Obstruction congénitale de la jonction urétéro-pelvienne chez l'enfant
introduction
Brève introduction du pelvis rénal congénital et de l'obstruction de la jonction urétérale chez les enfants Lobstruction de la jonction congénitalo-uréto-pelvienne (UPJO) est lune des malformations les plus courantes des voies urinaires chez lenfant, pouvant conduire à une hydronéphrose. Il existe trois types d'obstruction de la jonction urétéro-pelvienne: une obstruction endogène, une obstruction exogène et une obstruction secondaire. En raison de l'obstruction de l'articulation, l'urine du pelvis rénal ne peut être obstruée et pénètre dans l'uretère avec le temps, entraînant une expansion continue et progressive du système de collecte rénale, ce qui détruit encore plus la capacité de vidange du pelvis rénal. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: infection des voies urinaires, hydronéphrose, hypertension
Agent pathogène
Étiologie de l'obstruction de la jonction urétérale de la pyélone congénitale congénitale
(1) Causes de la maladie
Bien que de nombreuses études aient été menées sur l'embryologie, l'histologie et l'anatomie, la cause exacte de l'UPJO reste incertaine: à l'heure actuelle, on pense que le développement de la jonction urétéro-pelvienne est stagnant ou que l'uretère présente une cavitation importante et se reproduit au cours de la période ftale. Le processus, tel qu'une ré-cavité incomplète, entraîne une obstruction endogène de la jonction urétéro-pelvienne.
Obstruction endogène
(1) Développement musculaire circonférentiel à la jonction du bassin et de l'uretère: En 1958, Murnaghan découvrit que le développement musculaire de la jonction urétéro-pelvienne était interrompu, ce qui détruisait la structure en entonnoir de l'articulation, entraînant un mauvais drainage de l'urine et une hydronéphrose. Aggravation de la destruction de la structure en entonnoir.
(2) Teneur excessive en fibres de collagène: Nutley en 1968, Hanna et al. En 1976. Il a été constaté au microscope électronique que la disposition des cellules musculaires dans l'UPJO était normale, mais que la teneur en fibres de collagène était largement dépassée, ce qui a entraîné une augmentation de l'espacement entre les fibres musculaires. De nombreuses cellules musculaires rétrécissent même, entraînant la rupture de la fonction de contraction musculaire de la jonction urétéro-pelvienne, et l'urine du pelvis rénal ne peut pas être vidée.
(3) Valve urétérale: le pli muqueux congénital de l'uretère est une sorte de valvule urétérale, phénomène très fréquent dans l'uretère supérieur du ftus après 4 mois et pouvant même s'étendre à la période néonatale. On dit que les plis de la muqueuse ne forment pas d'obstruction et peuvent disparaître avec la croissance et le développement et sont rares chez les enfants plus âgés ou les adultes.
(4) Autres causes: Les autres causes d'obstruction endogène de la jonction urétéro-pelvienne comprennent:
1 plis valvulaires de la muqueuse.
2 La persistance de la torsion et du pliage de l'uretère ftal.
3 polypes urétéraux initiaux: les polypes sont généralement petits, situés pour la plupart dans la jonction urétéro-pelvienne ou l'uretère supérieur, peuvent former une obstruction incomplète, les enfants peuvent avoir une hématurie ou une douleur abdominale paroxystique, le taux observé dans l'UPJO a augmenté Potentiel, du point de vue du suivi, il y a peu de récidive après la chirurgie.
2. Obstruction exogène Lobstruction exogène la plus courante est le système vasculaire vague ou accessoire qui régit le cortex du pôle inférieur, qui passe souvent par la jonction urétérale ou la partie supérieure de luretère. La fréquence des UPJO causés par les vaisseaux sanguins est comprise entre 15% et 52%. Elle est plus fréquente chez les adultes. Il y a peu d'enfants. Les vaisseaux sanguins vagues forment un angle qui se plie. Lorsque le pelvis rénal est plein, la jonction urétérale et les vaisseaux sanguins peuvent traverser l'uretère. Une obstruction est formée et l'uretère tiré par la veine vague peut former une adhésion fasciale entre l'uretère et le bassinet rénal.La compression à long terme de l'uretère peut provoquer une ischémie, une fibrose et une sténose, de sorte que même si certaines personnes pensent que l'adhérence est lâche, le vaisseau sanguin libre peut être L'UPJO a été soulevé, mais l'uretère qui a obstrué la lésion a été retiré.
