épilepsie chez les enfants
introduction
Introduction à l'épilepsie pédiatrique L'épilepsie pédiatrique, plus connue sous le nom de "Yang Erfeng", est une maladie chronique du système nerveux chronique chez l'enfant, avec une prévalence de 3 -6. L'épilepsie est une décharge synchrone anormale de populations de cellules cérébrales causée par diverses causes, provoquant des épisodes soudains de dysfonctionnement cérébral. Les manifestations cliniques sont diverses et peuvent être altérées ou perdues consciemment, par contraction des membres, paresthésie et comportement spécial. Dans le passé, la compréhension et la recherche en matière d'épilepsie étaient moindres et de nombreux patients ne recevaient pas de traitement scientifique, et le contrôle des crises n'était pas satisfaisant. Après les années 1980, de nombreux nouveaux médicaments ont été commercialisés et le niveau de traitement de l'épilepsie s'est considérablement amélioré. L'épilepsie n'est plus une "maladie incurable". Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0.04% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: dème cérébral, blessure à la tête
Agent pathogène
Causes de l'épilepsie chez l'enfant
(1) Causes de la maladie
Classification étiologique
Létiologie de lépilepsie est complexe et variée: les facteurs génétiques, les facteurs génétiques, les facteurs épileptiques du cerveau et les facteurs inducteurs, ainsi que les facteurs liés à lâge sont plus évidents. Cliniquement, il est généralement divisé en trois catégories:
(1) épilepsie primaire (épilepsie primaire): l'épilepsie primaire, également appelée épilepsie idiopathique, est principalement déterminée par des facteurs génétiques, mais ne peut pas trouver d'autres causes, souvent avec des caractéristiques d'âge. Avec le progrès continu de la science médicale et l'avènement d'instruments médicaux avancés, le taux de détection des lésions cérébrales a été grandement amélioré et le taux de diagnostic d'épilepsie primaire a diminué, représentant de 40% à 50% de l'épilepsie totale. L'épilepsie primaire peut être caractérisée par des crises systémiques ou partielles, mais les facteurs héréditaires de l'épilepsie systémique sont plus importants que ceux de l'épilepsie partielle. L'onde de fond EEG est normale et il s'agit d'une décharge épileptique synchrone symétrique limitée au site ou bilatérale. L'épilepsie primaire est la cible principale de la recherche en génétique de l'épilepsie.
(2) épilepsie secondaire (épilepsie secondaire): l'épilepsie secondaire, également appelée épilepsie symptomatique, consiste à rechercher une cause claire de l'épilepsie. Les causes courantes d'épilepsie secondaire chez les enfants comprennent un développement cérébral anormal, tel qu'un gyrus cérébral et une substance grise extra-utérine, des lésions cérébrales causées par diverses causes telles que lésion périnatale, infection du système nerveux central ou séquelles, traumatisme crânien, empoisonnement, troubles hydriques et électrolytiques, Dysfonctionnement endocrinien, hypoglycémie, carence en vitamines, etc., maladies cérébrovasculaires telles qu'hémorragie intracrânienne, inflammation endovasculaire, thrombose, infarctus, malformations vasculaires, etc., et autres maladies métaboliques, dégénérescence cérébrale et systémiques, et autres métabolismes génétiques Les maladies et syndromes sexuels souvent associés à l'épilepsie, tels que le syndrome neurocutané (sclérose nodulaire commune, neurofibromatose multiple et angiomatose du cerveau), syndrome de Rett, syndrome d'Angelman, encéphalopathie mitochondriale, pseudo-thyroïde Les convulsions peuvent survenir avec une fonction glandulaire basse. Ce type d'épilepsie peut présenter de multiples formes de crises cliniques.En plus des anomalies EEG locales limitées, les ondes de fond EEG sont anormales et la génération de puissance épileptique est importante.
(3) Épilepsie cryptogénique: on suppose que l'épilepsie cryptogénique est symptomatique, mais la cause n'a pas été trouvée au niveau de compréhension actuel. Avec l'approfondissement de la technologie d'imagerie cérébrale, il est possible de trouver la cause de manière plus avancée dans le futur, ou certains patients peuvent apparaître au fur et à mesure de l'évolution de la maladie.
La classification des crises est utile pour la sélection d'antiépileptiques cliniques et l'évaluation de l'efficacité de différentes crises; il est également utile d'étudier la relation entre la symptomologie des crises et le système structurel du cerveau. La classification de l'épilepsie a été nombreuse et la classification actuellement utilisée en neurologie est la «classification des crises» proposée par l'Alliance internationale contre l'épilepsie (ILAE) en 1981. Elle est classée selon la forme clinique de l'épilepsie et l'EEG, 1989 «Syndrome de l'épilepsie et de l'épilepsie». La classification, en plus du début clinique et des modifications de l'EEG, associée à l'âge du début, à la cause et à l'évolution.
2. Classification des saisies en 1981
(1) Épisodes partiels (localisés, focaux):
1 crises partielles simples: crises sportives, convulsions sensorielles, convulsions autonomes, convulsions psychotiques.
2 crises partielles complexes.
Trois crises partielles ont évolué en crises systémiques.
(2) crises systémiques (générales, diffuses): 1 crise d'absence, 2 crises myocloniques, 3 hernies, 4 crises toniques, 5 crises tonico-cloniques, 6 crises astigmatiques.
(3) Autres saisies avec une classification inconnue.
3. Classification de l'épilepsie et du syndrome d'épilepsie en 1989
(1) Crises d'épilepsie partielles (limitées):
1 maladie primaire (idiopathique): enfants atteints d'épilepsie bénigne avec colonne vertébrale centrale, épilepsie pédiatrique avec écoulement occipital.
2 épilepsie partielle progressive chronique (syndrome de Kojewnikow) pédiatrique chronique (symptôme) ou épilepsie, épilepsie frontale, temporale, occipitale ou des lobes occipitaux.
(2) crises d'épilepsie de crises systémiques:
1 primaire (esthétique):
A. Crises néonatales familiales bénignes.
B. Crises néonatales bénignes.
C. Épilepsie myoclonique infantile bénigne.
D. Surdité et épilepsie chez les enfants.
E. Épilepsie d'absence juvénile.
F. Épilepsie myoclonique juvénile.
G. Réveil lorsque lépilepsie tonico-clonique.
2 secondaire (symptomatique) ou cryptogénique:
A. Petits nourrissons atteints d'encéphalopathie d'épilepsie avec suppression d'épidémie (syndrome de Datahara).
B. Spasme infantile (syndrome de West).
Syndrome C. Lennox-Gastaut.
D. Myoclonus érige une épilepsie incapable.
(3) Il nest pas certain que lépilepsie soit un épisode partiel ou systémique:
1 épilepsie myoclonique sévère chez le nourrisson.
2 survient lors de crises épileptiques avec des ondes lentes persistantes de la colonne vertébrale pendant le sommeil à ondes lentes.
3 Aphasie acquise (syndrome de Landu-Kleffner).
(4) Épilepsie et syndromes spéciaux dus à divers facteurs prédisposants: 1 crise fébrile, 2 épilepsie radioactive, 3 autres.
4.2001 classification des saisies
(1) Types de crises auto-limitantes:
1 agression sexuelle complète:
A. Crises tonico-cloniques (y compris la variabilité commençant par la phase clonique ou myoclonique).
B. Crises convulsives: pas de composants toniques, avec des composants toniques.
C. Absence typique de crises.
D. Absence de crises atypique.
E. crises d'épilepsie myocloniques.
F. crises toniques.
G. (se réfère au bébé).
H. Les crises myocloniques.
I. Myoclonies des paupières:
a) Sans perte de conscience.
b) Avec perte de conscience.
