Diabète rénal pédiatrique
introduction
Introduction à la glycosurie rénale chez l'enfant La glucosurie rénale fait référence à la présence de diabète en présence d'un seuil de glucose rénal normal ou inférieur à la normale. La glycémie à jeun et la tolérance au glucose du patient sont normales, et diverses causes congénitales ou acquises (telles que le diabète rénal familial). Diverses acidoses des tubules rénaux, etc.) provoquent des lésions des tubules proximaux rénaux, entraînant une réabsorption tubulaire rénale du glucose, et le taux de filtration glomérulaire est toujours normal, en raison d'une diminution du seuil de sucre dans le rein, d'une glycosurie, souvent accompagnée d'acides aminés, Troubles de la réabsorption tels que le bicarbonate et l'acide urique. Cependant, certains patients atteints de diabète rénal peuvent être convertis en véritable diabète, qui se divise en glucosurie rénale primaire et en glucosurie rénale secondaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: malnutrition, déshydratation
Agent pathogène
Diabète rénal pédiatrique
(1) Causes de la maladie
Diabète rénal primaire
Également connue sous le nom de glucocosurie rénale familiale (glocosurie familiale surrénale), principalement une maladie génétique autosomique récessive, et certaines sont des héritages dominants, cliniquement rares.
(1) Type A: Cest un véritable dysfonctionnement tubulaire rénal rare, caractérisé par une diminution du seuil de sucre dans le rein et du taux maximum dabsorption du glucose dans le tube rénal, même si le taux de sucre dans le sang nest pas élevé.
(2) Type B: Cest parce que la fonction de réabsorption du glucose dans les néphrons est réduite et que la glycémie natteint pas le taux dabsorption maximal du glucose dans les tubes rénaux.
2. glycosurie rénale secondaire
Moins fréquent, peut être secondaire à une néphrite interstitielle chronique, à un syndrome néphrotique, à un myélome multiple ou à d'autres maladies du rein, telles que des lésions de substance toxique rénales, le syndrome de Fanconi.
(deux) pathogenèse
Les tubules rénaux normaux ont un fort potentiel de réabsorption du sucre Dans les conditions physiologiques, l'excrétion de glucose dans l'urine est très faible (<1,0 g / 24h). L'examen clinique de routine du glucose dans l'urine est négatif (2,22 mmol / L ou plus), sans interférence. Lorsque des facteurs entrent en jeu, la capacité du rein à résorber le sucre dépend du nombre et de la capacité du vecteur de réabsorption des cellules épithéliales tubulaires rénaux, qui présente souvent le maximum de réabsorption tubulaire du glucose (MTG) et du sucre rénal. Les deux indicateurs de seuil mesurent la réabsorption du glucose par le rein.TMG désigne en fait la quantité totale de glucose de filtration glomérulaire par unité de temps (le taux de filtration glomérulaire) lorsque la concentration de glucose dans le sang est beaucoup plus élevée que le seuil de glucose dans le rein. De la différence entre le taux d'excrétion du glucose dans l'urine (le produit de la concentration en sucre dans l'urine et le volume dans l'urine), le MTG est le produit du taux de réabsorption maximal d'un glycoside tubulaire unique et du nombre total de néphrons. MTG est donc clairement affecté par le nombre total de néphrons et la fonction tubulaire individuelle.
De plus, le taux de réabsorption des ions sodium peut être utilisé comme facteur d'interférence pour le MTG. Le MTG humain normal est compris entre 250 et 375 mg / min. Les hommes sont supérieurs aux femmes. Les enfants sont les mêmes que les adultes après correction de la surface corporelle, mais les personnes âgées sont plus faibles. Il sagit de la glycémie initiale pouvant causer le diabète après laugmentation progressive de la glycémie.Le seuil de sucre dans le rein est lié non seulement à la fonction déquilibre du tube à billes du néphron, mais également à la cohérence du seuil de réabsorption du sucre de chaque unité rénale de tout le rein. Le seuil global de sucre rénal correspond en réalité au seuil de sucre rénal de la partie du néphron qui présente la pire fonction de réabsorption du sucre: le seuil de sucre humain normal est de 8,88 mmol / L (160-190 mg / dl) et le DFG de 125 ml / min. A ce stade, la charge en sucre dans le filtrat est la suivante: (160 ~ 190) mg / dl × 125 ml / min = 200 ~ 237 mg / min, cette valeur est évidemment inférieure à MTG, le phénomène est lié aux facteurs suivants: sucre et réabsorption Affinité du porteur, hétérogénéité de la capacité de réabsorption des unités rénales, rapport diminué de la surface de la tubule proximale sur la surface de la membrane de filtration glomérulaire, déséquilibre du tube à billes, diminution du nombre de tornades rénales pour les transporteurs de réabsorption du glucose ou affinité modifiée Ou barrières de gradient. L'accumulation de glucose dans différentes concentrations de cellules tubulaires rénales est réduite, la perméabilité de la membrane tubulaire au glucose est réduite et, en outre, l'absorption intestinale du glucose est également entravée.
