Déficit immunitaire secondaire pédiatrique
introduction
Introduction à la maladie d'immunodéficience secondaire chez les enfants L'immunodéficience provoquée par des facteurs acquis (facteurs physiques, facteurs d'infection, facteurs nutritionnels, facteurs de maladie, développement physiologique et dégénérescence des personnes âgées) est appelée déficit immunitaire secondaire (SID). La SID se manifeste par un défaut de la fonction immunitaire modérée et est souvent une mutation réversible. On s'attend à ce qu'elle rétablisse une fonction immunitaire normale après l'élimination rapide des facteurs indésirables. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,004% - 0,005% (rare pour les enfants) Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: ostéomyélite à méningite
Agent pathogène
La cause de l'immunodéficience secondaire chez les enfants
(1) Causes de la maladie
Afin d'obtenir un diagnostic et un traitement précoces, les enfants présentant des infections à répétition doivent faire l'objet d'un examen immunologique, l'infection étant également la cause la plus courante de MIS, les troubles nutritionnels étant une autre cause importante de MID, en particulier dans les pays en développement. .
1. Causes et classification:
Les causes de l'immunodéficience secondaire sont nombreuses et complexes: outre le SIDA causé par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), l'immunodéficience secondaire plus courante peut être classée en trois catégories à partir des analyses pathogènes:
(1) Immunosuppression combinée dans le cadre d'autres maladies: malnutrition, tumeurs et infections sont les trois principaux facteurs responsables du déficit immunitaire secondaire.
1 Malnutrition: un apport insuffisant en protéines, lipides, vitamines et minéraux affecte la maturation des cellules immunitaires et réduit la réponse immunitaire du corps aux micro-organismes.
2 Tumeurs: les patients atteints de tumeur sont susceptibles dêtre infectés en raison dune immunité cellulaire et humorale altérée, par exemple, les patients atteints de la maladie de Hodgkin nont souvent aucune réponse DTH à linjection intradermique dantigènes tels que lanatoxine tétanique, ni de prolifération in vitro des stimulateurs polyclonaux. .
3 infections: divers types dinfection, notamment virale, peuvent conduire à une immunosuppression, le virus de la rougeole et le virus lymphotrope humain T-1 (HTLV-1) infectent les cellules T CD4, le VIH et le HTLV-1 (Th Th) Le mal devient une leucémie / lymphome à cellules T mature, une infection chronique à Mycobacterium tuberculosis et de nombreux champignons conduit souvent à un déficit immunitaire, et des infections parasitaires telles que les enfants infectés par le paludisme chronique en Afrique ont inhibé la fonction des cellules T et peuvent être liées à l'apparition de tumeurs malignes causées par le virus d'Epstein-Barr .
(2) Facteurs iatrogènes: l'immunodéficience combinée au traitement d'autres maladies ou à l'utilisation d'agents immunosuppresseurs qui tuent ou inactivent les lymphocytes dans le but de prévenir le rejet d'une greffe, est la cause la plus courante, tels que les médicaments sont plus fréquents en clinique. Des raisons importantes de faible immunité, telles que les glucocorticoïdes, les médicaments cytotoxiques et l'irradiation radioactive, peuvent être à l'origine de la SID, appelée facteur iatrogène. Ces méthodes doivent être utilisées pour se protéger du traitement de diverses maladies telles que les maladies auto-immunes et les tumeurs. Les médicaments de chimiothérapie étant cytotoxiques pour les lymphocytes, les granulocytes et les précurseurs de monocytes matures et immatures, les patients en chimiothérapie sont souvent accompagnés d'immunosuppression, et la radiothérapie a les mêmes effets secondaires. En outre, la chirurgie, les traumatismes, les brûlures et la splénectomie peuvent provoquer une immunodéficience secondaire.
(3) Facteurs physiologiques: Certains facteurs physiologiques tels que la néonatalité immature et la dégénérescence des personnes âgées font que leur fonction immunitaire physiologique est basse, ce qui est également une cause fréquente de SID.
2. Facteurs dincidence communs:
(1) Malnutrition protéino-calorique, carence en fer, carence en zinc, carence en vitamine A, obésité.
