Malformation anorectale congénitale
introduction
Introduction à la déformation congénitale de l'anus rectal Les malformations du développement de l'anus rectal congénital sont très courantes et il en existe de nombreux types. La position de l'extrémité aveugle du rectum et de la fistule est différente. Son taux d'incidence chez le nouveau-né est de 1: 1500 ~ 5000, représentant la première place dans la malformation du tube digestif. Plus d'hommes que de femmes, les fortes malformations représentaient environ 50% des hommes et 20% des femmes. Lincidence des différentes fistules est de 90% chez les femmes et de 70% chez les hommes, tandis que lincidence des autres malformations congénitales est denviron 30 à 50%, et souvent de multiples malformations. Les antécédents familiaux sont rares, seulement 1%. Il y a hérédité, mais la méthode génétique reste peu concluante. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: bon pour les nouveau-nés Mode d'infection: non infectieux Complications: constipation, obstruction intestinale
Agent pathogène
Causes de la malformation anale rectale congénitale
Cause:
Lapparition dune malformation anale rectale est le résultat dun développement embryonnaire altéré: hommes et femmes sont fondamentalement les mêmes, seule la différence anatomique, le résultat du processus de séparation du cloaque, le sinus urogénital et le sinus anorectal communiquent, Les malformations médianes, diverses hypoplasies ano-rectales et fistules entre le rectum et l'urètre ou le vagin, le processus du mouvement postérieur anal et l'hypoplasie du périnée constituent une faible déformation, des spasmes cutanés anaux, une fistule vestibulaire anale, une sténose anale.
La prévention
Prévention de la déformation de l'anus rectal congénital
La maladie est une maladie congénitale, pas de mesures préventives efficaces, la détection précoce et le traitement précoce est la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de malformation de l'anus rectal congénital Complication constipation obstruction intestinale
Des complications telles qu'une obstruction intestinale aiguë complète peuvent survenir, une sténose ano-rectale peut survenir avec difficulté de défécation, constipation, formation de calculs fécaux, mégacôlon secondaire et autres symptômes obstructifs chroniques.
Symptôme
Symptômes de déformation de l'anus rectal congénital Symptômes communs Malformation anale sans sténose du ftus et de l'intestin sans nodule anal transection du sphincter anal
En raison de la déformation de la surface du corps, il est facile à diagnostiquer.En plus de l'examen clinique, la distance entre l'extrémité aveugle du rectum et le plan du muscle élévateur de l'anus et la peau anale doit être déterminée afin de déterminer le type de déformation, la position de la fistule et la malformation. Le traitement
(1) malformation élevée
Environ 40%, les garçons sont plus fréquents, ont souvent des fistules, mais à cause du petit tube, ils présentent presque tous des symptômes d'obstruction intestinale, l'innervation des muscles pelviens est souvent défectueuse, accompagnée d'un atlas et d'une malformation des voies urinaires supérieures, ce type de cas. La peau de l'anus normal est légèrement enfoncée, le pigment est profond mais il n'y en a pas. Lorsque les pleurs sont bruyants, la dépression ne se gonfle pas vers l'extérieur. Il n'y a pas d'impact au contact des doigts. La fillette est souvent accompagnée d'une fistule vaginale et s'ouvre dans la paroi postérieure du vagin. Les organes génitaux externes sont également rabougris, naïfs, et les matières fécales coulent souvent par la bouche. Il est facile de provoquer des infections des voies génitales.Les garçons sont souvent accompagnés de fistules urinaires. Des gaz et des matières fécales sont évacués de l'urètre. Infection des voies urinaires.
(2) malformation de position moyenne
Environ 15% des intestins sont situés dans le corps caverneux bulbaire de l'urètre ou près de la partie inférieure du vagin.Le muscle puborectal entoure le rectum distal.La fistule est ouverte sur le bulbe urétral, le vagin inférieur ou le vestibule. Laspect de lanus est semblable à celui de la malformation élevée: cest aussi une défécation de lurètre ou du vagin. La sonde peut pénétrer dans le rectum par la fistule. Lextrémité de la sonde peut être touchée au niveau du périnée. La fillette est plus commune dans le vestibule du rectum. Située dans la fosse vestibulaire vestibulaire, également connue sous le nom de fosse scapulaire, l'élève est plus grand, le bébé peut en principe maintenir un transit intestinal normal au début de la pupille, ce qui peut provoquer une vaginite ou une infection ascendante.
(3) déformation basse position
Environ 40%, la position finale rectale est plus basse, plus avec une fistule, rarement accompagnée dautres déformations, et certaines sont recouvertes dun film à la position normale de lanus, couleur légèrement visible du ftus, le diaphragme se gonfle évidemment lors des pleurs, parfois La membrane anale est cassée, mais elle nest pas complète et le transit intestinal est difficile: chez les enfants atteints de spasmes cutanés anaux, le tube est rempli de matières fécales et est bleu foncé, la bouche est située dans le périnée ou plus en avant du scrotum ou de toute partie de lurètre. Chez la fille avec un vestibule anal ou des expectorations cutanées, la bouche est située dans le vestibule ou le périnée du vagin.
