Adénome hypophysaire
introduction
Introduction à l'adénome hypophysaire L'adénome hypophysaire est une tumeur endocrinienne bénigne fréquente dans le système intracrânien. En 1887, Marie décrit l'acromégalie. En 1887, Minkowski parle de l'acromégalie provoquée par un agencement anormal de la glande pituitaire.En 1900, Benda reconnaît l'acromégalie. Adénomes éosinophiles et démontré que la tumeur est une véritable tumeur des cellules de l'hypophyse. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,001% - 0,004% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie sous-arachnoïdienne perforation du septum nasal diabète fibrosarcome insipide
Agent pathogène
Cause de l'adénome hypophysaire
(1) Causes de la maladie
On pense actuellement que les adénomes hypophysaires sont dérivés de cellules hypophysaires, telles que les adénomes à cellules monohormones tels que l'hormone de croissance, les adénomes à cellules prolactine, etc., dérivés de cellules glandulaires sécrétant les hormones correspondantes, et qui restent controversés pour certains adénomes dérivés d'hormones multiples. On pense qu'une cellule ne peut sécréter qu'une hormone correspondante Dans les années 1970, Zimmemrman utilisait la méthode PAP pour étudier 5 tissus hypophysaires humains normaux, contenant dans sa cellule des particules capables de se lier à la fois à l'hormone de croissance et aux anticorps anti-prolactine. , indiquant que les deux hormones peuvent être produites simultanément dans les mêmes cellules hypophysaires, Midyley pense que la même cellule peut stimuler la sécrétion de l'hormone folliculo-stimulante et de l'hormone lutéinisante. Cette cellule sécrétant deux hormones est également dispersée dans l'hypophyse, mais le nombre est petit. Les résultats de la recherche ci-dessus montrent qu'une cellule de l'hypophyse peut non seulement sécréter une hormone correspondante, telle qu'un adénome à cellules multi-hormonales, appelée "Adénome hypophysaire hétérologue", son mécanisme d'action est généralement considéré comme lié à l'expression génique des cellules tumorales, peut impliquer Instabilité et avantages du gène de sélection, peuvent également être des changements dans le phénotype cellulaire, sans modification du potentiel génétique.
Ces dernières années, on pense que les adénomes chromophobes dérivent de cellules peu ou pas différenciées et que ces cellules peuvent être transformées en autres cellules sécrétrices d'hormones, qui peuvent être accompagnées de symptômes d'augmentation de la sécrétion d'hormones et de granules de sécrétion visibles au microscope électronique. Leuis pense que ces adénomes hypophysaires non fonctionnels ont des granules de sécrétion, mais que les cellules tumorales sont moins différenciées et ne parviennent pas à former des hormones biologiquement actives. Kovacs pense que les cellules tumorales peuvent synthétiser une petite quantité d'hormones ou produire des précurseurs d'hormones inactifs; En ce qui concerne les hormones qui n'ont pas encore été détectées, Betzdorf détermine la concentration d'hormone de croissance dans le liquide de culture tissulaire des cellules tumorales et a constaté que certaines tumeurs chromoblastiques sont également élevées en tant qu'éosinophiles, ce qui peut expliquer certaines glandes chromophores. Pourquoi la tumeur est-elle associée à l'acromégalie?
(deux) pathogenèse
La pathogenèse des adénomes hypophysaires peut être classée en deux universités: lune est la théorie anormale de lhypophyse, et lhypothèse du mécanisme de régulation hypothalamique. Après avoir étudié la méthode de la biologie moléculaire, la théorie controversée de lhypophyse La théorie du thalamus tend à être unifiée: on pense que le développement des adénomes hypophysaires peut être divisé en deux étapes: la phase initiale et la phase de promotion, cest-à-dire que les cellules hypophysaires subissent dabord une mutation, puis qu'elles prolifèrent sous la promotion de facteurs internes et externes et se développent ensuite en hypophyse. Adénome.
1. L'hypophyse est anormale
(1) Mutation génétique: Le développement des adénomes hypophysaires a joué un rôle important dans les mutations génétiques des cellules hypophysaires au cours des dernières années, mais il est actuellement confirmé que certains des gènes impliqués dans la transduction du signal cellulaire sont des mutations ponctuelles, notamment la protéine G. Le gène de la sous-unité a (Gs), le proto-oncogène ras, le gène du sous-type alpha (PKCa) de la protéine kinase C et similaires.
Gs est le premier gène associé aux adénomes hypophysaires.Cette étude a débuté au milieu des années 1980, alors quenviron un tiers de lactivité de ladénome cyclase de la GH (AC) était observée. Le taux d'AMPc est élevé et n'est pas régulé par la GHRH et la toxine du choléra (qui peut activer l'AC en stimulant la G). Des études ultérieures ont confirmé que l'activation de l'AC dans les cellules tumorales de GH est provoquée par une mutation de Gs, laquelle possède deux zones de mutation. L'un produit l'arginine en position 201 en cystéine ou histidine, l'autre en 227 glutamine en arginine ou en leucine, ce qui est extrêmement important pour l'activité de la GTPase de Gs. Les mutations entraînent une diminution de l'activité GTPase de Gs, entraînant une activation continue du système de signalisation de Gs et, par conséquent, une augmentation de la production d'AMPc. Dans les cellules hypophysaires, l'AMPc intervient non seulement dans la synthèse et la libération des hormones, mais également dans la prolifération cellulaire. La prolifération de l'hypophyse de souris indique que l'activation du système de signalisation de Gs peut effectivement provoquer la prolifération de cellules hypophysaires.On sait que 40% environ des tumeurs à GH et environ 10% des adénomes pituitaires non fonctionnels sont associés à des mutations de Gs et que le gène Gs est maintenant Proto-oncogène , appelée gsp, Gi est aussi une protéine G, sa fonction est opposée à celle de Gs, la mutation Gi est également liée à un adénome hypophysaire, 2 cas ont été trouvés sur 32 cas de tumeur ACTH et 3 cas ont été trouvés sur 22 cas dadénome hypophysaire non fonctionnel Il existe une mutation dans la sous-unité Gi et Gi a également été considéré comme un proto-oncogène appelé gip.La relation entre les autres protéines G et les adénomes hypophysaires nest pas claire.
Le produit du proto-oncogène ras, P21ras, joue un rôle important dans la transduction du signal cellulaire.Il a été découvert que l'activation du protooncogène ras est une cause importante de nombreuses tumeurs humaines, ainsi que dans l'adénome de l'hypophyse humaine. L'importance de cette étude, 11 cas d'adénome hypophysaire non fonctionnel, 6 cas de tumeur GH et 2 cas de tumeur PRL, n'a été découverte que dans un cas de mutation ras de la tumeur PRL, ce qui suggère une mutation du gène ras dans l'adénome pituitaire humain. Certaines études ultérieures ont rarement abouti à des conclusions similaires: on pense actuellement que, bien que la mutation du proto-oncogène ras occupe une place importante dans les tumeurs humaines non endocrines, elle nest pas une cause fréquente de tumeurs humaines endocrines.
La PKC est un type de protéine kinase qui joue un rôle important dans la transduction du signal cellulaire.Alvaro et al. Ont constaté que lexpression de la PKC dans les adénomes hypophysaires était supérieure à celle dans les tissus hypophysaires normaux; lexpression de la PKC dans les adénomes hypophysaires invasifs était également plus élevée. L'adénome hypophysaire invasif présente une mutation de la PKC, qui transforme son aspartate en glycine 294. Ce site de mutation est situé dans la région V3 de la molécule de PKC, qui contient un site de liaison du Ca2, ce qui entraîne une activation excessive de la PKC. La PKC peut réguler l'activité de diverses protéases et collagénases en dehors de la cellule.L'augmentation de l'activité de la PKC peut favoriser l'infiltration de tumeurs dans les tissus normaux.On pense donc que la mutation de la PKC est liée au caractère invasif des adénomes hypophysaires.
