néphropathie à changement minime
introduction
Introduction à la néphropathie minimalement pathologique Minimalchangenephrosis (MCN), anciennement connue sous le nom de néphrose lipoïde. La maladie est un groupe de glomérules sous la microscopie optique est normal, stéatose des cellules épithéliales du tube proximal, fusion microscopique électronique épithéliale glomérulaire glomérulaire processus de fusion et de disparition. Maladie glomérulaire primaire caractérisée par l'absence d'élargissement de la matrice de prolifération cellulaire mésangiale et l'immunoprécipitation. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,002% - 0,004% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: malnutrition thrombose hypokaliémie péritonite pleurésie thrombose veineuse insuffisance rénale hyperlipidémie maladie coronarienne artériosclérose insuffisance rénale aiguë diabétique rénal
Agent pathogène
Causes de la néphropathie peu pathologique
Infection à virus (25%):
Le MCN peut être divisé en types primaire et secondaire dont la cause principale est inconnue, son apparition peut être liée à une infection et à une réaction allergique, et il est maintenant considéré comme un système immunitaire induit par un clonage anormal des lymphocytes T. Maladies liées à la réaction.
Facteurs allergiques (45%):
Lapparition secondaire peut être associée à des antigènes et à des complexes majeurs dhistocompatibilité chez lhomme, avec une incidence beaucoup plus élevée d'hypersensibilité spécifique chez les patients, telle que la rhinite allergique, l'urticaire et d'autres maladies allergiques. Les facteurs communs secondaires sont les allergènes tels que les biotoxines de pollen (pénicillamine, anti-inflammatoires non stéroïdiens) et les lymphomes et autres traitements par radiothérapie peuvent également déclencher la possibilité de MCN liée à cette maladie.
Pathogenèse:
La pathogenèse de la MCN reste incertaine et on pense généralement qu'elle est liée aux mécanismes immunitaires, mais d'autres facteurs peuvent également être impliqués. Il a été suggéré que les lymphokines toxiques glomérulaires en circulation produites par des populations anormales de lymphocytes T sont à l'origine du MCN. Parce que les patients atteints de MCN peuvent être soulagés après avoir souffert de la rougeole. Les patients sont sujets aux infections à streptocoques et sont sensibles au traitement par la cyclophosphamide et les glucocorticoïdes.
La prévention
Prévention des maladies rénales minimes
La clé de la prévention de cette maladie est de renforcer l'exercice, d'améliorer la condition physique, d'améliorer l'immunité du corps. Les enfants doivent veiller à se protéger des lieux publics, à éviter les infections croisées, en cas d'infection, à utiliser en temps utile des traitements antibiotiques efficaces, sensibles et moins néphrotoxiques, le cas échéant. Il faut supprimer les infections évidentes pour éviter leur propagation, éviter l'exposition à diverses substances toxiques et nocives et réduire le nombre de cas de maladies allergiques. Les patients déjà atteints de la maladie doivent traiter activement la maladie primaire et contrôler l'apparition et le développement de complications. Les complications survenues doivent être traitées de manière agressive et des efforts doivent être faits pour inverser ou ralentir la maladie.
Complication
Complications minimes de néphropathie lésionnelle Complications, malnutrition, thrombose, hypokaliémie, péritonite, pleurésie, thrombose veineuse, insuffisance rénale, hyperlipidémie, maladie coronarienne, artériosclérose, insuffisance rénale aiguë, glucosurie rénale
Hypoprotéinémie à long terme, patients souffrant de malnutrition, infections secondaires, état d'hypercoagulabilité pouvant entraîner une thrombose, diurétique inapproprié et sel interdit pouvant survenir en cas de manque de sodium ou d'hypokaliémie.