J. Myoclonus est hors tension.
K. Myoclonie négative.
L. Perte de tension.
M. Episodes réflexes dans le syndrome d'épilepsie généralisée.
2 épisodes focaux:
A. Convulsions sensorielles focales:
se manifestent par de simples symptômes sensoriels (p. ex. épilepsie du lobe occipital et du lobe pariétal).
b) se manifeste par des symptômes sensoriels complexes (p. ex. épilepsie à la jonction occipitale occipitale).
B. Convulsions motrices focales:
se manifeste comme un simple épisode dexercice clonique.
b) Symptômes de mouvements d'asymétrie ressemblant à des toniques (p. ex. épisodes de zone motrice supplémentaires).
c) se comporte comme un trouble autonome typique (lobe temporal) (par exemple, un épisode de lobe temporal interne).
d) manifesté sous forme d'hyperactivité.
e) manifesté comme une myoclonie focale négative.
f) manifesté sous la forme d'un épisode d'exercice inhibiteur.
C. L'attaque ricanante.
D. Les crises cloniques bilatérales.
E. secondaire à une crise généralisée.
F. Épisodes réflexes dans le syndrome d'épilepsie focale.
(2) Type de saisie persistante:
1 état d'épilepsie complet:
A. Rigidité globale - persistance de l'épilepsie clonique.
B. État actuel de l'épilepsie clonique.
C. Etat d'absence d'épilepsie.
D. Persistance de l'épilepsie tonique.
E. Persistance de l'épilepsie myoclonique.
2 état de l'épilepsie focale:
A. Kojewnikow épilepsie persistante partielle.
B. aura de persistance.
C. État de lépilepsie périphérique (état psychomoteur de lépileptique).
D. Hémiplégie à côté convulsif.
Avec l'application clinique de la vidéo EEG ces dernières années, les épisodes peuvent être enregistrés simultanément avec l'EEG, de sorte que de nouveaux épisodes sont constamment introduits. Lors de la 24e Conférence internationale sur l'épilepsie en mai 2001, l'Alliance internationale contre l'épilepsie a formulé des recommandations concernant les crises et le diagnostic de l'épilepsie.
La classification des saisies en 2001 diffère de la classification des saisies de 1981. Les points principaux sont les suivantes: les saisies sont divisées en auto-limitation et persistantes et sont classées en deux catégories: globale et focale; Dans les épisodes focaux, elle n'est plus divisée en simple et complexe, dans les "crises sensorielles focales" et les "crises focales motrices", les "symptômes autonomes" ne sont plus reconnus, et les symptômes autonomes sont principalement Les crises accompagnent le phénomène, le type de crises a considérablement augmenté.
(deux) pathogenèse
Bien que la pathogenèse de l'épilepsie ait fait de nombreux progrès, aucune ne peut expliquer toutes les crises d'épilepsie. La plupart des gens pensent que l'épilepsie a sa pathogenèse différente. La libération hautement synchronisée de neurones est une caractéristique des crises qui produisent des conditions impliquant une gamme de modifications biochimiques, immunologiques et génétiques.
1. Aspects biochimiques
Acides aminés excitateurs responsables des potentiels postsynaptiques tels que le glutamate, l'acide aspartique et son agoniste des récepteurs, le N-méthylaspartate, l'acide kaïnique et l'ammoniac gentamique Viabilité accrue; acides aminés inhibiteurs (acide T-aminobutyrique, taurine, glycine, sérotonine, noradrénaline, etc.) qui entraînent une inhibition super-neuronale du potentiel postsynaptique inhibiteur, sont affaiblis, - La diminution du récepteur de l'acide aminobutyrique peut augmenter l'excitabilité des cellules, l'effet toxique des radicaux libres actifs (O2-, OH-, H2O2, NO, etc.) sur les cellules du cerveau, l'ouverture des canaux calciques conduisant à un afflux anormal de Ca2, les cellules La diminution de la protéine de liaison au Ca2 interne provoque laccumulation du Ca2 intracellulaire, provoquant une nécrose cellulaire. Le débit de Ca2 dans la cellule est une condition de base des crises.
2. Immunité
Les anomalies de l'immunité, telles que la fonction immunitaire cellulaire, sont faibles, le manque d'IgA dans l'immunité humorale et la production accrue d'anticorps anti-cérébraux sont des causes potentielles de convulsions.
3. génétique
L'importance de l'hérédité dans la pathogenèse de l'épilepsie a été confirmée par l'analyse familiale et les études EEG. La génétique de l'épilepsie s'est révélée être polymorphe. Le développement de la technologie de biologie moléculaire a poussé l'étude de l'épilepsie à passer d'un phénotype à un génotype, et le transport transmembranaire ionique anormal d'une décharge synchrone de neurones est dû à une expression génique anormale. On sait maintenant que l'épilepsie primaire est associée à des anomalies génétiques spécifiques, à des canaux ioniques spécifiques et / ou à des récepteurs de neurotransmetteurs. Le syndrome d'épilepsie primaire peut être causé par des mutations dans différents gènes ou par différentes mutations du même gène. Au cours des dernières années, un certain nombre de loci dépilepsie primaire ont été identifiés, tels que des crises néonatales familiales bénignes avec une héritage autosomique dominant (AD), avec des gènes de type I sur le chromosome 20q13 et de type II à 8q24; enfants atteints dépilepsie Appartenant à un héritage complexe, certains peuvent être AD avec une forte pénétrance et une dépendance évidente avec l'âge, une analyse génétique et une liaison chromosome 8q24, une épilepsie absente juvénile en 8q24 et 21q22; une épilepsie myoclonique juvénile est également un héritage complexe, une partie de la MA est différente Le taux de pénétrance du locus du gène est de 6 p. L'épilepsie bénigne des enfants atteints d'entorse de la cheville centrale est également un héritage complexe ou une MA avec un taux apparent dépendant de l'âge Plusieurs gènes candidats ont été étudiés. Le mécanisme permettant de décrire avec précision les anomalies génétiques et les crises provoquant des convulsions est toujours à l'étude.
La prévention
Prévention de l'épilepsie pédiatrique
Demandez aux patients détablir de bonnes habitudes de vie, déviter la fatigue excessive, le manque de sommeil, dencourager un apprentissage normal et déviter les mauvaises habitudes comme lalcool, la drogue et les drogues. Cliniquement, on constate souvent que de nombreux enfants atteints d'épilepsie peuvent bien maîtriser l'épilepsie au cours d'un apprentissage normal, mais les vacances sont provoquées par la destruction des règles de la vie et le jeu excessif, en particulier lorsque vous regardez la télévision pendant longtemps, que vous jouez, etc. Considérablement augmenté, il convient donc de prêter attention à cette situation si l'enfant a davantage de crises convulsives de causes inconnues.
Complication
Complications d'épilepsie pédiatrique Complications dème cérébral lésion cérébrale
Perte de conscience, souvent causée par divers traumatismes et même causant une mort accidentelle, les convulsions peuvent causer un dème cérébral, des lésions cérébrales.
Symptôme
Symptômes de l'épilepsie chez les enfants Symptômes communs Angulation sacrale récurrente, déficit immunitaire, pâleur, ataxie, convulsions, ion calcium, afflux, nystagmus, perte de conscience, rires fréquents
1. Saisie partielle (crise partielle) Saisie partielle La limite de décharge anormale de l'EEG dans une certaine partie du cerveau ou dans une certaine partie du cerveau, sans perturbation de la conscience sous la forme d'une simple crise partielle, accompagnée d'une perturbation de la conscience est une crise partielle complexe Les crises partielles peuvent aussi être généralisées aux crises systémiques, et l'EEG évolue d'une décharge partielle à une décharge totale du cerveau.
