Pseudotumeur inflammatoire orbitaire
introduction
Introduction à la pseudotumeur inflammatoire orbitale Le pseudotumeur inflammatoire orbital idiopathique est une lésion clinique inflammatoire de la paupière, qui peut facilement causer un diagnostic erroné, en particulier en raison de symptômes variables. La classification histopathologique du pseudotumeur inflammatoire orbital est la suivante: type prolifératif lymphocytaire (principalement prolifération lymphocytaire, follicules lymphoïdes visibles et autres structures), type prolifératif de tissu fibreux (prolifération tissulaire principalement, peu de composants cellulaires) et Type mixte (entre deux types). Les caractéristiques pathologiques de la pseudotumeur inflammatoire dépendent des différents stades du tissu, des différentes parties et des différentes lésions dans les expectorations obtenues lors de l'opération. Les types de cellules de base comprennent les cellules plasmatiques lymphocytaires, les macrophages fibroblastiques, les cellules géantes, les cellules épithélioïdes, les cellules endothéliales vasculaires réticulocytes et les cellules polymorphonucléaires peu communes, les éosinophiles, etc. Cliniquement, il est divisé en type de glandes lacrymales, type de myosite, type diffus péri-orbitaire et type de masse en fonction de la localisation de l'invasion des lésions et des résultats de l'imagerie. Les manifestations cliniques des lésions à chaque position sont différentes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 5% à 7,6% (environ 5% à 7,6% de la maladie de la paupière) Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hyperémie conjonctivale
Agent pathogène
Causes de pseudotumeur inflammatoire orbitale
(1) Causes de la maladie
Peut être lié à des mécanismes de réponse immunitaire anormaux.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse est inconnue et les mécanismes immunopathologiques pertinents ne sont pas bien compris Certains pensent qu'il existe des auto-antigènes locaux susceptibles d'attirer des auto-anticorps ou des cellules immunocompétentes dans le sang, mais cet antigène n'a pas encore été isolé. De nombreuses caractéristiques pathologiques indiquent que le pseudotumor inflammatoire est une réaction d'Arthus, c'est-à-dire que des antigènes ou des anticorps dans le sang rencontrent des quantités correspondantes d'anticorps ou d'antigènes dans les tissus mous de l'orbite, provoquant une inflammation dans différents tissus de la crête iliaque et des tissus lymphatiques locaux limités autour des vaisseaux sanguins. L'infiltration de cellules et d'éosinophiles indique que certaines substances d'extravasation peuvent adsorber ces cellules.Le pseudotumeur inflammatoire est efficace pour les corticostéroïdes et la radiothérapie, ce qui est confirmé par la réponse immunitaire, mais en phase aiguë ou subaiguë du pseudotumeur inflammatoire orbital. Il est rare de confirmer le diagnostic par biopsie, ce qui pose des difficultés pour la recherche immunologique: le tissu orbitaire nest pas directement exposé à des allergènes communs in vitro, il nya pas de tissu lymphatique et lymphoïde dans lexpectorat et il nya pas de pseudotumeur inflammatoire non spécifique dans le sang et les expectorations. La composante anormale de lorganisme peut être liée aux complexes immuns, et le modèle animal du pseudotumeur orbital idiopathique est toujours Parfait.
Léosinophilie dans les tissus pseudotumoraux inflammatoires non spécifiques des paupières et certains éosinophiles libèrent des protéines granulaires toxiques dans le tissu conjonctif du stroma, ce qui peut endommager les tissus intra-oculaires et les muscles extra-oculaires, ainsi quune inflammation non spécifique. Les marqueurs tels que l'accélération du taux de sédimentation érythrocytaire et la fièvre ne se manifestent pas chez les patients atteints de pseudotumeur inflammatoire orbital, ce qui indique que la maladie n'est pas une maladie immunitaire systémique; par contre, de nombreuses protéines dans les paupières peuvent être immunogènes, mais ce n'est que rarement La protéine agit comme un antigène cible d'origine provoquant une réponse auto-immune, dans certains cas.