Infection
Avant l'apparition des antibiotiques, l'infection est une cause fréquente de décès dans cette maladie, en particulier chez les enfants, principalement les pneumocoques, le streptocoque hémolytique et d'autres causes de péritonite, pleurésie, infections sous-cutanées, infections respiratoires, etc. Chez les patients recevant des corticostéroïdes et / ou des immunosuppresseurs, les infections bactériennes sont souvent aggravées et la sensibilité aux infections virales est également accrue, par exemple, le virus de l'herpès et le virus de la rougeole sont sensibles et la maladie est susceptible aux infections: 1 dans les urines Perte d'une grande quantité d'IgG; 2 anomalies immunitaires: la maladie peut présenter des anomalies d'immunité humorale et de la fonction immunitaire cellulaire, diminution de la synthèse lymphocytaire de l'IgG, diminution de la synthèse de la conversion d'IgM induite par les lymphocytes T, diminution du facteur B (composante de la voie de remplacement du complément) Conditionnement anormal, l'activité des cellules T est inhibée; 3 malnutrition; 4 transferrine basse et hypozincémie: il existe des tests pour prouver que la transferrine porte du zinc joue un rôle important dans la fonction des lymphocytes et qu'une hypozincémie peut provoquer une dépendance au zinc Une production insuffisante d'hormone du thymus peut entraîner une diminution de la résistance du corps.
2. thrombose
Complications de l'embolie Les thromboses veineuses et artérielles sont courantes chez les patients atteints d'un syndrome néphrotique, telles que les thromboembolies et thromboses pulmonaires, les thromboses artérielles et veineuses périphériques, les thromboses veineuses rénales sont principalement subcliniques, mais une protéinurie sévère peut également survenir. Hématurie et même insuffisance rénale, la thromboembolie de l'artère fémorale est l'un des états les plus aigus de la maladie. Si elle n'est pas traitée à temps, elle peut entraîner une nécrose de l'acromion. Cette maladie est accompagnée d'une faible concentration sanguine, d'une augmentation de la viscosité sanguine, de Utilisation à long terme d'un grand nombre de glucocorticoïdes et autres liés à l'état d'hypercoagulabilité.
3. hyperlipidémie
L'hyperlipidémie à long terme, en particulier les taux élevés de LDH et de cholestérol HDL, peut provoquer une cardiopathie coronarienne et de l'artériosclérose.Des études ont confirmé la présence de récepteurs de lipoprotéines de basse densité sur les cellules mésangiales, et des récepteurs de lipoprotéines de basse densité pouvant provoquer une prolifération cellulaire mésangiale. Augmentation de la matrice mésangiale, aggravant ainsi la sclérose progressive glomérulaire.
4. lésion de la fonction rénale
(1) dysfonctionnement rénal aigu: patients présentant une baisse sévère du volume sanguin en cas de manifestations cliniques doligurie, absence durine, diminution du sodium urinaire, membres froids, baisse de la pression artérielle, pression de pouls faible, augmentation de lhématocrite et autres insuffisance rénale aiguë La caractéristique est quil sagit dune oligurie prérénale facile à corriger par le plasma ou les protéines plasmatiques.
Parfois, chez les patients présentant de grandes quantités de protéinurie et aucune réduction du volume sanguin, une insuffisance rénale aiguë peut survenir, avec une diminution significative du débit de filtration glomérulaire, une compression de ldème interstitiel des tubules rénaux et une obstruction des tubules rénaux de type protéinurie.
(2) dysfonctionnement des tubules rénaux: les maladies fondamentales responsables du syndrome néphrotique peuvent survenir des lésions des tubules rénaux, un grand nombre d'atrophies tubulaires induites par des protéines urinaires et une fibrose interstitielle, en particulier près d'un dysfonctionnement tubulaire convoluté, se traduisant par une hypokaliémie Symptômes, glucosurie rénale, amino acidurie, acidose, etc.
Symptôme
Symptômes de néphropathie peu pathologique Symptômes communs Ascites oligurie Protéinurie Hypertension Artérielle Nitrogénie Syndrome néphrotique Hypoprotéinémie Collapsus des tubules rénaux Hypotension Protéine d'urine
L'incidence de la néphropathie peu pathologique est rapide, souvent avec un dème comme manifestation initiale, 50% des patients sont pré-infectés (plus fréquents chez l'adulte), certains patients ont des antécédents de piqûres d'abeilles et d'allergie médicamenteuse. Les patients présentent souvent une néphropathie sans distinction d'âge. Syndrome, en particulier chez les jeunes enfants, le MCN représente de 63% à 93% des cas de syndrome néphrotique, et environ un tiers des cas adultes présentent une hématurie microscopique qui peut provoquer une insuffisance rénale aiguë lorsque le volume sanguin est trop bas.
