Atrésie congénitale de l'intestin grêle et sténose intestinale
introduction
Introduction à l'atrésie intestinale congénitale et à la sténose intestinale Latrésie vide et iléale étant une cause importante dobstruction intestinale néonatale, le concept traditionnel considère latrésie jéjunale et latrésie iléale comme la même maladie. Heij (1990) a proposé que l'atrésie jéjunale et l'atrésie iléale soient deux maladies indépendantes: il a effectué une analyse comparative d'un groupe d'atrésie jéjunale et d'atrésie iléale et a constaté une différence significative entre les deux. Les patients atteints d'atrésie jéjunale ont un faible poids à la naissance ou sont des prématurés. Plus de la moitié d'entre eux souffrent d'atrésie multiple ou de pomme-pelure. Latrésie jéjunale a une prédisposition génétique plus évidente: les jumeaux doubles ovales ou les mêmes membres de la famille ont plus de patients et les autres malformations sont plus graves que latrésie iléale. Après l'atrésie jéjunale, le séjour à l'hôpital est long et le taux de mortalité également élevé. Par conséquent, la relation entre les deux doit encore être confirmée. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: dème, paralysie des mains et des pieds
Agent pathogène
Atrésie intestinale congénitale et sténose intestinale
(1) Causes de la maladie
Aucune théorie ne peut expliquer de manière satisfaisante les causes de l'atrésie de l'intestin grêle.Après les années 1950, de nombreux chercheurs ont proposé plusieurs causes de l'atrésie du ftus au grêle par le biais d'expérimentations animales et d'études cliniques.
1. Lésions intestinales ftales et accidents vasculaires mésentériques
Après que Louw et Bamal (1955) eurent réussi à modéliser le modèle d'atrésie de l'intestin grêle avec des chiens ftaux, un grand nombre d'études expérimentales ont montré que toute cause de lésion intestinale ftale et d'ischémie vasculaire mésentérique pouvait entraîner une atrésie intestinale et une sténose, une courtose, Santosis et Evans Il a été confirmé que le ftus souffrait de torsion intestinale, d'intussusception, d'hémorroïdes internes et de perforations, et divers types d'atrésie intestinale se sont formés.Bland et Sutton ont souligné que l'anneau ombilical ftal se contractait trop rapidement et que la compression de l'intestin moyen développait également une intestin et une sténose intestinales. Il a été rapporté que 54% de l'atrésie Pomme-Peel coexistaient avec une rotation intestinale médiocre, l'intestin moyen étant inversé dans l'utérus et que l'artère mésentérique supérieure était embolie pour former une atrésie ressemblant à la pomme.Le domestique Wu Rongde, Li Weixing et d'autres ont été rapportés. Des lésions intestinales, peropératoires ou réséquées ont été observées dans les intestins avec des intestins résiduels dans l'intestin, l'intussusception et l'atrésie intestinale.Très récemment, Bowen et ses collaborateurs ont utilisé des aiguilles d'électrocoagulation bipolaires dans des vaisseaux intestinaux embryonnaires de poulet en fer. L'atrésie intestinale chez les poulets du type I et du type II, qui démontrent toutes que toute cause d'ischémie intestinale chez l'embryon ou le ftus est la cause de l'atrésie intestinale.
2. Facteurs génétiques familiaux
Lewis (1953) a signalé qu'un seul uf avait une atrésie iléale de type I, et Blyth et Dickon (1960) ont rapporté que 8 des deux familles avaient une atrésie de Apple-Peel et continuaient à signaler le même phénomène. -La pelure et la atrésie multiple sont des maladies héréditaires autosomiques récessives et Nishikawa (1985) a également signalé qu'un cas d'atrésie de Apple-Peel malformée était associé à une délétion du bras long du chromosome 13 (13q), bien que La génétique n'est pas entièrement comprise, mais la prédisposition génétique évidente de cette maladie a fait l'objet d'une attention soutenue.
3. Dysplasie de l'artère mésentérique supérieure
Jimenez et Reiner présentaient une angiographie artérielle de l'atrésie pommée-pelucheuse chez le patient.L'artère mésentérique supérieure était anormale.Le point de départ de l'artère mésentérique supérieure était normal.Au départ, la membrane mésentérique transversale était insérée et la bordure mésentérique du côlon ascendant était rétablie jusqu'à l'extrémité proximale. Le jéjunum, qui peut être dû à la première absence du mésorectum, provoque la perte de la structure de soutien de l'artère mésentérique supérieure, ce qui entraîne le développement de cette artère, en particulier de la branche de l'artère de l'intestin grêle, qui forme un type d'atrésie. D'autres auteurs ont également découvert un mésère dans le spécimen d'atrésie intestinale. Rapport de malformation de branche vasculaire.
