fistule artério-veineuse pulmonaire congénitale
introduction
Introduction à la fistule artério-veineuse pulmonaire congénitale La fistule artério-veineuse pulmonaire congénitale (FVPP), également appelée anévrisme artérioveineux, est une malformation congénitale courante. . Environ 1/3 des patients présentent des lésions pulmonaires multiples héréditaires dominantes, souvent accompagnées de télangiectasies hémorragiques héréditaires (telles que la peau, les muqueuses, etc.) pouvant affecter le tractus gastro-intestinal. Appelé maladie de Rendu-Osler-Weber. Voir aussi maladie non familiale unique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: gaz sanguin thoracique douleur thoracique oesophagienne choc choc thrombose cérébrale abcès cérébral
Agent pathogène
Fistule artérioveineuse pulmonaire congénitale
( 1) Causes de la maladie
Malformations congénitales plus communes, embryon pulmonaire artério-veineux circulatoire pulmonaire expansible, la formation d'une communication anormale entre les artères et les veines pulmonaires, environ 1/3 des patients présentant de multiples lésions du poumon, est un héritage dominant.
(deux) pathogenèse
La fistule artério-pulmonaire pulmonaire congénitale est multiple (66%) ou simple (34%) et se situe principalement dans le lobe inférieur des deux poumons ou dans la plèvre sous-pleurale des poumons. Elle est sphérique à l'il nu, rouge foncé, de 1 mm à plusieurs centimètres de diamètre, Les lésions microscopiques ne peuvent être confirmées que par un examen microscopique par biopsie pulmonaire: l'examen microscopique montre une cavité vasculaire à paroi mince, l'expansion anormale est kystique, le tissu de la paroi est dégénéré et l'artère afférente dilatée est reliée à la veine efférente.
La prévention
Prévention de la fistule artérioveineuse pulmonaire congénitale
La maladie appartient à la malformation congénitale la plus répandue, ce qui rend difficile la cause de la malformation développementale et peut avoir une certaine corrélation avec des facteurs environnementaux, des facteurs génétiques, des facteurs alimentaires, de l'humeur et de la nutrition pendant la grossesse. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont importants pour prévenir cette maladie. Si l'enfant a tendance à développer des anomalies, le dépistage chromosomique doit être effectué à temps et l'avortement doit être pratiqué à temps pour éviter la naissance de l'enfant malade.
Complication
Complications de la fistule artérioveineuse pulmonaire congénitale Complications, gaz dans le sang, poitrine, sophage, douleur thoracique, thrombose cérébrale, abcès cérébral
Les patients atteints de pneumothorax sanguin concomitant ont présenté une douleur thoracique, un essoufflement et un choc, et ceux présentant des lésions du système nerveux central ont présenté une ischémie cérébrale transitoire, une thrombose cérébrale, des convulsions et même une hémiplégie et un abcès cérébral.
Symptôme
Symptômes de fistule artério-veineuse pulmonaire congénitale Symptômes communs Douleur thoracique Palpitations cardiaques fistule artériel pulmonaire hémoptysie murmure vasculaire hypoxémie en épingle à cheveux clubbing (orteil) hématémèse répétée
Environ 10% des patients développent des symptômes chez les nourrissons et les jeunes enfants, et la plupart dentre eux développent des symptômes après lâge adulte et peuvent également être exempts de tout symptôme. Ils sont détectés par un examen de radiographie thoracique de routine. Les symptômes dépendent de létendue et de létendue de la lésion. La croissance est exacerbée et les symptômes cliniques finissent par apparaître: les principaux symptômes sont l'hémoptysie à différents degrés, un essoufflement, des palpitations, des douleurs thoraciques, un clubbing et une cyanose, la paroi thoracique adjacente de la lésion pouvant sentir un murmure vasculaire. Il existe des manifestations extrapulmonaires telles que saignements de nez, hématémèse et télangiectasie cutanée muqueuse.
Examiner
Examen de la fistule artérioveineuse pulmonaire congénitale
1. Examen sanguin de routine: érythrocytose dans l'hypoxie chronique.
2. Analyse des gaz sanguins artériels: les cas graves ont montré une hypoxémie, la pression artérielle partielle d'oxygène (PaO2) et la saturation artérielle en oxygène (SaO2) ont diminué, mais la pression partielle de dioxyde de carbone dans le sang artériel (PaCO2) n'a pas augmenté, l'oxygène est difficile à corriger Oxygénémie.
3. Radiographie pulmonaire: lésions nodulaires visibles dans le poumon, simples ou multiples, de diamètre allant de 1 cm à plusieurs centimètres, avec densité et uniformité accrues, bords nets, situés principalement dans la zone médiale des champs pulmonaires moyens et inférieurs, et ombres de drainage visibles. Étant donné que la porte hilar s'étend jusqu'à l'ombre nodulaire et qu'elle est connectée, la tranche de la poitrine peut être affichée plus clairement.
4. Radiographie thoracique: vérifiées par la méthode de valsalva et la méthode de Mueller, l'ombre de la masse grossit en cas d'inhalation profonde et se rétrécit en cas d'expiration, et les pulsations du système vasculaire hilaire homolatéral augmentent.
5. Tomodensitométrie thoracique (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM): les lésions qui ne se trouvent pas sur la radiographie thoracique peuvent être détectées et la nature de la lésion peut être identifiée.
6. Angiographie: elle peut aider à confirmer le diagnostic et à préciser le champ d'application, en particulier pour ceux qui souhaitent subir une intervention chirurgicale.
7. Cathétérisme cardiaque: le débit cardiaque peut augmenter, mais la pression artérielle pulmonaire est normale.
8. Examen ECG: principalement dans la plage normale.
9. Échocardiographie: un shunt droite-gauche extracardiaque peut être trouvé.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la fistule artério-veineuse pulmonaire congénitale
Un diagnostic préliminaire peut être établi sur la base d'une hypoxémie, de souffles vasculaires pulmonaires et de radiographies thoraciques typiques.
Peut être distingué de la tuberculose intrapulmonaire, des tumeurs bénignes et malignes, des hémorragies parenchymateuses pulmonaires, des infarctus pulmonaires, de la monocytoplasmose ou de la coccidioïdomycose.