dème: un dème évident est souvent la première manifestation d'apparition.La plupart des enfants ont un dème facial, tandis que les adultes présentent un dème évident des membres inférieurs, accompagné d'un dème sous-arachnoïdien (le lit blanc est blanc), d'un dème scrotal, d'un épanchement pleural et d'une ascite. En cas d'ascite massive ou d'dème pulmonaire, le patient présente des symptômes tels que des difficultés respiratoires et une détresse respiratoire.
Protéinurie: protéinurie hautement sélective, principalement l'albumine, les protéines dans l'urine peuvent atteindre 10 g par jour et l'électrophorèse de protéines dans l'urine est une bande sélective de protéines à médium moléculaire moyen.
Hypoprotéinémie: Lalbumine plasmatique est souvent considérablement réduite (jusquà 10 g / L), lhypoprotéinémie étant étroitement liée à la perte de protéines, lélectrophorèse et la gamma globuline étant diminuées par lélectrophorèse des protéines sériques, et la globuline 1 est normale ou bénigne. Augmentation, alors que 2 et globuline augmentaient, immunoglobuline IgG, IgA diminuées, IgM, IgE augmentées, en raison de changements dans la teneur en protéines plasmatiques et de changements lipidiques, le taux de sédimentation des érythrocytes du patient était significativement accéléré (plus de 70 mm / h), L'hypoprotéinémie peut entraîner une diminution du calcium sanguin, une diminution de l'albumine sanguine de 10 g / L et une diminution du calcium sanguin de 8 mg / L, mais des symptômes cliniques rares et l'absence de phosphore.
Hyperlipidémie: les patients atteints de MCN peuvent présenter un trouble du métabolisme lipidique, une élévation significative du cholestérol et des triglycérides plasmatiques, un sérum peut être du chylomicron, des patients hyperlipidémiques souvent des lipides dans lurine, ainsi quun pseudo-faible taux de sodium.
Hypertension, hypotension: Une hypoprotéinémie importante, les patients présentant un volume sanguin circulant réduit peut présenter une hypotension verticale, un pouls faible, etc., et certains patients peuvent présenter une hypertension transitoire en raison dune activité accrue de la rénine-angiotensine.
Hématurie: Certains patients peuvent présenter une hématurie microscopique (20% à 30%), principalement transitoire, une hématurie globale rare.
Fonction rénale: patients présentant une fonction rénale normale, apparition précoce, en raison d'une augmentation du débit sanguin dans le rein, d'une clairance du taux de clairance de la créatinine sérique transitoire, de l'augmentation du volume urinaire pouvant rapidement revenir à la normale, d'un dème et d'une insuffisance volumique sévère du volume sanguin Laugmentation de la circulation interne de lurée et laugmentation du catabolisme des protéines peuvent entraîner une diminution du taux de filtration glomérulaire (80% à 20% de la normale), de loligurie et de lazotémie pré-rénale. Réversible, n'affecte donc pas le pronostic. Certains patients, en particulier les plus âgés, peuvent présenter une insuffisance rénale, principale cause et diurétique obligatoire, un dème interstitiel grave conduisant à un collapsus tubulaire et des lésions des cellules épithéliales causées par la filtration glomérulaire. Diminution, en raison de la concentration sanguine secondaire à l'hypoprotéinémie, chez les patients présentant une hémoglobine et une hématocrite normales ou accrues, une fonction rénale causée par des lésions du parenchyme rénal souvent accompagnées d'une anémie.
Examiner
Examen de la néphropathie peu pathologique
Des tests de laboratoire anormaux, principalement dus à la perte d'une grande quantité de protéines dans l'urine et à une compensation après la perte de protéines, constituent également un mécanisme compensatoire pour les complications telles que l'état d'hypercoagulabilité consécutif à une perte.
