Purpura thrombopénique immunologique secondaire chez l'enfant
introduction
Introduction au purpura thrombopénique immunologique secondaire chez l'enfant En raison d'un purpura thrombopénique secondaire à médiation immunitaire, tel qu'une thrombocytopénie immunitaire d'origine médicamenteuse, d'autres thrombocytopénies immunitaires telles que le syndrome d'Evans, le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, l'hyperthyroïdie Attends Ici, nous nous concentrons sur le purpura thrombocytopénique secondaire, le purpura thrombocytopénique induit par un médicament (médicaments induisant une immuno-thrombocytopénie) et une variété de médicaments, principalement des médicaments induits par l'haptène, qui provoquent une thrombocytopénie par des mécanismes immunitaires. Thrombopénie induite par un médicament. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie intracrânienne, hématurie, insuffisance rénale aiguë
Agent pathogène
Purpura thrombopénique immunitaire secondaire chez les enfants
(1) Causes de la maladie
1. Infection: Linfection virale peut entraîner une diminution légère à modérée du nombre de plaquettes, ce qui est causé par le virus qui inhibe la production de plaquettes par les mégacaryocytes et raccourcit la durée de vie des plaquettes.
2. Troubles aplasiques: hyperplasie de la moelle osseuse, première thrombocytopénie, puis prolifération des globules rouges et des granulocytes est faible.
3. Anomalies myélodysplasiques: la première apparition de mégacaryocytes a réduit la thrombocytopénie, suivie de la lignée de globules rouges et de l'hématopoïèse de la lignée granulocytes-monocytes.
4. Lésions occupant la moelle osseuse: Certaines tumeurs malignes envahissent la moelle osseuse pour réduire la production de mégacaryocytes et inhiber leur maturation, entraînant une thrombocytopénie, telle que la leucémie, le lymphome malin et les métastases du cancer.
5. Causes de la drogue:
(1) Analgésiques antipyrétiques: antipyrine, aspirine, salicylate de sodium, acétaminophène (paracétamol), indométacine (indométhacine), phénylbutazone, etc.
(2) Antibiotiques: pénicilline, sulfamides, céphalosporines, tétracyclines, érythromycine, médicaments antituberculeux et chloroquine.
(3) sédatifs antispasmodiques: barbituriques, chlorpromazine, diazépam, phénytoïne, trifluopérazine, péthidine (degré froid), codéine, chlorphéniramine (chlorphéniramine), droit Amphétamine et autres.
(4) médicaments cardiovasculaires: lishepine, quinine et quinidine, digitaliques, nitroglycérine, méthyldopa, diazoxide, etc.
(5) Diurétiques: hydrochlorothiazide, spironolactone, diurétiques contenant du mercure, etc.
(6) Autres: préparation à base d'or, ergot, iodure de potassium, héparine, propylthiouracile, cimétidine, etc.
(deux) pathogenèse
Selon la pathogenèse, lapparition du purpura thrombocytopénique immunitaire peut être divisée en production de plaquettes, distribution anormale de plaquettes, destruction excessive des plaquettes et dilution des plaquettes.
1. Thrombocytopénie Thrombocytopénie réduite: caractérisée par une diminution du nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse, ainsi que par un nombre relativement faible de production de plaquettes et de renouvellement plaquettaire.
(1) Thrombocytopénie infectieuse: une infection virale peut entraîner une diminution légère à modérée du nombre de plaquettes, provoquée par le virus qui inhibe la production de plaquettes par les mégacaryocytes et raccourcit la durée de vie des plaquettes, comme lanémie aplastique après hépatite, pouvant endommager la moelle osseuse ou même le virus de lhépatite. En ce qui concerne le système immunitaire, à ce stade, devrait principalement traiter la maladie primaire, prendre de la vitamine C, de la rutine, du kabakol (sang anluo), du phénolsulfonamide (hémostatique), de l'aminopeptine et d'autres médicaments destinés à améliorer la fragilité capillaire, Les patients présentant un saignement grave peuvent utiliser des corticostéroïdes pendant une courte période.
