hypoplasie pulmonaire congénitale
introduction
Introduction à l'hypoplasie pulmonaire congénitale Hypoplasie pulmonaire congénitale, nom anglais congenitalagenesisoflung, alias Congenitalaplasiaoflung. L'hypoplasie congénitale du poumon peut être divisée en trois catégories selon le degré d'occurrence: l'agène ne se produit pas (agénésie): un ou les deux poumons sont absents, le poumon n'est pas développé (aplasie): le primordium bronchique est un caecum terminal, pas de poumon Parenchyme vasculaire et pulmonaire; hypoplasie: tissu bronchique, vasculaire et alvéolaire visible avec un nombre et / ou un volume réduit. Les patients peuvent être associés à des malformations vasculaires pulmonaires et autres. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: infections pulmonaires multiples
Agent pathogène
Causes de l'hypoplasie pulmonaire congénitale
Lhypoplasie pulmonaire congénitale peut être principalement causée par la réduction de la capacité réelle de croissance et de développement pulmonaire intrathoracique, principalement par limpossibilité de fermer le muscle diaphragmatique et denvahir les organes abdominaux dans la cavité thoracique, ce qui affecte le développement du poumon. Pathogenèse: Les poumons n'apparaissent pas sous la forme de parenchyme pulmonaire, d'anomalies vasculaires bronchiques et pulmonaires telles qu'une longueur bronchique inégale, une structure semblable à un sac et une cavité kystique à rétention de mucus. Chez les patients présentant des poumons unilatéraux non développés, les poumons controlatéraux subissent une dilatation compensatoire, le nombre d'alvéoles augmente et les poumons ont souvent des infections secondaires. Lhypoplasie pulmonaire se manifeste par différents degrés de réduction du volume pulmonaire, de perte de poids, de recherche de la santé, de diminution du nombre de branches bronchiques et alvéolaires, danomalies du système pulmonaire montrant une réduction des tissus élastiques de la paroi et une hyperplasie de la couche musculaire. Peut être associé à une scoliose et à un spasme de la dysplasie thoracique. Peut également être associé à d'autres hypoplasies cardiovasculaires et rénales.
La prévention
Hypoplasie pulmonaire congénitale prévention
Gardez les voies respiratoires ouvertes et utilisez des antibiotiques à inhaler à tout moment tout en aidant le patient à se drainer.
Complication
Complications d'hypoplasie pulmonaire congénitale Complications Infections pulmonaires multiples
Compliqué avec une infection pulmonaire.
Symptôme
Symptômes de l'hypoplasie pulmonaire congénitale Symptômes communs Infection répétée des voies respiratoires supérieures Difficultés respiratoires Le syndrome de détresse respiratoire présente un bleus persistant du collapsus thoracique
Les cas graves meurent après la naissance. Dyspnée, voire une détresse respiratoire et des infections respiratoires répétées à long terme, l'examen physique a montré que le côté affecté du collapsus thoracique, une mobilité réduite, des percussions étaient exprimées, l'auscultation de la réduction ou de la disparition du son respiratoire pouvait être accompagnée d'autres malformations congénitales des manifestations cliniques, telles que Insuffisance rénale et ainsi de suite. Les patients présentant des affections bénignes peuvent ne présenter aucun symptôme clinique évident décelé uniquement lors des examens radiologiques thoraciques de routine.
Examiner
Examen de l'hypoplasie pulmonaire congénitale
Inspection de laboratoire
L'analyse des gaz sanguins artériels a révélé une hypoxémie et une pression partielle du dioxyde de carbone artériel dans la plage normale.
Autre inspection auxiliaire
1. La tomodensitométrie thoracique (TDM), en particulier l'imagerie tridimensionnelle, peut clairement montrer une malformation trachéo-bronchique, une angiographie et un examen Doppler couleur peuvent aider à observer la malformation des vaisseaux sanguins (pulmonaire et veineux azygos), identifiant ainsi d'autres causes Cause une atélectasie et une bronchiectasie.
2. Bronchoscopie à fibres optiques: aide à observer la lumière et lobstruction bronchiques.
3. Épreuve fonctionnelle pulmonaire: la fonction pulmonaire était caractérisée par un dysfonctionnement ventilatoire, une compliance pulmonaire diminuée et une résistance accrue des voies respiratoires.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hypoplasie pulmonaire congénitale
Selon les manifestations cliniques et angiographie pulmonaire peut être diagnostiqué.
Doit être différenciée de l'atélectasie, des kystes pulmonaires, de l'isolement pulmonaire ou de la bronchectasie.