Hypoprotéinémie
L'albumine plasmatique des patients atteints de cette maladie est généralement inférieure à 25 g / L, quelques-uns peuvent atteindre moins de 10 g / L, lorsque l'albumine plasmatique chute en dessous de 20 g / L, l'dème est plus évident, la concentration en albumine plasmatique est la synthèse hépatique d'albumine et d'albumine. En raison du métabolisme et de la perte du tractus gastro-intestinal, la quantité de MCN albumine est augmentée et il est supposé qu'après une fuite d'albumine, il est réabsorbé par les tubules proximaux et métabolisé. Dans des circonstances normales, il agit comme une pression osmotique colloïde sinusoïdale et une viscosité. En cas de diminution de la stagnation, la quantité dalbumine synthétisée par le foie peut être augmentée de 300%, environ 12 g / j, tandis que le taux métabolique de lalbumine augmente et que le taux métabolique absolu est diminué, mais le taux de synthèse de lalbumine dans le foie ne peut pas suivre le rythme de lurine. La quantité de protéines perdue est la somme du métabolisme de l'albumine dans les reins, en partie à cause d'un apport en protéines insuffisant.
L'électrophorèse des protéines sériques a montré une augmentation des concentrations d'2 et de globuline, d'1 globuline normale ou accrue, de gamma-globuline diminuée ou dépendant de la maladie primaire, d'immunoglobuline IgG, de diminution significative des taux d'IgA, d'IgM, d'IgE inchangées ou d'augmentation C3, C1q, C8 peuvent diminuer, l'augmentation du fibrinogène, II, VII, VIII et du facteur X peut être liée à une augmentation de la synthèse intrahépatique, une diminution de l'antithrombine III (facteur lié à l'héparine) peut être due à une augmentation du débit urinaire En conséquence, les taux de protéine C et de protéine S sont normaux ou augmentés, mais l'activité est diminuée, ce qui est lié à la formation d'un état d'hypercoagulabilité; les taux de facteurs IX, XI, X II, le plasminogène, l'antiplasmine et les taux d'antitrypsine 1 sont également présents. Les produits de dégradation de la fibrine (FDP) diminués reflètent principalement la perméabilité glomérulaire, mais pas nécessairement la coagulation glomérulaire, modifications de la protéine de transport: protéine de liaison aux métaux traces dans l'urine - céruloplasmine, ferritine provenant de l'urine Perte dans le sang, diminution de la protéine dans le sang, transportant des ions métalliques importants (fer, cuivre, zinc), diminution de la concentration en cuivre et en fer, diminution de la teneur en fer dans les globules rouges, carence en fer, anémie hypochrome à petites cellules, cycle 2/3 Zinc et ufs blancs Un faible taux d'albuminémie et une perte de zinc dans l'urine peuvent entraîner une diminution des taux plasmatiques de zinc, une diminution du zinc dans le sang, un ralentissement de la croissance, une altération de la fonction immunitaire et un retard de cicatrisation de la plaie, ainsi que des hormones endocriniennes importantes (thyroxine, endothéline, La protéine associée à la prostaglandine et la protéine de liaison active à la 25-hydroxyvitamine D3 (25-OH vitamine D3) ont diminué.
2. protéinurie
Pour l'examen de l'urine, la quantité de protéines urinaires peut être estimée approximativement par la méthode de la bandelette réactive: + équivalent à 30 mg / dl, () équivaut à 100 mg / dl, () équivaut à 300 ml / dl, () équivaut à 1000 mg / dl et l'utilisation d'IgG. Le ratio de clairance de la masse moléculaire de 170 kD) et de la ferritine (masse moléculaire de 88 kD) pour déterminer sa sélectivité, le rapport <0,1 pour la protéinurie sélective, ce qui suggère que les protéines de faible poids moléculaire ont une fuite préférentielle, le rapport est> 0,2, indiquant les dommages à la barrière moléculaire mitochondriale Évidemment, la protéine des macromolécules s'échappe. La protéinurie hautement sélective est une caractéristique du MCN des enfants. Les patients adultes se chevauchent avec d'autres types de NS et leur valeur est inférieure à celle des enfants. Ces dernières années, des travaux ont confirmé que la sélectivité des protéines n'était pas positive. Lintérêt clinique, la réponse au traitement et le pronostic nayant pas dimportance déterminante, il a été utilisé cliniquement pour la perméabilité glomérulaire, bien que la protéine de liaison rétinienne urinaire et la 2 microglobuline ne soient pas spécifiques. Sexe, mais dans NS contre les hormones, la libération de ces deux protéines dans lurine est supérieure à celle des SN sensibles aux hormones, et laugmentation de la quantité de ces deux protéines dans lurine est un signe de lésion des tubules proximaux. Significatif Les dommages rénaux parenchymateuse, qui n'est pas sensible à l'hormone, 23% des enfants MCN apparaît hématurie microscopique.
