anémie rénale chez les enfants
introduction
Introduction à l'anémie rénale pédiatrique L'anémie rénale fait référence à une anémie provoquée par divers facteurs, tels qu'une production insuffisante d'érythropoïétine (EPO) ou des substances toxiques dans le plasma urémique qui interfèrent avec la production et le métabolisme des globules rouges, bien que des recherches récentes aient révélé la formation de reins et de globules rouges. À propos, le mécanisme de lanémie rénale fait encore lobjet dun débat. À l'heure actuelle, on pense généralement que la survenue d'une anémie rénale est causée par une combinaison de multiples facteurs, notamment l'anémie rénale grave. Le degré d'anémie est lié à l'azotémie. Généralement, lorsque le taux de filtration glomérulaire est réduit à 25% à 30% de la normale, une anémie commence à apparaître. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: vertiges, insuffisance cardiaque
Agent pathogène
Causes de l'anémie rénale chez les enfants
Cause de la maladie:
En raison d'une diminution de l'insuffisance rénale due à l'érythropoïétine, de la présence de substances produisant de l'érythropoïèse et d'une réduction de la durée de vie des globules rouges dans le plasma urémique.
Pathogenèse:
La production d'érythropoïétine est réduite dans les cas de dysfonctionnement rénal chronique Un grand nombre de tests ont montré que, chez les patients présentant un dysfonctionnement rénal, l'érythropoïétine dans le plasma ne peut maintenir que la limite inférieure normale et que la fonction rénale est normale. Le taux plasmatique d'érythropoïétine chez les patients anémiques est significativement élevé et le degré de réduction de l'érythropoïétine est parallèle à un dysfonctionnement de l'excrétion rénale.Lorsque l'érythropoïétine est gravement déficiente, la moelle osseuse a une capacité compensatoire à perdre l'hémolyse en raison d'une hémolyse et d'une anémie. 10% de l'érythropoïétine est produite par le foie. Par conséquent, même s'il reste encore une petite quantité d'érythropoïétine dans le plasma de la double néphrectomie, il est également prouvé que le plasma urémique a un effet inhibiteur sur les cellules progénitrices érythroïdes.
Par conséquent, on pense actuellement que la moelle osseuse des patients atteints d'urémie perd la fonction compensatrice de l'anémie, qui est liée à la diminution de l'érythropoïétine et à la présence de substances inhibitrices érythroïdes dans le plasma de ces patients.En plus des troubles myéloprolifératifs, la réduction de la durée de vie des globules rouges est également la cause de l'anémie. En cas de perte des globules rouges humains normaux au profit des patients souffrant durémie, la vie normale des globules rouges est également raccourcie, mais les globules rouges des patients atteints durémie sont exportés vers des sujets normaux et ont une durée de vie normale. L'hémolyse des patients, l'hémodialyse et la dialyse péritonéale ne peuvent pas soulager ce type d'hémolyse, l'urémie peut entraîner une anomalie de la fonction plaquettaire, une perte sanguine gastro-intestinale secondaire et des voies urinaires, en plus d'une dialyse sanguine, peut également entraîner la perte d'une petite quantité de globules rouges L'anémie, il existe encore des troubles de l'absorption du fer ou une réduction de l'apport en fer et en acide folique en raison d'une anorexie menant à une anémie.
La prévention
Prévention de l'anémie rénale chez l'enfant
Les parents devraient reconnaître le danger que représente la maladie pour les enfants et l'importance de la prévention, principalement pour faire un bon travail en matière d'éducation pour la santé. Les mesures spécifiques devraient inclure des conseils sur la santé pour les femmes enceintes, une alimentation raisonnable après la naissance, et mettre l'accent sur l'ajout opportun d'aliments complémentaires contenant plus de fer, en particulier d'aliments d'origine animale, tels que diverses viandes rouges et foies, pour traiter les maladies digestives et la nutrition. Maladies infectieuses et infectieuses, prévention précoce du fer chez le nouveau-né prématuré et le ftus jumeau, et attention portée à la fourniture de nutriments aux enfants en période de convalescence.
Prévenir et soigner activement diverses causes principales de CR, telles que la néphrite chronique, la pyélonéphrite, etc., tout en veillant à prévenir les lésions rénales, de prévenir activement l'infection, de contrôler l'hypertension artérielle, d'éviter les médicaments néphrotoxiques, etc. Prévenir efficacement la progression de la maladie et favoriser son rétablissement.
