Atrésie pulmonaire avec cloison ventriculaire intacte chez l'enfant
introduction
Introduction à l'atrésie pulmonaire septale intacte pédiatrique Lintégrité septale ventriculaire de latrésie pulmonaire fait référence à une obstruction complète du tube de sortie du ventricule droit, mais le septum ventriculaire est intact. Selon la connexion entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire, il en existe deux types: le premier type, le tube de sortie du ventricule droit, la malformation du tissu de la valve pulmonaire est une cavité sans cavité, le second type, la cavité de l'entonnoir du tube de sortie du ventricule droit disparaît avec une atrésie musculaire. La classification ci-dessus a des implications cliniques importantes et il a récemment été rapporté que des techniques d'ablation au laser et par radiofréquence étaient utilisées pour perforer la valve d'atrésie. Il a un effet positif sur le premier type, mais il nexiste toujours pas le traitement idéal pour latrésie musculaire. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0012% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque congestive
Agent pathogène
Intégrité septale pédiatrique de l'atrésie de l'artère pulmonaire
(1) Causes de la maladie
La plupart de ces malformations congénitales impliquent uniquement une atrésie pulmonaire, qu'il convient de distinguer de l'atrésie pulmonaire avec malformation artérielle conique et des malformations complexes avec aorte droite et transposition de l'aorte (par exemple, atrésie pulmonaire avec défaut septal ventriculaire, avec ou sans aorte Différentes transpositions, la division inégale du tronc conique est la cause fondamentale de la dysplasie de ce type d'artère pulmonaire mal formée, et la connexion normale entre la valvule semi-lunaire et l'entonnoir ventriculaire droit ouvert suggère que l'atrésie pulmonaire est une activité primaire indépendante Changements pathologiques, du fait que les crêtes sèches du tronc embryonnaire sont initialement séparées les unes des autres et que les trois folioles fusionnent en une structure membraneuse non poreuse, indiquant qu'il s'agit d'un changement secondaire aux derniers stades de développement, malgré les voies de sortie ventriculaire droite Les trois parties du ventricule droit existent toujours et la cavité ventriculaire droite est légère à modérément dysplasique, ce qui conforte l'hypothèse selon laquelle les modifications pathologiques du ventricule droit sont secondaires à la sévérité de la régurgitation tricuspide et que la régurgitation tricuspide affecte le ventricule droit. En cas de remplissage, une régurgitation tricuspide évidente augmente le volume ventriculaire droit, ce qui entraîne une certaine taille de la cavité ventriculaire droite, et la fonction de la valve tricuspide est toujours disponible. Lorsque l'obstruction des voies d'écoulement de sortie du ventricule droit, les faisceaux conduit à différents degrés d'hypertrophie de la paroi, trabécules partie ventriculaire droite même et la partie en forme d'entonnoir fermé.
Lécart sinusal intramyocardique décrit dans la littérature correspond à un écart étroit et rond entre les faisceaux septaux plus épais, ce qui montre clairement que ces espaces vides correspondent aux sites typiques des trabécules ventriculaires droits et au développement de la tricuspide et de l'anneau pulmonaire. Le défaut est probablement dû à une dysplasie évidente de la cavité ventriculaire.Dans le processus de formation du tube cardiaque, certaines structures kystiques, appelées sacs mésangiaux, se forment sur la face dorsale du tube cardiaque. Cette structure se situe enfin dans les deux couches du péricarde. Dans le pli, certains des sacs mésangiaux sont disposés dans un tunnel longitudinal, lequel est ouvert dans la lumière cardiaque le long de la face dorsale du tube cardiaque, formant une couche unique de la paroi des vaisseaux sanguins et se développant finalement en un système artériel coronaire à ouverture cylindrique. Reliée au tronc artériel, la connexion entre le système coronarien et le sinus ventriculaire droit est la connexion entre le sac mésangial embryonnaire et le trabéculaire ventriculaire droit, explication que certains patients peuvent expliquer. Trafic entre l'artère coronaire et le ventricule droit.