3. Obstruction secondaire L'UPJO peut être causé par un reflux urétéral sévère représentant environ 10% du total. Le reflux peut provoquer une distorsion de l'uretère, un épaississement et un allongement, et la position de la jonction urétéro-pelvienne est relativement fixe. Pliage entraînant obstruction, le même principe UPJO est également causée par une obstruction de la jonction urétérale de la vessie, l'incidence de malformation rénale controlatérale chez les enfants atteints de UPJO est assez élevée, y compris d'autres malformations congénitales, l'incidence de UPJO controlatérale est rapportée à 10% ~ 40%, les autres peuvent être dysplasie rénale, polykystose rénale, etc., UPJO peut également se produire dans le rein supérieur ou dans la moitié inférieure du rein, peut également se produire chez le fer à cheval ou le rein extra-utérine, les patients UPJO avec un uretère léger L'incidence du reflux peut atteindre environ 40%, ce qui est plus susceptible d'être causé par des infections des voies urinaires et peut disparaître d'elle-même. L'incidence de l'UPJO dans le syndrome de Vater est de 21%.
(deux) pathogenèse
Lobstruction des voies urinaires causée par de nombreuses lésions à lintérieur et à lextérieur du système urinaire entraîne éventuellement une augmentation de la pression intralénale, une insuffisance rénale des bassins du bassin et du rein, une rétention urinaire prolongée dans le bassin, une dilatation du bassin et une augmentation progressive de la pression intra-artérielle. La dilatation du tube affecte la sécrétion d'urine, tandis que le blocage des vaisseaux sanguins voisins provoque une atrophie anémique du parenchyme rénal, due à une dilatation du bassinet et du bassinet du rein, une atrophie du parenchyme rénal, une dysfonction rénale, appelée hydronéphrose, hydronéphrose au cours de l'évolution de la maladie Divisé en:
1 Le bassin rénal s'élargit et la paroi du bassin rénal s'amincit.
2 Atrophie papillaire du rein (la pyélographie a montré que le bassin du rein en forme de coupe saplatissait progressivement pour finalement faire saillie sur la couche externe).
3 Le parenchyme rénal est progressivement atrophié et aminci.Lorsque le pelvis rénal est intrarénal, latrophie du parenchyme rénal se produit plus tôt et plus sévèrement. (reflux pharyngien rénal, reflux veineux pelvien), cela réduira légèrement la pression dans le bassinet et les tubules rénaux, il est toujours possible de continuer à sécréter de l'urine, lorsque l'uretère est bloqué, une urémie survient souvent dans les 3 jours, comme une obstruction Après 8 jours délimination, la fonction rénale peut toujours être retrouvée et lhydronéphrose provoquée par une obstruction partielle ou intermittente atteint souvent un volume important.
La prévention
Prévention de l'obstruction de la jonction urétérale de la pyélone congénitale congénitale
À l'heure actuelle, la cause en est encore incertaine et il n'existe aucune mesure préventive définie: une fois le diagnostic établi, il convient de lever l'obstruction le plus rapidement possible et de prévenir activement l'infection des voies urinaires.
Complication
Complications d'obstruction de la jonction urétéro-pelvienne congénitale chez l'enfant Complications, infection des voies urinaires, hydronéphrose, hypertension
Souvent compliqué par des infections répétées des voies urinaires, accompagnées d'hydronéphrose, d'hypertension et de retard de croissance.