(1) Crise partielle simple: la conscience de l'apparition des crises n'est pas perdue et les premiers épisodes peuvent refléter les régions du cerveau à l'origine de l'épilepsie.
1 symptômes moteurs: crises partielles chez l'enfant, incluant:
A. Symptômes moteurs limités.
Les attaques de B. Jackson, c'est-à-dire que l'attaque commence par le côté de la bouche, ce qui affecte les mains, les bras, les épaules, etc.
C. Épisodes de torsion (rotation).
D. Crises convulsives.
E. La diffusion est un épisode systémique.
2 symptômes sensoriels:
A. Sensation somatique (engourdissement, douleur, etc.).
B. Anomalies sensorielles particulières (visuel, écoute, odeur, odeur) et hallucinations.
C. sentiment de rotation, etc.
3 symptômes du système nerveux autonome: symptômes d'estomac, bouffées de chaleur, sueurs froides et pâles, palpitations, contraction des muscles verticaux, pupilles dilatées, etc.
4 symptômes psychiatriques: fréquents dans les crises partielles complexes, y compris les troubles cognitifs, les troubles de la mémoire, les problèmes émotionnels (peur, colère), les illusions (élargissement visuel, plus petit) et les hallucinations.
(2) crise partielle complexe (crise partielle complexe): trouble de la conscience, trouble de la perception paroxystique, état de somnambulisme, etc., ont souvent un "syndrome automatique", est un mouvement involontaire sous la perturbation de la conscience, des crises partielles complexes peuvent être d'une simple partialité Au début de l'attaque, il y a une perturbation de la conscience qui peut aussi être un désordre conscient dès le début, comme dans l'épilepsie du lobe temporal ou du lobe frontal. L'EEG a une convulsion au début et une décharge focale dans la région frontale.
(3) Les crises partielles sont secondaires aux crises systémiques: lorsqu'un petit nourrisson est victime d'une agression sexuelle, il est difficile de déterminer le niveau de conscience au moment de l'attaque du nourrisson, ce qui se traduit souvent par:
1 Réactivité réductrice: réduction soudaine ou arrêt du mouvement, absence de regard ou abasourdi, certains appellent "pseudo absence temporelle" ou "absence frontale", mais non une véritable absence de crises. .
2 symptômes automatiques: courants pour les symptômes automatiques simples de la bouche (moue, mastication, déglutition, succion et autres mouvements primitifs) ou le mouvement sans but des membres du tronc, semblable à un exercice normal.
3 symptômes autonomes: apnée, changements du rythme respiratoire, cyanose, pâles, bouffées vasomotrices, salivation, vomissements, symptômes du système autonome du nourrisson plus que chez les enfants plus âgés, enfants plus âgés présentant rarement des symptômes du système autonome comme principal contenu de l'épisode.
4 symptômes convulsifs: se manifestant par un clignotement, un nystagmus ou des contractions, une torsion ou une rigidité de la posture, légères convulsions des membres locaux, par rapport aux enfants plus âgés, l'attaque est plus légère.
2. Les crises systémiques sont souvent consciemment dysfonctionnelles et l'EEG montre des hémisphères cérébraux bilatéraux symétriquement simultanément.
(1) crise tonico-clonique: perte soudaine de conscience pendant une crise, pupilles dilatées, rigidité musculaire généralisée ou contraction clonique ou tonico-clonique, et une crise forte se réfère à une contraction continue et intense de groupes musculaires Pour être caractérisé, le tronc du membre est fixé dans une certaine position pendant 5 à 20 s, se manifestant parfois par une rigidité axiale, la tête et le cou en arrière, et le torse est extrêmement tendu et le cor est renversé; parfois, il est caractérisé par "une attaque tonique semblable à une balle", en s'inclinant, en se penchant. La partie supérieure du bras est levée et le coude est étendu pendant 2 à 3 secondes, l'attaque tombant en position debout; parfois, une légère attaque tonique se manifeste par une élévation du globe oculaire, un clignement des yeux ou un nystagmus, appelé «nystagmus tonique», crises cloniques. Il s'agit de la contraction rythmique et répétitive des membres et du tronc, tandis que la crise tonico-clonique fait référence à la période de tonicité, qui évolue progressivement vers une période clonique et se termine enfin.
(2) Crise myoclonique: se manifeste par une contraction rapide et puissante d'un groupe ou de plusieurs groupes de muscles ou de muscles, pas plus de 0,2 seconde, immédiatement après les contractions musculaires, le tronc ou les membres retrouvent leur posture (état) d'origine et le rapport de fléchisseurs Les muscles extenseurs sont plus sensibles, les membres supérieurs sont évidents et la myoclonie présente deux caractéristiques pendant la petite enfance:
1 myoclonie systémique des gros muscles: se manifeste par le tronc, le cou, les membres proximaux, des contractions soudaines et violentes, une amplitude de mouvement importante, isolée ou continue, la performance EEG de la rafale d'ondes lentes multi-broches de haute amplitude ou, soudainement, une large plage de basse tension.
2 myoclonies migratrices dispersées: se manifestant par lextrémité distale, lamplitude du groupe musculaire du groupe facial est une petite contraction, une migration multisite, lEEG est une pointe multifocale diffuse persistante, une onde pointue.
(3) Trouble de la tension: se manifeste par une diminution ou une perte soudaine du tonus musculaire, incapable de maintenir la posture initiale, entraînant une chute soudaine ou une posture instable, parfois le temps d'attaque est court et la conscience est revenue à elle-même lorsqu'elle ne tombait pas au sol, immédiatement Debout: la tension à long terme peut durer de une à plusieurs minutes, montrant un regard doux, mais aucun symptôme moteur, les épisodes d'EEG et les épisodes ne peuvent être exprimés sous la forme d'une onde lente entièrement guidée ou d'une onde lente multibroches; La période peut également être exprimée en activité rapide de faible amplitude ou haute amplitude et en tension basse diffuse.
(4) Absence de convulsions: voir la section sur le syndrome d'épilepsie ci-dessous.
3. Syndrome d'épilepsie
(1) On ne l'observe que pendant l'enfance et on l'introduit désormais comme suit en fonction de l'âge d'apparition:
1 convulsions néonatales familiales bénignes: transmission autosomique dominante, souvent avec antécédents familiaux de convulsions, localisation des gènes principalement localisée en 20q13,2, quelques-unes situées sur le chromosome 8q, toutes retrouvées chez des enfants nés à terme, généralement bonnes à la naissance, après la naissance Dans les 2 à 3 jours qui suivent l'apparition de la maladie, les convulsions sont principalement composées de crachats cloniques, qui peuvent être exprimés sous forme de contraction d'un membre ou du visage, ou peuvent être exprimés en tant que clones du corps entier; quelques manifestations de rigidité importante, parfois manifestées par des apnées, des convulsions fréquentes, des épisodes prolongés Le temps est court, la cause ne peut pas être trouvée à partir des antécédents médicaux et de l'examen physique, aucune anomalie particulière dans l'EEG, l'examen biochimique et l'examen de neuroimagerie n'est normale, 10% à 14% des enfants convertis à d'autres types d'épilepsie.