Des études ont montré que l'expression de la PTTG dans les tissus tumoraux hypophysaires est considérablement accrue, ce qui suggère que le PTTG a un rôle à jouer dans la formation et le développement de tumeurs hypophysaires. Le mécanisme d'action sur la PTTG n'est toujours pas clair, mais des recherches pertinentes ont fourni certaines informations, La protéine PTTG contient un motif d'amarrage SH3, suggérant qu'elle est impliquée dans la signalisation cellulaire. La protéine PTTG humaine induit également l'expression du facteur de croissance des fibroblastes (FGF), qui favorise la croissance cellulaire et l'angiogenèse. La protéine PTTG peut jouer un rôle tumorigène en agissant sur la transduction du signal cellulaire et en favorisant l'expression du FGF.
Certaines études ont montré une augmentation de lexpression de cmyc et de c-fos dans certaines cellules de ladénome hypophysaire, ce qui suggère que ces proto-oncogènes pourraient également participer au développement des adénomes hypophysaires, lesquels peuvent produire de nombreuses substances biologiquement actives, notamment lhypophyse hypothalamique. Hormones de libération (TRH, CRH, GHRH), facteurs de croissance, etc. Ces substances biologiquement actives peuvent également jouer un rôle dans le développement des adénomes hypophysaires.
(2) Anomalies des récepteurs hormonaux: des hormones hypothalamiques ou des facteurs peuvent agir sur les récepteurs situés à la surface des cellules hypophysaires, le nombre et / ou l'affinité de ces récepteurs sont modifiés, les anomalies d'expression, l'effet de la protéine récepteur G Les anomalies de couplage jouent un rôle important dans le développement des adénomes hypophysaires.
1 récepteur de la dopamine: les récepteurs de la dopamine ont DL, D2, D3, D4, D5 cinq sous-types, ils sont des récepteurs couplés à la protéine G, les cellules hypophysaires expriment le sous-type D2, il contient des aliens D2A et D2B2 Corps, ces deux isoformes sont formées en raison de l'épissage différent de l'ARNm, D2B est légèrement plus courte que D2A, et sa capacité de transduction du signal est inférieure à D2A.
2 récepteurs de somatostatine (SS): les récepteurs SS (SSTR) ont cinq sous-types: SSTR1, SSTR2, SSTR3, SSTR4 et SSTR5, qui se lient avec une haute affinité à SS-14 et SS-28, SS est similaire L'octopidine a une plus grande affinité avec SSTR2 et SSTR5, une affinité modérée avec SSTR3 et une affinité plus faible avec SSTR1 et SSTR 4. L'inhibition de la libération de GH par SS et ses analogues est principalement médiée par SSTR2: SSTR2 peut être activé. Inhibition de l'activité du courant alternatif, ouverture du canal K, hyperpolarisation cellulaire et fermeture du canal Ca2 dépendant de la tension sur la membrane cellulaire, provoquant le déclin de [Ca2] i, inhibant ainsi la libération de GH, de SS et de ses analogues inhibant la prolifération de cellules GH. Il est principalement obtenu par activation de la phosphotyrosine phosphatase, médiée par SSTR2 et SSTR5.
Les cellules tumorales de GH expriment une variété de sous-types de SSTR, parmi lesquels les plus importants sont SSTR2 et SSTR 5. Lorsque ces deux sous-types sont activés, les niveaux de [Ca2] i et d'AMPc peuvent être réduits, de sorte que la libération et la prolifération de cellules GH peuvent être inhibées. Des expériences de liaison in vitro ont montré que le nombre de sites de liaison SS est lié à la réactivité des tumeurs vis-à-vis danalogues SS.Plus les sites de liaison sont nombreux, meilleur est leffet thérapeutique des analogues SS.Les sites de liaison SS des tumeurs GH mutantes gsp sont généralement meilleurs. De plus, cette tumeur répond mieux à l'octréotide.
La technique d'hybridation d'acide nucléique a également été utilisée pour détecter l'ARNm de divers sous-types de SSTR dans les tumeurs PRL, ACTH, TSH et les adénomes hypophysaires non fonctionnels, indiquant que ces cellules tumorales ont également une expression de SSTR, qui peut également être provoquée par l'activation de ces récepteurs. Les niveaux réduits de Ca2] i et d'AMPc suggèrent qu'ils fonctionnent également, mais le SSTR sur certaines cellules tumorales excite le [Ca2] i, ce qui peut être dû à un couplage anormal de la protéine-effecteur SSTR-G.
Le récepteur 3TRH: le récepteur TRH appartient également au GPCR, qui est couplé au Gq. Après excitation, il active la phospholipase C (PLC), qui augmente [Ca2] i, et la plupart des cellules tumorales des PRL ont des récepteurs TRH de haute affinité, mais Les tumeurs ne répondent pas à la TRH, la cause en est inconnue, la spéculation peut être liée à des défauts post-récepteurs, les tumeurs TSH sont rares, il n'est pas clair si les récepteurs TRH sont inclus, certains chercheurs pensent que les tumeurs TSH ne sont pas basées sur le fait que la plupart des tumeurs TSH ne répondent pas à la TRH Expression du récepteur TRH ou expression mais pas d'expression du produit, contrairement aux tumeurs PRL et TSH, à de nombreuses tumeurs GH (40% à 50%), à l'adénome hypophysaire non fonctionnel (30% à 50%), à la tumeur ACTH (20 30%), les tumeurs gonadotrophines (70% à 80%) répondent à la TRH, indiquant que ces tumeurs expriment les récepteurs de la TRH, qui n'ont pas de signification thérapeutique, mais ont une certaine valeur diagnostique.
Récepteur 4GnRH: le récepteur GnRH appartient également au GPCR.Après l'activation excitatrice, la phospholipase C peut être activée pour augmenter la [Ca2] i, ce qui entraîne une série d'effets.La plupart des gonadotrophomes expriment le récepteur GnRH et répondent à la GnRH. Certains gonadotropinomes ne répondent pas à la GnRH, probablement à cause du système de signalisation du récepteur de la GnRH défectueux dans ces tumeurs, lequel présente une différence significative entre le récepteur de la GnRH et celui des cellules de gonadotrophinome: ce dernier Il est désensibilisé lorsqu'il est stimulé par la GnRH persistante, c'est-à-dire qu'il ne répond plus à la GnRH; le premier n'est pas désensibilisé, c'est-à-dire qu'il répond toujours à la stimulation continue de la GnRH, en raison de l'absence de désensibilisation du récepteur de la GnRH du gonadotrophinome. Phénomène, les analogues de la GnRH à longue durée d'action ne sont pas efficaces contre ces tumeurs.
De 15% à 20% des tumeurs à GH et des tumeurs à ACTH expriment également des récepteurs de la GnRH, taux significativement élevés de GH ou d'ACTH dans le sang après l'administration de GnRH, indiquant que ces récepteurs sont fonctionnels, la plupart des patients atteints d'adénomes hypophysaires non fonctionnels. Une augmentation des taux de gonadotrophine dans le sang et / ou de sous-unités après l'administration de GnRH indique que les récepteurs de la GnRH sont également présents dans les adénomes hypophysaires non fonctionnels.