L'inflammation provoquée peut être limitée à certains tissus des paupières, entraînant une myosite extra-oculaire, une névrite périphérique, une sclérite périphérique et une inflammation des glandes lacrymales; dans d'autres cas, une inflammation diffuse entraîne l'implication de la plupart des tissus oculaires et des manifestations cliniques peuvent se chevaucher. L'étude a révélé que 52,5% des patients présentant une inflammation non spécifique de la paupière avaient un sarcolemme extracorporel de 55 kDa, un anticorps réagissant aux protéines de 64 kDa et des anticorps de protéine de 95 kDa et de 45 kDa dans le sérum de 50% des patients atteints d'une inflammation spécifique de la paupière. Le taux de détection des anticorps anti-protéines était de 16%, le taux de détection des anticorps anti-protéines de 64 kDa était de 20% et les taux de détection des anticorps anti-protéines de 95 kDa et 45 kDa étaient respectivement de 24% et 20%. Il est plus élevé que les gens normaux, en particulier l'anticorps anti-protéine 55kDa est plus évident. L'antigène protéique extra-oculaire sarcolemmal et l'anticorps réactif correspondant peuvent donc jouer un rôle dans la pathogenèse de la maladie.
La prévention
Prévention du pseudotumeur inflammatoire orbital
Faites attention à la vie habituelle, faites plus attention au régime et trouvez un traitement précoce pour le patient.
Complication
Complications pseudotumorales inflammatoires orbitales Congestion conjonctivale
Le décalage des yeux, l'hyperémie conjonctivale, la diplopie, les globes oculaires ne peuvent pas bouger librement, la douleur des paupières.
Symptôme
Symptômes du pseudotumeur inflammatoire orbital Symptômes courants Le globe oculaire ne peut pas être libre de se déplacer Oedème Douleur des paupières Atrophie optique Conjonctive Congestion oculaire Coup de projecteur Double vision
Les manifestations cliniques peuvent être aiguës ou chroniques, et un tissu dans les expectorations peut être impliqué, ou plusieurs tissus peuvent être impliqués en même temps, et la condition est facile à répéter.
Les principaux symptômes et signes de la pseudotumeur inflammatoire orbitale sont liés à un dème inflammatoire et à une infiltration cellulaire du tissu intra-orbital:
1. La protrusion et le déplacement du globe oculaire La plupart des patients présentent ce signe: l'dème tissulaire, la formation de masse et l'élargissement des muscles extra-oculaires peuvent augmenter le volume interne des expectorations. En raison de la poussée tissulaire, le globe oculaire est accompagné de mouvements oculaires. Voir type de glande lacrymale ou type de myosite.
2. Les modifications histopathologiques de base de l'dème et de l'hyperémie pseudotumorale inflammatoire sont un dème tissulaire et une infiltration de cellules inflammatoires.En raison de l'augmentation de la pression interne, les troubles de la circulation sanguine aggravent l'dème tissulaire, ce qui entraîne souvent un gonflement de la paupière. En particulier dans la partie antérieure de la crête iliaque, l'dème et la congestion sont plus évidents, une congestion conjonctivale sévère et l'dème peuvent être plus importants au-delà de la fente du palais, un prolapsus prolongé entraînant une conjonctive rugueuse, une érosion, une nécrose, un dème des glandes lacrymales principalement localisées. Sur le côté latéral de la cheville, la marge temporale supérieure est en forme de S et la fente palatine est déformée.
3. Trouble des mouvements des yeux et type de granulome à double vue et type de myosite, trouble du mouvement des yeux commun représentant environ 1. Le type à durcissement des fibres affecte évidemment le mouvement des yeux et est souvent un trouble du mouvement multidirectionnel, même une fixation du globe oculaire, la vue est toujours bonne. Au moment de la diplopie, le pseudotumeur inflammatoire de type glande lacrymale affectait moins les muscles extra-oculaires et ne présentait qu'une légère limitation du mouvement de l'il supérieur.
4. Dans la région sacrale, la lésion est située dans la partie antérieure de la crête iliaque.Elle touche souvent la masse au moment de la percussion. Elle peut être atteinte au-dessus de la crête iliaque et au-dessous de la crête iliaque. La limite est claire et peut être poussée. Elle est ronde ou nodulaire et peut être un ou plusieurs. De dureté moyenne ou dure, certains nodules doivent obliger la masse à avancer lorsque le globe oculaire est pressé.
5. La douleur périorbitale chez environ 1/3 des patients présente une douleur spontanée qui se manifeste par un dème intra-orbitaire, une formation de masse, une augmentation de la pression intra-orbitale et une inflammation du périoste, une pseudotumeur inflammatoire sclérosante accompagnée d'une douleur plus fréquente.