2 crises néonatales bénignes: la maladie nest pas évidente, 90% des cas surviennent dans les 4 à 6 jours suivant la naissance, qui est la plus fréquente le cinquième jour après la naissance, également connu sous le nom de "cinq vents". La cause de la maladie n'est pas claire, aucune anomalie métabolique et les convulsions se traduisent souvent par des crises cloniques, parfois accompagnées d'apnées, de crises fréquentes et parfois d'épilepsie. L'EEG montre souvent des ondes aiguës pendant la période intercritique. Bon, les convulsions cessent au bout de quelques semaines, ne rechutent plus, et l'exercice mental est normal.
3 petits nourrissons atteints d'encéphalopathie d'épilepsie avec suppression d'épidémie: Daejeon a été signalé pour la première fois en 1974, aussi connu sous le nom de syndrome d'Otahara, apparaissant dans les 3 mois suivant la naissance et commençant généralement en 1 mois, principalement pour l'apparition du tonique. Un seul épisode ou une série d'épisodes, parfois des contractions visibles du muscle facial ou une hémiplégie, rarement des convulsions myocloniques, l'EEG se traduisant par des modifications caractéristiques "d'inhibition de l'éclosion", un scanner et une analyse par résonance magnétique ont souvent révélé des anomalies structurelles du cerveau Comme par exemple malformation cérébrale, dysplasie, etc., le traitement de cette maladie est difficile, quelques cas seulement sont efficaces avec l'ACTH, la plupart des cas présentent un retard mental grave et des troubles du développement physique, et même une mort précoce, les survivants sont souvent devenus des bébés en 3 à 6 mois. Caractéristiques cliniques et EEG.
4 encéphalopathie myoclonique précoce: la maladie peut être liée à des troubles métaboliques génétiques, mais aucune anomalie neuroimagerie évidente, dans les 3 mois suivant la naissance, la famille a souvent des cas similaires, caractérisés principalement par des mouvements migratoires fréquents des muscles Il existe quelques cas dépisodes de crises épileptiques et dautres crises.LEEG est également qualifié dinhibition de léclatement. La différence avec le syndrome dOtawara est que le schéma dinhibition de lépidémie de cette maladie est évident pendant le sommeil et quil est parfois clair. Soit dit en passant, le pronostic de cette maladie est sombre, les médicaments antiépileptiques et les effets de l'ACTH n'étant pas évidents, la plupart des décès précoces survivent rarement à l'âge de 2 ans.
5 Expectorations infantiles: Il sagit dun syndrome épileptique courant, plus fréquent: les données américaines sont de 1/6 000 à 1/4 000 et le rapport hommes-femmes de 1: 2. En 1841, West décrit pour la première fois lattaque de cette maladie, également appelée syndrome de West. La maladie survient entre 4 et 9 mois. La cause peut être divisée en 80% symptomatique, 20% est cryptogénique et en provoque plusieurs causes, telles que diverses malformations causées par des troubles du développement du cerveau. Une infection intra-utérine, une lésion cérébrale périnatale, une jaunisse nucléaire, une immunodéficience, des anomalies métaboliques, une infection postnatale, une asphyxie, des anomalies chromosomiques, etc. peuvent causer cette maladie, dont 10% sont la sclérose nodulaire, la forme de cette maladie Spécial, pour une série d'attaques toniques, peut être divisé en type de flexion, type d'extension et type mixte, le type de flexion incline la tête, se penche, le coude, la flexion de la hanche et d'autres mouvements, le type d'étirement correspond à l'inclinaison de la tête, le redressement des bras , extension du genou et autres mouvements, performances mixtes dune partie des membres pour létirement, dune partie des membres pour la flexion, après un intervalle de convulsions de 1 à 2 secondes et la seconde attaque, pouvant être plus de 10 fois ou plus, pouvant être accompagnées de rire, de pleurs, Anomalies autonomes, EEG se manifestant par un "degré élevé de désordre", Le rythme disparaît et les fils voient des ondes lentes irrégulières, désordonnées, asymétriques, de forte amplitude, des pics, des ondes pointues et des ondes lentes multiples à la colonne vertébrale.Cette maladie associe souvent une régression mentale ou un développement moteur sévère et la plupart des enfants malades changent. Le syndrome de Lennox-Gastaut est le plus courant des autres formes de crises.
6 Épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson: de 6 mois à 2 ans, le développement nerveux de l'enfant est normal, les épisodes sont de courte durée, les membres supérieurs s'étendent vers le haut vers l'extérieur, les tics peuvent être un seul épisode, peuvent également être répétés, des épisodes Lorsque les yeux sont levés, la conscience n'est pas complètement perdue et elle affecte rarement les membres inférieurs: lorsque les membres inférieurs présentent des convulsions myocloniques, les enfants peuvent tomber et les épisodes myocloniques sont accompagnés d'une décharge anormale d'EEG, caractérisée par une épine ou des épines diffuses. Ondes lentes, s'il n'y a pas d'attaque clinique au réveil, l'EEG n'a souvent pas de décharge anormale et est sujet aux anomalies de somnolence et de somnolence et au début du sommeil.Le valproate de sodium est facile à contrôler, et certains cas se transforment plus tard en corps tonico-clonique Attaque
7 enfants atteints d'épilepsie myoclonique: Dravet a décrit la maladie pour la première fois en 1978; les premières convulsions apparaissaient généralement entre 5 et 6 mois, souvent accompagnées de fièvre ou d'antécédents d'infection ou de vaccination avant les convulsions. Les manifestations cloniques ou tonico-cloniques, après le début des myoclonies, peuvent prendre diverses formes: convulsions ou convulsions, souvent lors de l'attaque. Depuis le début des convulsions, le développement intellectuel et du langage est progressivement à la traîne ou à l'ataxie, La première année dEEG est souvent normale et, à partir de la deuxième année, apparaissent des pointes diffuses, des ondes lentes ou des épines multiples et des ondes lentes.Le traitement de cette maladie est difficile et il est difficile de contrôler lattaque.
8 Syndrome de Lennox-Gastaut: Ce syndrome représente 1% à 10% de l'épilepsie pédiatrique, les garçons sont légèrement plus nombreux que les filles, 1 à 8 ans, 3 à 5 ans, 20% des enfants de moins de 2 ans, 2 / Les cas de 3 peuvent révéler des anomalies de la structure cérébrale ou des manifestations d'hypokinésie avant les convulsions, caractérisées par la diversité des crises cliniques, telles que crises toniques, absences atypiques, crises toniques et crises myocloniques. Les deux derniers ne sont pas aussi communs que les deux premiers.L'enfant peut avoir plusieurs formes de crises en même temps, et peut également changer d'une forme à l'autre.L'EGG semble être un ralentissement de 0.5-2.5 Hz plus lent dans la période intercritique. Vagues, grossièrement symétriques gauche et droite, le pronostic de ce syndrome est médiocre, le traitement est difficile, les convulsions se poursuivent jusqu'à la puberté et même jusqu'à l'âge adulte.
9 myoclonies - debout ne peut pas attaquer l'épilepsie: 94% des enfants malades âgés de moins de 5 ans, les plus âgés de 3 à 4 ans, les garçons sont nettement plus nombreux que les filles, les myoclonies surtout pour les attaques axiales, les inclinations, les inclinations, Les deux bras sont levés, tombent souvent, ne peuvent pas rester debout, ainsi appelé myoclonus - debout ne peut pas attaquer, EEG peut être vu dans l'épisode ou la période interictal, la colonne vertébrale irrégulière vague lente ou la colonne vertébrale vague lente, la vague de fond est normale, la plupart Le traitement de cas est meilleur.