(deux) pathogenèse
Anatomie pathologique
(1) Ventricule droit: Bien que les principaux changements pathologiques se situent dans la valve pulmonaire, du fait de l'obstruction du tractus de sortie du ventricule droit, entraînant des changements pathologiques évidents dans le tractus d'entrée et le corps du ventricule droit, Goor et Lillehei ont été les premiers à diviser le ventricule droit en trois parties. La méthode décrite, Bull et al., A utilisé cette approche dans la classification morphologique des malformations ventriculaires droites avec atrésie pulmonaire, le tractus d'entrée ventriculaire droit faisant référence à la zone couverte par la valve tricuspide, s'étendant de l'anneau tricuspide à la valve mitrale. La zone de fixation de la foliole, au-delà du point de fixation de la valvule tricuspide, la partie qui s'étend au sommet du ventricule droit est la partie trabéculaire ventriculaire droite et lentonnoir est en réalité la voie de sortie du ventricule droit reliant la cavité ventriculaire droite et la partie obstruée de la valve pulmonaire, alors que lartère pulmonaire est une artère Dysplasie ventriculaire droite généralement, la taille de la cavité ventriculaire droite est différente, en raison de l'obstruction de l'hypertrophie musculaire, une partie ou plus du ventricule droit peut être fermé, le plus grave est la cavité ventriculaire droite est très petite, ou même seulement la section d'entrée.
La fermeture de l'os trabéculaire entraîne une dysplasie du ventricule droit, une petite lumière, un entonnoir fermé, entraînant une atrésie musculaire entre la cavité ventriculaire droite et la cavité totale sèche de l'artère pulmonaire.Ce segment est interrompu de façon continue, généralement l'épaississement endocardial est blanc, semblable à la fibre élastique. Prolifération, la taille du ventricule droit est parfois proche de la normale, mais se dilate rarement.En général, la taille du ventricule droit peut refléter l'anomalie évidente de la structure valvulaire d'entrée et de sortie.Le ventricule droit comporte trois parties suggérant l'anneau tricuspide et l'entonnoir. La taille du ventricule droit s'accompagne souvent d'une régurgitation tricuspide évidente, présente lors de la combinaison de la déformation valvulaire tricuspide, ce qui permet d'observer la taille de la cavité ventriculaire droite en observant la structure dysplasique en trois parties du ventricule droit. Les estimations qualitatives, en fait, la forme du ventricule droit et de la valve tricuspide, l'anneau tricuspide, l'entonnoir ventriculaire droit, la taille totale du tronc et de la branche de l'artère pulmonaire affectent de manière significative le traitement et le pronostic de l'atrésie pulmonaire avec intégrité du septum ventriculaire, donc le ventricule droit La mesure de la taille de chaque partie, en particulier celle de l'anneau tricuspide, fait partie intégrante de l'étude de l'anatomie pathologique de cette difformité, qui s'accompagne souvent La cavité ventriculaire droite et le sinus myocardique des artères coronaires peuvent conduire à une expansion de l'artère coronaire touchée.L'artère coronaire dilatée est visible dans l'examen externe du cur.Le lien entre le sinus myocardique et l'artère coronaire est courant dans le cas d'une occlusion tricuspidienne. Cette connexion peut entraîner un shunt de droite à gauche, dans lequel le sang hypoxique est rétrograde dans l'aorte ascendante. Freedom et Harrington expliquent en outre que le sang peut participer au shunt circulatoire droit depuis le sinus myocardique, via les artères coronaires dans le sinus coronaire.
(2) Valve tricuspide: Les anomalies de la valvule tricuspide sont courantes et se manifestent différemment: la valvule tricuspide contrôle lafflux de sang dans la cavité ventriculaire droite, ce qui reflète généralement les modifications pathologiques associées au ventricule droit. Lorsque la valve présente une légère dysplasie, la feuille de la valve est légèrement épaissie et la jonction foliole / feuille est légèrement fondue. Elle est courante dans le ventricule droit où les trois parties sont présentes. La cavité ventriculaire droite est proche d'une dysplasie normale ou légère et la valve est épaissie et nodulaire. Avec la fusion, il provoque souvent des modifications restrictives du dispositif de valve, limitant le remplissage de la cavité ventriculaire, entraînant la fermeture de parties de la cavité ventriculaire droite. Le cas le plus grave est la coexistence du petit anneau tricuspide et de la petite cavité ventriculaire droite. En revanche, le lobe antérieur est en forme de tige, avec les lobes septal et postérieur descendant, semblable à la malformation dEbstein typique, souvent avec un anneau plus grand, avec une régurgitation tricuspide sévère et un élargissement de la lumière ventriculaire droite.