La prévention
Prévention du diabète rénal chez l'enfant
Il n'y a rien qui mérite une trop grande attention, principalement la prévention et la détection rapide d'un traitement en temps opportun.
Complication
Complications du diabète rénal pédiatrique Complications malnutrition déshydratation
Peut être compliqué par la déshydratation et la malnutrition, l'hypoglycémie et ainsi de suite. Une autre glycosurie rénale secondaire peut avoir des complications différentes selon la maladie primaire. Les enfants présentent également des symptômes d'hypoglycémie dus à un excès de sucre dans l'urine, mais ne changent généralement pas en diabète métabolique: dans quelques cas, il peut y avoir plus de trois symptômes, tels qu'une polydipsie, une polyurie et davantage de nourriture. Le sucre est souvent maintenu, et la quantité de sucre dans l'urine est généralement <30g. / 24h, alors que la glycémie à jeun est normale, la glycémie est normale, une perte de glucose urinaire peut survenir cétose, cétone urinaire positive, facilement diagnostiquée à tort comme un diabète, mais il convient de noter que la glucosurie rénale peut être un prélude au diabète, dans la glucosurie rénale Basé sur le développement du vrai diabète.
Symptôme
Symptômes de la glucosurie rénale chez les enfants symptômes communs glucosurie rénale hypoglycémie à jeun diarrhée déshydratation lésions rénales anomalie de l'appétit
Hypoglycémie généralement asymptomatique, parfois fonctionnelle, principalement constatée lors des examens de routine.
1. glucosurie rénale primaire
Il sagit dune inversion génétique dune obstruction tubulaire rénale causée par des facteurs génétiques.Il existe deux maladies cliniques: le syndrome de malabsorption du glucose-galactose intestinal et le rein familial bénin, rénal bénin. Glucosurie), aucune manifestation clinique spécifique de la glucosurie rénale primaire, occasionnellement trouvée dans le test d'urine, la glycémie à jeun est normale, le test de tolérance au glucose est également normal, les enfants n'ont généralement pas d'effet significatif sur la croissance et le développement, peut être due à une hyperactivité compensatoire de l'appétit , ajouté à la perte de sucre dans les urines.
(1) Syndrome de malabsorption du glucose et du galactose de l'intestin grêle
Défaut congénital du galactose et du glucose dans le jéjunum et les cellules épithéliales des tubules rénaux, principalement dû à une malabsorption intestinale, une diarrhée aqueuse chez les enfants de 1ère année, à la déshydratation et à la malnutrition. Une grande quantité de galactose peut être détectée dans les selles. La guérison, la maladie rénale est légère et nest observée que chez les zygotes homozygotes.
(2) glycosurie rénale familiale bénigne
Pour les maladies héréditaires autosomiques dominantes, il peut être divisé en deux types: le type A correspond à une diminution du seuil de sucre dans le rein et du MTG et peut être atteint du syndrome de Fanconi; le type B ne fait que diminuer le seuil de sucre dans le rein, et le degré de diabète Selon les patients, les tubes les plus sévères ne sont pratiquement pas absorbés par le glucose dans les tubules rénaux.La glucosurie rénale de type O est la maladie la plus grave du type A et les deux Pour les types A et B, Oemar a signalé pour la première fois un cas de glucosurie rénale de type O en 1987. Lexcrétion quotidienne de glucose dans les urines atteignait 136-160 g / 1,73 m2 et la glycémie était de 75-105 mg / dl (4.16). ~ 5,83 mmol / L), le taux de filtration glomérulaire du taux d'élimination de l'inuline était de 148-153 ml / (min · 1,73 m2), lorsque la concentration de glucose dans le sang était maintenue à 72-82 mg / dl (4,00 ~ 4,55 mmol / L), glucose Le taux de clairance était de 112-160 ml / (min · 1,73 m2) et le taux de clairance du sucre était presque égal au taux de filtration glomérulaire.Après l'administration de glucose par voie intraveineuse, la concentration de glucose dans le sang a été augmentée à 261-342 mg / dl (14,48 à 18,98 mmol / L). Le taux de clairance glycémique est inchangé, Bagga étant égal à une autre glucosurie rénale de type O signalée en 1991. Le frère cadet des membres de la famille est un rein sévère de type A. L'urine, mère de type A diabète rénale légère, réabsorption tubulaire rénale père de glucose normal.
