Malformations anorectales congénitales
introduction
Introduction à la malformation ano-rectale congénitale La malformation congénitale de lanus rectal est la première malformation commune du tube digestif, la plus fréquente des affections chirurgicales néonatales avec un taux dincidence élevé denviron 1: 2500. La forme principale est latrésie anale, avec de nombreuses formes de lésions et une classification compliquée. La méthode opératoire est compliquée et les résultats du traitement sont différents. Ces dernières années, malgré des normes médicales inégales selon les pays, le niveau général de traitement a beaucoup progressé et les méthodes de traitement sont essentiellement conformes aux pays développés, généralement disponibles dans de nombreuses villes grandes et moyennes en Chine. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.004% Population sensible: nouveau-né Mode d'infection: non infectieux Complications: urétrite, infection des voies urinaires
Agent pathogène
Causes de la malformation ano-rectale congénitale
(1) Causes de la maladie
Lapparition de malformations ano-rectales est le résultat dun développement embryonnaire altéré. La cause du trouble de développement ano-rectal nest toujours pas claire. Ces dernières années, de nombreux chercheurs ont estimé quelle était liée à des facteurs génétiques.Selon la littérature, les antécédents familiaux sont inférieurs à 1%. Parmi les 350 cas de malformations ano-rectales rapportés par Saeki Shouyang, trois frères et surs de la famille souffrent de la même maladie. Van Gelder rapporte que dans une famille, quatre frères et surs souffrent de la maladie, le premier enfant est une sténose anale et le second Fistule urétrale rectale, les deux filles sont une fistule vaginale rectale, Yano Bodo et autres collections de 34 des 38 cas de maladie familiale, 19 groupes avec génétique, 16 groupes de transmission autosomique récessive ou dominante, 3 groupes de compagnon Héritage sexuel récessif, dans lequel 13 paires de jumeaux et de troisièmes enfants représentaient 1/3, et certaines personnes pensent que la possibilité de cette malformation chez les frères et soeurs de malformation ano-rectale est de 25%.
L'enquête de Gu Chuanmin sur la cause de la malformation ano-rectale congénitale chez le porc a également prouvé son lien génétique: dans 122 cas, 23 cas (23%) étaient dus à des verrats et 6 à des truies ( 4,9%), lincidence des deux truies était de 28 (32%), les 60 non expliqués (49,2%), de sorte que 62 cas de verrats, de truies et de parents représentaient 50,8%. Le chercheur estime quil peut exister des facteurs génétiques récessifs chez les porcs atteints de malformation ano-rectale.En 1992, certaines personnes ont étudié les gènes de la maladie de la famille et ont découvert que la malformation ano-rectale était liée au HLA situé sur le bras court du chromosome 6. Le gène pathogène malformé est situé près du gène HLA et Zhang Zhibo a découvert que l'anesthésie de la malformation ano-rectale était anormale dans la région conservée du deuxième exon, alors que la restriction PCR-PstI du deuxième exon HoxD-13 Lendonucléase nétait pas complètement digérée ou incomplètement digérée, ce qui suggère que lanomalie du gène HoxA-13, HoxD-13 pourrait être lun des gènes responsables de la malformation ano-rectale.On a constaté une malformation ano-rectale dans la mutation du gène SD de rat chez la souris domestique normale. Rat, ladite souris est une souris SD, le gène SD est semi-dominant Génétique, affectent le rectum de développement, urinaire et reproducteur, système de squelette axial, et plus tard, il était avec des rats hétérozygotes SD souris élevées malformation ano-rectale, Aberdeen, SD explication est le gène étroitement lié à une malformation ano-rectale.
La survenue d'une malformation ano-rectale est semblable à celle d'autres malformations, elle peut être liée aux effets d'une infection virale, de substances chimiques, de l'environnement et de la nutrition pendant la grossesse, en particulier au début de la grossesse (4 à 12 semaines). Plus tôt la déformation est localisée, plus elle est compliquée.
En 1974, Schwetz et ses collaborateurs ont utilisé des rats femelles Spraque-Dawleg pour inhaler différentes doses de chloroforme pendant la grossesse (6-15 jours de gestation) afin d'observer l'état tératogène des rats.La fraction volumique d'inhalation était de 100 × 10-6 chloroforme pendant 7 heures. En plus de la queue ou de la queue courte, de l'dème sous-cutané, du manque de côtes et d'une calcification retardée du sternum, certains rats ont développé des malformations ano-rectales.