Complication
Complications de l'anémie rénale chez l'enfant Complications, vertiges, insuffisance cardiaque
Une anémie sévère peut être compliquée par une hypertrophie cardiaque et des palpitations, des vertiges, etc. Principalement pour diverses complications causées par une insuffisance rénale chronique, en plus de l'anémie, telles que l'hypertension, l'insuffisance cardiaque, la cardiomyopathie, l'eau, les troubles électrolytiques et le déséquilibre acido-basique, les maladies des os rénaux, les fractures, les infections. Lorsque les enfants souffrent d'anémie, ils peuvent pleurer, s'inquiéter et même affecter leur développement mental.
Symptôme
Symptômes d'anémie pédiatrique symptômes communs vertiges
En général, les patients présentant des taux sériques de créatinine supérieurs à 308 mol / l (3,5 mg / dl) peuvent être associés à une anémie, le degré d'anémie pouvant varier considérablement d'un individu à l'autre, mais chaque individu présente un degré d'anémie plus stable, un rein polykystique L'anémie chez les patients vieillissants est plus légère que les autres causes d'anémie provoquée par une insuffisance rénale. De même, une insuffisance rénale avec une hypertension artérielle, l'hématocrite est supérieure à la pression artérielle normale, pouvant être causée par une hypertension artérielle, une ischémie rénale et une stimulation du néphron En outre, le degré d'anémie associé au syndrome néphrotique est plus sévère que celui des patients sans syndrome néphrotique, ce qui peut être dû à une perte importante de protéines entraînant une diminution de l'EPO, de la transferrine et des acides aminés essentiels, ainsi que des symptômes cliniques d'une insuffisance rénale. Il est plus léger que les autres types d'anémie, en raison peut-être de l'augmentation du 2,3-DPG dans les globules rouges du rein, ce qui réduit l'affinité de l'hémoglobine et de l'oxygène dans les cellules, ce qui permet à l'oxygène de pénétrer plus facilement dans les tissus sanguins et d'améliorer l'état hypoxique.
Examiner
Examen de l'anémie rénale chez les enfants
Le degré d'anémie varie, principalement des anémies modérées à graves, une couleur généralement positive, les réticulocytes sont normaux ou réduits, des frottis sanguins peuvent être observés à divers degrés de zigzag, des formes brisées en forme de casques et de triangles, des globules blancs sont normaux ou augmentés, Plaquettes normales ou réduites, temps de saignement et contraction de caillot sanguin non normale, temps de coagulation normal, test de fragilité capillaire positif, hyperplasie de la moelle osseuse normale, augmentation du rapport grains / rouge, concentration sérique de fer et de fer total réduite, coloration normale du fer dans la moelle osseuse La ferritine plasmatique est augmentée et le test de fragilité capillaire peut être positif. Une radiographie thoracique, une échographie B et un électrocardiogramme doivent être effectués. Une autre maladie rénale doit être sélectionnée.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'anémie rénale chez les enfants
Diagnostic
Selon les maladies rénales, l'insuffisance rénale et l'anémie, les caractéristiques des tests de laboratoire ont été confirmées.
Diagnostic différentiel
À la différence de l'anémie causée par d'autres causes, il existe des manifestations de la maladie rénale et d'autres complications causées par une insuffisance rénale, et les résultats des tests de laboratoire sont faciles à identifier.
Cliniquement, la classification de la pathogenèse et des causes de lanémie est souvent:
(a) anémie réduisant l'érythropoïèse
Des anomalies au niveau des cellules hématopoïétiques, du microenvironnement hématopoïétique de la moelle osseuse et des matériaux hématopoïétiques affectent lérythropoïèse, ce qui peut réduire lanémie déficiente en érythropoïèse.
1. Anémie causée par des cellules souches hématopoïétiques anormales
(1) anémie aplastique (AA): AA est une insuffisance hématopoïétique de la moelle osseuse associée à des lésions primaires et secondaires des cellules souches hématopoïétiques. La pathogenèse de la pancytopénie partielle est liée à la production d'auto-anticorps anti-myéloïdes par les cellules B, qui détruisent ou inhibent les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse.
(2) anémie érythrocytaire pure (PRCA): PRCA se réfère aux dommages causés aux cellules souches hématopoïétiques érythroïde de la moelle osseuse et aux cellules progénitrices, ce qui provoque une anémie. Selon la cause, la maladie peut être divisée en deux catégories: congénitale et acquise. Le syndrome de Diamond-Blackfan, lié au syndrome de Diamond-Blackfan, est d'origine héréditaire. Certains chercheurs ont constaté que certains patients atteints de PRCA primaire avaient dans leur sérum leur propre EPO ou leurs anticorps anti-jeunes globules rouges. Les PRCA secondaires ont principalement des types liés à la drogue, liés à l'infection (bactéries et virus, tels que le parvovirus B19, le virus de l'hépatite, etc.), des types liés à une maladie auto-immune, des types liés à une maladie lymphoproliférative (tels que le thymome, le lymphome, le plasma). Leucémie cytopathique et lymphocytaire, etc.) et crise aplasique aiguë.