(2) anémie aplasique: l'anémie aplasique peut d'abord apparaître une thrombocytopénie, puis la prolifération des cellules érythrocytaires et granulocytaires est faible, le traitement est principalement utilisé pour stimuler l'hyperplasie de la moelle osseuse, tels que la sagstatine CsF) et l'érythropoïétine (Epo) peuvent également être utilisés avec des médicaments immunosuppresseurs tels que l'hormone corticosurrénalienne, le propionate de testostérone, un antithymocyte ou une globuline anti-lymphocytaire.
(3) Syndrome myélodysplasique (SMD): la réduction la plus précoce des mégacaryocytes conduit à une thrombocytopénie, suivie d'une lignée de globules rouges, d'une hématopoïèse de la lignée granulocytes-monocytes, le diagnostic, à l'exception de la ponction de la moelle osseuse, montrant une ou deux lignes d'hématopoïèse pathologique. Il devrait être utilisé pour la culture de cellules souches, l'examen chromosomique et les traitements visant à stimuler l'hématopoïèse et à induire des agents de différenciation en fonction des différentes étapes.
(4) Lésions occupant la moelle osseuse: certaines tumeurs malignes envahissent la moelle osseuse pour réduire la production de mégacaryocytes et inhiber sa maturation, entraînant une thrombocytopénie, telle qu'une leucémie, un lymphome malin, une métastase d'un cancer, etc., des symptômes cliniques et des saignements. Au cours de la maladie, les plaquettes peuvent redevenir normales avec la maladie et le traitement est principalement associé à une chimiothérapie.
2. Augmentation de la destruction des plaquettes causée par une thrombocytopénie
(1) Thrombocytopénie induite par les médicaments (thrompocytopénie immunitaire induite par les médicaments): se réfère principalement à la liaison de certains médicaments haptènes ou de leurs métabolites aux protéines plasmatiques macromoléculaires, ou à l'adsorption aux complexes d'antigènes formant la membrane des plaquettes, entraînant Anticorps (principalement IgG, suivis d'IgM), complexe antigène-anticorps fixé à la surface des plaquettes en présence du complément ou endommageant directement les plaquettes, entraînant l'agrégation, la destruction, l'élimination des plaquettes par des macrophages mononucléés, la thrombocytopénie, un poids moléculaire connu Un médicament de 500 à 1 000 Da peut être utilisé comme haptène en combinaison avec un ou plusieurs composants protéiques dune membrane plaquettaire pour former un antigène et stimuler le corps à produire un anticorps spécifique du complexe médicament-plaquette et pouvant être directement traité. Certains composants des plaquettes, tels que les glycoprotéines membranaires GP1b / IX et GPIIb / IIIa, sont éliminés par le système mononucléaire-macrophage et certains peuvent directement activer le système complément pour provoquer la destruction des plaquettes.
1 thrombocytopénie inhibitrice de médicaments (thrombocytopénie inhibitrice de médicaments): ces médicaments sont les médicaments de chimiothérapie antitumorale les plus courants et les plus graves; ils inhibent non seulement la formation de plaquettes, mais ont également un effet inhibiteur significatif sur le système granulocytaire, et L'inhibition des granulocytes est plus évidente: l'infection causée par la neutropénie, et non la thrombocytopénie provoquée par l'inhibition du médicament, constitue la menace la plus grave pour la clinique. Les saignements sont souvent bénins et causent rarement des viscères graves. Les saignements ne nécessitent généralement pas de traitement particulier, mais lorsque le nombre de plaquettes est trop faible, par exemple inférieur à 20 × 109 / L (20 000 / mm3), afin de prévenir les hémorragies intracrâniennes, vous devez également administrer une suspension de plaquettes (1 U / 7 kg). ) ou de sang total frais (10 ~ 20 ml / kg à chaque fois).
