Anémie hémolytique médicamenteuse pédiatrique
introduction
Introduction à l'anémie hémolytique d'origine médicamenteuse chez l'enfant L'anémie hémolytique d'origine médicamenteuse (anémie hémolytique d'origine médicamenteuse) peut être divisée en quatre catégories selon les raisons: l'anémie hémolytique par déficit en enzyme érythrocytaire d'origine médicamenteuse. Le médicament induit une anémie hémolytique de l'hémoglobine instable. Anémie hémolytique provoquée directement par le médicament ou par sa toxicité. Anémie hémolytique immunitaire d'origine médicamenteuse. Parmi eux, l'hémolyse immunitaire induite par un médicament est plus courante. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance rénale
Agent pathogène
Étiologie pédiatrique de l'anémie hémolytique
(1) Causes de la maladie
De nombreux médicaments pouvant induire une hémolyse immunitaire, tels que les pénicillines, les sulfamides, la rifampicine, lisoniazide, lacide p-aminosalicylique, la phénacétine, la quinine, la quinidine, lalpha méthyldopa, Lévodopa, phénytoïne, chlorpromazine, chlordiazépoxide, aminopyrine, antazoline, céfotaxime, ceftazidime, ceftriaxone, chlorambucil (tumeur), An Nai près de , insecticide, , podophyllotoxine, thiazidique, carboplatine, cisplatine, etc.
(deux) pathogenèse
Selon le mécanisme d'occurrence, l'hémolyse immunitaire d'origine médicamenteuse est divisée en quatre types
1. Type d'haptène (type de pénicilline): Le corps produisant un anticorps anti-drogue (comme la pénicilline) qui se lie aux globules rouges, exposant ainsi l'haptène du médicament, l'anticorps peut se lier à la drogue, ce qui permet de conditionner les globules rouges. Dans la rate, il est détruit par les macrophages mononucléés, il sagit donc essentiellement dhémolyse extravasculaire. Dans le cas de la pénicilline, chez les patients traités à des doses plus faibles, lhémolyse na pas lieu et le test de Coombs direct est rarement positif. Comme les anticorps anti-pénicilline de type IgG de faible affinité sont fréquents, l'hémolyse ne survient que lorsque la concentration sérique est extrêmement élevée (plus de 20 millions d'U par jour) et l'hémolyse est souvent bénigne et une hémolyse aiguë peut parfois se produire. L'anémie s'arrête aussi rapidement.
2. Type de complexe immunitaire (type quinidine): Certains médicaments ou leurs métabolites peuvent se lier aux protéines plasmatiques pour former des complexes immunogènes produisant des anticorps médicamenteux (principalement des IgM) et des protéines plasmatiques médicamenteuses. Se combine en un complexe et adhère aux globules rouges, ce qui provoque une hémolyse en activant le complément.Ce complexe immunitaire peut être séparé de la membrane des globules rouges et adsorbé sur une autre membrane de globules rouges, de sorte qu'une petite quantité de médicament peut provoquer une grande quantité de destruction des globules rouges, entraînant Hémolyse intravasculaire, test positif aux anti-globulines humaines positif, principalement du type complément, les médicaments courants de ce type sont la quinine, la quinidine, la phénacétine, les sulfamides, la chlorpromazine, l'isoniazide, le chlorpropamide Attends
3. Type d'autoanticorps (type -méthyldopa): les anticorps induits par le médicament peuvent réagir avec les antigènes normaux de surface des érythrocytes, en ciblant spécifiquement les membranes érythrocytaires Rh positives, et le test de Coomb direct (DAT) est généralement utilisé. Après l'arrêt des patients hémolysés, l'hémolyse peut être arrêtée, les autoanticorps peuvent disparaître progressivement, le test DAT ou le test de Coomb indirect (IAT) est positif sans la participation de médicaments et le traitement par l'-méthyldopa Les patients ont souvent des anticorps antinucléaires, un facteur rhumatoïde et des anticorps anti-cellules murales.Lorsqu'une hémolyse se produit, les globules rouges sont principalement détruits dans le système macrophage mononucléaire.Le mécanisme peut être que T inhibe l'inhibition de la fonction cellulaire, améliorant ainsi la fonction des cellules B. , produisant différents autoanticorps.
4. Type mixte: Cela signifie que l'hémolyse est causée par plus d'un mécanisme, par exemple, la streptomycine est un haptène qui peut se lier fortement à l'antigène M ou à l'antigène D sur la membrane des érythrocytes pour produire une hémolyse de type pénicilline et également produire une liaison. Des anticorps IgG complémentaires provoquent une hémolyse intravasculaire et la pénicilline peut provoquer une hémolyse de type complexe immunitaire ou une hémolyse de type hémomycine induite par la quinine, qui a été rapportée en clinique.En outre, certains patients présentent une formation immunogène de médicaments-érythrocytes. Particulièrement sensible à certains médicaments, la spécificité de ce médicament anticorps provient non seulement du médicament lui-même, mais également des antigènes des globules rouges, en particulier des systèmes dantigènes Rhésus et I / i.