10 enfants atteints d'épilepsie bénigne et de colonne vertébrale centrale: type courant d'épilepsie chez les enfants, représentant de 10% à 20% des enfants atteints d'épilepsie, principalement chez les 5 à 10 ans, dont 9 à 10 ans, la maladie En ce qui concerne l'hérédité, il existe souvent des antécédents familiaux d'épilepsie, apparaissant généralement peu de temps après le sommeil ou avant le réveil, se traduisant par une paresthésie oropharyngée et des convulsions motrices, suivis de contractions musculaires hémifaciales et de contractions des extrémités supérieures et inférieures ipsilatérales, parfois en développement. Pour les tics systémiques, 10% à 20% des enfants malades présentent un seul épisode et 10 à 20% des cas présentent des épisodes fréquents. Lexamen physique de la maladie est normal, lintelligence est normale, la neuro-imagerie est normale et la plupart des enfants malades EEG L'activité en arrière-plan est normale: des pointes apparaissent dans le sac central ou central, suivies d'une onde lente de faible longueur d'onde pouvant apparaître seule ou en grappes.Le débit anormal augmente après s'être endormi: environ 30% des enfants malades ne s'endorment. Apparence, lorsque l'enfant soupçonné de la maladie, telle que l'EEG cérébral normal, devrait faire une EEG de sommeil pour confirmer le diagnostic, la maladie a un bon pronostic, la majeure partie de la puberté après le déclenchement des crises, une bonne réponse aux médicaments.
11 Épilepsie pédiatrique avec écoulement occipital: lâge de survenue est plus fréquent chez les 4-8 ans, le garçon est un peu plus que la fille, la crise peut être éveillée ou sendormir, les convulsions apparaissent comme une crise clonique à demi face ou sétendent sur une crise tonico-clonique du corps entier, Certains patients atteints de convulsions présentent des symptômes visuels, tels qu'une perte de vision transitoire, des points noirs dans le champ visuel, des hallucinations visuelles, etc., 1/3 après l'attaque, des maux de tête, des nausées et des vomissements.L'EEG apparaît sous la forme d'une crête occipitale et postérieure iliaque pendant la période interictale. Pointes de forte amplitude ou ondes pointues d'un côté ou des deux côtés, cette décharge anormale disparaît en clignotant, se répète 1 à 20 secondes après la fermeture des yeux et 1/3 à 1/2 des enfants malades ne changent qu'après le sommeil. Par conséquent, certains cas doivent être effectués avec un EEG de sommeil pour confirmer le diagnostic.
Aphasie acquise: Cette maladie est aussi connue sous le nom de syndrome de Landau-Kleffner. Elle a la plus forte incidence entre 4 et 7 ans. Il y a plus de garçons que de filles. La fonction de la langue est normale avant l'apparition. L'aphasie signifie que vous pouvez entendre le son, mais vous ne pouvez pas comprendre le sens de la langue. Peu à peu, la moitié des patients présentant les premiers symptômes sont une aphasie, un autre demi-patient présentant des premiers symptômes de convulsions, des convulsions pour convulsions partielles ou des convulsions systémiques; 17% à 25% des enfants ne présentant pas de crises d'épilepsie; 2 / 3 patients présentent des anomalies comportementales évidentes, les ondes de fond EEG sont normales, des épines dorsales épineuses paroxystiques dans un ou les deux côtés de la région sacrale, des ondes pointues ou des ondes lentes à la colonne vertébrale, les pertes anormales pendant le sommeil sont augmentées de manière significative Une hormonothérapie de la corticosurrénale surrénalienne et une formation linguistique peuvent également être appliquées.Le pronostic de cette maladie est différent, la plupart d'entre elles pouvant contrôler les convulsions, et les enfants d'âge précoce ont des difficultés à récupérer le langage.
13 enfants atteints d'épilepsie: absence, convulsion non convulsive, débutant entre 4 et 8 ans, âgé de 6 à 7 ans, la plupart des filles, plus de filles que de garçons, l'absence de crises correspond à une perte de conscience soudaine, mais pas à une chute, deux Les yeux regardent en avant, arrêtent les activités en cours, après quelques secondes à environ une minute, la conscience reprend, reprenez les activités initiales, pas de somnolence ni de paralysie mentale après l'attaque, épisodes fréquents, plusieurs fois à plusieurs dizaines par jour, si l'absence de crises n'est pas contrôlée ou Retrait prématuré, association de 40% à des crises tonico-cloniques généralisées, l'EEG a montré une symétrie bilatérale, une amplitude diffuse élevée 3 fois par colonne vertébrale, une ventilation excessive peut induire une EEG typique et des crises cliniques, cas d'absence partielle Peut être associé à une myoclonie, une dysplasie, un tonique ou à une autodiose, et peut avoir des réponses différentes aux médicaments et au pronostic.
Examiner
Examen de l'épilepsie pédiatrique
Dans des circonstances normales, les tests de laboratoire de routine sont normaux, des convulsions répétées, des attaques prolongées pouvant provoquer une hypoxémie, une acidose métabolique, etc.
Tests de laboratoire nécessaires tels que biochimie sanguine (calcium sanguin, glycémie, électrolytes et autres substances biochimiques), examen du liquide céphalo-rachidien, maladies génétiques et métaboliques congénitales, tests de dépistage du sang et de l'urine, tests neuroimmunologiques, analyse chromosomique et gènes Examen de positionnement, biopsie cutanée et musculaire, etc.
Caractéristiques 1.EEG
(1) crises tonico-cloniques: l'EEG présente des anomalies normales ou non spécifiques de l'activité de l'arrière-plan, et des ondes anormales dans la phase interictale peuvent être observées dans les deux hémisphères avec des pointes, des ondes pointues, des ondes lentes de la colonne vertébrale, des pointes multiples, etc. La période commence par la distribution de pics rythmiques de 10 à 20 Hz, l'amplitude augmente progressivement et la fréquence diminue progressivement; après la fin de l'épisode, une activité diffuse à ondes lentes est visible et l'activité de fond est progressivement restaurée.
(2) Myoclonies systémiques des gros muscles: l'EEG se présente sous la forme d'une rafale d'ondes lentes multi-broches d'amplitude élevée, ou tout à coup d'une gamme étendue de basses tensions.
(3) myoclonie migratoire dispersée: l'EEG est une pointe multifocale diffuse persistante à onde lente et une onde aiguë.
(4) Épisode hors tension: les épisodes interictaux EEG peuvent être caractérisés par une libération d'ondes lentes ou multiples à broche lente entièrement guidée, l'épisode pouvant également être caractérisé par une activité rapide de faible amplitude ou de forte amplitude et une tension basse diffuse.
(5) Crachats du nourrisson: l'EEG montrait un «degré élevé de désordre», le rythme normal disparaissait et chaque sonde voyait des ondes lentes irrégulières, désordonnées, asymétriques, de forte amplitude, à pics, à ondes aiguës et à plusieurs broches.
(6) Épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson: les crises myocloniques sont accompagnées d'une décharge anormale d'EEG, caractérisée par des ondes lentes épines diffuses ou lentes.
(7) Épilepsie bénigne de lenfant avec pics centre-temporaux: la plupart des enfants malades ont une activité de base en EEG normale et des pics ou des ondes pointues apparaissent dans le sac central ou central, suivis par une onde lente de faible longueur donde, pouvant apparaître seule Les grappes apparaissent.
2. EEG
(1) Crises néonatales bénignes: des ondes thêta de type pointu sont souvent observées au cours de la période intercritique.
(2) Encéphalopathie épileptique chez les nourrissons de petite taille présentant une inhibition de l'épidémie: l'EEG a montré un changement caractéristique de "l'inhibition de l'épidémie".
