Liposarcome orbitaire
introduction
Introduction au liposarcome orbital Le liposarcome (liposarcome) est un représentant malin des tumeurs graisseuses. Il est composé de cellules adipeuses immatures. Il sagit dune masse maligne de lipoblastes. Il sagit dun sarcome des tissus mous fréquent chez ladulte. Il y a beaucoup de parties telles que les hanches et les hanches, qui sont rares dans les paupières. Le liposarcome orbital est un représentant malin des tumeurs graisseuses, composé de cellules adipeuses immatures et constitué dune masse maligne de lipoblastes, qui agit comme une lésion primaire ou une lésion métastasant à partir dun site primaire éloigné. Dans les paupières. Les principales manifestations cliniques sont des globes oculaires douloureux ou indolores progressant plus rapidement, et les marges qui touchent la bordure et ont une texture légèrement plus dure, un gonflement des paupières, un mouvement oculaire limité, etc. peuvent également entraîner une perte de vision et une diplopie. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,05% - 0,07% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: globes oculaires, troubles du mouvement oculaire, kératite exposée
Agent pathogène
Causes de liposarcome orbital
(1) Causes de la maladie
Le liposarcome orbital semble provenir de cellules stromales primitives plutôt que dadipocytes matures, éventuellement issus dune cellule du fascia orbitaire en cours de différenciation lipoblastique. Les stimuli de cette mutation sont inconnus et le traumatisme peut être Facteurs prédisposants.
(deux) pathogenèse
Pas très clair.
La prévention
Prévention des liposarcomes orbitaux
(1) Minimiser les infections et éviter l'exposition aux radiations et autres substances toxiques, en particulier les médicaments qui inhibent la fonction immunitaire, le virus actif et certaines propriétés physiques (telles que les radiations), chimiques (tels que les médicaments antiépileptiques, les glandes surrénales). L'application à long terme de corticostéroïdes peut entraîner une prolifération anormale du tissu lymphoïde, qui conduit finalement à un lymphome. Faites donc attention à l'hygiène personnelle et environnementale, évitez la toxicomanie et faites attention à la protection personnelle lorsque vous travaillez dans un environnement dangereux.
(2) Exercice approprié, améliorer la forme physique et améliorer la résistance aux maladies.
Complication
Complications de liposarcomes orbitaux Complications, globes oculaires, dyskinésie oculaire, kératite exposée
Exposition kératite causée par une saillie du globe oculaire et un trouble des mouvements oculaires et destruction de la compression de la paroi
Symptôme
Symptômes liés au liposarcome orbital Symptômes communs Troubles du reflux veineux radial Déficience visuelle Atrophie du nerf optique Les globes oculaires ne peuvent être libres de se déplacer
Les sarcomes adipeux sont plus fréquents chez l'adulte, parfois chez l'adolescent. Les principales manifestations cliniques sont une saillie oculaire unilatérale qui se développe rapidement. Différents symptômes peuvent apparaître selon le site primitif. dème ou atrophie du disque optique visible, la croissance tumorale rapide peut provoquer des troubles du mouvement de l'il, axonal axonal ou accompagné de déplacement, la tumeur prenant naissance dans la région temporale antérieure, peut atteindre la masse autour de la périorbitale, douce, lisse et mobile.
Limagerie des liposarcomes orbitaux présente certaines caractéristiques: léchographie en mode B présente une limite claire et un écho interne fort, car la tumeur se développe rapidement et présente une cavité nécrotique qui semble avoir une cavité transparente sur la base dun écho puissant. Ainsi, un puissant groupe de lumière réfléchie apparaît dans la lésion et CDI peut montrer un flux sanguin coloré.En raison de la cavité nécrotique de la tumeur et de la présence de tissu fibrovasculaire, la densité de la tomodensitométrie montre une densité inégale et le tissu adipeux présente une valeur de CT négative. Le tissu vasculaire fibreux, la cavité liquéfiée peuvent être montrés comme valeur positive de CT, et la destruction osseuse peut être vue. L'imagerie par IRM a une zone de signal élevé dans T1WI et T2WI.