Récepteur 5GHRH: La plupart des tumeurs à GH expriment les récepteurs à GHRH, lesquelles réagissent à la GHRH. Les études d'hybridation des acides nucléiques montrent qu'il n'existe pas de corrélation entre la réponse tumorale de la GH à la GHRH et les niveaux d'ARNm des récepteurs à GHRH, ainsi que d'autres adénomes hypophysaires tels que Les tumeurs PRL, les tumeurs ACTH et les adénomes hypophysaires non fonctionnels contiennent également des récepteurs de la GHRH, mais les niveaux d'expression sont bas, ces tumeurs ont également une faible réponse à la GHRH et les récepteurs de la GHRH ne sont pas désensibilisés.
Récepteur 6CRH: le récepteur CRH est également un GPCR.L'activation d'AC active l'AC, la tumeur ACTH exprime le récepteur CRH, qui est à la base de leur réponse à la CRH.Le récepteur CRH de la tumeur ACTH n'est pas régulé par le cortisol. En outre, il n'est pas régulé par la CRH et les tumeurs non-ACTH expriment rarement les récepteurs de la CRH.
2. L'anomalie du mécanisme d'ajustement
Il a longtemps été suggéré que lanomalie du mécanisme de régulation hormonale était une cause importante de ladénome hypophysaire, ce qui est corroboré par le fait que la tumeur hypothalamique GHRH et la tumeur CRH peuvent être à l'origine de la tumeur hypophysaire GH et de la tumeur ACTH, respectivement. La GHRH ectopique peut également Provoque une tumeur à GH, mais son effet est plus faible que celui d'une tumeur à GHRH hypothalamique (la raison peut être que la GHRH produite par ce dernier entre directement dans le système portail hypophysaire, de sorte que la concentration en GHRH dans l'hypophyse est plus élevée) Ces dernières années, des expériences sur animaux ont montré que les souris transgéniques à GHRH étaient extrêmement faciles. Lapparition de tumeurs à GH indique que lhormone hypothalamique hypophysaire joue un rôle important dans lapparition dadénomes hypophysaires, alors que le déficit en hormone hypothalamique hypophysaire (facteur) peut également provoquer des adénomes hypophysaires. Des preuves convaincantes, certaines études ont montré qu'il n'y avait pas de diminution du taux de dopamine hypothalamique chez les patients atteints de tumeur à PRL, suggérant que les facteurs inhibiteurs hypothalamiques pourraient ne pas jouer un rôle important dans la pathogenèse des adénomes hypophysaires.
Une diminution des taux d'hormones périphériques de la glande cible peut atténuer son inhibition de l'hypophyse, favorisant ainsi la prolifération des cellules de l'hypophyse correspondantes.Par exemple, chez les patients atteints de la maladie de Cushing, la résection des glandes surrénales bilatérales peut transformer les microadénomes existants de l'ACTH en grands adénomes ( Syndrome de Nelson), des études ont montré que lincidence des adénomes hypophysaires dans lhypogonadisme primaire nest pas supérieure à celle de la population générale; hypothyroïdie primaire, bien que prolifération de cellules TSH mais tumeur rare de la TSH, Le manque d'hormones cibles dans les glandes n'est pas le facteur initial dans le développement des adénomes hypophysaires.
Ces dernières années, des chercheurs ont utilisé des techniques de biologie moléculaire pour étudier la clonalité des cellules d'adénome hypophysaire, ce qui a permis de mieux comprendre le mécanisme des adénomes hypophysaires.Selon la théorie de la dysrégulation hypothalamique, les adénomes hypophysaires devraient être plus Origine du clonage: selon la théorie de lhypophyse, les adénomes hypophysaires devraient être dorigine monoclonale, mais des études menées par Alexander et al. Ont montré que presque tous les adénomes hypophysaires étaient dorigine monoclonale, ce qui conforte fortement la théorie de lorigine hypophysaire. Cela ne signifie pas que les mécanismes de régulation hypothalamiques ne jouent pas un rôle dans le développement des adénomes hypophysaires, mais que leur survenue peut être multiple, ce qui commence par les anomalies internes des cellules hypophysaires (telles que les mutations génétiques). Sur la base de cela, le désordre suivant de la régulation du thalamus stimule davantage la prolifération des cellules hypophysaires et finit par former une tumeur.Le mécanisme de régulation anormal de l'hypothalamus peut être un facteur favorisant la formation d'adénomes hypophysaires, mais il est possible que l'hypothalamie favorise à long terme une libération excessive d'hormone hypophysaire Peut induire des mutations dans les cellules hypophysaires correspondantes, ce qui peut expliquer pourquoi les tumeurs aux hormones hypophysaires hypothalamiques peuvent provoquer Il devrait pituitaire adénome.
Les résultats de l'autopsie randomisée et du recensement de la population avec une IRM à haute résolution ont montré que les petits adénomes hypophysaires asymptomatiques sont assez fréquents (environ 10%), mais que la prévalence des adénomes hypophysaires dominants sur le plan clinique est très faible (1/500). ~ 1/1000), ce qui indique que lanomalie de la glande pituitaire dans ladénome hypophysaire est assez courante, mais elle doit être combinée à dautres facteurs favorisant la prolifération des cellules hypophysaires afin de former un adénome hypophysaire dominant, affectant la glande pituitaire. Les facteurs de prolifération cellulaire ne doivent pas être limités aux hormones hypothalamiques ni à des facteurs.Les facteurs autocrines / paracrines locaux et certains peptides gonadiques de l'hypophyse jouent également un rôle important et peuvent également participer au développement des adénomes hypophysaires.
Certaines études suggèrent que les adénomes hypophysaires sont associés aux infections virales.Il a été rapporté que les souris infectées par un polyomavirus murin sont sujettes aux adénomes hypophysaires, tandis que les souris transgéniques à antigène T de polyomamiddle sont également sensibles aux adénomes hypophysaires. Cependant, ces études n'ont pas été confirmées par les données épidémiologiques humaines, indiquant que l'infection virale a peu à voir avec les adénomes hypophysaires humains.
Lhypophyse normale observée au cours de lopération est rouge-orange et dure, alors que ladénome est souvent rouge violacé et tendre, et que certaines sont boueuses. Quand il y a dégénérescence, le tissu tumoral peut être blanc grisâtre, dautres avec nécrose tumorale, saignement. Ou changements kystiques, combinés avec du matériel d'autopsie au microscope optique, l'adénome hypophysaire a une limite à l'extérieur, mais pas de capsule, une grande partie de l'adénome peut être la capsule de la glande pituitaire, le tissu tumoral est différent du tissu hypophysaire, en général, Les cellules tumorales ont une morphologie plus homogène, mais rondes, cuboïdales ou polygonales.La taille des cellules tumorales est très variable: petite est semblable aux lymphocytes, seule une petite quantité de cytoplasme en dehors du noyau, ce sont pour la plupart des cellules souches indifférenciées; Le cytoplasme est plus nombreux, ce qui peut être rempli de particules ou de mousse. La taille des cellules tumorales est relativement uniforme. Le grand noyau et le dinucleus sont également communs. Parfois, le noyau annulaire est le noyau concave et une partie du cytoplasme est encapsulée dans le noyau. Voir division nucléaire.
La prévention
Prévention de l'adénome hypophysaire
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de l'adénome hypophysaire Complications cérébrales hémorragie méningée septum nasale perforation diabète fibrosarcome insipide
1. Complications du traitement chirurgical
(1) Complications intra-selle: y compris lésion de la carotide interne (0,4% à 1,4%), pouvant provoquer un pseudoanévrysme, une fistule de la carotide interne caverneuse, un vasospasme postopératoire de grande taille, une occlusion et une lésion du nerf crânien ( Cela représente entre 0,4% et 1,9% du total, en particulier pour les lésions nerveuses.