Symptôme
Pelvis congénital pédiatrique et obstruction de la jonction urétérale symptômes communs symptômes nausée et douleur abdominale difficultés d'alimentation infantile hypertension artérielle hématurie retard de croissance ftale
L'obstruction des voies urinaires causée par UPJO est incomplète, la maladie progresse lentement et il n'y a pas de symptôme clair.Parfois, lorsque le volume urinaire est élevé, des douleurs abdominales surviennent en raison d'un drainage insuffisant dû à une contraction rénale-pelvienne. Chez le nouveau-né ou le nourrisson, l'UPJO peut provoquer une hydronéphrose sous forme d'une masse abdominale asymptomatique, découverte accidentellement au cours de l'examen physique.En l'absence d'échographie, environ 50% des cas sont retrouvés avec la grossesse. Utilisation conventionnelle des ultrasons, ces dernières années, de nombreux cas dhydronéphrose de type UPJO peuvent être diagnostiqués au cours de la période ftale, les autres performances étant le retard de croissance, les difficultés dalimentation, les infections répétées des voies urinaires et lhématurie, etc. L'incidence des infections des voies urinaires peut atteindre 30% après cette période. Au cours des 30 dernières années, 304 cas d'UPJO ont provoqué une hydronéphrose et seulement 6 cas avec une infection des voies urinaires comme premier symptôme, provoquée par des vaisseaux sanguins vagus.
En raison de l'obstruction interstitielle, l'enfant a des douleurs abdominales paroxystiques, parfois accompagnées de vomissements.L'hématurie est souvent causée par une rupture des vaisseaux sanguins muqueux du bassinet du rein. Par exemple, les enfants du troisième âge à la puberté souffrent souvent de douleurs abdominales après avoir bu beaucoup d'eau. Lhypertension artérielle est due à lexpansion du système collecteur, au débit sanguin rénal, à lischémie fonctionnelle rénale, induite par la rénine, à langiotensine, chez les enfants atteints dhydronéphrose dans le diagnostic ftal, qui doivent être examinés après la naissance Le meilleur moment après la naissance et plusieurs semaines après la naissance (généralement 4 semaines) est atteint. Environ 3 mois après la naissance, le rein est toujours en développement et le cône et la médulla du rein sont translucides et peuvent produire un produit pour le rein. Dans lillusion deau, il est nécessaire de vérifier léchographie B. Après la naissance, il est encore difficile destimer le degré de hydronéphrose chez le ftus et le nouveau-né. Selon le rapport, une hydronéphrose légère à modérée. La plupart des enfants de 2 cm peuvent se soulager en moins de 2 ans.La courbe isotopique de cette partie de lenfant montre une absorption normale des radionucléides, mais lexcrétion est considérablement retardée.UPJO conduit à des tests de laboratoire pour lhydronéphrose. Caractéristique Changement
Examiner
Obstruction du bassin congénitale de l'enfant de l'obstruction de la jonction urétérale
1. Examen de routine dans les urines La plupart des activités de routine dans l'urine des enfants sont normales. En cas d'infection des voies urinaires, il peut y avoir des globules blancs et certains patients atteints d'hématurie.
2. L'examen sanguin de routine peut provoquer une anémie lorsque le rein est endommagé, que le nombre de globules rouges est réduit et que le taux d'hémoglobine est diminué.
3. Test de la fonction rénale chez les enfants atteints dhydronéphrose générale, leur fonction rénale est normale, sauf sil sagit dune hydronéphrose très grave accompagnée dune insuffisance rénale progressive, une échographie-B peut survenir une hydronéphrose. Lexamen radiologique est le diagnostic principal. Les méthodes, le film simple et la phlébographie pelvienne peuvent comprendre les conditions bilatérales du rein et de l'uretère et peuvent constituer une carte nucléaire.
4. Léchographie est la méthode dexamen non invasive la plus couramment utilisée et la plus efficace: on peut constater que le pelvis et le pelvis rénaux sont séparés et élargis et que lépaisseur du cortex rénal peut être mesurée.En général, UPJO provoque une hydronéphrose et son calibre urétéral est pratiquement normal. Léchographie nest pas leau la plus grave et la plus importante, car les données ne reflètent pas la gravité de lhydronéphrose ni létat actuel de la fonction rénale, mais cest toujours la méthode privilégiée.