2 Thrombocytopénie immunitaire médicamenteuse (médicament immunitaire thrombocytopénique): médicaments qui provoquent une thrombocytopénie immunitaire dans le corps, associés à des protéines plasmatiques, des substances macromoléculaires ou des composants de la membrane plaquettaire afin de former des antigènes, stimulant ainsi la production danticorps par le corps. Lorsque les médicaments correspondants sont pris, les plaquettes immunitaires sont détruites par la réaction immunitaire Bien que le mécanisme de formation des anticorps et la réponse immunitaire soient différents, les manifestations cliniques sont similaires et les symptômes apparaissent quelle que soit la dose et sont liés au nouveau traitement. Immédiatement après la prise du médicament (généralement dans la journée), une thrombocytopénie et une hémorragie se manifestent sous la forme de taches cutanées ou d'ecchymoses, de saignements des muqueuses, de cas graves pouvant entraîner des saignements du tube digestif, des voies urinaires, si elle peut être arrêtée à temps, souvent En quelques jours, l'hémorragie a cessé et les plaquettes sont revenues à la normale en quelques semaines.Le principe de traitement de la thrombocytopénie induite par le médicament était essentiellement le même que celui de la thrombocytopénie induite par le médicament.Tout d'abord, le médicament a été arrêté, mais la plupart des médicaments de chimiothérapie avaient des effets myélosuppresseurs. Trouvez un médicament qui n'a pas d'effets myélosuppresseurs à la place, si possible, des molécules disponibles Médicament dont la structure n'est pas liée au médicament d'origine et a un effet similaire, à la place d'un médicament provoquant une thrombocytopénie immunitaire, la perfusion d'une suspension plaquettaire et du sang total frais en période de thrombocytopénie grave, le même traitement que la thrombocytopénie induite par le médicament, mais la vaccination La thrombocytopénie sexuelle peut être traitée avec une hormone corticosurrénale.Pour les cas d'hormones inefficaces, l'administration de gamma-globuline à forte dose peut être administrée par voie intraveineuse. La posologie et l'utilisation sont identiques à celles décrites ci-dessus.
La prévention
Prévention du purpura thrombopénique immunologique secondaire chez les enfants
La clé pour prévenir lapparition de cette maladie est déliminer la cause du purpura thrombopénique immunitaire secondaire.
1. Usage rationnel des médicaments: Les substances chimiques, en particulier les médicaments, sont les facteurs les plus courants conduisant au purpura thrombocytopénique immunitaire secondaire. Il est donc nécessaire de veiller à lutilisation rationnelle des médicaments, de contrôler strictement lapplication de médicaments nuisibles au système hématopoïétique et de prévenir les abus. Le système hématopoïétique contient des médicaments endommagés et on observe régulièrement du sang pendant son utilisation.
2. Évitez les dommages causés par des poisons ou des substances radioactives: diverses mesures de protection doivent être renforcées lors du contact avec le système hématopoïétique ou des substances radioactives: les patients doivent réduire autant que possible le nombre de diagnostics radiologiques et de traitements pour éviter les radiations excessives, et effectuer des analyses de sang régulièrement.
3. Prévention active et traitement des infections virales: prévention et traitement vigoureux de lhépatite virale et dautres infections virales.Les infections virales sont étroitement liées à la pathogénie du purpura thrombocytopénique immunitaire secondaire, le plus courant étant le virus de lhépatite. Renforcer l'exercice physique, faire attention à l'hygiène alimentaire, maintenir une humeur confortable, travailler et se reposer, améliorer la résistance du corps, prévenir et contrôler la survenue de diverses infections.
Complication
Complications du purpura thrombopénique immunologique secondaire chez l'enfant Complications, hémorragie intracrânienne, hématurie, insuffisance rénale aiguë
La maladie elle-même peut être compliquée par des saignements gastro-intestinaux, une hémorragie pulmonaire, une hémorragie intracrânienne, une hématurie et même une insuffisance rénale aiguë, causant souvent la mort, d'autres maladies variant en fonction de la maladie.
