le nombre de figures mitotiques peut être utilisé comme base principale pour distinguer la nature des tumeurs.Au moins quatre cellules mitotiques sont trouvées dans 40 champs de haute puissance, qui sont des tumeurs épithéliales vasculaires bénignes. 50% des échantillons appartiennent à cette catégorie, 15% sont légèrement métamorphisés et la mitose est augmentée. On trouve quatorze cellules mitotiques dans 40 champs de grande puissance, qui sont de bonnes lésions borderline malignes, 1/3 malignes et en forme de cellules, 40 Le champ de vision de haute puissance permet de détecter en moyenne 35 cellules ressemblant à une tumeur mitotique.Les lésions présentent de petites cavités vasculaires, des cellules abondantes, souvent des zones nécrotiques et hémorragiques, bien qu'elles puissent être divisées en microscopie mais ne soient pas révélatrices du pronostic. L'angioendothéliome bénin peut également avoir une récidive locale et un décès métastatique.
La microscopie électronique a montré que les cellules épithéliales vasculaires étaient entourées par la lumière vasculaire bordée de cellules endothéliales.Le cytoplasme était léger, le noyau était rond ou elliptique, les organites cytoplasmiques étaient clairsemées et il existait des processus prolongés dans les organites.L'épithéliome vascular était une tumeur des tissus mous. Les cellules mésenchymateuses, la coloration immunohistochimique peuvent être distinguées des autres néoplasmes vasculaires, qui sont positivement colorés pour l'actine et la vimentine.
1. L'examen radiographique des films radiographiques a révélé une augmentation de la densité des expectorations, une durée plus longue de la maladie, une augmentation à long terme de la pression intra-orbitale, une hypertrophie sacrale non spécifique, une angiographie, en particulier une DSA, est importante pour le diagnostic car la tumeur est riche en apport sanguin et il existe un court circuit entre les vaisseaux sanguins. En plus de la découverte du déplacement de l'artère ophtalmique, la tumeur contient davantage d'agents de contraste pouvant montrer le contour de la lésion et le petit réseau vasculaire dans la phase artérielle.Cette image de contraste demeure au stade tardif de la veine, tels que des vaisseaux moins intravasculaires, avec des entités L'angiographie a peu de valeur pour la structure principale.
2. Exploration par ultrasons L'échographie en mode B peut montrer les caractéristiques de contour et acoustiques de la tumeur. En général, l'épithéliome vasculaire bénin présente une forme ronde ou elliptique avec des limites claires. La tumeur maligne des cellules épithéliales vasculaires est de forme irrégulière et présente un bord invasif, c'est-à-dire que la limite est floue. Ce n'est pas lisse, l'écho dans la tumeur est beaucoup, l'intensité et la distribution dépendent de la structure de tissu de la lésion. S'il y a plus de cavités de sinus vasculaires dans la lésion, l'écho interne est de plus en plus fort, semblable à l'hémangiome caverneux, mais la tache d'écho est inégalement distribuée. Il peut se déformer après avoir été comprimé, ce qui signifie également qu'il y a plus de vaisseaux sanguins et moins de vaisseaux sanguins. Les tumeurs dans les tumeurs semblables à des tumeurs sont moins nombreuses et il y a même un manque d'écho dans la région. Pour les tumeurs à structure incohérente, il est nécessaire de vérifier intégralement leur forme. L'échographie Doppler couleur a révélé un débit sanguin coloré riche, le Doppler pulsé a révélé que les vaisseaux sanguins tumoraux sont principalement constitués du spectre artériel et que le débit sanguin est plus rapide: hémangiome caverneux, hémangiome veineux dû à un flux sanguin lent Le spectrogramme est également la forme d'onde veineuse, c'est-à-dire que l'onde du flux sanguin est parallèle à la ligne de base, ce qui peut être distingué de la tumeur des cellules épithéliales vasculaires.
3. Le scanner montre que la tumeur est un bloc de haute densité, situé à l'intérieur ou à l'extérieur du cône musculaire, de forme ronde ou irrégulière, frontière nette, densité interne uniforme, valeur CT +30 ~ + 67HU, moyenne + 50HU, injection d'agent de contraste Après une amélioration évidente, la valeur du CT peut atteindre 138 UH, valeur rare dans d'autres tumeurs, ce qui indique que les vaisseaux sanguins de la tumeur sont riches et que le flux sanguin contient plus d'agents de contraste, par contre en raison de la destruction de la barrière hémato-tissulaire, de l'angiographie. L'agent suinte davantage des vaisseaux sanguins et la tumeur maligne des cellules épithéliales vasculaires peut éroder la paroi sacrale en plus de sa forme irrégulière et de son degré de rehaussement élevé.
4. IRM L'IRM, comme le scanner, montre clairement l'emplacement, la forme et les limites de la lésion, ce qui est supérieur au scanner pour distinguer la relation entre la tumeur et le nerf optique et le muscle extra-oculaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des hémangiomes orbitaux
Les manifestations cliniques de l'hémangiopéricytome sont similaires à celles des tumeurs bénignes ou malignes de l'expectoration et manquent de spécificité. Bien que la tumeur tibiale antérieure puisse être une expectoration et une masse élastique rouge violacé, il est difficile de distinguer celle de l'hémangiome caverneux et le diagnostic est certain. Le diagnostic final de lhémangiopéricytome dépend de la biopsie: lorsque la coloration de lHE est difficile à diagnostiquer, la coloration des fibres réticulaires est utile pour le diagnostic.
Et hémangiome caverneux peut être identifié par des résultats d'imagerie, et l'identification finale dépend des résultats pathologiques.