En 1990, Hirai et ses collaborateurs utilisaient l'éthylène thiourée pour produire un ftus malformé ano-rectal chez les rats Wistar âgés de 11 jours et le type de malformation était très similaire à celui de l'homme; Feng Xiaolan et Liu Ying de Chine utilisaient également cette méthode pour créer un modèle animal de malformation anorectale. Expliquez que les substances tératogènes - l'éthylène thiourée est la cause directe de la malformation ano-rectale chez certains animaux embryonnaires.
L'injection intraperitoneale d'acide rétinoïque tout trans de Hashimoto chez des rates gravides a également provoqué des malformations ano-rectales chez les rats, avec la malformation la plus élevée.
Les résultats expérimentaux ci-dessus suggèrent que l'application de substances tératogènes peut non seulement produire des embryons de malformation ano-rectale, mais aussi de 30% à 90%, et offre de bonnes perspectives pour la production d'autres modèles animaux malformés.
La prévention
Prévention de la malformation ano-rectale congénitale
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de malformation ano-rectale congénitale Complications Urethrite Infection des voies urinaires
1. Lorsque linfection des voies urinaires est élevée ou que le muscle élévateur de lanimal est déformé avec les expectorations urinaires, linfection des voies urinaires, linflammation du pénis et linfection des voies urinaires supérieures peuvent survenir à plusieurs reprises.
2. Incontinence urinaire élevée ou difformité du muscle releveur de l'anus associée à une difformité de la colonne vertébrale, si le développement du nerf sacré est impliqué, car sa branche domine les muscles de la vessie et du sphincter anal, elle peut présenter une incontinence urinaire.
3. vaginite rectale lécher le vestibule femelle enfant malade, parce que les selles sortent souvent du vestibule vestibulaire, peuvent provoquer une vaginite ou une infection ascendante chez les enfants malades.
Symptôme
Symptômes de malformation ano-rectale congénitale Symptômes communs Symptômes courants La constipation ne provoque pas datrésie intestinale du ftus sans anus anal malformation rectale sténose intestinale expectoration du tissu conjonctif selles molles fistule urétrale rectale
Il existe de nombreux types de malformations ano-rectales congénitales: les symptômes cliniques sont différents, et les symptômes sont différents, certains enfants développent une occlusion intestinale aiguë après la naissance, d'autres ont des difficultés à faire défécation longtemps après la naissance, même quelques enfants n'ont pas eu longtemps. Les symptômes sont légers. La plupart des enfants atteints de malformation ano-rectale n'ont pas d'anus dans l'anus normal. Si le bébé n'a pas de ftus 24 heures après la naissance, une malformation ano-rectale doit être envisagée.Il doit être examiné à temps, environ 3/4 cas, y compris Toutes les atréties ano-rectales innocentes et certaines d'entre elles ont des expectorations, mais la fistule est petite et ne peut pas décharger de méconium ou seule une petite quantité de méconium peut être évacuée, comme des spasmes de la vessie, de la fistule urétrale, etc. Il contient également de la bile qui peut vomir des matières fécales à lavenir. Labdomen se dilate progressivement et laffection devient de plus en plus grave. Si elle nest pas diagnostiquée ni traitée, elle peut mourir dans les 6 à 7 jours. Si les expectorations sont plus épaisses, il n'y aura aucun symptôme d'obstruction intestinale pendant un certain temps après la naissance, mais dans quelques semaines, mois ou même années après l'apparition d'une difficulté de défécation, la note devient , Gonflement abdominal, et parfois le bas-ventre peuvent toucher les selles grand, cette fois pour changer le mégacôlon secondaire existant.
1. Déformation musculaire élevée ou élevée
Environ 40% des malformations ano-rectales, les garçons sont plus fréquents que les filles, que les garçons ou les filles aient souvent des fistules, mais à cause du tube mince, presque tous présentent des symptômes d'obstruction intestinale, tels que les enfants en position anale normale, la peau est légèrement déprimée, La couleur est plus profonde, mais il n'y a pas d'anus: lorsque l'enfant pleure ou utilise fort, la dépression ne se gonfle pas vers l'extérieur et il n'y a pas d'impact au contact avec le doigt.
