oesophage court congénital
introduction
Introduction à l'sophage congénital court sophage court signifie que la longueur de l'sophage est plus courte que la normale En raison de la taille courte de l'sophage, une partie de l'sophage qui remplace la insuffisance du corpuscule est située au-dessus du diaphragme pour devenir l'estomac thoracique. La cause est congénitale et secondaire, l'sophage court congénital est une déformation relativement rare. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: bronchopneumonie
Agent pathogène
Oesophage congénital à court terme
(1) Causes de la maladie
L'sophage court congénital est un trouble du développement de l'embryon, formant un sophage court, dont le mécanisme est encore flou. Après la séparation de la trachée dans la 5e à la 6e semaine de l'embryon, l'sophage tubulaire s'est formé rapidement et avec le développement de la cavité thoracique. L'estomac descend longtemps et, lorsqu'il passe à l'aisselle, il se fixe dans la cavité abdominale inférieure. S'il y a un obstacle dans ce processus, le corps de l'estomac ne parvient pas à atteindre l'aisselle, le cardia et une partie de l'estomac sont Fixé dans la poitrine, la longueur de l'sophage est courte, formant un sophage congénital court et des malformations de la poitrine et de l'estomac.
(deux) pathogenèse
Anatomie pathologique, sophage congénital court associé à l'estomac thoracique sans membrane séreuse, aux vaisseaux sanguins de l'aorte thoracique et jamais à la position normale de la cavité abdominale, si différente de la hernie hiatale de l'sophage, la lumière de l'sophage est souvent réduite dans le court sophage Changement
La prévention
Prévention congénitale du tube court
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications sophagiennes congénitales à court terme Complications bronchopneumonie
Facile compliqué de pneumonie bronchique.
Symptôme
Symptômes sophagiens congénitaux à court terme Symptômes communs Symptômes du reflux gastro-oesophagien, atélectasie, crachats, toux, infections répétées des voies respiratoires supérieures, perte de poids, dysphagie, dyspnée, saignements gastro-intestinaux supérieurs, sténose oesophagienne
La progression naturelle de la maladie varie et peut être divisée en deux catégories: certaines ne présentent aucune manifestation clinique, le patient néprouve aucune gêne, elle nest retrouvée que par hasard et lautre partie est généralement accompagnée de symptômes plus ou moins graves, tels que: Flux, vomissements, toux, saignements gastro-intestinaux et infections respiratoires, cette maladie est plus fréquente chez les nourrissons et les jeunes enfants, les vomissements sont parfois normaux et la fonction du cardia n'est pas encore parfaite, mais si elle dure plus de 4 mois, elle continue à vomir et est régulière Les vomissements de cette maladie sont caractérisés par laggravation de la position allongée, la réduction ou la disparition de la position debout, des vomissements continus, un apport insuffisant en calories et en calories, une perte de poids et une dysplasie chez lenfant. L'érosion intima de l'sophage, les ulcères, les vomissures peuvent porter du sang, il y a des selles noires ou des selles semblables à du goudron, les enfants qui pleurent pendant la tétée peuvent être causés par la déglutition de la douleur provoquée par l'oesophagite par reflux, due au sommeil du nourrisson En position couchée, le contenu stomacal ne peut pas être évacué par la pesanteur. En outre, la pression exercée sur le sphincter oesophagien supérieur est réduite pendant le sommeil, ce qui entraîne souvent un reflux gastro-oesophagien et, du fait que l'enfant n'a pas la capacité d'ajuster sa position de manière indépendante, il est facile d'inhaler le gaz. Causant toux, fièvre, pneumonie bronchique, atélectasie segmentaire dans le tube, dans le court sophage congénital de la poitrine et de lestomac, la poitrine et lestomac gonflés après un repas complet font pression sur les poumons, les voies respiratoires et le cur, de sorte quil puisse montrer toux, difficulté à respirer, L'essoufflement et le pouls, ainsi que l'oesophage court avec rétrécissement de l'sophage ont de la difficulté à avaler.
Examiner
Examen congénital de l'sophage court
1. examen thoracique par rayons X
Les radiographies thoraciques postérieures ordinaires présentent une cavité semi-circulaire kystique et des ombres de niveau de liquide dépassant du médiastin vers le champ pulmonaire droit ou le champ pulmonaire gauche, les bords sont nets et la radiographie thoracique latérale est située dans le médiastin postérieur.