4. Trouble de la cavitation intestinale embryonnaire
Certains spécialistes pensent que l'sophage supérieur, l'atrésie et la sténose du côlon, du jéjunum supérieur et du côlon sont dus à des voies respiratoires incomplètes au stade embryonnaire.J Jiang Zexi rapporte que l'observation histologique de spécimens d'atrésie jéjunale révèle que l'intestin est rempli d'épithélium et La muqueuse, de sorte que la lumière intestinale est obstruée ou qu'il ne reste que la cavité. Certaines muqueuses intestinales sont caractérisées par de multiples septa membraneux de cavitation, tels que des articulations de bambou, et certaines présentent une connexion en pont entre la muqueuse et le tissu sous-muqueux. Ces formes pathologiques démontrent que l'obstruction du processus de cavitation intestinale conduit à une atrésie.
(deux) pathogenèse
Typage pathologique
L'atrésie iléale vide est principalement simple, l'incidence d'atrésie multiple varie de 6% à 32% et le type pathologique est principalement modifié par Grosfeld.
Type de blocage I: le diaphragme est obstrué, lintestin est obstrué par un diaphragme, lintestin et le mésangium sont maintenus continus, et le centre du diaphragme peut avoir des pores de la taille dune perforation (très peu de petits trous sont situés au bord du diaphragme).
Type de blocage II: verrou à extrémité borgne, les intestins aux deux extrémités de la serrure sont des poches borgnes, avec des cordons connectés aux deux extrémités, le mésentère maintient la continuité, le cordon mesure généralement plusieurs centimètres de long et peut atteindre 40 cm.
Atrésie de type IIIa: occlusion des extrémités aveugles, séparation mésentérique, poches borgnes aux deux extrémités de l'occlusion, défauts en forme de V dans le mésentère entre les deux extrémités aveugles.
Atrésie de type IIIb: atrésie ressemblant à une peau de pomme (atrésie de Apple-Peel), latrésie est située à lextrémité proximale du jéjunum, les deux extrémités aveugles de latrésie sont séparées, lartère mésentérique supérieure est anormalement développée, seules la première branche de jéjunum et lartère du côlon droit restent séparées et lartère iléale est bloquée. L'intestin grêle distal est le seul vaisseau nutritif, l'intestin grêle est libre, l'intestin grêle est entouré d'une branche vasculaire ressemblant à une corde de pelure de pomme pelée. En raison de l'absence de fixation mésentérique, il est sujet aux torsions intestinales. La longueur de l'intestin grêle est évidemment raccourcie, et même l'intestin court est formé. Signe
Atrésie de type IV: une atrésie multiple, une invagination multiple dans l'intestin grêle, peuvent coexister I, II, IIIa en même temps, le nombre de parties verrouillées est différent, l'intestin grêle et le côlon en même temps, il est rare.
Le type I et le type II sont les types les plus courants d'atrésie de l'intestin grêle, représentant de 58% à 65% du total.
2. Changements pathologiques
(1) atrésie iléale: la longueur de lintestin intestinal est significativement plus courte que celle du nouveau-né normal, avec une moyenne de 100-150 cm, et celle du nouveau-né normal est de 250 à 300 cm.Le tube intestinal proximal est dilaté et élargi et son diamètre peut atteindre 4 à 6 cm. Hypertrophie, dysfonctionnement péristaltique, amincissement important de la paroi intestinale, trouble de la circulation sanguine, nécrose ou perforation, péritonite à méconium, collapsus du petit intestin distal et du côlon, diamètre d'environ 0,5 cm seulement, cavité intestinale ne contenant pas de gaz et Le méconium, seule une petite quantité de sécrétions muqueuses sans bile, dans certains cas, une atrésie intestinale se produit à la fin de la grossesse, la cavité mésentérique distale contient du méconium normal, de sorte que le méconium peut être excrété après la naissance. Dans le cas d'une atrésie iléale à terme, la morphologie du côlon est souvent proche de la normale et la cause de l'atrésie est principalement l'intussusception intra-utérine.