(2) Rayonnement, anticorps, glucocorticoïdes, cyclosporine, médicaments cytotoxiques, anticonvulsivants.
(3) anomalies chromosomiques, syndrome d'instabilité chromosomique, déficit en enzyme, hémoglobinopathie, atrophie musculaire tonique, absence congénitale de la rate, dysplasie du squelette.
(4) Histiocytose, maladie ressemblant à un sarcome, tumeur du système lymphatique, leucémie, maladie de Hodgkin, maladie lymphoproliférative, anémie aplastique.
(5) Le système immunitaire est immature ou «inexpérimenté».
(6) infection bactérienne, infection fongique, infection virale, infection parasitaire.
(7) Diabète, entéropathie protéino-perdante, syndrome néphrotique, urémie, chirurgie et traumatisme, dégénérescence d'organes.
(deux) pathogenèse
1. Infection: linfection peut aller jusquà la maladie dimmunodéficience, cause fréquente de SID, le syndrome dimmunodéficience acquise (SIDA) est un exemple typique de SID provoquée par une infection. Une infection peut causer des dommages immunitaires temporaires à des degrés divers.
2. Troubles nutritionnels: Les troubles nutritionnels sont souvent une cause importante de la maladie, La Chine mène depuis 1980 des recherches approfondies sur le mécanisme et le traitement des dommages immunitaires causés par une carence en magnésium, rapportant en 1990 le manque de déficience immunitaire causée par une carence en éléments nutritifs, telle que la vitamine A subclinique. Et a découvert que la carence en vitamine A, l'activité des cellules tueuses naturelles souvent diminuée, l'atrophie des tissus lymphoïdes, la diminution des cellules T CD4, la production d'anticorps des cellules B diminuée, la réponse immunitaire locale des muqueuses diminuée, la diminution des IgA totales et des IgA sécrétoires et la carence en zinc Diminution de l'activité cytotoxique des lymphocytes T, altération de la capacité bactéricide des macrophages, absence d'aide des lymphocytes T, diminution de la capacité des lymphocytes B à produire des anticorps, altération de la fonction barrière de la muqueuse de la peau, carence en fer pouvant réduire la réponse en prolifération lymphocytaire, IL-6, IL -4 diminution de l'activité, diminution de la capacité bactéricide des neutrophiles, réduction de la synthèse d'anticorps des cellules B, conversion des cellules T en aide, réduction de la capacité de sécrétion d'anticorps, défauts de la sous-classe d'IgG, etc., confirmant les divers problèmes liés à la nutrition, La malnutrition protéino-thermique sévère ou en degré est souvent accompagnée par une variété doligo-éléments et de carences en vitamines, ce qui affecte davantage la fonction immunitaire.
3. Maladie clinique: en plus de ses propres changements pathologiques, certaines maladies cliniques sont souvent accompagnées par une fonction immunitaire faible, telle qu'une IgGémie basse du syndrome néphrotique et une fonction immunitaire cellulaire faible des patients atteints de tumeur.
4. Facteurs physiologiques: La fonction immunitaire immature des nourrissons et des jeunes enfants et la dégénérescence de la fonction immunitaire chez les personnes âgées font que leur fonction immunitaire physiologique est faible, ce qui est également une cause fréquente de SID.
5. Facteurs iatrogènes: des médicaments tels que les glucocorticoïdes, les médicaments cytotoxiques et l'irradiation radioactive peuvent provoquer une maladie infectieuse de l'intestin.Lors de traitements de maladies auto-immunes, de tumeurs et d'autres maladies, ces traitements sont souvent utilisés et doivent tous être vigilants. S'est produit.
La prévention
Prévention de l'immunodéficience secondaire chez les enfants
La relation entre immunité et infection est complexe Bien que limmunodéficience puisse causer linfection ou devenir le fondement de la tumeur et de maladies auto-immunes, linfection ou la tumeur et la malnutrition peuvent aussi causer une immunodéficience secondaire, une tumeur maligne, la malnutrition, Il a été démontré que les médicaments cytotoxiques, ainsi que les agents immunosuppresseurs thérapeutiques et les maladies métaboliques, provoquaient différents types de déficit immunitaire secondaire, de sorte que le système clinique doit être vigilant.