(2) Complications causées par une opération sur la selle: hypothalamus, tige hypophysaire, lésion hypophysaire, nerf optique, chiasme optique et lésions des vaisseaux sanguins périphériques conduisant à une perte de vision ou à la cécité (0,4% à 2,4%), ce dernier peut également être une tumeur résiduelle Saignements, enflures, tassements excessifs dans la selle, etc., des fuites de liquide céphalo-rachidien (1,5% à 4,2%, très élevées de 9% à 15%) causées par la rupture de la selle et des lésions arachnoïdiennes, peuvent provoquer des crânes et une méningite 0% à 2%); autres hémorragies sous-arachnoïdiennes, hématome épidural double, épilepsie, etc.
(3) abord transsphénoïdal et complications du sinus sphénoïdal: peut présenter une perforation du septum nasal (3,3% ~ 7,6%), un engourdissement de la lèvre supérieure et des dents, une malformation nasale, le maxillaire, l'humérus, des fractures de l'ethmoïde, une sinusite sphénoïde (1) % ~ 4%) ou d'abcès, ainsi que des dommages à la sténose de l'artère carotide interne dans la cavité du sinus sphénoïde des deux côtés de la paroi inférieure de la sella (la surface artérielle recouvre le défaut osseux, environ 4% de la muqueuse) et sur la cavité du sinus sphénoïde Le côté latéral (défaut osseux de la paroi médiane inférieure avec trou du nerf optique) endommage le nerf optique.
(4) Symptômes endocriniens: 10 à 60% des patients peuvent développer un diabète insipide, la plupart transitoires, 0,5 à 15% des cas de dysfonctionnement hypophysaire postopératoire. C'est un gros adénome, et il y a des patients avec hypopituitarisme avant la chirurgie.
2. Complications après radiothérapie
(1) Nécrose radioactive: la période maximale d'incidence générale est de 1 à 3 ans après la radiothérapie.Si la dose de rayonnement est 45 Gy, le taux d'incidence n'est que de 0,4 %.Le site peut impliquer la face interne du lobe frontal bilatéral et la face médiale antérieure du lobe temporal est rétablie. Hypothalamus et chiasma optique, paroi antérieure du troisième ventricule, etc., manifestations cliniques de la vision, augmentation des symptômes du champ visuel, symptômes hypothalamiques et maux de tête, nausées, etc., souvent confondus avec une récidive tumorale, traitement par un traitement de soutien, traitement à base de vitamines, énergie Mélange et hormonothérapie alternative.
(2) Formation de nouveaux organismes: gliome le plus courant, méningiome, fibrosarcome, le risque d'apparition est 9 à 16 fois supérieur à celui de la population normale, et survient souvent après plusieurs années, voire dix ans.
(3) hypopituitarisme: après 8 à 10 ans de suivi, le taux d'incidence est de 13% à 30%, voire supérieur, se manifestant par un dysfonctionnement des gonades, de la thyroïde et de l'axe surrénal, nécessitant un traitement hormonal substitutif.
(4) D'autres complications, telles qu'une hémorragie intratumorale ou un changement kystique, un syndrome de sella vide, des lésions du nerf optique, etc., sont caractérisées par une réduction de l'acuité visuelle et peuvent également être confondues avec une récidive tumorale.
Symptôme
Symptômes de l'adénome hypophysaire symptômes communs Aménorrhée ne pas ovuler dysfonctionnement hypophysaire congestion nasale maux de tête diffus paralysie du nerf oculomoteur déformation de la selle
Le temps de doublement des cellules de l'adénome hypophysaire est de 100 à 700 jours, de sorte que la tumeur se développe lentement.Cette caractéristique biologique détermine que l'adénome hypophysaire est généralement insidieux, qu'il peut être précoce et asymptomatique et que certaines tumeurs ne présentent même pas de symptômes du début à la fin. L'autopsie a été découverte. Les adénomes hypophysaires présentent principalement un dysfonctionnement du nerf intracrânien et un dysfonctionnement endocrinien
Dysfonctionnement neurologique
Les symptômes neurologiques provoqués par les adénomes hypophysaires sont directement liés à la taille de la tumeur et à son orientation de croissance.En général, les adénomes sans fonction de sécrétion présentent souvent un volume tumoral important au moment du diagnostic, et la croissance de selles multiples et de selles est plus évidente. En raison de lhyperthyroïdie endocrinienne précoce, les adénomes sont en général de petite taille: les tumeurs sont localisées principalement dans la selle ou légèrement sur la selle. Il nexiste aucun symptôme neurologique clinique ou seulement léger.
(1) Maux de tête: environ 2/3 des patients sans adénome hypophysaire sécréteur peuvent avoir des maux de tête, mais ce nest pas grave. Les maux de tête précoces sont causés par la selle de la troisième branche du nerf trijumeau lorsque la tumeur se développe vers le haut. Située dans la région sacrée, front, racines nasales ou partie postérieure du globe oculaire, attaques intermittentes. Le mal de tête peut être atténué ou disparaître une fois que la tumeur a pénétré en selle.Le mal de tête tardif peut affecter la base du crâne, l'anneau artériel, les gros vaisseaux sanguins en raison de l'élargissement de la tumeur. Causée par des tissus sensibles à la douleur, tels que les gros sinus, tels que la dure-mère fournie par le nerf trijumeau ou postérieur, les céphalées sont localisées dans la région occipitale antérieure ou postérieure, la tumeur se développe jusqu'au troisième ventricule et les pores interventriculaires sont bloqués pour provoquer l'intracrânienne. Une augmentation de la pression peut provoquer des céphalées diffuses, parfois une hémorragie intratumorale ou une rupture du kyste de la tumeur, ainsi que des céphalées aiguës et aiguës. Les céphalées provoquées par l'adénome de GH sont évidentes et tenaces, la plupart d'entre elles étant des céphalées complètes. C'est parce que toute l'hyperplasie du crâne et dural, causée par la stimulation du nerf sensoriel.
(2) symptômes de compression du nerf optique: les adénomes hypophysaires se développant vers le haut peuvent être placés en haut de la selle ou casser la selle pour opprimer le nerf optique afin de produire des modifications de la vision et du champ visuel.
1 changement de champ visuel: la position du chiasma optique et de l'hypophyse étant très variable, les modifications du champ visuel sont très disparates: les fibres rétiniennes et les fibres maculaires occupant une certaine position dans le chiasma optique, il existe un certain ordre de défauts du champ visuel et la tumeur provient de la selle. La croissance ascendante peut opprimer le chiasma optique inférieur et arrière, poussant le croisement vers le haut et le haut, et même érigeant le chiasme optique.À ce moment, la première oppression est la fibre dans le quadrant inférieur de la rétine située sous la croix, provoquant le quadrant supérieur du champ temporel. Défaut, la tumeur continue à se développer, ce qui peut impliquer le quadrant supérieur du noyau rétinien dans le noyau du chiasma optique, produisant ainsi un défaut du côté temporal du quadrant temporal.A ce moment, le côté sacré est émoussé et parfois la fibre du quadrant supérieur de la rétine est mélangée et non croisée. Dans la fibre, il est situé du côté du chiasma optique, de sorte que le petit champ de vision puisse être préservé dans l'hémianopie temporale, appelée "îlot secondaire", la compression et le quadrant externe rétinien externe de la fibre externe (ne se coupant pas), peuvent produire la vue du quadrant inférieur nasal. Dans le défaut, la fibre du quadrant externe de la rétine la plus externe du chiasma optique est la moins susceptible de subir une oppression, de sorte que le champ de vision du quadrant supérieur du nez Jusqu'à ce que la pression Conservé finale après la perte.
