Syndrome de luxation pédiatrique à face plate
introduction
Brève introduction du syndrome anormal du pied pour luxation articulaire du visage plat chez l'enfant Le syndrome d'anomalie du pied avec une face plate, également connu sous le nom de syndrome de Larsen, est un groupe de malformations complètes caractérisées par des traits du visage particuliers, une luxation importante de l'articulation et d'autres anomalies du squelette. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: maladie cardiaque congénitale spina bifida
Agent pathogène
La cause du syndrome facial anormal chez les enfants présentant une luxation articulaire au visage plat
(1) Causes de la maladie
La cause de cette maladie est inconnue.
(deux) pathogenèse
Peut-être une lésion du tissu conjonctif, le type génétique a été rapporté à une transmission autosomique récessive ou dominante, mais peut également être un simple.
La prévention
Prévention du syndrome facial anormal chez les enfants présentant une luxation de l'articulation du visage plat
La cause est inconnue et il est fait référence aux mesures préventives contre les maladies héréditaires.
Complication
Syndrome anormal du pied avec luxation articulaire du pied plat chez l'enfant Complications Cardiopathie congénitale spina bifida
Avec de multiples malformations, en plus de la face, des malformations squelettiques, il existe une cardiopathie congénitale, le spina bifida, etc.
Symptôme
Pied plat pédiatrique dislocation articulaire pieds syndrome anormal symptômes Symptômes communs Collapsus nasal plat Distance oculaire face large et large Front de la scoliose et saillie humérale dis Luxation anormale de la hanche Luxation segmentaire cervicale anormale du coude Horseshoe
Apparence spéciale
Le front est proéminent, les joues sont plates, l'arête du nez est plate et la distance entre les yeux est large.
2. Luxation de l'articulation
Luxation multiple multiple congénitale, principalement au coude, à la hanche, au genou.
3. Anomalie des mains et des pieds
La forme du doigt est en forme de saucisse, en forme de tige courte, le pied est en déformation du fer à cheval, en varus et en valgus.
4. Autres performances
L'intelligence n'est pas influencée et il peut y avoir spina bifida, scoliose, cyphose, anomalie de la cheville, segmentation cervicale anormale et cardiopathie congénitale.
L'analyse de Masson en 1978 sur l'incidence de cette déformation était la suivante: 1 luxation du genou 100%, 2 anomalies du pied 95%, 3 anomalies faciales 93%, 4 luxation de la hanche 60%, 5 mains, déformation des doigts 50%, 6 luxation du coude 47 7% anormal 37%.
Examiner
Examen du syndrome facial anormal chez les enfants présentant une luxation de la face plate de l'articulation
Les infections concomitantes peuvent avoir des modifications correspondantes dans les infections sanglantes.
Une radiographie, un électrocardiogramme, une échocardiographie, etc. doivent être effectués.
Points de diagnostic par rayons X:
1. Luxation de la grande articulation: changements de symétrie, par ordre d'apparition: articulation du genou - tibia à l'avant du fémur, luxation de la hanche et simple luxation congénitale de la hanche, luxation de l'articulation du coude sur le côté ulnaire, souvent accompagnée du développement de l'extrémité inférieure de l'humérus Pas complet.
2. Anomalies du pied: 95% des cas de pieds malformés (pied large, varus, malformations valgus, etc.), le calcanéum, la main, le poignet, le genou, le coude, etc., peuvent présenter un centre dossification supplémentaire qui semble être les caractéristiques de ce syndrome. Un.
3. Anomalie de la main: la forme du doigt est en forme de saucisse, les os métacarpiens sont courts et irréguliers et la phalange distale du pouce est une grande déformation du couteau racleur.
4. Anomalies de la colonne vertébrale: anomalies courantes de la colonne cervicale, vertèbres cervicales et thoraciques dans la cyphose antérieure antérieure, spina bifida, processus latéral et cyphose.
5. Anomalie du crâne: le front est plat, la distance entre les deux yeux est trop large, le pont du nez est concave, la petite expectoration et la partie occipitale ont un os intersegmentaire.
6. Cardiopathie congénitale: dilatation de la racine aortique, sténose aortique et insuffisance.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel du syndrome facial anormal chez les enfants atteints de luxation de la face plate
Selon les caractéristiques cliniques, associées à des anomalies de rayons X pour le diagnostic, la biochimie sanguine, l'électromyographie et la biopsie musculaire sont généralement normales.
La maladie doit être distinguée du syndrome de Rubinstein-Taybi, du syndrome de relaxation articulaire (Ehlers-Danlos) et du syndrome à face plate (Otopalatodigital), qui ne présentent qu'une ou deux malformations du syndrome. Il n'y a pas eu de luxation multiple multiple importante.