(3) Encéphalopathie myoclonique précoce: l'EEG apparaît également comme une "inhibition de l'éclatement", et la différence avec le syndrome d'Otahara est que le schéma d'inhibition de cette maladie est évident pendant le sommeil et qu'il est parfois invisible.
(4) Épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson: en l'absence d'attaque clinique au réveil, l'EEG ne présente souvent pas de décharge anormale et est sujet à des anomalies de somnolence et de somnolence et à un stade précoce du sommeil.
(5) Épilepsie bénigne de l'enfant avec épi central-temporal: le débit anormal augmente après s'être endormi, environ 30% des enfants malades n'apparaissent qu'après s'être endormi, lorsque l'enfant présentant des symptômes suspectés, tels que réveillé, l'EEG est normal, Un EEG de sommeil doit être effectué pour confirmer le diagnostic.
3. TDM, IRM, ARM, DSA, TDM et IRM pour comprendre les anomalies structurelles du cerveau, telles que malformations cérébrales, dysplasies, etc., TEP et SPECT pour comprendre les modifications de la fonction cérébrale et aider à la localisation de l'épilepsie; IRMf (IRM fonctionnelle), MEG (Céréographie), IAP (test isobare de l'artère intra-carotidienne) et d'autres tests permettant de comprendre la relation entre la structure et la fonction du cerveau.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'épilepsie chez l'enfant
Diagnostic
Le diagnostic complet et complet de l'épilepsie comprend: s'il est basé sur les caractéristiques cliniques et EEG pour déterminer s'il s'agit d'épilepsie et du type de crise ou du type d'épilepsie, selon divers examens de laboratoire ou de neuroimagerie destinés à aider à identifier la cause de l'épilepsie; Evaluation du développement mental, évaluation de la fonction du système nerveux.
1. Données cliniques Le diagnostic de l'épilepsie est principalement associé aux antécédents médicaux, aux manifestations cliniques de diverses formes de crises convulsives, avec des caractéristiques soudaines, récurrentes et d'auto-rémission. Les antécédents médicaux actuels doivent être détaillés dans les caractéristiques de la crise, y compris les incitations préexistantes, les symptômes de l'aura, l'emplacement de la crise, la nature de la crise, le nombre d'épisodes, la conscience au moment de l'apparition, l'état après l'épisode, ainsi que l'historique des précédents épisodes et l'historique de la médication, l'histoire de la famille Et examen du kilométrage développemental; examen physique incluant létat général, en particulier les caractéristiques liées à la cause des crises, telles que laspect spécial, les taches pigmentaires de la peau (taches de café au lait, points de perte de la peau, hémangiome de la tête et du visage) Signes anormaux du système nerveux.
2. Examen EEG L'examen EEG est très utile pour le diagnostic et la classification de l'épilepsie. Diverses activités paroxystiques, telles que vagues tranchantes, pointes, ondes tranchantes, ondes lentes sur la colonne vertébrale, plusieurs pointes et de nombreuses épines, peuvent se produire. Wave et ainsi de suite. Le taux positif général de l'EEG conventionnel est proche de 50%, plus l'hyperventilation, la stimulation flash et le test d'induction de l'EEG de sommeil peuvent augmenter le taux positif de 20%, certains EEG multifonctionnels, Hoter, EEG, Le moniteur EEG intelligent décran observe la décharge épileptique synchronisée avec la clinique et augmente le taux positif à plus de 85%. Lors de la réalisation de l'EEG, faites attention aux médicaments antiépileptiques d'origine qui n'ont pas besoin d'être arrêtés, afin de ne pas provoquer de convulsions; l'EEG négatif ne peut pas complètement exclure l'épilepsie, mais seule la décharge épileptiforme EEG sans crise clinique ne peut être diagnostiquée comme telle. L'épilepsie.
3. Examen de laboratoire et examens auxiliaires Divers tests de laboratoire ou examens de neuroimagerie aident à déterminer la cause de l'épilepsie et à évaluer le pronostic.
4. Évaluation de la fonction du système nerveux Lors du diagnostic de l'épilepsie chez l'enfant, il convient également de porter une attention particulière au diagnostic d'anomalies du système nerveux et au diagnostic de maladies concomitantes dans divers systèmes.
(1) Évaluation du quotient de développement et du QI: savoir sil existe un retard mental.
(2) Différentes échelles de diagnostic: aptitude à la vie sociale, comportement de l'enfant, troubles émotionnels, échelles de la mémoire, etc., découverte des problèmes cognitifs psychologiques et comportementaux.
(3) Évaluation de la langue: qu'il y ait des retards dans la parole, des difficultés d'élocution du développement, de la prononciation ou de la dysarthrie.
(4) Tests de la fonction visuelle et auditive: acuité visuelle, champ visuel, potentiel évoqué visuel, test de l'audition, carte du potentiel cochléaire, etc., pour détecter une altération de la perception. Fournir des indications pour le traitement clinique d'intervention.
Diagnostic différentiel
L'épilepsie est une maladie paroxystique: un nombre considérable de patients peuvent être complètement normaux pendant l'attaque, d'autres tests (dont l'examen neurologique et l'examen auxiliaire) ne sont pas nécessairement anormaux, le diagnostic reposant principalement sur les antécédents médicaux, il est donc nécessaire de porter une attention particulière à d'autres épisodes. Identification, en particulier chez les enfants. Les autres maladies non épileptiques doivent être identifiées selon les examens cliniques et EEG, tels que les épisodes d'apnée, les troubles du sommeil, la syncope, les frictions génitales habituelles, les tics multiples et les épisodes psychogènes.
Trouble du sommeil
(1) Peur nocturne ou terreur nocturne: Le réveil nocturne se produit souvent au cours de la deuxième heure de sommeil. Les patients sont souvent choqués par des cauchemars. Après le réveil, accompagné de sueurs, pupilles dilatées, essoufflement, palpitations et mouvements non coordonnés. Les peurs de rêve sont courantes chez les enfants âgés de 3 à 7 ans et peuvent survenir pendant la fièvre, mais il nya pas dautres changements pathologiques. La maladie survient une fois par mois ou plusieurs fois par mois. Le somnambulisme est également un symptôme courant de la peur des rêves. Le somnambulisme est une affection bénigne de lenfance, mais sil est encore adulte, il peut indiquer un trouble mental. Les rêves de peur des adultes peuvent être synonymes de sentiments tels que douleur intense, impuissance, désespoir et horreur dans un rêve. Nightmare est facile à mélanger avec les rêves, mais les deux sont différents. Les cauchemars se produisent pendant la période d'ouverture des yeux et ils sont généralement incapables de se rappeler des rêves, même s'ils sont incomplets. Si les enfants font souvent des cauchemars, ils ne voudront peut-être pas dormir, mais ils nauront pas ce phénomène.
(2) Somnnambulisme: Le somnambulisme est similaire au rêve, phénomène courant: il survient lorsque les mouvements oculaires ne sont pas rapides et est plus courant pendant le troisième quart de la période de sommeil. On estime que 15% des enfants âgés de 5 à 12 ans présentent ce phénomène, généralement plus fréquent chez les 5 à 7 ans. Le somnambulage est dramatique: lorsquil est somnambule, les enfants sont souvent somnolents, clignent lentement des yeux, ont un comportement conscient, nont aucune communication active, mais ils peuvent être rappelés au lit ou se coucher pour dormir. En cas de restriction, les somnambules seront réticents, mais il ny aura pas de comportement agressif. Les somnambules ont souvent un rêve et le somnambulisme devrait être différencié du syndrome autonome de crise partielle complexe de nuit.