Si la tumeur est située derrière le chiasma optique, elle peut impliquer la fibre maculaire située dans la partie postérieure du chiasme optique et l'apparition du point noir du champ visuel central, appelé défaut de champ visuel du point noir.La séquence de développement est également identique au champ visuel périphérique et progressivement avec le défaut du champ visuel périphérique. Lorsque la maladie précoce, telle que le champ visuel périphérique, est moins touchée, il convient d'examiner simultanément la tache sombre du champ visuel central afin d'éviter tout diagnostic erroné: si la tumeur se développe d'un côté et oppresse le tractus optique, une hémianopie dans le même sens peut se produire. Un petit nombre de patients antéro-postérieurs, la tumeur se développe vers le haut de la selle et il n'y a pas de trouble du champ visuel.
Il faut noter que le changement de champ visuel est d'abord le défaut du champ visuel coloré et que le défaut du champ visuel rouge est le plus ancien. Par conséquent, pour les cas précoces, l'application du test de petite taille ou du repère visuel coloré est la plus facile à trouver, et le diagnostic précoce est obtenu. La taille de la tumeur est parallèle, mais si la tumeur se développe très lentement, même si la tumeur est volumineuse, le nerf optique peut être évité, il n'y a pas de changement du champ visuel; si la tumeur se développe rapidement, la tache sombre apparaît souvent en premier.
2 changements visuels: perte de vision et défauts du champ visuel ne sont pas parallèles, les deux côtés sont également asymétriques, apparaissent souvent à un stade avancé et peuvent développer une cécité due principalement à une atrophie primaire du nerf optique.
3 changements du disque optique: en raison de troubles de la compression du nerf optique et de la circulation sanguine, la plupart des patients présentent une atrophie primaire du disque optique et la plupart des deux côtés commencent en même temps, mais le degré n'est pas égal, quelques-uns peuvent commencer d'un côté, l'atrophie commence du côté nasal en premier, Dans un petit nombre de cas, en raison d'une hydrocéphalie obstructive, d'une augmentation de la pression intracrânienne, d'un trouble du retour veineux rétinien, un dème du disque optique peut survenir, mais si l'atrophie primitive du disque optique s'est produite, même en cas d'hypertension crânienne, elle ne provoquera pas d'dème du disque optique. À ce stade, la gaine arachnoïdienne autour du nerf optique a été fermée, empêchant ainsi l'apparition d'un dème discal. Dans quelques cas, la tumeur est biaisée d'un côté, ce qui peut provoquer une atrophie primaire du nerf optique et un dème discal controlatéral (syndrome de Foster-Kennedy).
(3) Symptômes adjacents: La tumeur est causée par la croissance de la structure adjacente à l'extérieur de la selle.
1 au développement latéral: compression ou invasion du sinus caverneux, peut produire la troisième, IV, VI sur le nerf crânien et la première branche du nerf trijumeau, qui est le plus souvent impliqué dans le nerf oculomoteur, provoquant un côté de la paupière tombante, troubles de la circulation des yeux, La tumeur se développe autour de l'artère carotide interne, ce qui peut progressivement rétrécir ou obstruer la lumière de l'artère, entraînant une hémiplégie, une aphasie, etc. La tumeur se développe dans le sac trijumeau semi-lunaire, ce qui peut produire une névralgie du trijumeau secondaire et se développer dans le crâne. La litière peut affecter le lobe temporal et il y a des épisodes de blocage, tels qu'une odeur magique, une illusion, une hémiparésie, une aphasie et d'autres symptômes.
2 développement en avant: peut opprimer le lobe frontal et produire des symptômes mentaux, tels que l'apathie, l'euphorie, une baisse brutale de l'intelligence, l'oubli, l'incapacité de prendre soin de soi, l'épilepsie, des troubles olfactifs unilatéraux ou bilatéraux.
3 développement à l'arrière: peut se développer dans la fosse inter-pied, opprimer les nerfs cérébraux et oculomoteurs, provoquant un côté de la paralysie du nerf oculomoteur, l'hémiparésie controlatérale, c'est-à-dire le syndrome de Weber.
4 grandir vers le haut: affecte le troisième ventricule, peut produire des symptômes hypothalamiques, tels que polydipsie, polyurie, léthargie et symptômes mentaux, tels que oubliée récente, fiction, hallucinations, orientation médiocre, ennui, ainsi qu'un dème du disque optique, coma, etc.
5 se développer ci-dessous: peut détruire le fond de la selle dans le sinus sphénoïdal, nasopharyngé, entraînant des saignements de nez petits répétées, une congestion nasale et une rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien.
6 croissance externe: peut se développer dans la capsule interne, les noyaux gris centraux, etc., entraînant une hémiplégie, des troubles sensoriels, etc.
2. Dysfonctionnement endocrinien
Différents types d'adénomes sécréteurs peuvent sécréter trop d'hormones, ce qui peut entraîner différents symptômes d'hyperactivité endocrinienne à un stade précoce.Les adénomes non sécréteurs peuvent comprimer et détruire les cellules hypophysaires, entraînant une réduction des hormones et le dysfonctionnement correspondant des cellules cibles, ainsi qu'une fonction endocrinienne clinique. Des symptômes réduits, un petit nombre de cas dadénomes endocriniens peuvent également entraîner un hypopituitarisme aux derniers stades de la maladie.
(1) Adénome de la PRL: plus fréquent chez les jeunes femmes (20 à 30 ans), les cas masculins représentent environ 15%, en raison d'une inhibition accrue de la sécrétion d'hormone de libération de la gonadotrophine hypothalamique par la PRL, une diminution du taux d'strogènes, une sécrétion de LH, de FSH normale ou En baisse, on pense également que le taux élevé de sang dans la LRP affecte le retour négatif des strogènes normaux et la synthèse de la progestérone.La manifestation clinique est une triade aménorrhée-infertilité galactorienne (appelée syndrome de Forbes-Albright), et quelques-uns ne sont pas complètement équipés. Dans les trois articulations ci-dessus, lorsque la PRL est augmentée à 60 g / L, des troubles menstruels peuvent survenir, tels que des menstruations moins longues, des retards ou des menstruations, mais aucune ovulation, déficit en progestérone, phase lutéale n'est pas significatif, etc., avec une nouvelle augmentation de la PRL, une aménorrhée peut survenir. Les cas daménorrhée sont accompagnés de galactorrhée, mais la plupart pressent une petite quantité de lait quand ils sont pressés: certains patients ne sont pas accompagnés de galactorrhée, dautres peuvent présenter une perte de libido, une fausse couche, une obésité, des bouffées vasomotrices, etc. Il peut y avoir un retard dans le développement, l'aménorrhée primaire, parce que l'strogène peut favoriser la prolifération des cellules PRL; ainsi, sur le plan clinique, les tumeurs PRL surviennent après la grossesse, ainsi que les contraceptifs oraux (en particulier ceux à faible activité strogénique) et les tumeurs PRL. Off.
Les hommes avec une PRL élevée peuvent entraîner une production de testostérone dans le sang et des troubles métaboliques, une réduction de la testostérone dans le sang, des troubles de la spermatogenèse, une diminution du nombre, une baisse de la vitalité, une morphologie anormale, une impuissance clinique, une dysfonction sexuelle, la stérilité, un rétrécissement testiculaire et de la perte de cheveux Rare, obèse, développement mammaire et galactorrhée (environ 20%).
Les patientes peuvent être diagnostiquées précocement et les 2/3 des cas sont des microadénomes en selle (diamètre de la tumeur <10 mm). Les symptômes neurologiques sont rares. Les patients de sexe masculin ne font souvent pas attention aux symptômes précoces de la libido, de sorte que la plupart des tumeurs sont plus grosses et récupérées au moment du diagnostic. En grandissant, en provoquant des maux de tête et des symptômes visuels, etc., il existe de nombreuses raisons qui expliquent un taux de LRP élevé, et il faut en exclure d'autres avant le diagnostic de cette maladie.