Les filles souvent accompagnées d'une fistule vaginale, plus ouverte dans la paroi postérieure du vagin, telles que les enfants atteints de dysplasie génitale, sont naïves, en raison de l'absence de contrôle du sphincter, les selles coulent souvent de la bouche, faciles à provoquer une infection des voies génitales, après la constipation Plus la formation graduelle est lourde, plus le mégacôlon secondaire est formé, il se caractérise par un renflement abdominal, qui peut souvent atteindre des masses fécales énormes.L'état général de l'enfant n'est pas bon et il existe des symptômes d'empoisonnement chronique.
On observe presque des crachats urinaires chez les garçons, les filles sont rares, l'évacuation de l'urètre et du méconium étant le principal symptôme de la fistule urinaire rectale. Lorsque la vessie est paralysée, le méconium pénètre dans la vessie et se mélange à l'urine. Verte, la dernière partie de lurine est plus foncée et peut en même temps évacuer le gaz emprisonné dans la vessie.Par exemple, lorsque la vessie est comprimée, le méconium et le gaz sont évacués davantage. Au début de la miction, seule une petite quantité de méconium est libérée. Elle n'est pas mélangée à l'urine. L'urine est transparente par la suite, car il n'y a pas de contrôle sphincter et l'évacuation de l'urètre externe n'a rien à voir avec la miction.
Les symptômes ci-dessus sont importants pour le diagnostic de la fistule urinaire, mais comme l'épaisseur de la fistule est différente ou est souvent bloquée par du méconium collant, le degré d'occurrence n'est pas le même, ou même n'apparaît pas du tout. Par conséquent, l'urine dans les urines est systématiquement examinée. Des ingrédients sont nécessaires, un test d'urine est négatif et la présence de fistule urinaire ne peut être exclue, elle doit être vérifiée plusieurs fois.
Certains cas peuvent être diagnostiqués en fonction du niveau de gaz ou de liquide dans la vessie du film pour rayons X. Il a été souligné que la calcification de la lumière intestinale était également à la base du diagnostic de la fistule urinaire rectale.L'agent de contraste ne peut être comblé que par la bouche. Il y a une ombre en forme de diverticule et peu de produit de contraste dans le rectum: lorsque la fistule de la membrane urétrale est épaisse, le cathéter est inséré le long de la paroi postérieure de l'urètre et peut pénétrer dans le rectum par la fistule.
Les cas de fistule urinaire peuvent ne pas être traités au cours de la période néonatale, d'urétrite récurrente, d'inflammation de la tête pénienne et d'infection des voies urinaires supérieures, et même d'hémorroïdes externes.En outre, ils sont plus fréquents avec une malformation de la colonne vertébrale, du nerf Le développement est également affecté et ses branches innervent la vessie et les sphincters anaux, c'est-à-dire qu'après la chirurgie de la malformation, il peut y avoir une incontinence urinaire.
2. Malformation de la position moyenne
Par le passé, environ 15% de ces malformations ont été classées comme malformations sévères par certains, tandis que dautres lont classées comme malformations de bas niveau. Lextrémité aveugle de lintestin est située près du bord de léponge urétrale ou de lextrémité inférieure du vagin. La fistule se situe autour du rectum distal et se situe dans le bulbe urétral, le bas du vagin ou le vestibule, lapparence de lanus est semblable à celle de la malformation la plus grave, elle peut aussi être fécale à partir de lurètre ou du vagin. La sonde peut pénétrer dans le rectum par la fistule. Le bout de la sonde peut être touché par le doigt touchant l'anus.
Le vestibule rectal de la fille est plus commun que la voûte vaginale.La pupille est ouverte dans la fosse scapulaire vestibulaire du vagin.Il est également appelé la fosse scapulaire.L'élève est grand.Le bébé peut maintenir un transit intestinal normal au début de la pupille et même l'enfant normal peut être normal. Défécation, incontinence uniquement dans le cas de selles molles, telles que le rectum du vestibule rectal est très étroite, ses manifestations cliniques sont similaires aux diverses malformations en position basse qui souvrent dans la vulve, mais la sonde est insérée dans la tête, la sonde est dirigée vers le côté céphalique Marcher plutôt que vers le dos, en raison de fréquents écoulements fécaux pendant la petite enfance, tels que des soins médiocres, il y a souvent des excréments dans le vestibule du vagin, qui peuvent causer une vaginite ou une infection ascendante.