(3) Narcolepsie: Les adolescents de 10 à 20 ans sont caractérisés par le sommeil diurne, l'occupation accroupie, la paralysie du sommeil et des hallucinations. La survenue de cette maladie est liée à l'hérédité. La narcolepsie et l'épilepsie peuvent provoquer une perte de conscience et une chute, et sont donc facilement diagnostiquées à tort comme une épilepsie. Il existe plusieurs manifestations différentes de la narcolepsie. Si le sommeil survient pendant la journée et est compulsif, le patient présente également une perte de conscience paroxystique, ce qui crée une confusion avec les symptômes des crises convulsives. Les micro-sommeil dans un état de réveil sont souvent causés par des crises convulsives du sommeil ou de l'apnée du sommeil, qui se produisent de manière répétée dans la phase de sommeil I ou par une brève épidémie dans la phase de mouvement oculaire rapide. Des occurrences fréquentes peuvent conduire à une anesthésie, dans laquelle un comportement automatique est observé et le patient ne se souvient pas de la situation au moment de l'attaque. Les signes cliniques ci-dessus ont une signification de référence importante pour déterminer si la différence est due au comportement automatique causé par l'épilepsie.
La crise de cataplexie est la perte soudaine ou partielle du tonus musculaire causée par le rire soudain du patient, sa colère soudaine ou tout autre effet émotionnel apparent. Les patients se plaignent souvent d'une perte soudaine de tonus musculaire au cou ou au genou. En raison d'une paralysie des muscles squelettiques, les patients peuvent avoir des difficultés à respirer, fermer les yeux et avoir des difficultés à parler. Si le patient atteint de syndrome de cataplexie subit des chutes et une inactivité soudaines, il est facilement confondu avec les symptômes de l'épilepsie, mais le syndrome de cataplexie ne s'accompagne que d'une excitation émotionnelle soudaine, dont certaines retiennent la conscience après un déclenchement et ne provoquent aucune crise. Après la confusion de la conscience. La plupart des personnes accroupies présentent un ou plusieurs symptômes, généralement un engourdissement du sommeil ou un état de rêve.L'engourdissement du sommeil est un symptôme qui survient parfois chez les personnes normales.L'expectoration du sommeil se produit au réveil, souvent accompagnée de cauchemars ou de rêves. Je veux vraiment faire de l'exercice. Létat onirique est un geste frappant et dramatique qui se produit dans un rêve et parfois même lauteur croit que ce qui sest passé est un fait réel. Bien que les personnes en bonne santé aient parfois un statut de rêve et une paralysie du sommeil, les patients souffrant de crises convulsives catastrophiques peuvent avoir 2 ou 3 épisodes en un mois.
La maladie nécessite des médicaments à long terme et une gestion complète pour contrôler le sommeil excessif pendant la journée. Les principaux médicaments sont la méthamphétamine, la D-amphétamine, le méthylphénidate (Ritalin) et la pémoline. L'American Sleep Diseases Association recommande l'utilisation de petites doses, qui devraient être progressivement augmentées jusqu'à atteindre une dose satisfaisante en fonction de l'état du patient, par exemple les enfants de plus de 7 ans, une dose de pomérine comprise entre 75 et 150 mg par jour et un traitement par le méthylphénidate entre 30 et 60 mg par jour peuvent donner des résultats satisfaisants. Pronostic de la maladie: La narcolepsie excessive au cours de la journée se développe quelques semaines ou mois après le début de la maladie et reste stable par la suite, avec un tiers de la cataplexie, de la paralysie du sommeil et des hallucinations s'améliorant avec l'âge. Cependant, le manque de concentration causé par cette maladie, la baisse des performances scolaires, l'instabilité émotionnelle et l'irritabilité sont les problèmes les plus importants chez les enfants et les adolescents. Les enfants peuvent se comporter comme une dépression et un comportement agressif.
(4) Nappe nocturne: Cest un phénomène rare. Certains enfants bougent régulièrement leur corps et leur tête tout au long du sommeil. En général, il nya pas de maladie, mais si elle est utilisée par des enfants Lorsque la tête est frappée et accompagnée de dommages, elle doit être soigneusement examinée pour éliminer des conditions telles que l'épilepsie.
(5) molaires: Entre 15 et 17 ans, environ 15% des personnes dorment dans le sommeil. La plupart des molaires nocturnes sont temporaires et bénignes. Cependant, ceci doit être distingué du syndrome de mastication dans la maladie automatique au moment de la crise.
(6) Myoclonie nocturne: la myoclonie nocturne se caractérise par une seule contraction sur un ou les deux côtés de la jambe, pouvant durer de 15 à 45 secondes, avec une contraction toutes les 20 secondes, surtout pendant le sommeil. La phase II est plus commune. La ticitation ne provoque généralement pas le réveil du patient, et l'observation de ses tics peut aider à le distinguer de l'épilepsie.
2. syncope
Les causes courantes sont la position debout, la douleur intense, l'excitation émotionnelle, le froid excessif et l'augmentation rapide de la pression intrathoracique, tels que la toux excessive, les sanglots, le rire, l'utilisation de la force violente et l'étouffement.
Les patients peuvent présenter des symptômes de nausée, de vertige, de faiblesse, de tremblement ou de noirceur avant la survenue de la syncope. Le patient peut tomber en position debout ou assise, mais ne tombera pas soudainement comme une crise, mais plutôt lentement. Lorsque la syncope est floue, le pouls devient irrégulier et, si la perte de conscience est courte, elle risque de ne pas être pâle. Les évanouissements occasionnels peuvent également être accompagnés de tics, d'énurésie ou même de morsures à la langue. Si cela se produit, cela devrait être différencié des crises. Les convulsions lors de la syncope sont différentes de celles des crises tonico-cloniques. Les symptômes de la tonicité lors de la syncope sont équivalents à la rigidité du cerveau, à l'étirement excessif et à la période clonique à court terme. Les convulsions de la syncope n'auront jamais l'intensité et la durée des crises tonico-cloniques. Bien entendu, si vous souhaitez distinguer une syncope complexe de lépilepsie, les symptômes cliniques ne suffisent pas: un suivi à long terme de lEEG et de lECG peut vous aider à identifier. L'épilepsie doit être principalement distinguée de la syncope cardiogénique.
Une arythmie sévère peut parfois causer une ischémie cérébrale et une perte de conscience. Les symptômes courants comprennent les vertiges, les attaques ischémiques transitoires, les retards mentaux et les troubles du comportement mental, de même que l'hypoxie cérébrale, quelle qu'en soit la cause, pouvant provoquer des convulsions. Schott et ses collaborateurs ont indiqué que les patients souffrant de crises convulsives dues à l'arythmie n'étaient pas rares. Dans leur clinique, deux des 10 patients présentaient des symptômes convulsifs après une arythmie d'une demi-année. Une famille a des antécédents de syncope et l'épilepsie a été diagnostiquée chez la mère et trois enfants de la famille. Les symptômes apparaissent souvent au cours d'une activité physique ou lorsqu'ils sont émotionnels. Il y a une tachycardie ventriculaire ou supraventriculaire sous surveillance ECG. Trois personnes décèdent avant le diagnostic correct. L'autre est sous le traitement approprié. La syncope et l'arythmie sont contrôlées. Par conséquent, elles pensent souffrir de Arythmie familiale et syndrome de QT variable à long terme.