Symptôme
Symptômes de purpura thrombopénique idiopathique secondaire chez les enfants Symptômes communs Saignements de la peau, ecchymose, épisodes, thrombocytopénie, hémorragie intracrânienne, saignements gingivaux, rhume, hématurie, test de faisceau positif
Les symptômes cliniques dépendent du degré de thrombocytopénie et de la réponse du corps.L'hémorragie survient après la décompensation des mégacaryocytes de la moelle osseuse.Il peut y avoir une ecchymose cutanée, des saignements de nez, des saignements de gomme, etc., dans les cas graves. Guerre chronique, saignements graves, y compris saignements de la muqueuse buccale, saignements gastro-intestinaux, hématurie, hémorragie pulmonaire, hémorragie intracrânienne, etc., certains cas de prise de quinine présentant une anémie microvasculaire, compliquée d'insuffisance rénale aiguë, d'infection virale causée par des plaquettes Réduction, telle que l'anémie aplasique après l'hépatite, les manifestations cliniques de lésions de l'hépatite, l'anémie aplasique en présence de thrombocytopénie, suivie de l'apparition d'une lignée de globules rouges et d'une prolifération de cellules granulocytaires, avec l'anémie comme performance principale, apparaissent souvent comme une infection, MDS En plus de la thrombocytopénie induite par les mégacaryocytes, de la lignée érythrocytaire, de l'hématopoïèse ligneuse granulocyte-monocyte, de la leucémie, du lymphome malin, du métastase cancéreux, etc. En plus des symptômes cliniques de la maladie primaire et du saignement, la maladie avec le soulagement de la maladie Les petites plaques peuvent revenir à la normale, les médicaments provoquent une thrombocytopénie immunitaire, de l'ingestion de médicaments à la thrombocytopénie immunitaire, cliniquement, il y a souvent une période d'incubation, la durée de cette période varie, la quinine et la quinidine peuvent être aussi courtes que plusieurs heures, Pendant environ 2 semaines, l'indométacine, l'indométacine (indométhacine), le sel d'or, etc. peuvent durer plusieurs mois.
Examiner
Examen du purpura thrombopénique immunologique secondaire chez l'enfant
1. Analyse sanguine: le nombre de plaquettes est réduit et le poids est souvent <(1 ~ 10) × 109 / L, le temps de saignement est prolongé, le caillot sanguin est mal contracté et l'hépatite virale présente un test de la fonction hépatique anormal.
2. Examen de la moelle osseuse: le nombre de mégacaryocytes de la moelle osseuse est normal ou augmenté avec un trouble de la maturité, le SMD apparaît, une réduction des mégacaryocytes et une lignée érythrocytaire, une hématopoïèse ligneuse granulocytes-monocytes, le diagnostic repose sur la ponction de la moelle osseuse. En outre, une culture de cellules souches, un examen des chromosomes, une leucémie, un lymphome malin, des métastases du cancer et d'autres tumeurs malignes devraient être pratiqués L'invasion de la moelle osseuse réduit la production de mégacaryocytes et inhibe la maturation, entraînant une thrombocytopénie.
3. Examen immunologique: Il existe certaines méthodes pour mesurer les anticorps in vitro, telles que la mesure des anticorps induits par la quinine, la quinidine, etc., et le sérum ou le plasma du patient, des plaquettes humaines normales et des médicaments sensibilisants peuvent être mélangés pour le dosage immunologique. Il existe un test d'inhibition de la rétraction du caillot, c'est-à-dire que le sérum du patient inhibe la contraction du caillot sanguin du groupe sanguin compatible en présence du médicament concerné, indiquant la présence d'anticorps liés au médicament, et l'utilisation de la cytométrie en flux pour déterminer l'anticorps augmentera la sensibilité et stimulera le médicament in vivo. Le test a également été effectué, mais il est plus dangereux.
4. Test du bras de faisceau: le résultat est positif.
5. Radiographie pulmonaire régulière et examen B-échographie: l'hépatite virale présente des manifestations anormales telles que l'hypertrophie du foie.