(3) entonnoir et valve pulmonaire: la majeure partie de l'atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire ouvert est ouverte, la cavité ventriculaire droite est connectée à la valve pulmonaire qui a tendance à être verrouillée et les feuillets de la valve pulmonaire fusionnent pour former un septum, visible sur deux, dans la plupart des cas Il s'agit d'une trace de trois fusions valvulaires. Dans la cavité ventriculaire droite étroite, la fermeture de l'entonnoir entraîne une atrésie musculaire.Le tronc total de l'artère pulmonaire est dégagé du bout droit de l'obturateur et s'élargit progressivement au cours de l'extension. Les deux sont dysplasiques, auquel cas la valve pulmonaire n'est généralement pas formée et est remplacée par un sinus pulmonaire qui irradie du fond du cur.
4. Artère pulmonaire Malgré l'atrésie pulmonaire, la majorité du diamètre du tronc et de la branche de l'artère pulmonaire sont normaux, la circulation pulmonaire étant assurée par un cathéter artériel long et torsadé, la dysplasie de l'artère pulmonaire étant rare.
2. La physiopathologie augmente habituellement la pression auriculaire droite, "une" onde est évidente, au contraire, car le retour veineux pulmonaire réduit considérablement la pression auriculaire gauche "," une onde équivaut à une onde "v", la pression systolique ventriculaire droite est nettement plus élevée que la pression artérielle systolique systémique Même dans la période néonatale allant jusqu'à 100-150 mmHg, la courbe de pression ventriculaire droite est triangulaire, semblable à la forme d'onde de l'obstruction typique du tractus de sortie du ventricule droit; habituellement, la pression d'extrémité diastolique du ventricule droit est augmentée, il existe une sévère régurgitation tricuspide ou une malformation d'Ebstein Lorsque la pression ventriculaire droite peut être légèrement ou modérément élevée, la pression dans le ventricule gauche est normale et seule l'aorte peut atteindre l'artère pulmonaire par le cathéter artériel, mais cette opération peut entraîner la fermeture du cathéter artériel. Si la pression de l'artère pulmonaire est mesurée, En dessous de la pression aortique.
Lorsque la circulation pulmonaire réduit le débit sanguin et que le taux d'absorption d'oxygène dans les tissus augmente, la saturation veineuse systémique en oxygène est souvent réduite, jusqu'à 30% en cas de diminution du débit cardiaque, de la saturation en oxygène et des veines du corps dans l'oreillette droite et le ventricule droit. La saturation en oxygène du sang reflux par le sang est similaire: le degré d'hypoxémie dépend du flux sanguin pulmonaire, le sang du retour veineux pulmonaire doit être complètement saturé, le niveau auriculaire doit être shunté et la saturation en oxygène du sang de l'oreillette gauche est très faible. En raison du flux sanguin de dérivation à travers le foramen ovale, la saturation en oxygène du sang de l'oreillette gauche est souvent inférieure à celle du sang du ventricule gauche.Si le cathéter artériel reste ouvert, la saturation en oxygène du flux sanguin artériel systémique peut être maintenue. Plus de 70% peuvent garantir l'apport en oxygène des tissus et maintenir le pH artériel.Si le cathéter artériel est fermé, une hypoxémie grave et une acidose métabolique peuvent se produire.