2. glucoseuria rénale secondaire
Les patients secondaires sont principalement des manifestations primaires, plus courantes que la glucosurie rénale primaire, secondaires à la néphrite interstitielle chronique, au myélome multiple et à d'autres lésions organiques des reins. La plupart des patients atteints du tétanos ont une atteinte sexuelle. Glucosurie rénale, Rezaian a indiqué que 63 patients sur 63 présentant une glycémie normale présentaient une glucosurie rénale (52%). Tous les patients avaient disparu pendant la période de convalescence. La glucosurie rénale chez la femme enceinte est un autre phénomène clinique courant. Drexel et al. Ont découvert que 234 (66%) des 352 femmes enceintes présentaient un dysfonctionnement urinaire du glucose rénal. Ils ont également constaté que le mécanisme de la glucosurie rénale chez la femme enceinte était identique à celui de la glucosurie rénale familiale de type A et que le MTC avait diminué à des niveaux normaux. Chen et al ont découvert qu'il y avait 291 cas de glucosurie rénale parmi 17 229 femmes enceintes seules, dont l'incidence de la glucosurie rénale non maternelle était de 2,8% et le taux maternel de 1,1%. Il existe une différence significative entre les deux groupes: l'incidence de la puberté précoce chez les patients atteints de glucosurie rénale persistante atteint 25,0% et il convient de noter que les femmes en fin de grossesse et à l'accouchement sont accompagnées de divers degrés de lactoseurie, phénomène physiologique et greffe rénale. Il existe une différence qualitative dans l'urine, une glucosurie rénale secondaire avec d'autres dysfonctions tubulaires rénales, glucose positif dans l'urine, glucose, peut être légèrement augmenté après les repas, taux de sucre quotidien dans l'urine <20 ~ 30g, taux de sucre sanguin normal ou faible; La courbe de tolérance au glucose est normale et peut avoir des antécédents familiaux positifs, aucun antécédent de diabète et de maladie rénale.
Examiner
Test de diabète rénal pédiatrique
Test d'urine
Lexcrétion urinaire du glucose peut être significativement augmentée.
2. Glycémie
La glycémie à jeun était normale entre 75 et 105 mg / dl (4,16 à 5,83 mmol / L); le test de tolérance au glucose est également normal.
3. Débit de filtration glomérulaire
Le taux de clairance de l'inuline est augmenté et même le taux de clairance du sucre est presque égal au taux de filtration glomérulaire.
4. examen des selles
Syndrome de malabsorption du glucose et du galactose dans l'intestin grêle Dans les selles des nouveau-nés, une grande quantité de galactose peut être détectée et l'alimentation en fructose peut être guérie. Une échographie B et un examen aux rayons X sont systématiquement effectués.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la glycosurie rénale chez l'enfant
Diagnostic
1. Diagnostic qualitatif
Premièrement, nous devrions exclure le diabète débordant et la glucosurie non-glucose causée par l'hyperglycémie, le test de résorcine urinaire positif au fructose, le chlorhydrate de dihydroxytoluène dans le système urinaire, le lactose dans le tube urinaire, le galactose dans le tube urinaire et le mannose dans le glucoside. La chromatographie sur papier peut être déterminée.
2. Jugement de la sévérité du diabète rénal
La pratique habituelle consiste à déterminer la quantité d'excrétion de glucose dans l'urine en 24. Si la glycémie est à une concentration physiologique, plus l'excrétion de glucose dans l'urine est importante dans moins de 24 heures, plus la réabsorption du sucre dans les tubules rénaux est mauvaise, mais la quantité d'excrétion de glucose dans l'urine par unité de temps est également affectée par la filtration glomérulaire. En cas de dysfonctionnement rénal, lexcrétion urinaire du glucose dans les 24 heures ne peut pas refléter la gravité de la glucosurie rénale, un moyen plus raisonnable de déterminer le taux de filtration glomérulaire et le taux de clairance du glucose, puis de calculer la clairance du glucose. Plus le ratio est élevé, plus le ratio indique que la fonction de réabsorption du glucose dans les tubes rénaux est pire, et le ratio est proche de 1,0 dans la glucosurie rénale de type O.
3. La cause du diagnostic de diabète rénal
Diabète rénal secondaire, tel que syndrome de Fanconi, syndrome de Löwe et autres manifestations cliniques de la maladie rénale, les caractéristiques de la maladie sous-jacente constituent une base importante pour le diagnostic clinique Le syndrome de malabsorption du glucose et du galactose de l'intestin grêle dans le diabète peut également être diagnostiqué en fonction de ses manifestations cliniques uniques. Le diagnostic de diabète rénal familial bénin est important pour la recherche des antécédents familiaux.
Diagnostic différentiel
Il faut différencier les maladies rénales telles que le diabète, le syndrome de Fanconi, le syndrome de Lowe et le diabète non-glucose (glucoseuria, fructoseuria, lactoseuria, galactoseuria).
Néphropathie diabétique
Il s'agit d'un changement spécifique de la sclérose glomérulaire sur la base d'un trouble du métabolisme du glucose, associé à des caractéristiques du diabète telles que polyurie, polydipsie, polyphagie, hyperglycémie, glucose positif dans les urines et tolérance au glucose altérée. Urine, dème, hypertension et insuffisance rénale, mauvais pronostic.
2. Diabète stéroïde
Elle est due à l'utilisation à long terme d'anomalies secondaires du métabolisme du glucose induites par l'hormone corticosurrénalienne (hyperglycémie, glycémie urinaire), la détérioration de la fonction rénale, la réduction ou l'arrêt du traitement par corticostéroïdes, le retour du métabolisme du glucose à la normale, le pronostic étant lié à la nature des modifications pathologiques rénales. Le type diffus de la néphropathie diabétique est plus susceptible de se transformer en urémie.