(2) Adénome de GH: La GH favorise la croissance principalement par l'action du foie sur diverses cellules contenant des récepteurs de la GH. Les adénomes de GH se présentent comme une "maladie géante" avant la fermeture de la puberté. Chez l'adulte, il se caractérise par une "acromégalie", décrite pour la première fois par Marie (1886). La maladie évolue lentement, souvent 6 à 9 ans avant le diagnostic.
1 maladie géante: patients (la plupart avant lâge de 15 ans), anomalies précoces de la hauteur, même jusquà 2 mètres, et croissance extrêmement rapide, poids supérieur au même âge, organes génitaux externes se développant comme un adulte, mais pas de désir sexuel, poil augmenté, force À lâge adulte, environ 40% des patients peuvent présenter des modifications de lacromégalie, au stade avancé, une faiblesse générale, un déclin mental, une perte de cheveux, un rétrécissement de la peau sèche, une léthargie, des maux de tête et un collapsus durine. Ans
2 acromégalie: les mains, les pieds, les membres thoraciques et thoraciques du patient sont progressivement élargis, les mains et les pieds épais, les doigts épaissis, l'extrémité distale sphérique, le front relevé, la cheville, le tibia et la mâchoire inférieure sont proéminents, formant ainsi le soi-disant "Déformation de la mâchoire", élargissement des dents, la mâchoire de la mâchoire est plus éloignée, les lèvres sont plus épaisses, le pont du nez est large et plat, le pavillon est élargi, le chapeau, les chaussures et les chaussettes sont souvent remplacés par une grande taille, peau rugueuse, pigmentation, cheveux Augmentation, affaissement du cuir chevelu, plus grasses, en sueur, les patientes ressemblent à des hommes, certains patients atteints de cyphose en raison de la croissance excessive de la colonne vertébrale, clavicule, sternum envahi par la végétation et la lordose, peuvent également être la poitrine de baril en raison de la poitrine élargie, en raison La langue, le pharynx, le palais mou, la luette sont une hypertrophie, une voix rauque quand on parle, un ronflement facile pendant le sommeil, une hypertrophie de la paroi du tubercule peut causer une sténose, la fonction pulmonaire est affectée, une hypertrophie cardiaque, quelques-uns peuvent développer une insuffisance cardiaque, un épaississement de la paroi des vaisseaux sanguins Augmentation de la pression artérielle, parfois un accident vasculaire cérébral peut survenir, d'autres tels que gastro-intestinal, le foie et la rate, la thyroïde, le thymus, etc. peuvent être une hypertrophie, en raison de l'hyperplasie des tissus peut provoquer des douleurs multiples, en plus des maux de tête, les patients souvent tôt pour cause de douleur Le diagnostic erroné de "polyarthrite rhumatoïde", dû à l'épaississement du ligament transverse du poignet, peut comprimer le nerf médian pour produire un syndrome du canal carpien; L'hyperplasie peut entraîner des douleurs aux membres, des douleurs articulaires, une mobilité réduite, etc., en raison d'une hyperplasie du canal rachidien, peut entraîner une compression de la moelle épinière, quelques femmes ont des troubles menstruels, une aménorrhée (avec la galactorrhée, un adénome mixte GH-PRL) La stagnation sexuelle, diminuée à un stade avancé, ne suscitant aucun désir, impuissance, parfois une atrophie génitale, les deux sexes peuvent être stériles, environ 20% des patients peuvent présenter un dème mucineux ou une hyperthyroïdie, tels que sudation, odeur de transpiration et exophtalmie. Environ 35% des patients sont atteints de diabète, le patient prend du poids à un stade précoce en raison d'une polyphagie, d'une perte de poids tardive, de la polyurie, d'une polydipsie, de démangeaisons génitales, d'une gangrène aux pieds, d'une rétinite diabétique et même d'un coma diabétique, une augmentation du taux de sucre dans le sang Élevée, la moitié des patients présentant un glucose urinaire positif, une tolérance au glucose altérée, des lipides sanguins élevés, une augmentation du phosphore sanguin, un petit nombre de calcium sanguin, une phosphatase alcaline sanguine peut également augmenter Énergique et irritant; épuisement tardif, manque de concentration, manque d'intérêt pour le monde extérieur, mauvaise mémoire, adénome de GH s'il n'est pas traité, souvent à cause de complications métaboliques, diabète, infection secondaire, maladies cardiaques, vasculaires et respiratoires Et meurs.
L'acromégalie provoquée par l'adénome de GH doit être différenciée du syndrome du facteur de libération de l'hormone de croissance ectopique, qui sécrète secrètement le GHRF, qui provoque la prolifération des cellules GH et sécrète un excès de GH. Cet état est rare: A. Nerf hypothalamique Les gangliomes peuvent être combinés à lacromégalie, plus fréquente chez les 40 à 60 ans, en plus des modifications de lacromégalie, des maux de tête, des troubles du champ visuel, du diabète, de laménorrhée, de la galactorrhée, de linsuffisance surrénale et des autres symptômes, B. Les tumeurs hétérotopiques telles que les poumons, le thymus, le pancréas, les troubles gastro-intestinaux, etc., peuvent également présenter des modifications de l'acromégalie et des symptômes cliniques correspondants. Les taux de GH sanguine, d'interleukine-C et de facteur de libération de l'hormone de croissance immunoréactive (IR-GRF) sont augmentés. La glycémie ninhibe pas la GH et une tomodensitométrie ou une IRM systémique peuvent parfois détecter des tumeurs ectopiques.
Il existe quelques patients atteints d'adénome à GH dont la taille de la tumeur, la valeur de GH et les manifestations cliniques ne sont pas cohérentes: par exemple, si la tumeur est volumineuse ou si la GH est significativement augmentée, la manifestation clinique est légère ou si la valeur de GH dans le sang n'est pas significative, mais les symptômes sont évidents. Les raisons sont les suivantes: A. Cela est lié à la durée de la maladie: dans environ 20% des cas, la valeur de la GH est <5 ~ 10g / L, mais les symptômes cliniques sont évidents, sans quoi il pourrait y avoir une augmentation significative de la GH, mais sa durée ne serait pas longue. Les symptômes ne sont pas aussi évidents que l'hormone de croissance est légèrement élevée et dure depuis longtemps. La B.GH a deux types d'activité immunologique (grande GH) et d'activité biologique (petite GH) .La plupart des adénomes de GH sécrètent une GH hautement biologiquement active et quelques sécrétions sécrétoires ont une activité immunologique. GH, les symptômes cliniques sont plus évidents avec la GH biologiquement active. C. GH favorise la croissance in vivo par la croissance des cellules hépatiques, l'strogène peut réduire l'activité et la concentration de l'interleukine dans le plasma, réduisant ainsi Effet systémique de la GH, lorsque l'strogène est réduit chez les patients présentant une tumeur à GH (comme les patients ménopausés ou les tumeurs affectant la libération d'strogène par la gonadotrophine hypophysaire), les symptômes cliniques sont significatifs et l'accident vasculaire cérébral survient dans la tumeur à D. GH, provoquant une nécrose de dégénérescence. Kystique Qui peut soulager les symptômes vont encore plus grand volume de la tumeur, dont la valeur peut être augmentée vaine GH, les symptômes peuvent rester stables longtemps.