La prévention
Intégrité septale pédiatrique prévention de l'atrésie de l'artère pulmonaire
Demandez aux antécédents familiaux de comprendre la situation génétique, étudiez limpact des facteurs environnementaux pour explorer la cause de la cardiopathie congénitale. Shaw a enquêté sur ladresse pour comprendre les facteurs tératogènes environnementaux pouvant être exposés à la femme enceinte, ladresse de production de la mère est parfois utilisée pour représenter Les auteurs ont enquêté sur l'adresse de la mère au moment de la grossesse et de la naissance, environ 24,8% des mères se sont déplacées entre le début de la grossesse et la production, ce qui permet de réduire les malformations congénitales et l'exposition de la mère à l'environnement. Le résultat positif de l'association devrait être étudié dans l'environnement de l'adresse au moment de la grossesse. Schwanitz a préconisé que le dépistage de malformations cardiaques avant la naissance puisse être utilisé comme une indication pour l'examen chromosomique.Les auteurs ont mentionné que 588 ftus avaient un diagnostic de retard de croissance et / ou de malformation congénitale avant la naissance. Un examen chromosomique a été effectué et 116 (19,7%) de ces cas ont été confirmés comme présentant des anomalies chromosomiques, parmi lesquelles des malformations du foetus diagnostiquées avant la naissance, soit 17 (17,3%).
La malformation cardiaque est donc la malformation la plus courante. Parmi les ftus chez qui on a diagnostiqué une malformation cardiaque avant la naissance, 41 ftus (40,2%) présentaient des anomalies chromosomiques (la plus fréquente des trisomies de 18 et 21), à lexception En plus de surveiller le ftus, la maladie de la mère devrait également être surveillée: Breton a rapporté que la mère était atteinte de phénylcétonurie et que le taux plasmatique de phénylalanine augmentait continuellement pendant la grossesse.L'enfant né avait une malformation cardiaque. Les anomalies de l'artère coronaire proviennent de l'artère pulmonaire droite, du trouble septal ventriculaire, du retard de croissance du ftus et de la déformation faciale. Le plasma parental de phénylalanine est continuellement augmenté pendant la grossesse. La malformation cardiaque est diagnostiquée 8 mois après la naissance et son retard de développement est dû La mère est causée par une phénylcétonurie, qui peut également causer une anomalie du septum ventriculaire et une malformation de l'artère coronaire.Les auteurs suggèrent que si la mère commence un traitement diététique avant la grossesse, elle peut prévenir les dommages au ftus, donc si la cause est bien comprise , avant la grossesse, il est possible de surveiller les femmes enceintes et les ftus afin de détecter toute maladie maternelle et, si possible, les malformations ftales devraient faire de leur mieux. Des malformations congénitales du ftus se produisent, mais du point de vue de la génétique et des dommages environnementaux, la cause de la cardiopathie congénitale nest pas totalement comprise et la plupart dentre elles sont impuissantes en matière de prévention. Expliquez-en donc la cause et prévenez fondamentalement la cardiopathie congénitale. Lapparition reste une tâche extrêmement difficile, et il est encore nécessaire que les spécialistes des domaines clinique et fondamental coopèrent pour explorer.
Complication
Intégrité septale pédiatrique atrésie du plexus pulmonaire Complications, insuffisance cardiaque congestive
Souvent compliqué par une insuffisance cardiaque congestive et un syndrome de faible débit cardiaque.
Symptôme
Intégrité septale pédiatrique symptômes de l'atrésie pulmonaire symptômes courants cyanose acidose métabolique élévation de l'artère pulsatile souffle systolique de murmure apnée dyspnée respiratoire artère pulmonaire atrésie texture du poumon réduire l'hépatomégalie
La chute centrale des cheveux survient quelques heures après la naissance.Au fur et à mesure que le cathéter artériel est fermé, la cyanose s'aggrave progressivement.Le ventricule droit très dilaté opprime les poumons pour causer différents degrés de dysplasie, entraînant des difficultés respiratoires, un essoufflement et un examen physique montrant le sommet de la gauche. Déplacement latéral, soulèvement des battements du sommet, premier et deuxième sons cardiaques simples, en raison d'une régurgitation tricuspide, on peut entendre le bord inférieur gauche du sternum et le murmure systolique complet, le bord sternal supérieur gauche et la brièveté du canal artériel manifeste Souffle systolique doux, perfusion intraveineuse de prostaglandine E2, E1, souffle de cathéter amélioré, très peu de patients en raison du canal étroit de la cavité cardiaque et du faible débit cardiaque, accompagnés d'un affaiblissement du pouls, d'une hypertrophie du foie, selon La cyanose infantile se développe rapidement avec acidose métabolique, difficulté respiratoire, murmure systolique audible dans la bordure sternale inférieure gauche, saturation artérielle en oxygène réduite, texture thoracique réduite sur la radiographie thoracique et angiographie ventriculaire droite et ventriculaire gauche pour déterminer le diagnostic.
