malformation adénoïde kystique congénitale
introduction
Introduction à la malformation adénoïde kystique congénitale Une malformation adénoïde kystique congénitale (malformation adénoïde kystique congénitale) est une hypoplasie pulmonaire congénitale locale, un trouble de la structure du tissu pulmonaire, une prolifération bronchiole terminale formant une masse polykystique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: dème
Agent pathogène
Malformation adénoïde kystique congénitale
(1) Causes de la maladie
La maladie est une hypoplasie locale du poumon, un tissu pulmonaire désordonné, une croissance excessive des bronchioles terminales, la formation de tissu alvéolaire immature polykystique, une malformation des kystes intrapulmonaires et des modifications adénomateuses Pour un hamartome diffus, une malformation adénoïde, etc., le premier cas était le rapport de Cai Guangqi de 1949. En 1955, la première lobectomie pour malformation adénoïde kystique de Graham et Singleton réussissait.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse est inconnue. La lésion devrait se produire dans les embryons 10 semaines avant et peut être observée dans les feuilles des deux poumons.Les poumons moyen et supérieur sont plus fréquents et il y a rarement plus d'une feuille.
Une malformation adénoïde kystique congénitale se développe environ 10 semaines après le développement des embryons.Après la séparation des feuilles du poumon et le cartilage bronchique, les vaisseaux sanguins pulmonaires, les alvéoles, les glandes muqueuses, etc., ils sont classés en types kystique, solide et intermédiaire en fonction de manifestations cliniques et de caractéristiques pathologiques. Type III, type I (kystique): 1 ou plusieurs gros kystes avec un petit nombre de petites poches occupant les poumons, le type le plus commun représentant 52,7%; type II (intermédiaire), par De nombreux kystes plus petits sont composés, la taille du kyste est comprise entre 1 et 10 mm, soit 38,2%; type III (solide): le moins, environ 9,1%, présentant une masse solide, aucune capsule générale, kystique Plus fréquents chez les nouveau-nés à terme et les enfants plus jeunes, rarement avec d'autres malformations, les lésions sont principalement des composants kystiques, on peut voir des cellules alvéolaires matures, le pronostic est bon, le réel est vu chez le pré-bébé nouveau-né et mature, souvent combiné à d'autres malformations Principalement composé de composants solides, de cellules alvéolaires immatures, d'épithélium et de cartilage muqueux communs, de mauvais pronostic, d'histopathologie intermédiaire entre les deux, le pronostic est bon.
En général, les adénoïdes kystiques congénitaux kystiques, par exemple, présentent une augmentation significative du volume et du poids des poumons et sont kystiques. La capsule contient du gaz et un trafic interstitiel, mais il nya pas de circulation avec la bronche. Caractéristiques microscopiques: 1 voie respiratoire L'extrémité de la structure bronchoïde est une hyperplasie adénomateuse entourée d'un épithélium cylindrique cilié, de vésicules éparses ressemblant à une matrice alvéolaire immature, de tissu conjonctif avec des fibres élastiques et des muscles lisses chaotiques et désordonnés; 2 types de capsules épithéliales bronchiques Une hyperplasie polypoïde peut faire saillie dans le kyste 3; il existe un manque de muqueuse bronchique et de plaque cartilagineuse dans lespace interstitiel du kyste 4; une population alvéolaire occasionnelle peut être organisée avec des cellules sécrétrices de mucus comme les muqueuses intestinales, mais pas les cellules bronchiques normales. La particularité de l'hamartome est que la maladie ne contient pas de cartilage et que la lésion est une circulation pulmonaire.
La prévention
Prévention de la malformation adénoïde kystique congénitale
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de malformation adénoïde kystique congénitale dème de complications
La structure du tissu pulmonaire de cette maladie est désordonnée et le petit tissu bronchique envahit pour former une masse polykystique, qui peut être compliquée par un décalage médiastinal.
Symptôme
Malformation de la malformation adénoïde kystique congénitale Symptômes communs La paroi du kyste est mince et ... Nécrose kystique, dème, infection pulmonaire, foetus mort, excès deau
La détresse respiratoire néonatale en est la principale manifestation: un petit nombre denfants âgés de plus de un mois peuvent présenter une toux, de la fièvre et des infections pulmonaires répétées, la moitié de la période ftale associée à un dème général ftal et environ 25% du liquide amniotique, souvent associée à une prématurité. Ou mortinaissance périnatale, étant donné que cela peut être dû au gonflement du poumon dur et dur, entraînant un retour veineux médiocre et affectant la fonction cardiaque, qui est retrouvée à 62% dans le mois qui suit la naissance et diagnostiquée dans les 5 ans suivant la naissance. Il représente 24% et est rarement diagnostiqué chez l'adulte.
Examiner
Examen des végétations adénoïdes kystiques congénitales
Il n'y a pas de co-infection et le sang est généralement normal.
La radiographie a montré une grande différence entre les différents cas, se manifestant généralement par une masse intrapulmonaire avec une zone de transmission de la lumière inégale, s'étendant jusqu'à la cavité thoracique ipsilatérale, et pouvant comprimer le décalage médiastin, et même dans la cavité thoracique controlatérale, de la même manière que le lobe pulmonaire du bébé Emphysème sexuel, mais la maladie est légèrement supérieure à la densité kystique identifiable, la maladie est occasionnelle chez ladulte, plus asymptomatique, souvent mal diagnostiquée comme étant un hamartome, mais cette maladie na pas de cartilage.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la malformation adénoïde kystique congénitale
Critères de diagnostic:
1. La plupart des patients sont des nourrissons et des jeunes enfants.
2. Manifestations cliniques: Les principaux troubles respiratoires sont accompagnés de symptômes tels que la cyanose.
3. Performance radiologique: la masse intrapulmonaire peut être diagnostiquée en étendant la zone de transmission de la lumière de différentes tailles dans la cavité thoracique ipsilatérale.
Il faut distinguer les poumons congénitaux tels que l'isolement pulmonaire, la fibrose kystique et les poumons transparents, ainsi que les kystes pulmonaires contenant des gaz, des bulles bulleuses, de la tuberculose et des abcès du poumon.