(3) adénome à ACTH (maladie de Cushing): plus fréquent chez les jeunes adultes, principalement chez les femmes, la plupart des tumeurs sont petites, ne produisent pas de symptômes neurologiques et même difficiles à détecter par un examen radiologique; cette maladie se caractérise par une sécrétion excessive d'ACTH par les cellules tumorales et Relatif au polypeptide, conduisant à une hyperplasie surrénalienne, produisant une cortisolémie élevée, pouvant causer divers troubles métaboliques dans le corps, montrant le syndrome typique de Cushing, décrit pour la première fois par Cushing en 1932. Nommé d'après le patient atteint du syndrome, et a suggéré que l'adénome hypophysaire basophile pourrait en être la cause, les symptômes cliniques de la maladie sont les suivants:
1 trouble du métabolisme des graisses, peut produire une "obésité centrale" typique, la tête du patient, son visage, son cou et son tronc ont augmenté de graisse, son visage est rond (appelé visage en pleine lune), sa colonne vertébrale fait saillie vers larrière, de la graisse dans le cou et le dos La couche forme un "dos de buffle", mais les membres sont relativement petits et présentent des modifications athéroscléreuses au stade avancé.
2 troubles du métabolisme des protéines, peuvent conduire à une consommation excessive de protéines dans la peau, les os, les muscles, etc., les fibres de collagène se cassent dans la peau, le derme, les vaisseaux sanguins sous-cutanés sont exposés et apparaissent "violets" (voir dans les membres inférieurs, les cuisses, les fesses et les bras) Et pléthore faciale, due à l'ostéoporose de la colonne vertébrale et du crâne, environ 50% des patients ont des douleurs au bas du dos, une carence en vitamine D, du rachitisme et des fractures de compression pathologiques. Les enfants peuvent affecter la croissance osseuse en raison de la fragilité vasculaire. Ecchymose accrue et facile à produire de la peau, les plaies ne sont pas faciles à guérir, faciles à infecter.
3 troubles du métabolisme du glucose, peuvent provoquer un diabète induit par les stéroïdes (20% à 25%), se manifestant par une polydipsie, une polyurie, une augmentation de la glycémie à jeun, une diminution de la tolérance au glucose, généralement plus légère et réversible.
4 trouble du métabolisme électrolytique, observé chez un petit nombre de patients, tardive dans le sang dans le potassium et le chlore sanguin, augmentation du sodium dans le sang, entraînant une alcalose faible en potassium et en chlorure.
Dysfonctionnement des gonades 5, l'hypercortisolémie peut inhiber la sécrétion hypophysaire de gonadotrophine, les patientes atteintes de testostérone dans le sang ont augmenté de manière significative, de 70% à 80% d'aménorrhée, d'infertilité et de divers degrés de masculinité, telles qu'une atrophie mammaire, une pilosité accrue, Hémorroïdes, augmentation du nombre de nuds laryngés et faible sonication, patients de sexe masculin présentant une diminution de la testostérone dans le sang, provoquée par une perte de libido, une impuissance, une atrophie testiculaire, etc., ainsi que des enfants présentant des troubles de la croissance et du développement.
6 hypertension, environ 85% des cas d'hypertension artérielle, l'hypertension artérielle à long terme peut être compliquée par une hypertrophie ventriculaire gauche, une insuffisance cardiaque, une arythmie, un accident vasculaire cérébral et une insuffisance rénale.
7 symptômes psychiatriques, environ 2/3 des patients présentent des symptômes psychiatriques, une légère insomnie, une instabilité émotionnelle, une sensibilité à la stimulation, une perte de mémoire, une psychose sévère.
8 résistance anti-virale, une augmentation du cortisol peut réduire la fonction immunitaire des anticorps, de sorte que la membrane lysosomale reste stable, ne favorise pas l'élimination de l'antigène, entraînant une diminution significative de la fonction anti-infectieuse, telle qu'une peau susceptible à une infection fongique, une infection bactérienne est difficile à contrôler et souvent longue Pas guéri.
Le syndrome de Nelson a été proposé par Nelson en 1958. Après avoir souffert du syndrome de Cushing pour une surrénalectomie bilatérale, 10 à 30% des patients peuvent avoir une tumeur hypophysaire 1 à 16 ans après la chirurgie, la plupart des tumeurs étant considérées comme originales. Le cortisol est causé par des microadénomes à ACTH, mais la tumeur est très petite, l'examen n'a pas été retrouvé ou a été ignoré sans autre examen. Après une surrénalectomie bilatérale, rétrocontrôle négatif de la CRH dans l'hypothalamus en raison d'un manque de cortisol Le rôle de la CRH peut entraîner une stimulation à long terme de la glande pituitaire pour causer un adénome, ou les micro-adénomes originaux de l'ACTH grandissent rapidement et sécrètent une grande quantité d'ACTH et de MSH afin de produire une hyperpigmentation muqueuse de la peau du corps entier, appelée cliniquement syndrome de Nelson. Certains chercheurs pensent que ce syndrome est facile à survenir chez les femmes jeunes (moins de 30 ans), une grossesse est plus susceptible de se produire après la résection de la glande surrénale, 10% à 25% de la maladie est agressive, facile à se développer en selle Et les sinus caverneux, etc., produisent une paralysie du nerf crânien et peuvent être transférés vers d'autres parties du cerveau et extracrâniennes; un petit nombre de patients peuvent présenter une augmentation de la PRL et de la galactorrhée, une dysfonction hypothalamique ou une compression de l'adénome hypophysaire de l'hypothalamus, entraînant L'atténuation de l'inhibition du PIF entraîne une augmentation de la sécrétion de LRP.
Parmi les causes d'hypercortisolémie, 60 à 80% sont l'ACTH et ses adénomes polypeptidiques apparentés, et 15 à 25% sont des tumeurs surrénales (y compris des adénomes et des carcinomes surrénaliens), entre 5 et 15%. Adénome ectopique à ACTH (plus fréquent dans le cancer du poumon, autre thymus, estomac, reins, pancréas, thyroïde, ovaire, etc.), quelques patients présentant une simple obésité peuvent présenter des symptômes similaires à ceux du cortisol, tels que l'hypertension artérielle, Troubles menstruels ou aménorrhée, lignes violettes, hémorroïdes, poilus, etc.
(4) Adénome gonadotrophique (adénome GnH ou FSH, adénome LH): la maladie se développe lentement, en raison de l'absence de symptômes spécifiques, de sorte qu'un diagnostic précoce est difficile, principalement en raison d'une diminution de la fonction sexuelle, plus fréquente chez les hommes d'âge moyen Les patients masculins et féminins présentent davantage de dysfonctions sexuelles au stade précoce. La plupart d'entre eux présentent des maux de tête, des troubles de la vue et du champ visuel à un stade avancé de la maladie. Ils sont souvent diagnostiqués à tort comme des adénomes hypophysaires non fonctionnels (chromoblastome). La maladie peut être divisée en trois types:
Adénome 1FSH: concentration plasmatique de FSH et de sous-unités augmentée de manière significative, concentrations précoces de LH et de testostérone normales, caractères sexuels secondaires masculins normaux, majorité du désir sexuel et de la fonction sexuelle normaux, quelques-uns pouvant présenter une diminution de la libido, une fonction érectile médiocre, Dans les cas avancés, les niveaux de LH et de testostérone ont diminué progressivement.Bien que l'augmentation de la FSH puisse maintenir le nombre normal de cellules de soutien dans le canal sarcoplasmique, la diminution de la concentration de testostérone peut entraîner une altération du développement et de la maturation des spermatozoïdes, pouvant entraîner l'impuissance, un rétrécissement testiculaire et la stérilité, etc. Troubles menstruels ou aménorrhée.
Adénome 2LH: concentrations sériques de LH et de testostérone significativement augmentées, taux de FSH diminués, caractéristiques testiculaires et secondaires normales, fonction sexuelle normale, biopsie testiculaire montrant une prolifération évidente de cellules mésenchymateuses, maturation des spermatocytes obstruée, sperme absent, absence de fertilité La capacité à réduire la FSH peut être due à l'effet de l'hypophyse sur la sécrétion de FSH, ou à une élévation de la testostérone et de l'estradiol (E2) et à une inhibition rétroactive de la sécrétion hypophysaire de FSH.