Examiner
Examen de la déformation congénitale de l'anus rectal
1. Rayon X voir
Les films plats debout abdominaux présentaient une faible obstruction colique et les sacs sacraux latéral, antérieur et postérieur typiques montraient des segments sacrés et des segments de côlon dilatés typiques. Le lavement peut être utilisé pour former de la vermiculite. En cas d'entérite, la paroi intestinale de l'intestin dilaté est en dents de scie. En période néonatale, la dilatation de l'intestin est plus d'un mois après la naissance. Si le diagnostic n'est toujours pas confirmé, l'examen suivant est effectué. .
1 film radiographique à position latérale inversée
Connue sous le nom de méthode Wangenst-een-Rice, il faut attendre plus de 12 heures après la naissance en attendant que le gaz atteigne le rectum. La capacité de vie médiocre prend plus longtemps et les expectorations sont appliquées comme un marqueur sur la peau de la région anale périnéale. Inversé pendant 2 à 3 minutes, de manière à ce que l'extrémité rectale aveugle du ftus et le gaz de l'intestin s'échangent, en prenant l'articulation de la hanche avec une flexion de 90 °, de sorte que la rétention puisse afficher complètement le point P (le centre pubien), le point C (l'articulation appendiculaire) et le point I (l'os ischial). Le point le plus bas) est centré sur le fémur trochanus et est pris au moment de l'expiration, de l'inspiration et des pleurs.
Définissez la ligne I parallèlement à la ligne PC par le point I, et la distance entre la ligne PC et la ligne PC correspond au groupe de muscles releveurs, lextrémité aveugle du rectum est au-dessus de la ligne PC et la ligne médiane se situe entre la deuxième ligne. Ou définissez le point M, cest-à-dire les jonctions supérieure 2/3 et inférieure 1/3 de la tubérosité ischiatique, la position médiane au-dessus de la ligne M et la position inférieure sous la ligne M.
Cependant, il est nécessaire de prêter attention aux divers facteurs qui influent, tels que le gonflement intestinal insuffisant, le ftus trop épais, le mouvement du muscle releveur de l'anus et la déviation de l'angle de projection des rayons X, qui peuvent affecter la correction de la position.
2 angiographie de la fistule
L'angiographie nécessite l'image du côlon au moment de l'injection de contraste et celle de la fistule rectale lorsque l'agent de contraste est évacué.Le double contraste du colorectal et de l'urètre peut montrer la relation entre la fistule rectale et l'urètre, ainsi que le rapport entre la vagine et le rectum.
Une observation attentive du périnée après la naissance peut révéler quil nya pas danus dans la position anale normale, en particulier si le ftus nest pas libéré 24 heures après la naissance, il faut le vérifier rapidement, mais ses manifestations cliniques se manifestent à différents degrés, par une faible obstruction intestinale. Innocent ou avec de petites fistules, une obstruction intestinale complète et aiguë se produit souvent tôt dans la vie, en cas de sténose ano-rectale ou avec une fistule large, en fonction du degré de sténose et de la taille de la fistule, Des semaines, des mois, voire des années plus tard, la défécation, la constipation, la formation de calculs fécaux et des symptômes secondaires d'obstruction chronique tels que le mégacôlon sont problématiques.
2. biopsie
Prenez un petit morceau de tissu dans les couches sous-muqueuses et musculaires de la paroi rectale à 4 cm au-dessus de l'anus, vérifiez le nombre de cellules ganglionnaires et l'absence de cellules ganglionnaires chez les enfants atteints de mégacôlon.
3. Manométrie ano-rectale
Détermination des variations de pression réflexes dans les sphincters rectal et anal, diagnostic du mégacôlon congénital et identification de la constipation causée par d'autres causes chez les enfants normaux et la constipation fonctionnelle, lorsque le rectum est stimulé par un gonflement, le sphincter interne subit immédiatement une relaxation réflexe, du stress Diminué, le sphincter interne des enfants atteints de la maladie de Hirschsprung non seulement ne se détend pas, mais présente également une contraction évidente, ce qui augmente la pression. Cette méthode peut parfois produire des résultats faux positifs chez le nouveau-né dans les 10 jours.
4. Histochimie de la muqueuse rectale
Ceci est basé sur la prolifération de cellules ganglionnaires sous-muqueuses et myométriales dans le segment sacré, qui libèrent une grande quantité denzymes de lacétylcholine et de la choline, lesquelles permettent de déterminer leur quantité et leur activité. Les enfants normaux, 5 à 6 fois, aident à diagnostiquer la maladie de Hirschsprung et peuvent être utilisés chez les nouveau-nés.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la déformation de l'anus rectal congénital
Selon les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les données de laboratoire ne sont pas difficiles à poser.
Principalement distinguée de l'atrésie rectale, l'atrésie rectale est une certaine distance entre l'extrémité aveugle du rectum et l'anus, en raison de la dysplasie anale primordiale de la période ftale, les symptômes sont plus graves que ceux de la serrure anale et le degré d'expansion autour de l'anus est plus petit que celui de la serrure anus. Principalement différencié de l'atrésie rectale.
L'atrésie rectale est une certaine distance entre l'extrémité aveugle du rectum et l'anus, causée par la dysplasie anale primordiale pendant la période ftale. Les symptômes sont plus graves que l'anus de verrouillage. Le degré de gonflement autour de l'anus est plus petit que celui de l'anus de verrouillage.