Lexamen histologique a montré que les couches de la paroi intestinale proximale étaient épaissies et déséquilibrées, quelles étaient minces, nécrotiques ou perforées et que la paroi intestinale distale était plus épaisse que le tube intestinal normal, mais pas aussi près que la paroi intestinale proximale. Le nombre de cellules ganglionnaires dans le plexus myentérique du tube digestif final était significativement réduit, déviation nucléaire, coloration profonde, septum membraneux ou pontage avec cavitation dans la lumière de l'atrésie du jéjunum, nécrose de l'atrésie iléale Structure de la paroi intestinale, infiltration de cellules circulaires dans le mésentère, indiquant un accident vasculaire mésangial, un trouble de l'irrigation sanguine conduisant à une atrésie et une péritonite à méconium, une infiltration de cellules inflammatoires et une calcification dans toutes les couches de la paroi intestinale et du mésentère .
(2) sténose intestinale: sténose principalement valvulaire, le degré de sténose est différent, le petit au centre de la valve seulement 2 ~ 3mm de diamètre du petit trou, la plus grande partie du tube de l'intestin grêle anneau légèrement étroit.
Certains cas présentent simultanément une péritonite au méconium, ainsi que des adhérences intestinales étendues et du méconium calcifié, ainsi que dautres malformations congénitales accompagnées dautres malformations congénitales telles que des ictères sévères, une atrésie des voies biliaires, une atrésie de lsophage, Perforation intestinale, renflement ombilical, atrésie ano-rectale, diverticule de Merkel, duplication intestinale et autres malformations gastro-intestinales, doigts multiples (orteils), hypospadias, rein en fer à cheval et autres malformations urinaires, et maladies cardiovasculaires telles que les maladies cardiaques congénitales Malformation, atrésie de l'intestin grêle accompagnée de type congenital stupide est rare.
La prévention
Atrésie intestinale congénitale et prévention de la sténose intestinale
1, début de grossesse, éviter la fièvre et le rhume. Chez les femmes qui ont eu une forte fièvre en début de grossesse, même si lenfant na pas de déformation apparente, le développement du tissu cérébral peut être compromis, se manifestant par un retard mental, un manque dapprentissage et une capacité de réaction, cet retard mental ne peut être rétabli. Bien entendu, la fièvre foetale causée par une forte fièvre est également liée à la sensibilité des femmes enceintes à une forte fièvre et à d'autres facteurs.
2. Évitez de vous approcher des chiens et des chats. Peu de gens savent que les chats contenant des bactéries sont également une source de maladies infectieuses qui menacent gravement les malformations ftales, et les matières fécales des chats sont la principale voie de transmission de cette maladie infectieuse maligne.
3. Évitez les femmes qui se maquillent tous les jours. L'enquête montre que l'incidence des malformations ftales sous un maquillage épais est inférieure à 1,25 fois celle d'un maquillage intense. Les principaux effets indésirables sur les malformations ftales sont l'arsenic, le plomb, le mercure et d'autres substances toxiques contenues dans les produits cosmétiques, qui affectent le développement normal du ftus. Deuxièmement, certains des ingrédients contenus dans les produits cosmétiques sont exposés aux rayons ultraviolets du soleil pour produire des composés d'amines aromatiques tératogènes.
4, pour éviter le stress mental pendant la grossesse. Les émotions humaines sont contrôlées par le système nerveux central et le système endocrinien, l'un des corticostéroïdes endocriniens étant étroitement lié aux changements d'humeur humaine. Lorsque les femmes enceintes sont stressées sur le plan émotionnel, l'hormone corticosurrénalienne peut bloquer la fusion de certains tissus de l'embryon et provoquer des malformations telles qu'une fente labiale ou palatine au cours des trois premiers mois de la grossesse.
5. Évitez de boire de l'alcool. Les femmes enceintes boivent de l'alcool, qui peut pénétrer dans l'embryon du développement par le placenta, causant de graves dommages au ftus. Comme une petite tête, une très petite oreille et un nez et une lèvre supérieure large.
