duplication congénitale de l'œsophage
introduction
Introduction à la répétition sophagienne congénitale La duplication du tube digestif peut se produire n'importe où dans le pharynx du tube digestif anal.La malformation répétée de l'sophage fait référence à une structure creuse élargie tubulaire kystique ou localisée fixée à la paroi latérale de l'sophage. La route répète la déformation de 20%. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,004% - 0,005% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: asphyxie néonatale
Agent pathogène
Récidive sophagienne congénitale
(1) Causes de la maladie
Cette maladie est une malformation causée par un développement embryonnaire anormal. La pathogénèse de la duplication de l'sophage est encore mal comprise. Le mécanisme de la malformation répétitive de l'sophage a été la cavitation des premières années, la formation de diverticules et de quelques jumeaux, à partir du processus de développement embryonnaire. Les raisons de la malformation ont été expliquées, mais le plus pratique est le phénomène observé par Smith en photomicrographie en 1957. Il a constaté que lorsque la trachée et l'sophage sont séparés pendant 4 à 5 semaines, une petite quantité provient de la base embryonnaire trachéale ou sophagienne. La masse cellulaire est déplacée dans le tissu mésodermique qui deviendra la couche musculaire oesophagienne à l'avenir, puis développée dans la membrane externe de l'sophage.S'il y a un petit nombre de ces groupes de cellules, les cellules se développent progressivement sous la stimulation des cellules de l'endoderme. Il a formé des difformités.
(deux) pathogenèse
Pathologie générale
Selon leur forme, ils sont principalement divisés en trois types.
(1) Type de kyste: La plupart de ces types sont sphériques, elliptiques ou polykystiques, fixés à la paroi latérale de l'sophage, dont la plupart ne sont pas reliés à la lumière, ont des fibres musculaires longitudinales à la surface et sont remplis d'épithélium muqueux recouvert. Mucus transparent ou brun, avec l'augmentation des sécrétions, les kystes augmentent progressivement, tels que le composant principal de la paroi interne est l'épithélium gastrique de la muqueuse, qui peut sécréter une grande quantité d'acide gastrique, ce qui peut provoquer une ulcération, un saignement ou une perforation de la paroi de la capsule. Entre les muscles de la paroi, il fait saillie dans la lumière de l'sophage, appelée type intramural, et l'autre se colle à la paroi de l'sophage et fait saillie vers l'extérieur dans la paroi.
(2) Type tubulaire: Sur un côté de l'sophage normal, il existe une structure de cavité tubulaire anormale parallèle à l'sophage, et l'une ou les deux extrémités du tube sont connectées ou complètement déconnectées de l'sophage, et ce type est rare.
(3) Type de diverticule: l'sophage dépasse de l'sophage et communique avec l'sophage normal, la partie externe étant constituée de l'adventice sophagienne et de la couche musculaire reliées à la paroi sophagienne normale, la paroi interne de la cavité étant tapissée de muqueuses dont la plupart sont adjacentes au tube digestif. Cependant, il peut être partiellement ou complètement identique à la muqueuse gastro-intestinale distante, qui est une variante de malformations répétées.
2. Pathologie microscopique
La structure de la paroi sophagienne répétitive est semblable à celle du tube digestif normal: il comporte deux couches de tissu musculaire lisse à l'extérieur, la couche externe est disposée longitudinalement, la couche interne est agencée en anneau, puis la couche inférieure de la muqueuse et de la muqueuse est dirigée vers l'intérieur, contenant des glandes sophagiennes ou bronchiques et la paroi interne. Plus couvert de muqueuse gastrique intacte, épithélium cilié, épithélium squameux ou épithélium cylindrique pseudo-stratifié.
La prévention
Prévention répétitive sophagienne congénitale
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de la récidive sophagienne congénitale Complications, asphyxie néonatale
Provoquent souvent des infections respiratoires, une respiration sifflante, des difficultés respiratoires, des cas graves peuvent suffoquer et mourir.