5. L'urographie veineuse excrétrice (UIV) a montré une dilatation du pelvis rénal, une dilatation du pelvis rénal, une interruption de la jonction urétéro-pelvienne, un uretère ne montrant pas, 60% ou 76% du diatrizoate chez l'enfant, un nouveau-né de 8 ~ 10 ml, <6 mois 10 ~ 12 ml, 6 ~ 12 mois 12 ~ 15 ml et dysfonctionnement rénal, azote d'urée jusqu'à 50 mg / dl, au lieu de la fermeture urinaire, vous pouvez augmenter la dose jusqu'à 2,2 ml / kg, ajouter la même quantité de solution de glucose Instillation rapide, retard de la prise de vue, photoparts 60-120min de lensemble du tractus urinaire, puis pelvis rénal plus visible, la mode nécessaire peut utiliser langiographie rénale pour comprendre le site de lobstruction, mais doit être réalisée des deux côtés, afin déviter une insuffisance rénale, nous utilisons souvent 76% de diatrizoate 2,2 ml / kg, poussée intraveineuse rapide, durée du développement du rein et étendue de l'agent de contraste pouvant refléter des modifications de la fonction rénale: taille du rein, degré de pelvis rénal, degré d'expansion du pelvis rénal et angiographie Le temps d'excrétion de l'agent peut refléter la sévérité de l'eau stagnante. Selon la sévérité de l'eau stagnante, la performance du pelvis rénal peut être ternie à partir de la cupule plus claire, aplatie, et se développer en un gonflement pelvien grave, en saillie, Plénitude, parfois l'agent de contraste reste en expansion Le pelvis rénal ne pénètre pas dans le pelvis rénal, tel qu'une palette pour la peinture, telle qu'une insuffisance rénale sévère, pour retarder le film, tel que 240 min, 360 min ou même le lendemain pour prendre des photos, afin de pouvoir déterminer autant que possible la forme du rein, À l'heure actuelle, lorsque le rein est fortement développé en raison d'une grave accumulation d'eau, on utilise souvent l'URM. UPJO ne présente généralement pas d'uretère, mais même l'uretère situé à l'extrémité distale de la jonction urétéro-pelvienne peut montrer une obstruction grave à la jonction urétéro-pelvienne. Lintubation rétrograde de luretère permet de confirmer lensemble du processus urinaire. Il est généralement recommandé de leffectuer le jour de la chirurgie. Lurétrographie de la vessie est couramment utilisée pour diagnostiquer une obstruction des voies urinaires inférieures chez lenfant. Les agents de contraste peuvent pénétrer dans la vessie au moyen de trois méthodes:
1 administration intraveineuse;
2 cathéter transurétral dans la vessie par lurètre, après linjection, retirez le cathéter pour faire une angiographie de la vessie urinaire, chez lenfant, vous devez appuyer sur la vessie à la main pour faire une angiographie de la vessie urinaire;
3 à travers l'injection de ponction de la région sus-pubienne, toute méthode doit faire attention aux points suivants:
1 Lorsque vous urinez, vous devez prendre plusieurs photos pour observer la présence ou labsence de reflux vésico-urétéral, qui ne se voit pas à chaque examen. Il est donc nécessaire de prendre des comprimés obliques;
2 Remplissez la vessie à sa capacité d'estimer la présence ou l'absence de trabécules, capacité de la vessie de 5 à 13 ans (ml) = 146 + 6,1 × âge, les nouveau-nés font 75 ml, les grands enfants jusqu'à 300 ml;
Faites attention au problème de l'urine résiduelle après la vidange de la vessie. L'urètre partiel est préférable d'utiliser la position oblique. Son avantage est que toute la longueur de l'urètre peut être vue lors de l'urination, la quantité de rayonnement dans le testicule oblique est la plus faible, et l'urètre de la vessie devrait être normal. Le défaut de remplissage, cest-à-dire que le sphincter interne est plus prononcé à la fin de la miction, et que le flegme normal peut également présenter un défaut de remplissage.