Examiner
Examen de l'atrésie pulmonaire complète dans le septum pédiatrique
Lorsque l'infection est concurrente, le nombre de globules blancs dans le sang périphérique augmente.
1. Radiographie thoracique: l'ombre du coeur est élargie et la régurgitation sévère tricuspide l'est aussi: l'ombre du coeur occupe la majeure partie de la cavité thoracique, le champ pulmonaire est dégagé et la texture vasculaire pulmonaire est réduite.
2. Électrocardiogramme: la performance caractéristique est l'axe gauche de l'axe électrique, la prédominance du ventricule gauche, la tension basse du ventricule droit, l'élargissement de l'oreillette droite, en raison d'une atrésie tricuspide et la double entrée du ventricule gauche, les modifications du segment ST-T suggèrent souvent Différents degrés d'ischémie sous-endocardique.
3. Échocardiographie: la partie inférieure de la xiphoïde, l'échographie bidimensionnelle et le Doppler pulsé permettent de visualiser pleinement le trafic anormal dans la salle cardiaque double, la vue parasternale et apicale à quatre cavités peut montrer la taille de la valvule tricuspide, les changements morphologiques et la sévérité du reflux, La section sagittale coronale de lépée peut être divisée en trois parties en fonction du degré de dysplasie ventriculaire droite: en raison de la structure technique et anatomique du ventricule droit de la maladie, la mesure du volume ventriculaire droit na que peu dimportance clinique. La méthode consiste à calculer la valeur normale du diamètre de l'anneau tricuspide en fonction de la surface corporelle, puis à déterminer la taille du ventricule droit à l'aide de l'indice Z. La cavité en entonnoir de l'atrésie musculaire de la voie de sortie du ventricule droit disparaît complètement, et le ventricule droit et le tronc de l'artère pulmonaire principale forment une séparation. La vue axiale courte de l'aorte parasternale montre le mieux, l'atrésie de la valve pulmonaire, la valve se confond, l'extrémité de l'entonnoir forme une extrémité aveugle et le ventricule droit se contracte avec un renflement conique, difficile à distinguer de la sténose pulmonaire lors d'une échographie bidimensionnelle. L'extracteur et le Doppler couleur peuvent voir la turbulence à travers l'orifice étroit de la valve pulmonaire, avec ou sans reflux, le cathéter artériel est souvent plus vertical, sur le sternum La surface de coupe est plus facile à voir.
L'échographie bidimensionnelle n'est pas facile à juger s'il existe un trafic coronaire ventriculaire droit en cas d'hypertrophie ventriculaire droite, le Doppler couleur peut détecter le flux sanguin sinusoïdal, ce flux sanguin sinusal se produisant souvent dans la cavité ventriculaire droite, pression intra-ventriculaire élevée L'angiographie cardiovasculaire est une base importante pour l'établissement d'un diagnostic.
4. Cathéter cardiaque: Un cathéter cardiaque et une angiographie cardiovasculaire doivent être réalisés avant la chirurgie ou la décompression par transcathéter afin de déterminer la présence ou non de sténose coronaire ou dinterruption.Lhémodynamique montre que la pression diastolique ventriculaire droite est égale ou supérieure à la pression systémique, basse Moins fréquente dans la pression systémique, commune dans la dysplasie tricuspide, régurgitation sévère tricuspide causée par une malformation d'Ebstein et une sténose ventriculaire droite, augmentation de la pression systolique ventriculaire droite, diminution de la compliance, due à la présence de cur non restrictif Dans la circulation dans la pièce, la pression artérielle moyenne est similaire et le ventricule latéral droit peut indiquer lactivité tricuspide, la taille et la morphologie du ventricule droit, et sil existe ou non un trafic coronaire auriculaire droit. La circulation coronaire dépendant du ventricule droit, et vice versa, n'indique pas la présence d'une circulation coronaire dépendant du ventricule droit, d'une fermeture de ballonnet antérograde ou d'une angiographie rétrograde de l'aorte ascendante peut confirmer la présence ou l'absence de sténose ou d'interruption coronarienne, certains patients L'angiographie coronaire peut être utilisée pour déterminer l'artère coronaire.