6. Perte de vision Lorsque l'inflammation implique une formation de masse inflammatoire du nerf optique ou apicale, l'oppression du nerf optique peut réduire la vision, les dommages de type sclérose à fibres de la déficience visuelle, même chez le Noir mongol, des modifications précoces du fundus, un dème de disque optique visible, tardivement manifesté sous la forme d'un nerf optique. Rétrécissement.
Examiner
Examen du pseudotumeur inflammatoire orbital
1. Examen immunologique La réaction en chaîne de la polymérase permet de détecter le réarrangement du gène de la chaîne lourde de la protéine immunitaire clonale. Le monoclonal est une tumeur maligne, le pseudotumeur inflammatoire est polyclonal. Aucun autre test de laboratoire spécial.
2. L'examen pathologique des caractéristiques pathologiques du pseudotumeur inflammatoire orbital dépend des différents tissus et lésions de l'expectoration obtenus par l'opération à différents stades: types de cellules de base: lymphocytes, cellules plasmatiques, fibroblastes, macrophages, cellules géantes. Les cellules épithélioïdes, les cellules réticulaires, les cellules endothéliales vasculaires et les leucocytes polymorphonucléaires peu communs, les éosinophiles, sont significativement différentes de la formation de lymphomes simples, et ces types de cellules sont également différents aux différents stades de la lésion.
Au stade précoce, il se caractérise par un dème tissulaire, des lymphocytes, des plasmocytes, des éosinophiles et une infiltration de leucocytes polymorphonucléaires, chez les enfants présentant davantage d'éosinophiles dans le tissu atteint.
Lorsque la lésion progresse, le tissu conjonctif fibreux augmente, les lymphocytes et les plasmocytes sont dispersés dans le tissu conjonctif, les muscles extra-oculaires s'épaississent sous l'effet de la fibroplasie et les glandes lacrymales acineuses et conjonctives autour du canal augmentent, tandis que la maladie progresse, les fibres du muscle extraoculaire La fonction de sécrétion des glandes lacrymales disparaît, les canaux prolifèrent, la structure des glandes lacrymales est détruite, les follicules lymphoïdes se forment dans la phase chronique et le centre germinal est également accompagné d'éosinophiles.
Un petit nombre de pseudotumeurs inflammatoires, en particulier des patients plus jeunes, peuvent présenter une vascularite, des lymphocytes, des leucocytes polymorphonucléaires et des éosinophiles se déposant dans la paroi vasculaire, causant des lésions locales; des lymphocytes, parfois des éosinophiles, apparaissent dans les vaisseaux sanguins Autour, un signe de manchette vasculaire est créé.
Nécrose interfaciale ou visible de la graisse dans les expectorations, les lipides libérés sont engloutis par les macrophages, et il existe des cellules géantes multinucléées, des lymphocytes, des cellules tissulaires, une fibroplasie et une formation de granulomes gras autour des foyers nécrotiques.
3. L'examen radiographique du pseudotumeur inflammatoire montre souvent une densité normale ou accrue de la paupière, le diagnostic est difficile et cela a rarement été utilisé pour le diagnostic, montrant que les modifications osseuses sont meilleures.
4. Exploration échographique L'écran échographique est différent en raison de l'emplacement et de la morphologie pathologique de la lésion.
(1) Type d'infiltration lymphocytaire: En raison de l'infiltration d'un plus grand nombre de cellules dans le tissu, une interface réfléchissante se forme entre les cellules et l'interstitiel, et le rapport cellules à interstitiel est différent dans différentes parties. Les échos réfléchis sont donc différents et l'écho de type A est faible. Forme d'onde ou absence de forme d'onde, la limite arrière est une onde ponctuelle élevée, une échographie en mode B montre que les lésions dans les lésions sacrées varient en taille, que la forme est irrégulière, que la limite est claire, que l'écho interne est moins ou modéré, que l'atténuation du son est modérée, que la bordure postérieure peut être affichée et que la lésion concerne le globe oculaire. Lorsque la membrane et le mur de la balle, l'dème du sac fascial, signe de type T, sont visibles, ce signe est commun dans la plage de lésions étendue, occupant toutes les paupières. L'échographie permet également de visualiser la zone anéchoïque dans la balle, tout comme la balle dans la lésion. Une analyse complète doit être associée à d'autres résultats d'imagerie pour établir un diagnostic.