Au cours des dernières années, il a été reconnu que la protéinurie, en particulier une forte quantité de protéinurie persistante, peut aggraver les lésions rénales, mais sa pathogenèse est longtemps inconnue, soulignant laggravation de lhyperfiltration glomérulaire et la promotion de la sclérose glomérulaire. Il montre qu'il accélère principalement la progression des lésions rénales en provoquant des lésions rénales tubulaires-interstitielles.Les cellules épithéliales tubulaires rénales proximales peuvent réabsorber les protéines filtrées glomérulaires par la voie de la pinocytose ou de la liaison au récepteur. À l'intérieur, le composant du complément est activé par l'ammoniac après son entrée dans la cellule, produisant des chimiokines C3a, C5a et C5b-9, C3a et C5a pouvant être insérées dans la membrane, stimulant ainsi la libération de médiateur inflammatoire, l'interleukine, à partir de cellules épithéliales tubulaires proximales. -1 et le facteur de nécrose tumorale -, et synthétiser la fibronectine extracellulaire, causant des lésions tubulo-interstitielles, le facteur de croissance filtré de type insuline-1 peut pénétrer dans les cellules épithéliales tubulaires proximales via une voie médiée par le récepteur Ensuite, il stimule la synthèse des composants de la matrice extracellulaire, les collagènes I et IV, qui endommagent le tubule interstitiel.L'acide gras lié à l'albumine peut être réabsorbé par les cellules épithéliales tubulaires rénales proximales après filtration et le lipide sera libéré à nouveau. En outre, le rôle des chimiokines est de nuire au tube intestinal du tube rénal.Le complexe filtré de transferrine-fer libère du fer dans lenvironnement acide du tube rénal proximal et lion ferreux divalent peut réduire le peroxyde dhydrogène pour le libérer de lhydroxyle. Base, provoquant une peroxydation lipidique, des dommages au tube-interstitiel, après lactivation des organites des cellules épithéliales tubulaires proximales et du cytoplasme réabsorbé, les cellules épithéliales tubulaires proximales sont libérées, libérant ainsi une variété de Médiateurs inflammatoires, tels que la protéine stimulant les monocytes, lendothéline, les cellules activées produisant lintégrine V5 et lostéonectine par le facteur nucléaire-B, ces facteurs stimulent la synthèse de la matrice dans les cellules épithéliales tubulaires proximales, exerçant des chimiokines et des facteurs dadhésion. Après avoir aggravé les dommages tubulaires et interstitiels et réabsorbé un grand nombre de protéines filtrées, les lysosomes intracellulaires libèrent diverses enzymes qui dégradent ces protéines, ce qui peut endommager les cellules épithéliales tubulaires proximales et causer des lésions cellulaires. Et la rupture de la membrane basale, qui à son tour provoque une extravasation des tubules rénaux et du contenu des cellules, provoquant des réactions inflammatoires interstitielles, et diverses mesures visant à réduire les protéines urinaires retarderont la progression des lésions rénales. Protection de la fonction rénale.