La sténose ano-rectale est une malformation rare. La sténose implique l'anus et le rectum inférieur. Elle peut être confondue avec la sténose anale. La sténose peut confirmer le diagnostic.
3. Difformité musculaire faible ou relevante
Environ 40% des malformations ano-rectales, la position finale rectale est inférieure, au-dessous de la ligne de la honte, ce type de déformation combiné à une fistule, mais moins compliqué à dautres malformations.
Certaines manifestations cliniques ont des dépressions en position anale normale, le canal anal est complètement obstrué par une couche de septum et le diaphragme est parfois mince et bleu foncé.Lorsque l'enfant pleure, le diaphragme se gonfle de toute évidence vers l'extérieur et, lorsqu'il est touché au doigt, il a un impact important. Il existe une contraction évidente des stimuli: certaines membranes anales sont brisées, mais incomplètes. Le calibre nest que de 2 à 3 mm, les selles sont difficiles et certains anus sont normaux, mais la position est en avant, entre lanus normal et la racine du scrotum ou les lèvres postérieures. , appelé l'anus avant le périnée, généralement pas de symptômes cliniques, pas de traitement.
Certains patients masculins présentant une atrésie anale basse sont accompagnés d'une fistule cutanée anale remplie de méconium, de couleur bleu foncé, ouverte au périnée ou à une partie quelconque de la suture scrotale ou de la face ventrale du pénis. Les excréments ne sont pas faciles à voir, mais si la sonde est insérée par la bouche, elle ira directement sous la peau.
Chez la fillette, certaines malformations en position basse ont une ouverture près de la région génitale de l'articulation des lèvres. Son apparence est semblable à celle de l'anus normal. On l'appelle l'anus vestibulaire ou l'anus génital. Dans le vestibule anal, l'intestin a traversé le muscle puborectal et l'extrémité du canal anal passe. La petite fistule est reliée au vestibule. En pratique clinique, la fistule est différente du vestibule rectal. La sonde insérée dans la fistule est légèrement déplacée vers le côté dorsal au lieu du côté de la tête et la sonde est facilement touchée par le doigt au niveau de l'anus normal.
En outre, il existe quelques rares malformations, telles que la fissure périnéale de la fille, une fissure épithéliale humide entre l'anus et le vestibule du vagin, et le bébé présente une rare déformation du cloaque. La vulve se développe sous une forme naïve et les grandes lèvres sont petites et minces. Une ouverture à partir de laquelle l'urine est évacuée.
Examiner
Examen de la malformation ano-rectale congénitale
Inspection aux rayons x
En 1930, Wangensteen et Rice ont mis au point une photogrammétrie inversée pour diagnostiquer les malformations ano-rectales, encore largement utilisées de nos jours, afin de placer l'enfant malade à la tête basse pendant 5 à 10 minutes après 12 heures de naissance et de masser doucement l'abdomen à la main. Le gaz pénètre suffisamment dans le rectum et une marque métallique est fixée sur la peau, correspondant à la position du point anal normal dans le périnée, ou une petite quantité de teinture est utilisée comme marque et les jambes de l'enfant malade sont inversées pendant 1 à 2 minutes, et le centre de radiographie est perpendiculaire au film, rayon X. La distance entre le tube et l'enfant est de 2 mètres, les hanches sont proches de la position de flexion (70 ° à 90 °), le point d'injection est la symphyse pubienne, l'exposition est l'inhalation de l'enfant malade, la position latérale et les positions antérieure et postérieure sont prises, l'ombre de gaz pelvienne est prise La distance entre les marques métalliques représente la hauteur de lextrémité distale du rectum.Sur la tranche latérale, une ligne allant du centre de los pubien à la jonction de lappendice est une ligne de honte (ligne PC), puis la ligne parallèle entre les lignes ischiatique et sacrale. Ligne I, l'ombre gazeuse pelvienne est supérieure à la ligne PC pour la déformation en position haute, juste entre la ligne PC et la ligne I correspond à la déformation en position médiane, inférieure à la ligne I pour la déformation en position basse, ce qui est important pour déterminer les mesures de traitement, le choix de la chirurgie Signification