(3) anémie érythrocytaire congénitale (dyserythropoieticanemia congénitale, ACD): l'ACD est un type de cellules progénitrices de la tige érythroïde héréditaire causée par des anomalies clonales anormales, une anémie réfractaire caractérisée par une hématopoïèse inefficace et des anomalies morphologiques d'origine érythroïde . Selon les méthodes héréditaires, la maladie peut être divisée en héréditaire autosomique dissimulée et héréditaire dominante.
(4) Maladies clonales malignes hématopoïétiques: Ces maladies présentent des anomalies des cellules souches et progénitrices hématopoïétiques, notamment des syndromes myélodysplasiques et diverses maladies néoplasiques hématopoïétiques telles que la leucémie. Le premier est dû à une hématopoïèse pathologique, à une hyperprolifération, à une apoptose élevée et à une hémolyse in situ; le second, à une hyperplasie tumorale, à une faible apoptose et à une différenciation médiocre, est également affecté, ce qui réduit le nombre de globules rouges matures normaux et provoque une anémie.
2. Anémie provoquée par des anomalies du microenvironnement hématopoïétique: Le microenvironnement hématopoïétique comprend le stroma de la moelle osseuse, les cellules stromales et les cytokines.
(1) Anémie causée par des lésions du stroma de la moelle osseuse et des cellules du stroma: nécrose de la moelle osseuse, myélofibrose, myélosclérose, maladie du marbre, métastases médullaires de diverses néoplasies extramédullaires et diverses infections ou ostéomyélites non infectieuses Le microenvironnement hématopoïétique peut être anormal en raison de lésions du stroma de la moelle osseuse et des cellules du stroma pouvant affecter la formation des cellules sanguines.
(2) Anémie provoquée par des taux anormaux de facteurs de régulation hématopoïétiques: facteur de cellules souches (SCF), interleukine (IL), facteur stimulant la formation de colonies dans une colonne unique (GM-CSF), facteur stimulant la formation de colonies dans des granulocytes (G- CSF), l'érythropoïétine (EPO), la thrombopoïétine (TPO), le facteur de croissance des plaquettes (TGF), le facteur de nécrose tumorale (TNF) et l'interféron (IFN) ont tous une régulation positive et négative de l'hématopoïèse. Une EPO insuffisante due à une insuffisance rénale, à une maladie du foie, à l'hypophyse ou à l'hypothyroïdie; des maladies néoplasiques ou certaines infections virales peuvent induire davantage de régulateurs négatifs hématopoïétiques tels que TNF, IFN, facteurs inflammatoires, etc., pouvant entraîner une maladie chronique Anémie de maladie chronique (ACD).
3. Anémie due à l'insuffisance de matières premières hématopoïétiques ou à des troubles de l'utilisation: les matières premières hématopoïétiques sont des substances nécessaires à la prolifération, à la différenciation et au métabolisme des cellules hématopoïétiques, telles que les protéines, les lipides, les vitamines (acide folique, vitamine B12, etc.), les oligo-éléments (fer, cuivre, etc.). Zinc, etc.). Toute carence ou utilisation de matériel hématopoïétique peut entraîner une érythropoïèse réduite.
(1) Anémie provoquée par une carence en acide folique ou en vitamine B12 ou trouble de lutilisation: anémie mégaloblastique causée par une carence absolue ou relative ou par lutilisation dacide folique ou de vitamine B12 en raison de divers facteurs physiologiques ou pathologiques.
(2) Carence en fer et utilisation de lanémie en fer: cest lanémie la plus répandue à la clinique. La carence en fer et les troubles de l'utilisation du fer affectent la synthèse de l'hème, et ce type d'anémie est appelé anémie anormale à synthèse de l'hémoglobine. La morphologie érythrocytaire de ce type d'anémie est petite et la zone centrale tachée de lumière est agrandie, appartenant à une anémie hypochrome à petites cellules.
(2) l'anémie hémolytique (HA), c'est-à-dire que les globules rouges détruisent l'anémie excessive
(3) anémie hémorragique
Selon le taux de perte de sang, l'anémie hémorragique chronique et aiguë et chronique est souvent associée à une anémie ferriprive. Peut être divisé en coagulopathie (comme le purpura thrombopénique idiopathique, l'hémophilie et les maladies graves du foie) et en maladies non coagulantes (comme les traumatismes, les tumeurs, la tuberculose, la bronchectasie, l'ulcère peptique, les expectorations et les infections). Deux types de maladies gynécologiques, etc.).