3. Hyperlipidémie et liposuccion
L'hyperlipidémie peut survenir lors de la récurrence du MCN. Après le soulagement de la maladie et l'arrêt de l'hormone, l'hyperlipidémie peut persister pendant un certain temps. Une série de troubles peut survenir dans les lipides sanguins (Tableau 4). Des lipoprotéines de haute densité et des substances non identifiées sont perdues dans l'urine. Et la pression osmotique colloïde veineuse du foie a diminué, de sorte que la synthèse du foie de la -lipoprotéine a augmenté, entraînant une hyperlipidémie, le MCN est toujours accompagné d'hypercholestérolémie, l'albumine plasmatique est significativement réduite, l'hyperlipidémie, les maladies rénales souvent Les taux de lipoprotéines de basse densité (LDL) et de lipoprotéines de basse densité (VLDL), parfois de lipoprotéines de haute densité (IDLS), de lipoprotéines de haute densité (HDL) sont normaux, mais les lipides et Le composant apolipoprotéine est également anormal ou l'activité de la lécithine cholestérol acyltransférase (LCAT) est réduite en raison de la production de liporéa, qui permet aux HDL de mûrir. La lécithine hémolytique est généralement liée à l'albumine, inhibe la LCAT et se perd également dans l'urine. Ainsi, l'activité de la LCAT est réduite, l'estérification des HDL, la réduction du transfert de cholestérol, l'augmentation du cholestérol libre, la diminution de l'activité de la lipoprotéine lipase, la diminution du rapport HDL / LDL, la lipidation et le cholestérol non lipidé dans les LDL et VLDL Augmentation du contenu, augmentation de la synthèse du cholestérol, concentration plasmatique en cholestérol inversement proportionnelle à l'albumine et à la pression osmotique, en corrélation positive avec le taux d'élimination de l'albumine rénale et induction de l'enzyme hydroxyméthylglutaryl-COA synthétase dans la biosynthèse du cholestérol La perfusion dalbumine et de dextran peut temporairement augmenter la pression osmotique, abaisser le taux de cholestérol, le cholestérol devient progressivement normal lorsque MCN est soulagé, tous les patients ne présentent pas une hypertriglycéridémie, une apolipoprotéine A La synthèse de E. a augmenté. Dans la néphropathie expérimentale, la teneur en ARNm de ces apolipoprotéines a augmenté, le rapport du triacylglycérol à l'albumine dans les chylomicrons et les VLDL a augmenté, et la clairance des chylomicrons, des VLDL, des LDL et des LDL dans les tissus périphériques. La conversion des VLDL en LDL est altérée et l'activité des lipoprotéines lipases est diminuée en raison d'une augmentation des facteurs inhibiteurs (acides gras libres) et d'une diminution des activateurs (glycosaminoglycanes, ApoCII).
Dans le cas de la liporéa, un corps gras biréfringent apparaît dans l'urine, qui peut être une cellule épithéliale ou un tube adipeux contenant un composant de cholestérol.
4. Autre
La rétention d'eau peut entraîner une diminution de la concentration de sodium dans le sang. Une insuffisance surrénalienne acquise ou à long terme peut également entraîner une diminution de la concentration de sodium dans le sang. Une hyperlipidémie peut provoquer une pseudo-hyponatrémie. Après l'application de nouvelles méthodes expérimentales, du fait d'une hyperlipémie La pseudohyponatrémie provoquée par la maladie est rare. Les plaquettes pouvant libérer des ions potassium in vitro, la thrombocytose peut également provoquer une pseudohyperkaliémie. En raison de l'hyperparathyroïdie et des maladies osseuses, La concentration en calcium ionisé du patient n'est pas proportionnelle à l'hypoalbuminémie. Le transport de 25 (OH) vitamine D3 peut être normal ou réduit. Une maladie osseuse du MCN survient ou non, avec l'axe de la vitamine D3-parathyroïde (PTH), l'âge du début, La durée de la maladie, la fréquence des récidives et l'utilisation d'hormones, chez les patients adultes atteints de NS, atteints de protéine liant la thyroïde plasmatique (FBG), de thyroxine (throixine, T4), de triiodolyroninoline (T3), d'hormone stimulant la thyroïde (FSH) sont généralement normaux Les enfants atteints de TBG et de T3 ont perdu plus que les adultes, les taux plasmatiques de TBG et de T4 ont augmenté, la concentration de TSH a augmenté, mais l'hypothyroïdie n'a pas eu lieu et un tiers des enfants ont développé des taux transitoires d'azote, d'urée et de créatinine Haut sang La réduction de la quantité de contenu, peut provoquer une augmentation de l'hématocrite, la classification des leucocytes et des plaquettes normales, légèrement surélevé taux de filtration glomérulaire (TFG) diminue légèrement, typiquement de 20% à 30% plus élevé que la normale.