(2) Pseudotumeur inflammatoire fibreuse: la morphologie histologique voit plus de fibres de collagène, moins d'infiltration cellulaire, moins d'interface réflexe acoustique, l'échographie de type A montre moins d'écho dans la lésion, l'atténuation sonore est évidente et l'onde réfléchie dans la lésion est progressivement réduite. L'échographie en mode B montre que la forme de la lésion est irrégulière, la frontière est claire ou floue, il y a un petit écho interne à l'avant de la lésion, l'écho interne est absent, l'atténuation acoustique est évidente, le bord postérieur n'est pas affiché et la pression ne change pas morphologiquement.
(3) Type pseudotumor inflammatoire de glande lacrymale: la lésion est principalement localisée dans la glande lacrymale, qui peut impliquer la glande lacrymale unilatérale, ainsi que les glandes lacrymales bilatérales (l'échographie de type A montre que la glande lacrymale agrandie a une onde de réflexion moyenne et dense et que la frontière postérieure est clairement visible). L'échographie en mode B a montré que la glande lacrymale était enflée, que sa forme était elliptique, que la frontière était nette, que l'écho interne était moindre ou que l'écho était puissant et que la distribution était inégale.
(4) Type de myosite: la lésion touche principalement les muscles extra-oculaires, pouvant concerner un ou plusieurs muscles, ainsi qu'une lésion massive dans la crête iliaque lors des lésions du muscle extra-oculaire.Les muscles extra-oculaires sont enflés et se présentent sous la forme de fusiformes ou de sphériques. Il y a peu ou pas d'écho dans les muscles.
(5) type de névrite pseudotumorale inflammatoire: lésions impliquant le nerf optique et les tissus environnants, certaines avec une masse entourant le nerf optique, l'échographie a montré un épaississement du nerf optique, une augmentation de l'écho interne et une distribution inégale de l'écho, peut présenter un dème du disque optique, la boule Éminent à l'intérieur.
5. Léchographie Doppler couleur a montré que, dans certains cas, la circulation sanguine était riche en lésions et quil y avait plus de signaux colorés de circulation sanguine, diffuses ou tubulaires, une certaine circulation sanguine était le spectre artériel et certaines lésions avaient peu de signaux de circulation sanguine.
6. La tomodensitométrie pour pseudotumeur inflammatoire, la tomodensitométrie est supérieure à l'échographie, les résultats de la tomodensitométrie correspondent à la diversité de la morphologie clinique et pathologique. La masse à haute densité, une densité interne inégale, accompagnée d'une inflammation péri-sclérotique et d'une névrite optique, montre un épaississement de la paroi des yeux, des bords flous, un épaississement du nerf optique, une ombre de blocs haute densité et la paroi de l'il est "projetée". Ensemble, plus commun dans les pseudotumeurs inflammatoires sclérosants, la masse peut occuper les paupières, les muscles extra-oculaires et le nerf optique sont recouverts par la masse et même le globe oculaire est déformé par compression Les différents types de pseudotumeurs inflammatoires peuvent exister seuls ou en combinaison. Les images sont variées, de plus, le scanner de la tumeur inflammatoire montre souvent un gonflement et une hypertrophie de la paupière, du globe oculaire proéminent et de la cavité sacrale élargie.
Le pseudotumeur inflammatoire de type glande lacrymale peut toucher un côté de la glande lacrymale et peut également concerner les glandes lacrymales bilatérales, glandes lacrymales bilatérales régulièrement élargies, généralement arrondies, situées à l'avant du bord externe de la crête iliaque. L'extension est plate, de haute densité et inégale de renforcement.
Le pseudotumor inflammatoire de type myosite implique un muscle extra-oculaire ou de multiples muscles extra-oculaires, visibles dans une paupière ou des paupières bilatérales, le gonflement des muscles extra-oculaires pouvant affecter les tendons et les points de stagnation. La section oblique du droit supérieur et du muscle droit inférieur lors du balayage horizontal est facilement confondue avec la tumeur, et l'image de balayage coronaire peut aider à confirmer le diagnostic.
7. L'imagerie par IRM est une tumeur inflammatoire principalement composée d'infiltration lymphocytaire. La lésion présente un signal médian sur l'intervalle T1-T1, T2WI est supérieure ou égale à l'intensité du signal de la graisse et de la tumeur inflammatoire sclérotique à fibres. T1WI et T2WI ont montré un signal faible, et le muscle extra-oculaire de type myosite T1WI était d'intensité de signal moyenne et T2WI d'intensité de signal moyenne ou élevée.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la pseudotumeur inflammatoire orbitale
Diagnostic
Le pseudotumor inflammatoire orbital se caractérise par des maladies inflammatoires et des maladies néoplasiques, de sorte que les manifestations cliniques sont diverses et doivent être confirmées par le biais d'un examen d'imagerie. Quelques cas ne sont diagnostiqués qu'avec le soutien de l'histopathologie.