La prévention
Prévention de l'anémie hémolytique d'origine médicamenteuse chez l'enfant
Les médicaments susceptibles d'induire cette maladie doivent contrôler strictement les indications et l'utilisation de doses raisonnables en clinique et améliorer la vigilance, la surveillance étroite et l'arrêt immédiat du médicament une fois découvert; prendre les mesures de traitement correspondantes pour éviter une aggravation de la maladie.
Complication
Complications de l'anémie hémolytique induites par les médicaments chez l'enfant Complications, insuffisance rénale
Une hémoglobinémie et une hémoglobinurie, une insuffisance rénale, un DTC peuvent compliquer les troubles graves. Un petit nombre de granulocytes et de plaquettes concomitants sont réduits.
Symptôme
Symptômes de l'anémie hémolytique induite par les médicaments pédiatriques Symptômes communs Bilirubine élevée Cellules rouges du sang Granulocytes hémolytiques faiblement immunisés hémoglobinurie réduite Thrombocytopénie Insuffisance rénale Coagulation intravasculaire
L'hémolyse causée par la pénicilline se produit principalement lors de l'application continue d'une grande quantité de pénicilline pendant plus d'une semaine. La plupart de l'hémolyse est plus légère. Dans les cas graves, l'hémoglobine peut être rapidement diminuée, les réticulocytes sont élevés et le céfotaxime peut provoquer des réactions similaires, mais la dose est peu importante. Ces patients ont des antécédents de médication et certains patients sont survenus au cours de traitements à long terme. En général, l'hémolyse peut disparaître après quelques jours ou quelques semaines de sevrage. L'hémolyse provoquée par l'-méthyldopa survient dans les médicaments 3-6. Mois ou plus, l'hémolyse est plus légère, disparaît après 1 à 2 semaines de sevrage, l'hémolyse de type quinidine est aiguë, l'anémie est sévère, accompagnée d'hémoglobinémie et d'hémoglobinurie, l'insuffisance rénale est fréquente et quelques-unes sont diffuses. Coagulation intravasculaire, un petit nombre denfants peuvent voir leur nombre de granulocytes ou de leurs plaquettes réduit; après larrêt des médicaments concernés, le sang peut revenir à la normale en 1 à 2 semaines, les 3 types danémie hémolytique ci-dessus, outre les caractéristiques cliniques ne sont pas identiques, anti-globuline humaine Le test peut aider à identifier.
Examiner
Examen pédiatrique de l'anémie hémolytique induit par un médicament
1. Sang: diminution de l'hémoglobine dans le sang périphérique et des globules rouges et augmentation de la bilirubine sérique principalement par bilirubine indirecte.
2. Examen urinaire: lorsque l'hémoglobinurie, la créatinine et l'azote uréique sont élevés, cela indique une altération de la fonction rénale.
3. Test de Coombs: test de Coombs direct positif, test de Coombs positif ou positif après l'incubation de médicaments apparentés.
4. Le test anti-globuline humaine peut aider à identifier.
5. Une radiographie pulmonaire aux rayons X, une échographie B, etc. doivent être effectuées systématiquement.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'anémie hémolytique induite par les médicaments pédiatriques
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur la cause, les symptômes et les tests associés.
Diagnostic différentiel
1. Anémie hémolytique auto-immune (type d'anticorps froid et type d'anticorps chaud): la principale différence entre le type d'haptène de la maladie et la maladie réside dans le fait que l'ancien anticorps sérique réagit uniquement avec les globules rouges enrobés du médicament, plus les antécédents d'exposition au médicament. C'est décisif pour le diagnostic différentiel entre les deux. Le type de complexe immun était positif pour le test direct de Coombs contre le sérum anti-complément, similaire à l'anémie hémolytique auto-immune de type anticorps froid, mais le premier combiné avec le test à l'agglutinine froide et le test DL négatif, plus le test indirect de Coombs n'a été incubé qu'avec les médicaments correspondants. Test de Coombs positif et direct devenu négatif après larrêt du médicament, il nest pas difficile didentifier clairement le diagnostic entre les deux. L'anémie hémolytique auto-immune induite par l'-méthyldopa, directement positive au test de Coombs (type IgG), présentait généralement une spécificité pour l'antigène Rh et était également positive pour le test indirect de Coombs modifié pour les globules rouges. Il nexiste aucun test sérologique spécifique permettant de le distinguer de lanémie hémolytique auto-immune auto-immune, mais le diagnostic de cette anémie est corroboré par le rétablissement de lanémie et la disparition des anticorps après larrêt du traitement par des médicaments apparentés.
2. Anémie hémolytique congénitale (telle que la sphérocytose héréditaire): cette maladie est une maladie hémolytique familiale dont les caractéristiques cliniques sont lanémie hémolytique à divers degrés, lictère intermittent, la splénomégalie et la splénectomie. Peut considérablement améliorer les symptômes.
3. Il est également nécessaire de faire la distinction entre l'anémie hémolytique associée aux médicaments résultant de maladies métaboliques érythrocytaires telles que le déficit en G-6-PD.