Après que Wang Changlin ait fixé 50 corps pelviens avec une solution de formol à 10%, la vision anatomique du muscle puborectal a été observée: le point le plus bas du bord inférieur était parallèle à la ligne PC, qui était respectivement SS 'et LL'. Sur la photographie de la ligne, le point le plus bas du muscle puborectal et le bord inférieur du bord inférieur conviennent à la ligne de démarcation des malformations hautes, moyennes et basses. Les résultats de l'observation, la ligne SS 'et la ligne LL' sont respectivement à partir de l'anus (1,75 ± 0,3) cm et (1,04). ± 0,27) cm, afin de faciliter l'utilisation clinique, il est proposé que l'ombre de gaz de l'extrémité aveugle du rectal soit à 1,8 cm et à 1,1 cm du point anal, c'est-à-dire que l'extrémité aveugle se situe à 1,8 cm ou plus du point anal et que la position inférieure est de 1,1 cm ou moins. La position entre 1,1 et 1,8 cm est une malformation médiane. La relation de position entre cette norme et la ligne PC, les lignes M et I est essentiellement la même.En même temps, 45 cas de malformation ano-rectale sont déterminés par cette méthode, 41 cas sont correctement déterminés et le rectum est aveugle. La position de l'extrémité et l'anatomie du muscle puborectal étaient compatibles avec le jugement préopératoire de la méthode; 4 cas ont été jugés erronés, principalement en raison de mauvaises conditions de projection, 1 cas de prématuré souffrant de pneumonie, de sclérodème, de prise de vue 24h / 24, Il y a très peu de gaz colique, ce qui entraîne des erreurs de jugement.
Il convient de noter que le film pour rayons X à face inversée rencontre parfois les conditions suivantes peut provoquer des erreurs: 1 vérification trop tôt (dans les 12 heures après la naissance), le gaz intestinal n'est pas encore rempli pour atteindre l'extrémité du rectum; 2 lorsque l'examen est inférieur au temps inversé de l'enfant 1 à 2 min; l'angle d'injection de la ligne 3X n'est pas approprié et exposé lorsque l'enfant malade expire
Lors de l'observation du film plat inversé aux rayons X, observez si l'os appendice est déformé, recourbé, fusionné, demi-vertébral et absent et observez le niveau de gaz ou de liquide dans la vessie ou s'il se calcifie dans la lumière intestinale. Lombre ftale, extrémité aveugle du rectum, est une méthode fiable pour le diagnostic de la fistule urinaire, et il a été constaté que ce changement est réalisable. On peut constater que la cystographie urétrale rétrograde est réalisable. À ce stade, lagent de contraste est rempli de la fistule ou pénètre dans le rectum, ce qui est important pour le diagnostic. Valeur, pour les patients atteints de colostomie, d'angiographie intestinale ou sacrée, vous pouvez comprendre la longueur de la fistule, la direction de l'approche sacrale et le niveau de l'extrémité du rectum.
2.B-échographie
On utilise un tomographe à ultrasons. La fréquence de la sonde à balayage sectoriel est de 3 ~ 5 MHz. L'enfant n'a pas besoin de préparation spéciale pour l'examen. La position de la pierre est coupée à plat. La sonde touche la peau périnéale au point anal de l'enfant malade. Le balayage de la coupe sagittale peut être utilisé pour obtenir le rectum anorectal. Au niveau du sonogramme, la peau du périnée est fine et résonne fortement: le corps vert-sacré présente souvent une disposition perlée avec un fort écho accompagné dune ombre sonore postérieure.Le premier atlas est plus large et sincline vers lavant et le bas, formant la première partie de la distorsion. Il est facile de l'identifier: on distingue généralement devant l'atlas l'écho de la structure tubulaire d'environ 1 cm de diamètre, la lumière est généralement anéchoïde et l'écho de la bulle au centre est fort, la vessie est remplie dans la partie supérieure du rectum et la paroi de la vessie est mince et forte. Echo, lintérieur est une zone sans écho et lécho est renforcé derrière la vessie.
