mégauretère congénital
introduction
Introduction à l'uretère géant congénital L'uretère géant congénital est dû à un développement anormal de la structure musculaire de l'uretère (augmentation du muscle de l'anneau, absence de muscle longitudinal), entraînant une obstruction fonctionnelle de l'uretère, une expansion importante de l'uretère ou même du pelvis rénal et une accumulation d'eau. La maladie se caractérise par une obstruction fonctionnelle au bout de l'uretère sans obstruction mécanique notable, la dilatation de l'uretère au-dessus du segment obstructif étant plus évidente dans le segment pelvien, également appelé obstruction fonctionnelle urétérale congénitale. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.008% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: infections des voies urinaires calculs de l'urètre
Agent pathogène
Étiologie urétérale géante congénitale
(1) Causes de la maladie
Il n'y a pas de consensus sur l'étiologie, qu'il s'agisse de la prolifération de la couche d'uretère ou du déséquilibre entre le faisceau musculaire et les fibrilles dans le développement embryonnaire, l'extrémité inférieure de l'uretère se rapprochant de la vessie. Il existe des plis transversaux de la muqueuse ou des valves en forme de toile
L'uretère géant distal non alimenté n'a pas de sténose anatomique, mais son extrémité proximale est dilatée et il n'y a pas de fonction péristaltique, la couche musculaire microscopique de l'uretère est relativement absente, l'hyperplasie du muscle anneau et une partie du nombre de cellules nerveuses intermusculaires sont réduites.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de la maladie urétérale géante congénitale na pas été complètement élucidée. Selon des études histopathologiques, la plupart des chercheurs pensent que cela pourrait être lié aux facteurs suivants:
1. Manque de muscles longitudinaux dans la paroi distale de l'uretère.
2. Les fibres de collagène dans la couche musculaire à la fin de l'uretère prolifèrent, ce qui entraîne un déséquilibre entre le faisceau musculaire et les fibres de collagène, ce qui désorganise la couche musculaire.
3. L'hypertrophie de la couche musculaire terminale de l'uretère, inflammation muqueuse ou sous-muqueuse, en raison de l'effet combiné d'un ou de plusieurs facteurs, la fonction péristaltique de l'uretère est affaiblie ou disparue, l'excrétion de l'urine n'est pas lisse et la pression dans l'uretère proximal augmente, entraînant Dilatation urétérale et hydronéphrose.
La prévention
Prévention urétérale géante congénitale
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications urétérales géantes congénitales Complications, infection des voies urinaires, calculs urinaires
Les complications courantes incluent les infections des voies urinaires et les calculs.
Symptôme
Symptômes urétéraux géants congénitaux Symptômes communs Mal de dos douloureux Maladie de l'uretère géante Masse lombaire Phénomène hydrique au niveau des reins Hématurie
Il nya pas de manifestation clinique spécifique de la maladie urétérale géante congénitale: la plupart dentre elles sont traitées pour le mal de dos et la douleur, et occasionnellement pour cause de masse lombaire, dhématurie, dinfection intraitable des voies urinaires et dinsuffisance rénale.
Examiner
Examen de l'uretère géant congénital
Des tests d'urine accompagnés d'infections des voies urinaires et de calculs peuvent permettre de détecter l'urine, les globules blancs et les bactéries pathogènes.
Le triangle de cystoscopie et la position d'ouverture de l'uretère sont généralement normaux, en particulier chez les adultes, l'insertion du cathéter urétéral ne pose aucun problème, les premiers cas de radiographie montrent que la partie inférieure de l'uretère est en forme de fuseau ou d'expansion sphérique; immédiatement après l'injection d'agent de contraste, retirer le cathéter urétéral. Vidange du film, rétention visible du contraste et retard de la vidange.
Dans le film radiographique, l'agent de contraste dans l'uretère présente une convulsion inverse au rein.
Selon lurographie aux rayons X, les modifications morphologiques du bassinet et du parenchyme rénal peuvent également être observées, ce qui permet dévaluer le degré de dommage.
Bassin rénal: le bassin rénal peut être normal, la cupule du rein est plate, la bouche de la cupule est irrégulière, le renflement est convexe et la dilatation du bassinet est différente.
Parenchyme rénal: le parenchyme rénal peut être normal à partir d'une épaisseur normale (généralement supérieure à 2 cm) et d'une épaisseur comprise entre 1 et 2 cm jusqu'à ce que son épaisseur s'amincisse (enfants de moins de 1 cm, nourrissons de moins de 0,5 cm), etc.
Échographie B: dilatation urétérale visible du côté affecté, avec ou sans hydronéphrose significative.
CT et IRM: on peut observer une TDM dans tout le processus de dilatation de l'uretère, il peut y avoir différents degrés d'hydronéphrose, une sténose peut être observée à la jonction de l'uretère et de la vessie, l'IRM peut élargir l'uretère, l'extrémité inférieure de la sténose, pouvant être accompagnée d'une hydronéphrose.
Diagnostic
Diagnostic de l'uretère géant congénital
En raison de l'absence de manifestations et de signes cliniques spécifiques, le diagnostic repose sur un examen d'imagerie.
Diagnostic différentiel
Reflux urétéral de la vessie
Un reflux vésico-urétéral sévère peut provoquer un reflux de l'uretère, des manifestations cliniques de maux de dos et des symptômes d'infection des voies urinaires, mais il existe une aggravation de la lombalgie pendant la miction, un examen d'IVU montre le côté affecté du rein, de l'eau dilatée de l'uretère et l'urètre suivant Plus évident encore, lors de l'angiographie de la vessie, on peut constater que l'agent de contraste s'écoule dans l'uretère.
2. Pierres urétérales
Les calculs de l'urètre inférieur peuvent causer des reins, des hydrops urétraux, des infections secondaires peuvent causer de la fièvre, des mictions fréquentes, une urgence et une dysurie, les patients peuvent présenter des antécédents de colique néphrétique, des douleurs accompagnées d'une hématurie macroscopique ou macroscopique, un uretère visible sur un film plat KUB L'ombre opaque du trajet, l'urographie a montré une obstruction de l'excrétion au site de calcul, un uretère et une hydronéphrose au-dessus de l'obstruction, et des calculs négatifs ont été trouvés par échographie B et tomodensitométrie.
3. Tuberculose urétérale
Peut provoquer une sténose urétérale causée par des reins, des hydrops urétéraux, mais la plupart des patients présentant une fréquence urinaire progressive, une urgence, une dysurie et une hématurie, une pyurie de soupe au riz et des sédiments urinaires peuvent être trouvés dans des bacilles acido-résistants Les expectorations sont détruites, le parenchyme rénal est creux, l'uretère ressemble à un ver ou à une perle, la sténose est étroite et il y a souvent une tuberculose de la vessie. On peut voir une congestion autour de l'orifice urétéral, un dème et un nodule tuberculeux.
4. kyste urétéral
Le kyste de l'uretère est une dilatation kystique au niveau de l'ouverture de l'uretère. L'ouverture est petite et la miction médiocre. Elle peut provoquer la dilatation de l'uretère. La plage de dilatation est plus basse dans le segment inférieur. La dilatation sévère de l'uretère au cours du processus complet. L'échographie B montre un gonflement kystique rond dans la vessie. L'angiographie kystique montrait un défaut de remplissage circulaire dans la vessie, une tumeur ronde de l'orifice urétéral, une surface lisse et un petit trou rond urinant par intermittence, la taille du kyste changeant en urinant.