Adénome 3FSH / LH: augmentation des taux sériques de FSH, de LH et de testostérone, souvent sans dysfonctionnement sexuel au début de la maladie, élargissement de la tumeur et destruction de l'insuffisance surrénale secondaire de l'hypophyse et d'autres symptômes, concentration plasmatique de testostérone toujours normale ou accrue, mais pouvant être Des symptômes de dysfonctionnement sexuel tels que l'impuissance apparaissent.
(5) Adénome de TSH: un adénome de sécrétion de TSH simple est très rare, principalement invasif. Les symptômes cliniques sont une hypertrophie de la thyroïde, des tremblements et des tremblements, une odeur de souffle, des yeux parfois apparents et dautres symptômes hyperthyroïdiens, tels le tempérament, Excitable, tremblements des mains, transpiration, tachycardie, hyperactivité gastro-intestinale et perte de poids, l'adénome de TSH peut être secondaire à une hypothyroïdie primitive, peut être causée par une hypothyroïdie à long terme provoquée par une hypertrophie de compensation de cellules TSH, en partie Changements ressemblant à un adénome et, finalement, à la formation de tumeurs, l'adénome de la TSH peut se développer sur la selle, entraînant des modifications de la vision et du champ visuel.
(6) adénome hypophysaire mixte: avec une variété de différentes hormones sécrétées par différentes tumeurs pour produire différents symptômes d'hyperthyroïdie endocrinienne.
(7) adénome à cellules souches éosinophiliques: la PRL peut être modérément augmentée, la GH peut être normale ou augmentée, les symptômes cliniques d'une PRL élevée, tels que les troubles menstruels, l'aménorrhée, la galactorrhée, l'infertilité, etc., l'acromégalie souvent peu évidente, quelques-uns Il y a une acromégalie légère, les hommes ont une perte de libido, des tumeurs se développent souvent sur la selle, des maux de tête, des symptômes visuels.
(8) Adénome des cellules auxines du poumon: augmentation de la GH, symptômes de l'acromégalie, augmentation possible de la PRL, patients présentant une galactorrhée, une aménorrhée et d'autres symptômes, ce type de croissance tumorale est lente.
(9) adénome non sécrétoire: également connu sous le nom de tumeur à cellules chromophobes, plus fréquent chez les 30 à 50 ans, un peu plus chez les hommes que chez les femmes, selon les statistiques du passé dit adénome chromophobe, environ 40% pour l'adénome PRL, environ 35 % est un adénome FSH et LH, environ 10% est un simple adénome sécrétant une sous-unité , et un chromoblastome présente des signes de TSH, FSH (LH), PRL, hormone GH et des granules de sécrétion peuvent être observés au microscope électronique. Les tests de culture cellulaire ont également confirmé la sécrétion d'hormones.
La raison pour laquelle les tumeurs ne produisent pas d'hyperthyroïdie endocrinienne a été décrite ci-dessus: on peut donc constater qu'il n'y a que quelques adénomes non sécréteurs sans granules de sécrétion ni hormones de sécrétion, telles que les tumeurs à cellules semblables à des tumeurs, ce type de tumeur se développant lentement. Et ne produisant pas de symptômes dhyperthyroïdie endocrinienne, la tumeur est souvent diagnostiquée au moment du diagnostic, la compression et linvasion de lhypophyse sont plus graves, ce qui entraîne une réduction des hormones pituitaires, ce qui entraîne généralement des symptômes de dysfonctionnement hypophysaire. Lhormone thyroïdienne, qui affecte en fin de compte lhormone corticotrope, peut simultanément satrophier de la glande cible environnante en produisant différents degrés dhypofonction dune ou de plusieurs glandes cibles: 1 déficit en gonadotrophine, perte de libido de la performance masculine, impuissance, Rétrécissement génital, atrophie des testicules et de la prostate, la quantité de sperme est faible ou absente, le sexe secondaire ne l'est pas, la peau est délicate, les poils pubiens sont distribués chez les femmes, les femmes présentent des troubles menstruels ou une aménorrhée, la poitrine, l'utérus et ses attaches se contractent, la libido, les cheveux pubiens et Enfants atteints de cicatrices, d'obésité, etc., enfants présentant des troubles du développement, une petite taille, un retard mental, Une hormone insuffisante stimulant la thyroïde, présentant des frissons, moins de transpiration, de fatigue, de perte d'appétit, de léthargie, etc. 3, le manque d'hormones du cortex surrénalien peut réduire la sécrétion d'hydrocortisone et facilement produire une hypoglycémie, une hyponatrémie, Le patient est faible, anorexie, nausée, faible résistance à la maladie, infection facile, perte de poids, hypotension artérielle, faiblesse du cur et accélération du rythme cardiaque, réduction de l'hormone de croissance 4, enfants présentant des troubles du développement du squelette, petite taille, nanisme, quelques tumeurs L'inoculation du diabète a lieu dans le postérieur ou dans l'hypothalamus.
En raison du manque d'hormones corticosurrénales et hormonales thyroïdiennes, il peut causer divers troubles métaboliques, la capacité de stress du corps est affaiblie et il est facile de produire une crise hypophysaire Il existe plusieurs manifestations cliniques: 1 trouble du métabolisme du glucose, jeûne, faim, maladies gastro-intestinales, aliments Une mauvaise absorption ou de l'insuline peut produire une hypoglycémie, des sueurs froides, de l'irritabilité, des troubles mentaux, des épisodes parfois forts et rectilignes, des réflexes pathologiques et des symptômes d'hypoglycémie, 2 troubles du métabolisme du sel, pouvant produire une hyponatrémie, un épuisement des patients Somnolence, perte dappétit, choc grave, coma et même décès: une augmentation du taux métabolique du corps avec une grande quantité de thyroxine peut aggraver linsuffisance surrénalienne 3, le déséquilibre de léquilibre hydrique et la réponse diurétique à la charge en eau, telle que labus deau potable.
Examiner
Inspection de laboratoire
1.(GH)
GHGHGH12hGH24g/L90%GHGH10g/LGH510g/LGH100g2hGH34hGH1(IGF-1)24h GHCHGHTRHGHGHGHGHGHGH
2.ACTH
ACTH(80%)<5mm60%70%CT30%1.5TMRI50%60%CTMRI
ACTHACTH--ACTHACTH(81022pg/ml10119.6pg/ml)ACTH;(2030g);(UFC2080g/24h)>100µg(ACTHACTH)ACTH24h(UFC/24h)(50%)ACTH()ACTH()17-OHCS80%UFC/24h92.5%ACTHACTHCRH
3.
TSHTSHTSH510U/mlTSHTSHTSH(TRHRH)TSH 510
4.
FSHLHFSHLHFSH120g/LLH40g/LFSH/LHFSH/LHFSHLH
5.
MSH20110pg/mlMSHMSH
6.
1717;
Examen d'imagerie
1.CTMRI
(1)()(1)()3mm1/3()-()()()()()()()
(2)
()8mm>8mmCT91%
2mmCT
CT;MRI
CT
()()()
2.CTMRI
CTMRI(2)
;;;;
3.X
;;;;
CTMRI
4.PET
PET2080PET
PRL11C18F(18F-fluorodeoxyglucose18F-FDG)11C-18F-FDG11CD2(methylspiperone)(raclopride)PRL11C
Diagnostic
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1.70%CTMRI
2.CTMRIT1WT2W
3.CT;MRI
4.MRI
5.XCT
6.XCT
7.
8.CTMRI
9.Rathke
10.CT
11.