Si l'écho de la peau périnéale n'est pas clair lors de l'examen, un sac d'eau peut être ajouté à la surface de la peau pour augmenter la clarté de l'interface entre le sac d'eau et la peau.En cas d'expectoration, l'expectoration vestibulaire peut être insérée dans le cathéter à travers l'orifice externe de la fistule pour injecter une solution saline 20 ~ 40 ml, le meilleur pour prendre la tête haute et basse position 30 °, de sorte que l'extrémité aveugle rectale soit complètement remplie, pour éviter les éclaboussures d'eau, numérisez selon la méthode ci-dessus, non seulement peut montrer la distance entre l'extrémité aveugle rectale et la peau de l'anus, mais également observer la direction et la longueur de la fistule, vessie rectale Dans ce dernier cas, on observe dans la vessie lécho fort ou le point écho fort de la natation, et le point est évidemment augmenté lorsque le bas-ventre est pressé.
Le rectum normal passe par le muscle élévateur pelvien et le sphincter externe vers lanus avant la crête iliaque.Lextrémité aveugle rectale formée par latrésie rectale est souvent séparée de la peau périnéale par des tissus mous, tandis que les tissus mous du plancher pelvien présentent souvent une hétérogénéité lors de lexamen échographique. Écho puissant, l'extrémité aveugle du rectum est remplie de méconium et l'hypoéchogène en forme de tube aveugle est affiché lors de l'examen échographique, mais il convient de noter que le méconium épais dans la cavité aveugle peut provoquer des différences d'écho et que le méconium fin est hypoéchogène ou approximativement incolore, comme Lorsque la cavité borgne contient des gaz, il y a une zone d'écho importante qui varie souvent lorsque la position du corps change. Lorsque les pleurs de l'enfant et la pression intra-abdominale changent, l'extrémité aveugle de la lumière oscille de haut en bas avec la respiration. Arrêtez le cadre lorsque l'image finale est déplacée à la position la plus proche de la peau ou changez la direction de la sonde pour balayer la section coronaire et arrêtez le cadre pour mesurer la plus courte distance possible de la peau de l'anus.
Le modèle scolaire complet a appliqué une échographie B à 15 cas de malformation ano-rectale, à l'exception de 1 cas, la différence entre l'opération et l'échographie B étant de 1,0 cm, les 14 autres cas se situant à moins de 0,3 cm, Wang Chuwen a également signalé l'utilisation de l'échographie B pour détecter une atresie anale combinée à une fistule rectale. 16 cas, dont 8 cas de fistule vestibulaire, 5 cas de fistule périnéale, 3 cas de spasmes de la vessie et de fistule de l'urètre, 15 cas de mesure de la distance entre l'extrémité du rectum et de la peau périanale et les résultats des tests chirurgicaux, une seule erreur de cas> 5 mm.
3. examen CT
Les sphincters anaux comprennent les sphincters interne et externe et le muscle puborectal.Le degré de formation et de développement est le facteur le plus important pour déterminer le pronostic des enfants atteints de malformation ano-rectale.La relation entre l'extrémité aveugle du rectum et l'anneau musculaire puborectal est directement comprise par le scanner. L'effet thérapeutique de la malformation ano-rectale est extrêmement important.