6. Néphropathie diurétique Une autre méthode de diagnostic importante pour l'hydronéphrose est la carte rénale diurétique, qui utilise des techniques isotopiques pour mesurer le flux sanguin vers les reins, la fonction rénale, l'excrétion du traceur, l'analyse et généralement les reins. La phase d'absorption isotopique de la courbe graphique évalue la fonction rénale.La phase excrétrice après l'injection de furosémide peut déterminer la gravité de l'obstruction.Pour l'obstruction de la jonction urétéro-pelvienne diurétique, le néphrogramme diurétique est particulièrement utile. La présence de PUJO ne peut être décelée que dans les douleurs abdominales et l'urographie excrétrice peut être complètement normale asymptomatique.La situation décrite ci-dessus est plus courante dans l'hydronéphrose provoquée par une compression vasculaire vague, une injection de furosémide, une augmentation du débit urinaire et une vidange rénale du bassin. Ne peut pas être complété à temps, les symptômes de l'hydronéphrose peuvent apparaître, bien sûr, certains enfants malades peuvent avoir des douleurs abdominales lorsqu'ils font une carte du rein diurétique, une carte du rein diurétique évite le risque radiologique des méthodes de contraste conventionnelles, une détection sensible, même le fonctionnement défectueux des reins, Si un traceur isotopique peut être affiché, il peut fournir des indicateurs de la fonction rénale, ce qui permet de comparer les conditions pré et postopératoires en fonction du pelvis rénal. Le taux d'excrétion peut être estimé en fonction de la gravité de l'obstruction. D'après notre expérience, un réexamen rénal postopératoire est approprié six mois après la chirurgie. Par exemple, un examen du rein diurétique doit être effectué il y a 3 mois. L'dème buccal affecte le drainage de l'urine et reste un signe d'obstruction mécanique.
7. Lurographie par résonance magnétique (MRU) due à une obstruction des voies urinaires causée par une accumulation deau, une expansion, peut être montrée dans la phase T2 de résonance magnétique, en particulier dans le cas dun dysfonctionnement rénal, une carte de rein et disotopes ne peut pas être affichée, via La MRU peut montrer lanatomie du tractus urinaire, suggérant la localisation de lobstruction, limagerie par résonance magnétique de leau (MRU) peut indiquer clairement la localisation de lobstruction des voies urinaires supérieures, lurodynamique combinée à un examen aux rayons X, lexamen de certains problèmes dobstruction des voies urinaires inférieures Très important, comme la compliance de la vessie et la coordination des muqueuses de la vessie et du sphincter urétral.
8. L'angiographie urinaire de la vessie chez les enfants atteints d'hydronéphrose doit être effectuée par angiographie urinaire de la vessie urinaire pour exclure une hydronéphrose provoquée par le reflux vésico-urétéral.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de l'obstruction congénitale de la jonction urétéro-pelvienne chez l'enfant
Tout dabord, vous devez faire attention aux antécédents médicaux. Lorsque lenfant se plaint de douleurs abdominales ou de douleurs au bas du dos, il doit être différencié de labdomen aigu. Si la masse abdominale est saillante, elle doit être associée à dautres masses rétropéritonéales telles que néphroblastome, tératome et neuroblastes. L'identification des tumeurs, telles que les symptômes d'irritation du col de la vessie, telles que les mictions fréquentes, l'urgence et la dysurie, doit faire particulièrement attention aux mictions, telles que les petites mictions, la miction, la miction prolongée, la miction après la miction, comme une obstruction mobile de la vessie. Ensuite, le débit urinaire peut être interrompu brusquement, un examen anal doit être effectué, la présence ou l'absence de tumeurs et de calculs pelviens, ainsi que des sphincters anaux.En plus de mesurer le volume résiduel d'urine, le cathéter peut être exclu de la sténose des voies urinaires. Un examen par rayons X consiste à identifier la cause. Les principales méthodes de diagnostic, contour du film visible dans l'ombre du rein, ombre squelettique, calculs positifs ou calcification, pyélographie par voie intraveineuse peuvent comprendre les affections bilatérales du rein et de l'uretère, l'urétrographie de la vessie urinaire est très courante dans le diagnostic des enfants obstrués par le bas appareil urinaire, mode nécessaire L'angiographie par ponction rénale est utilisée pour comprendre le site de l'obstruction.L'échographie en mode B peut aider à localiser l'obstruction des voies urinaires et, en plus du balayage du noyau rénal, elle peut également aider au diagnostic de l'obstruction. En se dissolvant la fonction rénale, la MRU peut clairement montrer l'emplacement de l'obstruction des voies urinaires supérieures. L'analyse urodynamique combinée à l'examen aux rayons X est très importante pour la détection de certains problèmes d'obstruction des voies urinaires inférieures, tels que la compliance vésicale, les muqueuses de la vessie et l'urètre. Coordination des sphincters, etc.