Le sida est toujours incurable, mais on peut le prévenir. Larme la plus puissante est la publicité et léducation. Le vaccin qui peut prévenir linfection par le VIH est appelé vaccin préventif. Le vaccin qui peut prévenir la progression du sida après linfection est appelé vaccin thérapeutique. Le vaccin potentiel contre le VIH peut être largement utilisé, mais la pathogénèse du VIH et la réponse immunitaire de lhôte au VIH sont encore insuffisantes, ainsi que lémergence de variantes du VIH chez les individus infectés par le VIH. Le taux de mutation du VIH-1 est de 0,1% à 1% par an, ce qui signifie quil nya pas un virus par personne infectée par le VIH (+), mais un groupe de variants du VIH, le pouvoir pathogène de chaque variant, Les taux de croissance et les caractéristiques de transmission varient et la variation génétique du VIH affecte sa pathogenèse.
Un bon vaccin prophylactique devrait pouvoir induire une immunité protectrice protectrice à long terme, stable, systémique et des muqueuses, et protéger les souches antigéniques du VIH les plus répandues dans le monde.Il doit être efficace et sans danger. Stable, facile à stocker, facile à utiliser et peu coûteux.
Complication
Complications secondaires de l'immunodéficience secondaire chez l'enfant Complications méningite ostéomyélite
Occurrence répétée d'infections diverses ou opportunistes, retard de croissance et de développement, septicémie commune, méningite, ostéomyélite et autres infections graves, infections respiratoires répétées et pneumonie, anémie aplasique et thrombocytopénie peuvent survenir, risque de gangrène Maladie de la peau, bronchectasie et réactions sévères post-inoculation, pouvant être compliquée par des tumeurs et des maladies auto-immunes.
Symptôme
Symptômes d'immunodéficience secondaire chez les enfants Symptômes communs Infection à répétition Diarrhée d'immunodéficience Hépatosplénomégalie Gonflement des ganglions lymphatiques Septicémie
Les manifestations cliniques des maladies dimmunodéficience sont extrêmement compliquées à cause de différentes causes, mais leurs performances communes sont concentrées, en particulier les infections à répétition. Il existe une nette tendance génétique à demander des informations détaillées sur les antécédents familiaux lors du dépistage des cas suspects et lors de la recherche de patients atteints de la maladie. Des facteurs environnementaux défavorables et d'autres maladies sous-jacentes peuvent constituer des indices importants de la maladie immunodéficitaire secondaire (SID), SID Les manifestations cliniques ressemblent à celles de la MIP, mais leur degré est souvent plus léger que celui-ci et leffet du traitement est également bon. Les infections répétées sont prédominantes et les possibilités pour les tumeurs et les maladies auto-immunes sont relativement rares. Facteurs initiateurs, manifestations cliniques de la maladie primaire.
Examiner
Examen de la maladie d'immunodéficience secondaire chez les enfants
Létiologie de limmunodéficience est complexe et ses méthodes dexamen de laboratoire sont plus diverses et doivent être associées à des antécédents familiaux, aux antécédents médicaux, à un examen médical et à dautres éléments connexes. Pour la cause claire et des antécédents familiaux positifs, la possibilité d'un DIP doit être envisagée, mais si le diagnostic du DIP ou du SID doit reposer sur la base de tests de laboratoire correspondants, afin de clarifier la nature du déficit immunitaire, le réseau immunitaire est extrêmement compliqué, et toutes les cellules immunitaires et Les molécules immunitaires sont presque impossibles et certaines techniques expérimentales ne peuvent pas être réalisées dans les établissements de médecine générale, mais doivent être effectuées dans des centres de recherche.Pour éviter des tests inutiles, vous pouvez diviser les éléments de laboratoire utilisés pour le traitement des maladies d'immunodéficience en trois niveaux: Les tests d'écran, les tests supplémentaires, les expériences spéciales ou de recherche sont résumés ci-dessous:
Test de dépistage primaire
Anomalies des lymphocytes B, taux d'IgG, A, M, lectines homologues, phagocytose, anticorps anti-streptolysine "O", taux d'IgA sécrétoires, anomalies des lymphocytes T, nombre de lymphocytes dans le sang périphérique et morphologie, radiographie thoracique Thymus, test d'allergie retardée de la peau (oreillons, candida, anatoxine tétanique, mucorine, tuberculose ou organismes transformés en dérivés), défauts phagocytaires, nombre de globules blancs et morphologie, test NBT, détermination du taux d'IgE, déficit en complément , Activité du CH50, niveau C3, niveau C4.