Les enfants préexistants ont été mis à jeun pendant 4 à 6 heures, par injection intramusculaire de 10 à 15 mg / kg de thiopental ou de 3 à 6 mg / kg de kétamine en position couchée et les deux membres inférieurs fixés à la table d'examen. Sur la face supérieure, le bord inférieur de la symphyse pubienne est nul, chaque 5 mm est un plan, le balayage commence à partir de la position -5 mm et l'examen tomographique est effectué de manière séquentielle jusqu'à la tête. Un total de 8 images en coupe est obtenu et la surface de la peau périnéale est face à la tête. À angle droit par rapport à laxe du corps, effectuez un balayage tous les 5 mm.Le centre de la fenêtre horizontale du scanner est positif 30, largeur 250 et le bord inférieur de la symphyse pubienne est utilisé en tant que plan de balayage standard.Sur la limite du balayage, la zone de distribution du muscle de sortie du bassin est calculée par lordinateur. Le triangle de sortie est basé sur le bord inférieur des deux tubercules ischiatiques et la symphyse pubienne correspond à son sommet. La surface du triangle est calculée par ordinateur. Le ratio de la surface de la distribution du muscle sortie pelvienne sur la surface du triangle sortie pelvienne est multiplié par 100. Le rapport entre les enfants normaux et l'âge normal est sensiblement le même, soit 37,2% ± 5,7%. Il existe une différence significative entre les enfants atteints de différents types de malformations ano-rectales, la répartition des muscles périanaux et le rapport de surface chez les enfants atteints de malformations anales basses et intermédiaires. Les muscles presque normaux et très malformés ont une plage de distribution faible et un faible ratio, de sorte que l'application du scanner fournit des données morphologiques fiables, ce qui est utile pour la conception des plans chirurgicaux Lang Shimin et al ont rapporté 2 cas sans scanner anal: 1 cas de bébé de 2 jours Atrésie anorectale élevée, examen CT: dans le plan du muscle obturateur, il est clairement indiqué que l'intestin passe par l'anneau musculaire; dans le plan des -5 mm, la masse des tissus mous du sphincter est visible dans la ligne médiane de l'anus, l'autre est également de sexe masculin, à 6 mois en raison d'une forte atrophie ano-rectale. Scanner après colostomie: pas de lumière intestinale dans le plan musculaire de l'obturateur, seulement une masse de tissus mous comprenant l'urètre postérieur et l'anneau musculaire derrière le pubis; seule une forme linéaire dans le plan de la région anale, pas de sphincter. Bloquer l'ombre, 10 jours après la chirurgie, en insérant le cathéter N ° 14 dans l'intestin, montrant une couche musculaire plus épaisse autour de l'intestin et, après 3 mois de réexamen, l'enfant a une bonne capacité de contrôler les mouvements de l'intestin.
4. examen IRM
0,5h / kg solution d'hydrate de chloral à 5% 0,5h / kg avant l'examen, la position couchée de l'enfant, en position anale normale et la pupille avec la pilule d'huile de foie de morue comme marqueur, peuvent être une analyse sagittale, coronale et transversale de la cavité pelvienne, chacune Une section sagittale coronale de 5 mm a été balayée vers larrière et vers larrière à partir du centre du rectum et la coupe transversale a été balayée vers le haut à partir du marqueur anal.
Les muscles périanaux néonatals normaux apparaissent sur toutes les coupes IRM: le muscle puborectal est situé devant lappendice dans le plan sagittal de la ligne PC, le plan coronal est situé du côté distal du rectum, la coupe transversale est située dans le rectum postérieur antérieur et postérieur, anus. Le sphincter externe est situé en coupe transversale à l'extrémité distale du rectum et est entouré d'un faisceau musculaire circulaire autour de l'anus; dans le plan sagittal, le plan coronal est situé avant ou après le canal anal ou à gauche et à droite.
Nous avons eu une IRM chez 9 enfants atteints de malformation ano-rectale, 6 patients âgés de 1 à 3 jours, 3 patients de 5 à 6 mois, 4 patients présentant une malformation élevée, 2 patients présentant une malformation médiane et 3 patients présentant une malformation basse. Les résultats ont montré: médiane 1 cas de malformation, 3 cas de malformation élevée avec une rotule droite et / ou récurrente, 3ème, 4ème, 5ème fusion vertébrale et 5ème sinus sacré, 1 cas, 5 cas de malformation médiale puborectale Bien développé et des 4 cas de malformation élevée, seul 1 cas de ce développement musculaire est meilleur, 2 cas sont peu développés (tous confirmés par la chirurgie), 1 autre cas n'est pas clair, 5 cas de développement normal du sphincter externe anal, 1 cas de malformation en position haute Il y a une abondante image de tissu musculaire derrière l'urètre au-dessous de l'extrémité aveugle du rectum, indiquant que le sphincter externe est bien développé: une moyenne et trois grandes déformations ont un développement médiocre des sphincters externe et externe, et une grande quantité de tissu adipeux est remplie entre l'extrémité aveugle du rectum et le point anal. Trois patients opérés ont été confirmés.