6, évitez de manger de la moisissure et de la nourriture végétarienne. Les experts ont souligné que si les femmes enceintes mangeaient des aliments contaminés par des mycotoxines, elles pouvaient provoquer des bris de chromosomes chez le ftus par le placenta. Le pronostic de l'atrésie intestinale est lié à la position de l'atrésie et le taux de survie de l'atrésie simple, du jéjunum distal et de l'iléon proximal est élevé. Ces dernières années, le taux de mortalité par atrésie intestinale a considérablement diminué: le taux de survie national est compris entre 51,3% et 73,3% et le pays étranger entre 70% et 85% environ. Un faible poids à la naissance, avec d'autres malformations, a un taux de survie plus bas
Complication
Atrésie intestinale congénitale et complications du rétrécissement intestinal Complications, dème, paralysie des mains et des pieds
Elle peut être causée par un pneumopéritoine, de sorte que la distension abdominale est plus évidente, dème de la paroi abdominale, rougeur et éclaircissement, engorgement veineux de la paroi abdominale, disparition des bruits intestinaux et apparition de difficultés respiratoires, cyanose, augmentation de la température corporelle et empoisonnement systémique.
Symptôme
Atrésie intestinale congénitale et symptômes de sténose intestinale Symptômes communs Distension abdominale Constipation déshydratante Engorgement de la paroi abdominale Perforation intestinale dème Incapacité de respirer Atrésie intestinale
Les manifestations cliniques de l'atrésie intestinale congénitale ou de la sténose intestinale sont principalement des symptômes d'obstruction intestinale, et la gravité matin et soir des symptômes dépendent de l'emplacement et de l'étendue de l'obstruction.L'atrésie intestinale est une obstruction intestinale complète. La constipation, les vomissements surviennent plus fréquemment qu'après le premier repas ou le premier jour après la naissance. Le matin et le soir semblent liés à l'atrésie. Le duodénum et une forte atrésie intestinale sont fréquents et fréquents, tandis que l'iléon, le colon et d'autres types d'atrésie de faible intensité. Il peut se produire 2 à 3 jours après la naissance.Après vomissement, il s'aggrave progressivement et le nombre de vomissements est élevé.Le vomi de l'occlusion intestinale élevée est constitué de lait, principalement de bile, parfois de vieux sang et de vomissements après lait. Un petit nombre de duodénum se produit au-dessus de l'ouverture du canal biliaire commun, il n'y a pas de bile dans le vomi, et le vomi au bas locus peut être fécal et sentir mauvais.
La distension abdominale est un signe fréquent d'atrésie intestinale. Le degré de distension abdominale est lié à la position de l'atrésie et au moment du traitement. Plus la position de l'atrésie générale est élevée, plus le diagnostic est précoce, plus le degré de distension abdominale est léger et inversement, plus le cas de haute atrésie est sévère, plus le cas est sévère. Limite au haut de l'abdomen, plus ou moins grave, après une grande quantité de vomissements ou une sonde gastrique pour retirer le contenu de l'estomac, la distension abdominale peut disparaître ou être réduite de manière significative, les cas d'atrésie de bas niveau, tout l'abdomen a montré une expansion constante, une aggravation progressive, une grande quantité de vomissements ou un retrait important du contenu de l'estomac Après cela, il nya pas eu de changement significatif dans les ballonnements, il a parfois été observé des ondes gistriques ou péristaltiques dans le haut de labdomen au cours dune atrésie intestinale élevée et une fistule intestinale dilatée dans le cas dune atrésie intestinale basse.
Labsence de pertes ftales normales après la naissance est une manifestation importante de latrésie intestinale: les nouveau-nés normaux libèrent le méconium normal 24 heures après la naissance, qui est vert foncé, à lexception des sécrétions et de la muqueuse intestinale de lestomac, de lintestin, du foie et du pancréas. En dehors des cellules exfoliées, du ftus et des cellules kératinisées de leur propre peau sont encore avalées par le liquide amniotique.Les enfants atteints datrésie intestinale sont excrétés sans méconium après la naissance et certains ne libèrent quune petite quantité de mucus blanc grisâtre ou bleu gris, qui est la partie distale de la mèche. Les sécrétions intestinales et les cellules exfoliées sont différentes du méconium normal: il a été rapporté qu'un petit nombre de méconium pourrait être excrété chez chaque enfant malade.
Dans les premières heures qui suivent la naissance, l'état général de l'enfant malade ne diffère pas de celui d'un enfant normal, mais il se manifeste rapidement par une agitation, ne peut pas s'endormir, ne mange pas de lait ou ne faiblit pas, en raison de fréquents vomissements, déshydratation et empoisonnement, et Souvent accompagnée d'une pneumonie d'aspiration, l'état systémique se dégrade rapidement, tel qu'une péritonite de perforation intestinale, en raison de la survenue d'un pneumopéritoine, ce qui rend plus évident la distension abdominale, l'dème de la paroi abdominale, les rougeurs et les éclaircissements, la disparition des bruits intestinaux; Difficulté à respirer, cyanose, température corporelle n'augmente pas et symptômes d'empoisonnement systémique.