2. Angiographie gastro-intestinale haute
Si la teinture est remplie de manière satisfaisante, la muqueuse gastrique de la cavité gastrique nest pas difficile à identifier.La jonction sophage et estomac se situe au-dessus du diaphragme, généralement au niveau T7 ou T8, la position est fixe, parfois étroite et la longueur de lesophage est courte. Le niveau du diaphragme n'est pas atteint, la partie supérieure de l'sophage est légèrement dilatée, l'estomac thoracique passe par la sténose du diaphragme et il n'y a pas de mouvement de position en position couchée ou debout.
3. Oesophagoscopie
La muqueuse sophagienne et la muqueuse gastrique peuvent être clairement observées.La marque de la muqueuse sophagienne est une jonction épithéliale cylindrique en écailles déchiquetées.En temps normal, la frontière entre les deux est nette. La muqueuse sophagienne est lisse et rouge pâle et les plis muqueux de lestomac sont grossiers. Couleur rouge foncé, facile à identifier, mais lorsque l'sophage présente une inflammation, une congestion, un dème, des rougeurs, une érosion, des ulcères, un saignement difficile à distinguer, cette fois-ci peut être coloré avec une solution de Lugol à 2%, la muqueuse gastrique apparaît en bleu, si vous pouvez passer cet anneau, Plus bas dans la partie inférieure de l'estomac, un léger anneau de sténose apparaît comme un trou sacré, caractérisé par un rétrécissement lors de l'inspiration, un élargissement lors de l'expiration et par l'entrée dans la cavité sous-bras par l'anneau. Le haut de l'estomac et l'estomac infra-orbitaire modifient la taille de la cavité de l'estomac lors de l'inspiration et de l'expiration. Le haut de l'estomac est inspiré et l'expiration devient plus petite, le bas de l'abdomen est inspiré et l'expiration devient plus grande. Ceci peut être utilisé pour identifier la position du sac gastrique, déterminer clairement la profondeur du vestibule gastrique et du trou sacré, calculer la longueur de l'sophage, le degré de sténose et la nature de la sténose, est provoquée par une inflammation ou un dème ou des cicatrices doivent être identifiées, généralement congénitales La longueur de la zone étroite est d'environ 2 cm Fibrose sténose oesophagite induite sont longues et diffuses.
Diagnostic
Diagnostic de l'sophage congénital court
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques, des radiographies thoraciques communes et une angiographie gastro-intestinale haute peuvent confirmer le diagnostic.
Diagnostic différentiel
1. hernie hiatale
L'sophage court congénital est une maladie rare, car elle ressemble beaucoup aux manifestations cliniques de la hernie hiatale et, comme les méthodes de traitement sont différentes en principe, le diagnostic différentiel entre les deux est donc très important en pratique. Au travail, l'oesophage court congénital et le hiatus sophagien sont difficiles à identifier et doivent parfois être identifiés par une intervention chirurgicale.
Les patients atteints de hernie hiatale oesophagienne ont des convulsions thoraciques, des douleurs abdominales, une gêne avalée après avoir mangé, une radiographie thoracique montrant une masse médiastinale postérieure, une angiographie oesophagienne montrant une longueur normale de l'sophage, un mouvement oesophagien à travers le hiatus sophagien jusqu'au dessous du diaphragme, puis vers le haut Tourbillonnant dans la cavité thoracique gauche; la position de l'estomac est normale, seule une partie de l'estomac dans la cavité thoracique, telle que la partie de l'intrusion de l'estomac est plus grande, l'sophage peut toujours présenter une distorsion et la plupart des hernies hiatales hiatales de l'sophage sont réversibles, l'estomac Le cardia peut glisser de haut en bas lorsque la position ou la pression intra-abdominale change.
Si la hernie hiatale oesophagienne est fixée au diaphragme par les modifications fibrotiques secondaires, il est particulièrement difficile de distinguer le court sophage congénital, permettant au patient de manger lexpectorant sous radioscopie et de porter une attention particulière au bas de lsophage. Sa relation avec le diaphragme facilite le diagnostic différentiel des deux.