3. Migraine
La migraine peut également être récurrente, souvent accompagnée de symptômes visuels et parfois de signes anormaux du système nerveux. La migraine est fréquente chez les enfants, en particulier à partir de 4 ans. Les symptômes du système nerveux autonome tels que pâles, rouges, pupilles dilatées et sensibilité à la lumière sont également courants. De nombreux patients épileptiques ont des maux de tête après une crise d'épilepsie: par exemple, environ 1/4 des patients atteints d'épilepsie du lobe occipital présentent une migraine évidente, il est donc nécessaire de porter une attention particulière à l'identification. Le diagnostic différentiel entre migraine et épilepsie est centré sur:
(1) Le degré de céphalée chez les patients épileptiques est léger et se manifeste souvent avant et après l'attaque, souvent accompagné de symptômes évidents d'autres crises, la migraine se caractérisant principalement par une sévère céphalée latérale.
(2) Épilepsie Les anomalies de l'EEG sont pour la plupart paroxystiques, souvent associées à des ondes combinées en épi ou à la colonne vertébrale lentes; seuls quelques patients migraineux peuvent avoir des ondes focales lentes, même si les épis sont souvent confinés au même côté du mal de tête. La région
(3) l'épilepsie du lobe occipital peut avoir des hallucinations visuelles, la migraine est souvent aussi ce symptôme, mais la nature des deux hallucinations est différente, les hallucinations visuelles de l'épilepsie sont complexes, l'image est floue sans certains contours et graphismes; la migraine est Le flash, les taches brunes et la vision floue sont les caractéristiques principales.
(4) Les crises convulsives sont généralement conscientes et se caractérisent par des crises soudaines et à court terme, et les personnes migraineuses sont plus inconscientes. Bien que la migraine de l'artère basilaire perturbe la conscience, elle se produit lentement et son degré de perturbation est également modéré. Sentiment de rêve.
Il convient de mentionner quun grand nombre de diagnostics d « épilepsie de mal de tête »ont été signalés à la clinique. En fait, les maux de tête sont la seule manifestation des crises convulsives. Plus souvent, l'épilepsie est associée à des maux de tête et les symptômes de l'épilepsie sont ignorés par les enfants ou les parents, en particulier chez les jeunes enfants, les symptômes transitoires de conscience, les symptômes visuels et d'autres symptômes sont souvent ignorés. Nous avons eu une surveillance à long terme de l'EEG de 20 enfants ayant déjà reçu un diagnostic d '"épilepsie des maux de tête", et trois cas ont été diagnostiqués d'épilepsie, mais c'est le cas.
4. Crises épileptiques pseudo-épileptiques
Les épisodes pseudosexuels, également appelés épisodes psychotiques (y compris le rachitisme), doivent être distingués cliniquement des crises. Les épisodes pseudo-sexuels peuvent également présenter des symptômes convulsifs tels que l'exercice, les sensations, les troubles du système autonome et la confusion. Cependant, les fausses crises se produisent plus fréquemment après des sautes d'humeur et les symptômes sont dramatiques. Les comportements d'automutilation et d'incontinence urinaire ne se manifestent généralement pas lors d'épisodes pseudo-sexuels, mais certains patients épileptiques ne présentent pas d'incontinence urinaire et ne se conduisent pas pendant l'attaque, tandis que certains auteurs pseudo-infectés peuvent présenter une incontinence urinaire. La présence ou l'absence de trouble mental après l'attaque ne peut pas être utilisée comme point de distinction pour les attaques pseudo-sexuelles, mais il existe une forte expression de soi, des antécédents de stimulation mentale, de pleurs pendant l'attaque, de transpiration et de yeux fermés sont toujours des caractéristiques d'un pseudo-sexe. Si l'auteur pseudo-sexuel voit souvent des crises, il peut y avoir des symptômes de clignotement et de crises d'épilepsie. Compte tenu de ce qui précède, il est parfois difficile de faire la distinction entre l'épilepsie et les épisodes pseudo-sexuels, même si un neurologue expérimenté présente uniquement des symptômes cliniques. En 1982, Desai et ses collaborateurs ont proposé un critère de diagnostic en 4 points pour les épisodes pseudo-sexuels: 1 forme de crise ne répond pas aux critères de classification des crises, 2 aucun EEG épileptique ne apparaît, 3 ne subit pas de modifications EEG après une crise, 4 La fréquence des crises d'épilepsie n'était pas corrélée à la concentration sérique d'antiépileptiques. Les critères ci-dessus doivent être considérés de manière exhaustive, et un seul critère ne permet pas d'identifier efficacement les fausses saisies. Les systèmes de surveillance vidéo EEG sont utiles pour identifier les fausses saisies. 93% des crises peuvent être anormales sous surveillance à long terme de l'EEG, et seulement 3% des crises partielles ont une EEG normale. L'EEG a été vérifié immédiatement après l'attaque et toutes les crises tonico-cloniques étaient anormales. Il y a la moitié de toutes les anomalies dans les crises partielles.
Il nest pas rare que des pseudoseizures et des convulsions cliniques se produisent en même temps, mais que les enfants doivent porter une plus grande attention à leur identification. Lesser et al. Ont indiqué qu'en 1983, environ 10% des crises épileptiques et 10 à 20% des crises épileptiques étaient associées à des crises épileptiques dont les symptômes cliniques pourraient être améliorés et les faux épisodes contrôlés.
5. Apnée ou sortilège de respiration
L'apnée cyanotique survient dans la petite enfance et au cours de la stimulation mentale, telle que la douleur, l'insatisfaction et les besoins non satisfaits. Au début de l'attaque, l'enfant a pleuré plusieurs fois, puis la respiration s'est arrêtée pendant la phase expiratoire et a progressivement fait apparaître des ecchymoses.Après 20 à 25 secondes, la conscience était perdue, la corne était reflétée et même des convulsions, il pouvait y avoir une incontinence urinaire. Après 1 à 3 minutes, la respiration a repris, les ecchymoses ont disparu, les muscles du corps tout entier se sont détendus et la conscience a repris. Ce type de crise disparaît naturellement après 4 à 5 ans. L'apnée pâle est rare, les nourrissons et les enfants peuvent se produire, la cause est principalement de la douleur et de la panique, l'attaque est courte, les premiers pleurs, pâle et gris, après quelques secondes, la conscience est perdue, la corne est inversée, puis Elle est rapidement revenue à la normale et ce type de crise a été provoquée par un arrêt cardiaque provoqué par une excitation excessive du nerf vague. L'EEG des enfants souffrant d'apnée est normal.
6. saisie de jambe frottée croisée
Elle survient généralement après lâge de 1 an et peut durer jusquaux personnes âgées, et la fille est plus commune. Plus au lit en prévision de lendormissement ou peu de temps après le réveil. Plus commun en position couchée, mais aussi en position debout. Au moment de l'attaque, les deux membres inférieurs sont croisés et adduits, les membres supérieurs et inférieurs sont frottés, les muscles périnéaux se contractent, parfois le teint est rouge, la transpiration est lourde, la respiration est lourde et les yeux sont droits. La principale différence entre cette maladie et l'épilepsie est que la conscience n'est pas perdue et que la réponse à l'environnement est normale. L'épisode dure quelques minutes ou plus et peut être dominé par la volonté. La maladie appartient aux enfants atteints de névrose et il n'y a pas de système nerveux anormal.
7. maladie de surprise
La maladie est une maladie héréditaire autosomique caractérisée par une réaction de surprise excessive aux sons, à la vue et au toucher, et un petit nombre peut être induit par lémotion. Perte soudaine de tonus musculaire, épisodes cloniques et chutes pendant les crises. Chez les enfants plus âgés, elle peut se manifester par une hyperréflexie, une ataxie et des expectorations rythmiques. Les nourrissons présentent un tonus musculaire accru et même une apnée.