5. Tomodensitométrie et IRM: La tomodensitométrie et l'IRM sont très fréquentes après une intervention chirurgicale, mais l'imagerie par résonance magnétique spin écho T1W permet de mieux montrer une atrésie pulmonaire postopératoire avec intégrité du septum ventriculaire. La taille du ventricule droit et l'épaisseur du myocarde ventriculaire droit peuvent être comparées et comparées.La séquence de film écho à gradient montre un flux sanguin anormal dans l'artère pulmonaire étroite et un flux sanguin anormal visible du ventricule droit dans l'oreillette droite. L'angiographie par résonance magnétique avec contraste amélioré et la tomodensitométrie en spirale à coupes multiples ont montré une meilleure sténose de l'artère pulmonaire périphérique après une chirurgie. Pour les personnes ayant subi une opération de shunt de Blalock, il peut être préférable de montrer si le pipeline de manuvre est toujours lisse.
6. Angiographie cardiovasculaire: une angiographie complète du septum ventriculaire peut être utilisée pour une angiographie ventriculaire droite avec un cathéter cardiaque droit NIH.Pour les patients avec un très petit ventricule droit, le ventricule droit peut être utilisé pour une angiographie du ventricule droit, mais la vitesse d'injection doit être réduite. Omi Parker 350, 1,0 ml / kg, projection orthotopique et gauche, angiographie ventriculaire gauche ou angiographie de l'aorte ascendante pour angiographie hépatique, cathéter cardiaque gauche avec queue de cochon, agent de contraste Omi Parker 350, 1,5 ml / kg pour l'observation des artères coronaires, des cathéters artériels, des vaisseaux sanguins collatéraux et des artères pulmonaires.
Pendant la période néonatale, le cathétérisme cardiaque est indiqué pour confirmer le diagnostic, mais il existe également un cathétérisme cardiaque interventionnel.La ponction de la veine fémorale percutanée est possible chez la plupart des nourrissons pesant plus de 2 kg, parfois avec un cathétérisme cardiaque. Il est très difficile d'insérer le ventricule droit dysplasique à travers la valvule tricuspide. La cardioangiographie doit être réalisée conformément aux indications de l'échocardiographie. Si l'échographie confirme la présence de l'entonnoir, une fois le cathéter cardiaque inséré dans la cavité ventriculaire droite, le cathéter cardiaque doit être manipulé pour le délivrer. L'entonnoir, les ventricules antérieur et postérieur antérieur et postérieur peuvent montrer le ventricule droit et le flux entrant dans la région couverte par la valve tricuspide Le flux sanguin dans la cavité ventriculaire droite, qui présente une ombre négative, montre l'anneau tricuspide. La région située au-delà de la valvule tricuspide est la partie trabéculaire et l'agent de contraste est en outre représenté par le sac qui se termine à l'extrémité aveugle de l'entonnoir du canal de sortie.
Simultanément, l'intubation rétrograde dans l'artère fémorale, la manipulation du cathéter cardiaque par le cathéter artériel inséré dans l'angiographie pulmonaire peuvent montrer clairement la structure membraneuse de l'atrésie et la distance réelle entre la cavité sèche totale de l'artère pulmonaire et l'entonnoir, lorsque le type de muscle est bloqué, la cavité ventriculaire droite et Il y a un long intervalle entre le tronc total de l'artère pulmonaire.