2. Inspection supplémentaire
Nombre de lymphocytes B (CDL9 ou CD20), sous-classe d'IgG, taux d'IgD et d'IgE, réponse en anticorps (tétanos, diphtérie, rubéole, vaccin du bacille grippal), réponse en anticorps (typhoïde, vaccin contre le pneumocoque), glande thyroïde par rayons X latérale Image corporelle, nombre de sous-ensembles de lymphocytes T CD3 / CD4 / CD8, réponse de prolifération mitogène ou culture de lymphocytes mixte, analyse des chromosomes correspondant à HLA, dosage de chimioluminescence, observation dynamique des globules blancs (spécial des globules blancs, morphologie, mouvement et chimiotactisme) ), mesure de la fonction phagocytaire, mesure de la fonction bactéricide, mesure de l'opsonisation, détermination de chaque composant du complément et détermination de chaque composant du complément (C3a, C4a, C4d, C5a).
3. Expériences spéciales / de recherche
Autres phénotypages des cellules B, biopsie des ganglions lymphatiques, réponse en anticorps [phage (X) 174, hémocyanine en trou de serrure (KLH)], synthèse in vitro d'Ig, activation et prolifération de cellules B, analyse de mutation génique, Ig in vivo Demi-vie, analyse ultérieure du phénotype des cellules T, cytokine et son récepteur (par exemple, IL-2, IFN-, TNF-), fonction cellulaire cytotoxique [cellules tueuses naturelles (NK), cellules T cytotoxiques (CTL) , cellules tueuses dépendant danticorps (ADCC), adénosine désaminase (ADA), nucléoside phosphatase de purine (PNP), peau, biopsie du thymus, dosage de la thymosine, fonction dactivation / prolifération cellulaire, dosage de la molécule dadhésion (CDL1b / CDL8, ligand sélectine), détermination de la déformabilité, de l'adhérence et de l'agglutination, détermination de la fonction du métabolisme oxydant, dosage enzymatique [myéloperoxydase (MPO), glucose-6-phosphate déshydrogénase (G-6-PD), NAD, NAD, Oxydase], analyse de mutation génique, dosage du complément, dosage de la fonction du complément, chimiokine, immunoadhésion, analyse allogénique.
4. Radiographie régulière, radiographie thoracique, échographie B, électrocardiogramme, etc.
Examen aux rayons X: combiné à une fluoroscopie thoracique latérale positive ou à un film simple, faites attention à l'existence et à la taille de l'ombre au thymus, au manque d'ombre au thymus chez le nourrisson dans les 6 mois, suggérant une dysplasie thymique, une petite ou aucune ombre du tissu adénoïde du rhinopharynx Les indices directs pour le diagnostic du déficit immunitaire cellulaire doivent être associés à la palpation clinique des ganglions lymphatiques et à l'immunoessai cellulaire pour confirmer le diagnostic et faciliter le diagnostic différentiel.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de l'immunodéficience secondaire chez l'enfant
Diagnostic
Lapparition de la PID dépend entièrement de létat de la maladie primaire ou de facteurs environnementaux défavorables, de sorte quune infection répétée ou chronique peut survenir à tout âge et que la maladie de limmunodéficience évolue constamment. Les cliniciens doivent procéder à un dépistage ciblé selon certaines règles générales. La performance commune est un indice important pour le dépistage:
1. manifestations cliniques générales de maladies d'immunodéficience
Brièvement résumé comme suit:
(1) Les manifestations cliniques les plus courantes: infections respiratoires à répétition, infections bactériennes graves, infections persistantes et traitements anti-infectieux ne sont pas efficaces.