Les symptômes cliniques de la sténose intestinale varient en fonction du degré de sténose: quelques cas de sténose importante présentent une obstruction intestinale complète après la naissance, difficile à distinguer de latrésie intestinale, la plupart dentre eux présentant une obstruction intestinale incomplète après la naissance. Les manifestations cliniques sont des vomissements répétés: le vomi est composé de lait et de bile, le méconium est excrété après la naissance, mais sa quantité est inférieure à la normale, le degré de ballonnement dépend de la sténose: la sténose élevée est limitée au haut de l'abdomen, la sténose inférieure Une distension abdominale totale, due à une occlusion intestinale incomplète chronique, de type intestinal et à un péristaltisme intestinal, est souvent observée dans l'abdomen, et les bruits intestinaux sont des hyperthyroïdies.
L'atrésie intestinale est de 15,8% 45% avec le liquide amniotique, en particulier l'atrésie jéjunale, le liquide amniotique peut dépasser 2000 2500 ml, la mère a un excès de liquide amniotique, les nourrissons ont des vomissements persistants après la naissance, des ballonnements progressifs et aucune Si vous effectuez un examen anal ou si vous n'avez toujours pas d'excrétion de méconium avec un lavement salin à 0,9%, vous pouvez exclure la constipation du méconium et le géant congénital causé par l'épaississement du méconium. Le côlon est très important.
Examiner
Atrésie intestinale congénitale et sténose intestinale
La teneur en alpha-foetoprotéine dans le sérum mère ou le liquide amniotique est augmentée, et la variation caryotypique du caryotype sanguin ftal suggère que le ftus peut avoir des malformations intestinales.
1. Plaine abdominale sous film radiographique
Il est très utile dans le diagnostic de l'atrésie intestinale et de la sténose intestinale. Atrésie élevée du jéjunum Une pellicule plane verticale abdominale montre "trois signes de bulle" ou un volume de liquide dans l'estomac supérieur et 3 à 4 petits niveaux de liquide de jejun expansé; aucune ombre de gaz dans le bas de l'abdomen. Une atrésie intestinale basse montre une fistule intestinale plus dilatée et un niveau de liquide important. À l'exception de l'extrême expansion de la plupart des intestins, le calibre des autres fistules intestinales dilatées est généralement uniforme et la radiographie latérale ne contient pas de gaz, ce qui diffère de l'obstruction intestinale paralytique.
Il n'est pas approprié de procéder à un examen du repas baryté chez les enfants présentant une atrésie intestinale en raison du risque de pneumonie par aspiration. Cependant, pour les cas cliniquement atypiques, il est nécessaire de procéder à un examen de lavement baryté: il est non seulement possible de poser le diagnostic d'atrésie intestinale en fonction du côlon ftal, de déterminer si le côlon est verrouillé, mais également d'exclure le mégacôlon congénital ou la malrotation intestinale.
Les cas de sténose intestinale nécessitent souvent un examen du repas de baryum pour clarifier le diagnostic. En radioscopie, on voit que lexpectorant saccumule dans le site dobstruction et que seule une petite quantité dexpectorant pénètre dans la lumière intestinale distale à travers le segment étroit.
2. B-échographie prénatale
L'échographie avant l'échographie en mode B est très utile pour le diagnostic de l'atrésie ftale de l'intestin grêle. L'atrésie jéjunale élevée montre une zone de fluide allongée allant de l'estomac à l'extrémité proximale du jéjunum ou plusieurs zones de fluide jéjunal élargies dans la partie supérieure de la cavité péritonéale ftale.
Dans le passé, de nombreuses personnes ont particulièrement insisté sur le test Farber, qui consiste à kératiniser les cellules épithéliales du ftus du bébé, ce qui est important pour le diagnostic de latrésie intestinale. Ces dernières années, il a rarement été utilisé en clinique, car il n'est généralement pas difficile de déterminer le diagnostic d'atrésie intestinale sur la base d'un examen clinique et radiologique. De plus, le test n'est pas complètement précis.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic d'atrésie intestinale congénitale et de sténose intestinale
Selon les manifestations cliniques, l'examen peut être diagnostiqué.