Chez les enfants atteints d'atrésie pulmonaire fonctionnelle, une grande quantité de produit de contraste est injectée dans le trabéculum ventriculaire droit, puis retourne dans l'oreillette droite en masquant le flux sanguin direct du tronc total de l'artère pulmonaire, raison pour laquelle le cathéter doit être acheminé dans l'entonnoir aussi soigneusement que possible. La raison en est que seul un cathéter placé à proximité de la valve pulmonaire permet de détecter un minuscule jet à travers la valve extrêmement étroite.
L'échocardiographie a montré une meilleure déformation de la valvule tricuspide, bien que l'angiographie cardiovasculaire ait montré un déplacement vers le bas de la valvule tricuspide avec un changement semblable à une voile, une ombre négative bloquant le tractus de sortie ventriculaire droit, généralement avec une grande quantité d'agent de contraste à travers la valvule tricuspide. Un contre-afflux dans l'oreillette droite extrêmement dilatée peut affecter la discrimination du canal de sortie du ventricule droit.
Théoriquement, l'angiographie ventriculaire droite peut montrer la relation entre le sinus et l'artère coronaire, car la pression ventriculaire droite peut forcer l'agent de contraste dans la fistule du sinus, de sorte que l'aorte ascendante peut être développée à l'avance, ce qui le rend souvent difficile à trouver. Sténose coronaire, angiographie coronaire sélective peut surmonter ces difficultés, peut montrer l'expansion proximale de l'artère coronaire, agent de contraste le long du sinus dans la cavité ventriculaire droite, s'il y a une sténose coronaire peut également être trouvé.
L'angiographie artérielle transcathéter des quatre chambres et des côtés peut être utilisée pour montrer l'artère pulmonaire et ses branches.Les branches de l'artère pulmonaire sont rares. Chez les patients âgés qui ont subi une chirurgie de dérivation, l'angiographie doit être effectuée avec précaution sur le site de dérivation pour montrer la présence ou l'absence d'artère pulmonaire. Distorsion et différences de taille des artères pulmonaires gauche et droite.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic d'atrésie pulmonaire complète dans le septum pédiatrique
Il faut distinguer les maladies cardiaques congénitales suivantes:
1. Sténose pulmonaire simple: la région de la valve pulmonaire de ce patient peut atteindre un tremblement systolique et peut sentir un souffle systolique fort et rugueux, qui est le plus évident dans le deuxième espace intercostal sur la frontière sternale gauche, et le deuxième son cardiaque est affaibli ou Disparue, radiographie thoracique montrant un champ pulmonaire dégagé, une ombre artérielle pulmonaire proéminente, un cathétérisme cardiaque droit, une augmentation significative de la pression ventriculaire droite, un gradient de pression compris entre 1,3 kPa (10 mmHg) entre l'artère pulmonaire et le ventricule droit, une échocardiographie et le ventricule droit L'angiographie a montré que l'artère pulmonaire principale avait une sténose et s'était étendue.
2. La valve tricuspide vers le bas: il est très facile de confondre avec l'atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire complet. L'angiographie ventriculaire droite est extrêmement importante car elle peut montrer que la foliole antérieure déplacée en forme de baldaquin se trouve dans la cavité ventriculaire droite, dans le cur. Le bord proximal du bord inférieur présente toutes les traces représentant la position de l'anneau vrai, ainsi qu'une deuxième encoche sur le côté gauche de l'anneau vrai tricuspide, qui indique la fixation de la valve tricuspide qui se déplace vers le bas.
3. Sténose de l'artère pulmonaire avec défaut septal auriculaire (triplet de Fala): les patients atteints de cyanose sont généralement retardés par rapport à une atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire complet, la radiographie thoracique montre la segmentation de l'artère pulmonaire, le ganglion aortique est petit, l'angiographie ventriculaire droite montre Le cathéter cardiaque droit mesure le gradient de pression systolique entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire à 1,3 kPa (10 mmHg) ou plus, et le shunt gauche ou droit ou gauche à gauche existe au niveau de la maison.En outre, le défaut auriculaire septal, syndrome d'Eisenmenger, syndrome de Eisenmenger, Fallow IV Les maladies des articulations, etc., peuvent être facilement identifiées sur la base des antécédents médicaux, des signes, de l'échocardiographie, du cathétérisme cardiaque droit et de l'angiographie.