Symptôme
Symptômes répétitifs congénitaux de l'sophage Symptômes communs Difficulté à respirer Douleur thoracique récurrente de l'sophage Dysphagie Difficultés Perte de poids Anorexie Hémoptysie
Les malformations répétées de l'sophage comprennent principalement une difficulté hypopharyngée, des symptômes respiratoires et des douleurs à la poitrine.La sévérité des symptômes dépend de la taille de la lésion, de l'emplacement, du type d'épithélium muqueux et de la présence ou non d'infection.La malformation répétitive de la muqueuse sophagienne est l'endomètre du tube digestif et peut être continuellement sécrétée. Liquide, le volume de la lésion a augmenté progressivement pour comprimer les tissus environnants, tels que la compression des symptômes d'obstruction de l'sophage, tels que la difficulté à avaler, le reflux après avoir mangé, les vomissements, puis la peur de manger, l'anorexie et la perte de poids, si la trachée, les bronches, les poumons sont compressés La toux des tissus, la respiration sifflante, les difficultés respiratoires et les infections respiratoires récurrentes sont divisées en deux types: le tube digestif, principalement des symptômes du tube digestif, plus fréquent chez l'adulte. Il n'y a pas de symptôme évident au début du tube digestif jusqu'à l'âge adulte. Après la découverte accidentelle, ou de légers symptômes gastro-intestinaux, après examen, on constate que ce type de maladie progresse lentement ou pas, peu de personnes menacent le pronostic vital et le second est une infection des voies respiratoires, l'hémoptysie, la dyspnée en tant que manifestation principale des voies respiratoires, pédiatrique Plus communément, la condition est généralement plus lourde, car la déformation des enfants est plus grande que celle des adultes et la trachée et le tissu pulmonaire sont comprimés. La trachée de l'enfant est plus lourde, la lumière est petite, le cartilage de l'anneau trachéal est mou, la paroi de la trachée est mince et sensible, la force de soutien est faible, la capacité anti-pincement est faible, provoquent souvent des infections respiratoires, une respiration sifflante, une respiration difficile, une respiration difficile, une suffocation sévère La mort, due à l'oppression et à l'érosion répétées de l'sophage, peut provoquer un ulcère peptique, une douleur thoracique, une perforation, une hémoptysie. Des mesures d'urgence doivent être prises.
Examiner
Examen répétitif sophagien congénital
1. Radiographie thoracique par rayons X: voir l'ombre de la masse médiastinale postérieure, telle que tubulaire ou de type paroi peut pousser l'sophage, la trachée ou les bronches, pour le déplacer.
2. Angiographie oesophagienne: on peut voir que le bord incurvé de la lumière est lisse et incurvé, ce qui est très similaire au léiomyome oesophagien, circulaire ou elliptique, se déplaçant de haut en bas avec le mouvement de déglutition (à l'intérieur du mur).
3. Oesophagoscopie: voir muqueuse normale, il existe différents degrés de pression sur la paroi sophagienne, la biopsie muqueuse nest pas utile pour le diagnostic, car la plupart des tissus prélevés sont des muqueuses oesophagiennes normales, ce nest pas recommandé et cela affectera le gonflement extramucosal après la biopsie. Enlèvement d'objets.
4. CT et échographie: utiles pour le diagnostic et le diagnostic différentiel de cette maladie, nécessaires pour la bronchoscopie chez les enfants hémoptysiques, ainsi que pour le degré et l'emplacement de l'envahissement trachéal ou bronchique. Il a également une signification directrice.
Diagnostic
Diagnostic répété oesophagien congénital
Les nourrissons et les jeunes enfants présentent des symptômes cliniques, en particulier une hémoptysie, qui est principalement due à des ulcères de la muqueuse gastrique dans le kyste de la trachée ou des bronches, tels que ceux rencontrés avec le système génito-urinaire, la colonne vertébrale ou la colonne vertébrale, combinés aux rayons X L'sophagoscopie et l'examen par tomodensitométrie appuient le diagnostic de cette maladie, mais le diagnostic confirmé doit être fondé sur les résultats de la chirurgie et sur l'examen histologique.