Biopsie rénale:
Miroir lumineux
En microscopie optique, il y a peu de changements morphologiques dans le glomérule.La lumière capillaire peut être élargie, mais il n'y a pas de prolifération cellulaire.Les épisodes répétés peuvent avoir une légère augmentation des cellules mésangiales et de la matrice.Par occasionnellement, les glomérules individuels sont rejetés. En l'absence d'atrophie tubulaire significative, les modifications interstitielles ou vasculaires n'étaient pas évidentes: des gouttelettes de graisse doubles ont été observées dans les cellules épithéliales tubulaires rénales et des modifications de type vacuolaire ont été observées dans les cellules épithéliales tubulaires proximales.
Microscope électronique
En microscopie électronique, les cellules épithéliales de la couche viscérale sont gonflées et les processus du pied perdent leur forme de grille dispersée d'origine, qui est fondue en une feuille, les pores sont obstrués, avec une dégénérescence vacuolaire des cellules épithéliales, une morphologie de microvillosités, une diminution de l'absorption de protéines et une augmentation des lysosomes. Il nest pas propre à cette maladie et la période de rémission peut être complètement rétablie. Des études ont confirmé que la disparition ou la fusion soudaine des processus cutanés du pied cellulaire est le seul changement pathologique glomérulaire de cette maladie, provoqué par une grande quantité de filtration protéique, telle que Les animaux ont injecté une grande quantité de protéines pouvant traverser la membrane basale, ce qui peut également provoquer les mêmes modifications du processus du pied, ainsi que dautres types de maladies rénales telles que de grandes quantités de protéinurie.
3. Immunofluorescence
L'immunofluorescence était majoritairement négative, parfois des dépôts d'IgG et / ou d'IgM, d'IgA et de C3, plus fréquente dans quelques cas d'expansion mésangiale et cliniquement démontrée comme étant des patients hormono-dépendants.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la néphropathie minimalement pathologique
Diagnostic
Les principales caractéristiques cliniques de cette maladie sont un âge précoce, des manifestations aiguës, un syndrome néphrotique typique, à savoir une grande quantité de protéines urinaires ( 3,5 g / j), un dème élevé, une hyperlipidémie et une faible protéinémie plasmatique ( 30g / L), généralement pas d'hypertension, d'hématurie et de dysfonctionnement rénal, la protéinurie est hautement sélective, sensible au traitement aux glucocorticoïdes, mais facile à récurrente, en fonction des caractéristiques ci-dessus combinées à des tests de laboratoire, permettant de diagnostiquer, cas par cas Conditions insuffisantes: en cas d'hypoprotéinémie excessive, la quantité de protéines urinaires peut ne pas atteindre les critères de diagnostic du syndrome néphrotique et un examen pathologique par biopsie rénale peut confirmer le diagnostic.
Diagnostic différentiel
Les enfants âgés de 1 à 6 ans reçoivent un traitement expérimental en premier lieu, mais pas une biopsie rénale. Les cas qui ne sont pas sensibles à un nombre suffisant de glucocorticoïdes, en particulier les adultes, doivent être diagnostiqués et identifiés par biopsie rénale lors de l'examen d'autres maladies rénales, en particulier avec La sclérose segmentaire focale et la différenciation précoce de la néphropathie membraneuse, FSGS précoce, les lésions sont principalement confinés à la jonction de la peau et de la moelle, biopsie rénale souvent difficile à identifier en raison du site ne peut pas être identifié, si nécessaire, répétez la biopsie rénale, biopsie en série En outre, le diagnostic de MCN doit exclure la cause secondaire et doit être différencié des lésions rénales causées par la néphropathie lupique, la néphrite purpurique, la néphropathie diabétique, l'amyloïdose et la péricardite constrictive. Les patients doivent être exclus du lymphome et des autres tumeurs solides et, dans certains cas, de la MCN et même des premiers signes de lymphome.