6. Autres examens: selon les nécessités cliniques, choisir dautres tests, tels que le scanner.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel du purpura thrombopénique immunitaire secondaire chez l'enfant
Base de diagnostic:
1. Antécédents de drogues suspectes: antécédents de médication dans les antécédents médicaux des dernières semaines.
2. Il y a des performances hémorragiques: cliniquement, le saignement spontané de la peau et des muqueuses est le principal; le test du bras du faisceau est positif.
3. Laboratoire: Une thrombocytopénie immunitaire induite par le médicament peut être diagnostiquée.
4. Examen de la moelle osseuse: prolifération de mégacaryocytes, trouble de la maturité.
5. Agrégation plaquettaire et test des globules anti-globuline humaine positifs.
6. Le test d'inhibition de la rétraction du caillot est positif.
7. Le facteur plaquettaire-3 (PF3) est positif.
8. Les médicaments suspects in vitro ont un effet positif sur le test des plaquettes test.
Diagnostic différentiel
1. Anémie aplasique: fièvre, anémie, saignements, trois symptômes principaux, foie, rate, ganglions lymphatiques ne sont pas volumineux, semblable au purpura thrombocytopénique immunitaire secondaire associé à une anémie, mais généralement une anémie plus lourde, globules blancs Et les neutrophiles sont réduits, les réticulocytes ne sont pas élevés, la moelle osseuse est rouge, la fonction sanguine des granulocytes est réduite, les mégacaryocytes sont réduits ou extrêmement difficiles à trouver.
2. Leucémie aiguë: il faut différencier le purpura thrombocytopénique immunitaire secondaire de la leucémie sans augmentation du nombre de globules blancs, ce qui peut être confirmé par un frottis sanguin montrant différents stades de globules blancs immatures et un examen de la moelle osseuse.
3. Purpura allergique: pour la plaque hémorragique symétrique, les membres inférieurs sont plus fréquents et il existe de nombreuses plaquettes, qui sont généralement faciles à identifier.
4. Lupus érythémateux: manifestations précoces du purpura thrombocytopénique, suspectées lorsque les anticorps anti-nucléaires et les cellules du lupus (LEC) peuvent contribuer à son identification.
5. Syndrome de Wiskortt-Aldrich: outre l'hémorragie et la thrombocytopénie, associé à un eczéma étendu et à une infection facile, une diminution de l'adhérence des plaquettes, l'absence de réaction d'agglutination à l'ADP, l'adrénaline et le collagène, est une maladie héréditaire récessive, l'incidence des nourrissons de sexe masculin. , est décédé dans l'âge de 1 an.
6. Purpura thrombocytopénique thrombotique: observés à tout âge, les principaux changements pathologiques sont lembolisation à éosinophiles de petites artères, que lon supposait auparavant comme une embolie plaquettaire, et confirmée par une embolisation à la fibroïne par un test danticorps fluorescent; ces dommages peuvent se produire dans divers organes. Manifestations cliniques d'hémorragie thrombocytopénique et anémie hémolytique, hépatosplénomégalie, hémolyse plus urgente, fièvre et douleurs abdominales, nausée, diarrhée et même coma, convulsions et autres symptômes neurologiques, augmentation de réticulocytes, autour Les globules rouges nucléaires apparaissent dans le sang, le test sérique anti-globuline humaine est généralement négatif, il peut indiquer un dysfonctionnement rénal, tel qu'une hématurie, une protéinurie, une azotémie, une acidose, un pronostic grave, une hormone corticale surrénalienne, une combinaison temporaire d'atténuation.
7. Purpura thrombocytopénique idiopathique: on peut souvent trouver un purpura thrombocytopénique secondaire, notamment une infection, diverses splénomégalies, une maladie de la moelle osseuse, une allergie chimique et toute intoxication médicamenteuse, ainsi que des troubles idiopathiques. Le purpura thrombocytopénique, quels que soient les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les tests de laboratoire, ne permet pas de trouver la cause.