Pseudotumeur inflammatoire aiguë due à l'apparition aiguë, hyperémie conjonctivale, saillie du globe oculaire, vision double et autres faciles à diagnostiquer, mais cas chroniques ou subaigus, signes et symptômes oculaires simples, le diagnostic est assez difficile, doit être utilisé comme un examen auxiliaire pour aider au diagnostic, dans les cas difficiles Parmi eux, le scanner joue un rôle décisif dans le diagnostic, et différents tissus en fonction de l'affichage du scanner peuvent être divisés en cinq catégories.
Si le diagnostic par tomodensitométrie n'est toujours pas possible, le diagnostic doit être effectué. Pour les cas difficiles, le tissu doit être retiré et le diagnostic pathologique doit être effectué.Pour les patients présentant des lésions profondes et des lésions chirurgicales importantes, la ponction des paupières doit être réalisée sous contrôle de la tomodensitométrie. En alignant le site de localisation de la lésion, en aspirant ou en portant une partie du tissu pour la cytologie, le taux positif est élevé, mais certains cas (environ 10%) sont négatifs, en particulier un pseudotumor inflammatoire chronique, la plupart des lésions étant fibreuses. Le taux d'examen est faible et ne convient donc pas à la biopsie par aspiration des paupières.
À l'exception de l'examen histopathologique de routine, les échantillons peuvent également être examinés par microscopie électronique, immunohistochimie L26, UCHL1, , et réaction en chaîne de la polymérase (PCR). La microscopie électronique permet d'identifier le pseudotumeur inflammatoire. Cellules, telles que le noyau des lymphocytes, les organites moins cytoplasmiques, les villosités irrégulières à la surface des lymphocytes B, la surface lisse des lymphocytes T, telles que les lymphocytes avec des lymphocytes simples T ou B uniquement, un pseudotumeur inflammatoire ou une hyperplasie réactive Les lymphocytes T et les lymphocytes B doivent être présents en même temps, un cytoplasme plasmatique riche, un réticulum endoplasmique rugueux, des macrophages avalant les débris cellulaires, des lysosomes et des membranes bouclées, des immunoblastes de grande taille et un cytoplasme court. Le réticulum endoplasmique rugueux, qui est la mitochondrie et les polysomes, est reconnu.
Coloration immunohistochimique L26 positive pour les lymphocytes B, UCHLl positive pour les lymphocytes T; expression de la chaîne légère , , expression de la chaîne légère simple de ou , dont l'une est positive pour les tumeurs malignes, double chaîne légère pour l'expression de , Tous étaient positifs pour le pseudotumeur inflammatoire ou l'hyperplasie réactive.
Diagnostic différentiel
Il est principalement différencié des tumeurs épithéliales des glandes lacrymales, ce qui montre que les tumeurs se développent rapidement, souvent avec formation d'ostium, que des personnes malignes peuvent avoir une destruction osseuse et que, lors de l'échographie, il s'agit d'une lésion multi-écho, mais également chez les glandes bilatérales âgées. Le lymphome doit être exclu lorsqu'il est gonflé.
Du point de vue de l'imagerie, il convient de distinguer les lésions invasives des paupières, telles que les tumeurs malignes, les malformations vasculaires et autres inflammations des paupières, mais la récurrence clinique et la thérapie hormonale sont efficaces dans le diagnostic différentiel.
Lhypertrophie du muscle extra-oculaire causée par une maladie oculaire liée à la thyroïde est le plus souvent confondue, le plus commun est le muscle droit inférieur et la majeure partie du muscle est une hypertrophie abdominale et le point dattache du muscle est normal.
Les méningiomes du scanner et de la gaine du nerf optique sont différenciés, ce dernier présentant souvent un épaississement tubulaire et une hypertrophie de la pointe des expectorations. Ce dernier traitement hormonal est inefficace. Si l'identification clinique est difficile, une biopsie peut être envisagée. Les manifestations cliniques et les résultats de l'imagerie montrent L'hypertrophie musculaire favorise l'inflammation, bien que les lésions entourent le nerf optique, comme des tumeurs du nerf optique.