(2) Manifestations cliniques courantes: croissance et développement lents, risques dinfection multiples, lésions cutanées (éruptions cutanées, dermatite séborrhéique, pyodermite, abcès, alopécie, eczéma, télangiectasie, crachats viraux), oie invidable Plaies buccales, diarrhée et malabsorption, sinusites et mastoïdites chroniques, bronchites et pneumonies récurrentes, signes de réponse auto-immune, manque de ganglions lymphatiques et d'amygdales, anomalies hématologiques (anémie aplastique, anémie hémolytique, thrombocytopénie) Purpura, neutropénie).
(3) manifestations cliniques moins courantes: perte de poids, fièvre, conjonctivite chronique, parodontite, ganglions lymphatiques enflés, hépatosplénomégalie, infection virale sévère, maladie chronique du foie, douleurs articulaires ou arthrite, encéphalite chronique, Méningite récurrente, gangrène purulente de la peau, inflammation des voies biliaires ou hépatite, propagation de la vaccination, bronchectasie, infection des voies urinaires, perte retardée du cordon ombilical, stomatite chronique.
2. Infection répétée ou chronique
Les infections récurrentes et chroniques sont les manifestations les plus courantes des maladies immunodéficientes.Les enfants ont souvent besoin d'antibiotiques de longue durée.Les infections les plus courantes sont les maladies respiratoires telles que l'otite moyenne récurrente ou chronique, la sinusite, la bronchite ou la pneumonie, suivies d'infections gastro-intestinales et d'infections cutanées. Peut être purulent, un abcès ou un granulome, ainsi que des infections systémiques visibles, telles que la septicémie, la septicémie, la méningite et les os, l'arthrite.
La règle générale est que les défauts d'anticorps sont sujets aux infections purulentes, les lymphocytes T sont sujets aux infections virales, fongiques ou protozoaires, que les défauts du complément sont bons pour l'infection à Neisseria et que les défauts des neutrophiles sont souvent des Staphylococcus aureus. Les agents pathogènes infectés chez les patients immunodéficients ne sont souvent pas puissants, souvent pour des infections opportunistes. La plupart des patients ont des effets thérapeutiques médiocres après linfection et leffet de lutilisation dagents bactériostatiques est pire. Il est nécessaire dutiliser des fongicides, la posologie est importante et la durée du traitement longue.
3. Tumeurs et maladies auto-immunes
Les patients atteints d'une maladie d'immunodéficience sont sujets aux maladies auto-immunes et aux tumeurs, et la SID a moins de chances de développer des maladies auto-immunes et des tumeurs que les patients atteints de DIP.
Si un patient est atteint de certaines maladies et de facteurs pouvant causer la maladie, en particulier lorsque certaines caractéristiques cliniques augmentent la susceptibilité à linfection, il faut suspecter sa présence. La susceptibilité accrue à linfection ne constitue pas nécessairement un déficit immunitaire. D'autres tests immunologiques sont effectués pour déterminer la présence ou l'absence d'immunodéficience et de défauts du système immunitaire.
Diagnostic différentiel
Une attention particulière devrait être portée à l'identification des maladies par immunodéficience primaire Les différences importantes entre le SID et le syndrome d'immunodéficience primaire (DIP) sont les suivantes:
1. La SID est souvent endommagée par de multiples liens dans le système immunitaire
Les PID sont presque toutes des délétions dun gène spécifique, entraînant des lésions des cellules immunocompétentes ou des molécules immunitaires correspondantes, une perte complète de cette fonction et des modifications irréversibles; la SID est souvent endommagée par de multiples liens du système immunitaire. Le degré de dommage est plus léger que celui du DIP, et seule une partie de la fonction est altérée, ce qui se manifeste par un immunocompromis.
2. Le SID est déclenché par des facteurs environnementaux acquis
Mutation clé du système PID, sauf reconstruction immunitaire, sinon ses défauts de la fonction immunitaire seront permanents, SID est le défaut de la fonction immunitaire causé par des facteurs environnementaux acquis, bien qu'il puisse également affecter l'expression du gène, mais que seul le trouble de l'expression incomplète du gène, son retrait est défavorable Après le facteur, la fonction immunitaire reviendra probablement à la normale.