Une malformation ano-rectale innocente chez les enfants présentant une dilatation de lextrémité aveugle du rectum, remplie de méconium, permet de voir clairement sa relation avec la ligne PC et la distance qui le sépare du point anal, les enfants présentant des expectorations ou une colostomie après le Sur l'IRM, on voit l'évolution de l'appendice. Les modifications du sphincter interne ne sont pas visibles sur l'IRM, car l'extrémité rectale du rectum est remplie de méconium, la paroi intestinale est mince et l'extrémité aveugle du rectum est vide et l'image du mur intestinal est floue.
L'examen IRM d'une malformation ano-rectale permet d'observer les modifications des muscles autour de l'anus et de déterminer le type de déformation et la présence ou non de déformation de l'appendice. L'IRM n'endommage pas l'enfant. Les modifications du groupe musculaire périanal peuvent être observées sous trois aspects. Par rapport à la tomodensitométrie, elle na quune section transversale plus complète: pour obtenir une image claire, une certaine quantité de sédatif est administrée avant lexamen et le point anal est bien marqué. Si nécessaire, il est nécessaire dinjecter le gaz dans la partie aveugle du rectum par la bouche pour clarifier limage.
5. Autres inspections
Certaines personnes utilisent la méthode de ponction pour déterminer la hauteur de lextrémité rectale, cest-à-dire, utilisez une seringue stérile pour relier laiguille épaisse, faites une ponction au centre correspondant à la position de lanus normal et poussez tout en poussant vers le haut. La longueur de pénétration de laiguille représente également la distance entre lextrémité du rectum et la peau.Lorsquon aspire le ftus, on peut également injecter un agent de contraste pour prendre une photo afin de déterminer le type de déformation et la position de lintestin.Ce procédé peut être très important pour latrésie rectale. Invalide et dangereux, alors soyez prudent.
Le contrôle de la fistule avec une sonde est également un moyen pratique de déterminer la longueur, la largeur et la largeur du sinus.Par exemple, en touchant simultanément l'extrémité de la sonde avec le bout du doigt à la position normale de l'anus, la distance entre l'extrémité aveugle et la peau peut être estimée approximativement.
Pour les filles atteintes de fistule vaginale rectale, la position de la fistule peut être directement observée avec un nez.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de malformation ano-rectale congénitale
Diagnostic
La malformation congénitale de lanus rectal est la première malformation commune du tube digestif, la plus fréquente des affections chirurgicales néonatales avec un taux dincidence élevé denviron 1: 2500. La forme principale est latrésie anale, avec de nombreuses formes de lésions et une classification compliquée. La méthode opératoire est compliquée et les résultats du traitement sont différents. Ces dernières années, malgré des normes médicales inégales selon les pays, le niveau général de traitement a beaucoup progressé et les méthodes de traitement sont essentiellement conformes aux pays développés, généralement disponibles dans de nombreuses villes grandes et moyennes en Chine.
Diagnostic différentiel
Les mères enceintes qui ont trop de liquide amniotique et des mouvements anormaux du ftus doivent faire lobjet dune attention suffisante. Une échographie prénatale peut généralement indiquer des lésions suspectes. Reportez-vous aux résultats de l'échographie prénatale et aux signes chirurgicaux évidents après la naissance, associés à des symptômes typiques tels que: absence d'ouverture anus, ftus ectopique, vomissements, distension abdominale, abdomen plat, échographie abdominale et angiographie gastro-intestinale. La plupart des méthodes d'inspection auxiliaires nécessaires peuvent être clairement diagnostiquées.
Les manifestations des malformations ano-rectales congénitales varient, principalement dans la position anormale de la fistule et dans la longueur et la direction de la fistule. Les performances de la bouche et de la fistule sont différentes pour les hommes et les femmes: les hommes sont relativement simples et se manifestent principalement sous forme de peau périnéale et de fistule urétrale, tandis que les femmes ont un périnée, un spasme vestibulaire, une fosse scapulaire et une fistule vaginale rare, et même un "anal point d'acupuncture" "Une variété d'expressions." Le diagnostic est généralement facile, il n'est pas nécessaire d'identifier soigneusement, mais l'accent doit être mis sur le diagnostic de "l'anus à un point d'acupuncture", le développement de la vulve doit être surveillé attentivement avant la chirurgie. L'urètre externe et l'ouverture vaginale doivent être soigneusement examinés et, si nécessaire, le médicament doit être calmé puis examiné. S'efforcer de poser un diagnostic clair avant la chirurgie.