Examiner
Examen des liposarcomes orbitaux
Examen pathologique: Le liposarcome a une apparence tachetée et variée à la surface de la coupe, du fait du mélange de tissu lipidique et mucoïde, avec des zones saignantes et nécrotiques, une tumeur collante et glissante, et un sarcome gras au microscope. Pour les cellules bien différenciées, rondes et les polymorphismes ressemblant à la mucine, les types bien différenciés et apparentés semblent avoir un meilleur pronostic. La plupart des liposarcomes orbitaux sont analogues à la mucine et sont appelés liposarcomes analogues à la mucine. Le liposarcome a une forme de fuseau assez bien différenciée et les lipoblastes en étoile ou ronds sont suspendus dans du mucus ou dans une matrice mucopolysaccharidique, généralement remplis de vaisseaux sanguins plexiformes, ce qui facilite sa formation en présence de véritables tumeurs mucineuses (très peu de vaisseaux sanguins). En revanche, dans certains cas, les tumeurs peuvent présenter davantage de caractéristiques malignes et montrer une différenciation des rhabdomyoblastes, parfois appelée mésenchymome.
En termes d'étiologie, le liposarcome orbital semble provenir de cellules stromales primitives plutôt que d'adipocytes matures, éventuellement dérivés d'une cellule du fascia orbital en cours de différenciation lipoblastique, dont les stimuli sont inconnus.
1. Examen aux rayons X: le film standard peut être exempt de performances anormales ou seule la densité de lexpectoration est augmentée et un petit nombre dossements de la paroi osseuse peuvent être éclaircis ou détruits.
2. Échographie B: l'échographie B se présente sous la forme d'une lésion solide de forme irrégulière. La limite générale est nette, l'écho interne est puissant et inégal, et il n'y a pas de compressibilité.
3. Scanner: les lésions sont principalement localisées à l'extérieur du cône musculaire, la forme est irrégulière, kystique ou multi-cavité, la frontière est toujours nette, des proportions différentes de composants adipeux peuvent être observées dans la masse et la valeur négative correspond à une faible densité, caractéristique de la maladie. Les signes typiques sont des ombres de densité mixte positives et négatives, où les valeurs CT positives représentent les composants des tissus mous tels que les vaisseaux sanguins et les fibres, qui présentent différents degrés d'amélioration, les valeurs négatives représentent les composants lipidiques, aucune amélioration et parfois une faible proportion de graisse. La tomodensitométrie en couche mince est particulièrement importante: les tumeurs volumineuses peuvent envahir le cône musculaire, voire même lensemble de la paupière, comprimer ou entourer les muscles extra-oculaires et / ou le nerf optique, et envahir la paroi adjacente et provoquer une destruction osseuse ressemblant à un ver.
4. IRM: la tumeur présentait des signaux hybrides hauts et bas sur l'intervalle T1, et le signal aigu était inhibé par la séquence de suppression de la graisse et montrait un signal faible, suggérant qu'il s'agissait d'un composant adipeux, caractéristique de la maladie, et que la tumeur était modérément signalée sur T2. Différents degrés d'amélioration, dans lesquels les vaisseaux sanguins, les fibres et d'autres composants stimulent la zone de renforcement, la forme de la tumeur est irrégulière, la frontière est nette et le balayage amélioré associé à la technologie de suppression de graisse permettent de montrer clairement la relation entre la lésion et le muscle extraoculaire et le nerf optique, ainsi qu'une représentation précise de l'invasion tumorale. Portée
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des liposarcomes orbitaux
Diagnostic
Selon les antécédents cliniques, les signes oculaires et les résultats de l'imagerie, un diagnostic clinique préliminaire peut être établi, et le diagnostic exact dépend de l'examen histopathologique.
Les radiographies standard ont peu dimportance dans le diagnostic de cette maladie.Léchographie-B peut montrer des lésions, mais il est difficile de montrer les lésions dans la région apicale proximale. Il est également difficile de montrer avec précision la relation entre les lésions et les structures adjacentes. La valeur diagnostique de cette maladie est limitée.Le CT est la maladie. La spécificité diagnostique est bonne, mais la sensibilité est faible, il est difficile dafficher les petits foyers graisseux dans la lésion, mais aussi de montrer avec précision la relation entre la lésion et la structure adjacente. LIRM a la meilleure sensibilité à la maladie et permet de montrer clairement et précisément létendue et la proximité de la lésion. La relation structurelle fournit des informations fiables avant la chirurgie et l'utilisation combinée du scanner et de l'IRM peut améliorer la précision du diagnostic de cette maladie.
Diagnostic différentiel
1 Kyste dermoïde: on peut également observer une densité ou un signal graisseux dans la lésion, mais cette expression sexprime généralement sous la forme dune masse ronde, ovale ou semi-circulaire à lextérieur du quadrant supérieur de la paupière, dont la limite est nette et nette et le mur adjacent est comprimé et aminci. Même la lésion fait saillie dans l'aisselle;
2 lipome: une longue histoire, manifestations cliniques de globes oculaires indolores, TDM, IRM plus quune bosse ronde, densité ou signal et graisse, limites nettes, généralement nenvahissent pas los iliaque.