2. Ampoule oesophagienne (ampoule de l'oesophage)
En raison de la contraction du diaphragme, une dilatation kystique peut se produire à l'extrémité inférieure de l'sophage, appelée ampoule sophagienne ou ampoule de l'ampoule (ampoule sophagienne), une dilatation physiologique temporaire, parfois similaire à l'estomac partiel. Identification avec oesophage congénital court.
En général, l'ampoule sophagienne peut être altérée par la respiration ou la déglutition. Lorsque le gaz est fermé ou que l'action de la déglutition est complètement arrêtée, l'ampoule sophagienne disparaît partiellement ou totalement. L'ampoule sophagienne de l'sophage est caractérisée par une expansion de la lumière sophagienne de 4,5 cm dans un ellipse. La forme et le bord lisse peuvent être contractés et réduits en raison du péristaltisme de l'sophage.Lorsque l'ampoule sophagienne est réduite, le repas de baryum se caractérise par des plis muqueux minces, longitudinaux et lisses, différents des plis réticulés situés au bas de l'estomac.
3. Oesophage court acquis (brachyesophage acquis)
L'sophage court acquis est un raccourcissement secondaire de l'sophage, permettant à la partie supérieure ou à la totalité du corps d'entrer temporairement ou définitivement dans la cavité thoracique par le hiatus sophagien élargi, ce qui peut être secondaire à un sophagite à reflux et à un ulcère sophagien. De telles maladies, ou dues à une intervention chirurgicale telle qu'une oesophagectomie, une hiatectomie oesophagienne, etc. provoquée par une fibrose oesophagienne, peuvent également causer un réflexe du nerf vague lorsquelles sont stimulées par des organes abdominaux, ce qui entraîne un raccourcissement de lsophage, cest-à-dire une insuffisance fonctionnelle de lsophage Si le hiatus diaphragmatique est lâche à ce moment-là, une partie du corpus peut être levée jusqu'à la poitrine.
Les manifestations cliniques sophagiennes acquises à court terme peuvent présenter des symptômes similaires: ulcère et reflux gastro-sophagien, essoufflement, dysphagie ou saignements gastro-intestinaux supérieurs, examen du repas au baryum aux rayons X sophagien montrent que la jonction sophagogastrique est située au-dessus du niveau du hiatus diaphragmatique, oesophage La longueur est raccourcie et le niveau du diaphragme n'est pas abaissé.
4. Dysfonctionnement cardiaque congénital ou relaxation cardiaque (cardiochalasie congénitale)
Dysfonctionnement cardiaque congénital concerne les nourrissons et les jeunes enfants ont une quantité importante et importante de reflux après avoir mangé, et seul reflux, la position de l'sophage et de l'estomac de cet enfant est normale, seul le contenu de l'estomac reflux, la cause est principalement En raison d'une dysplasie neuromusculaire dans la jonction gastro-sophagienne du nourrisson et du jeune enfant, provoquant un dysfonctionnement, des défauts dans le développement des structures anatomiques locales, tels qu'une structure lâche autour du hiatus sophagien, des trous excessivement grands, etc. peuvent aggraver le degré de dysfonctionnement du cardia.
La manifestation clinique de cette maladie est que l'enfant vomit en s'alimentant en raison d'une mauvaise position, d'une ingestion excessive de nourriture ou d'une intrusion excessive de gaz. Cela peut être exprimé comme une petite quantité de lait naturellement déversé dans le lait, occasionnellement avec une injection de sang, et davantage négligé; dans les cas graves, il peut être exprimé comme un spray une fois pour recracher tout le lait ingéré, et chaque alimentation peut avoir lieu, et Aggravation progressive, le vomi peut également être attiré par erreur par linfection pulmonaire. Souvent, les vomissements peuvent causer la malnutrition aux enfants et des troubles de léquilibre hydrique et électrolytique.
La plupart des enfants atteints de dysfonctions cardiaques congénitales peuvent saméliorer progressivement.
5. Tumeur médiastinale postérieure
Les tumeurs médiastinales postérieures les plus courantes chez les enfants sont les tumeurs neurogènes, telles que les schwannomes et les ganglionomes.Les personnes malignes présentent des signes d'occupation, souvent accompagnés d'anémie, de perte de poids, de fièvre, etc., ainsi que d'autres sites de métastases ou d'ostéolyse. La destruction sexuelle et les fractures pathologiques peuvent être utilisées pour détecter les cellules tumorales caractéristiques, qui peuvent être distinguées du court sophage congénital.
