atrésie biliaire congénitale
introduction
Introduction à l'atrésie biliaire congénitale L'atrésie biliaire (BA) est une maladie rare et grave de la jaunisse dans la période néonatale, mais c'est un problème majeur nécessitant un traitement chirurgical de la jaunisse obstructive néonatale. L'atrésie biliaire n'est pas une maladie rare, au moins la moitié des cas de jaunisse obstructive néonatale à long terme, le taux d'incidence est d'environ 1: 8000 ~ 1: 14000 bébés survivants, mais les différences régionales et ethniques, le cas rapporté en Asie Beaucoup ont une incidence de 4 à 5 fois plus élevée dans la nation orientale et un ratio hommes / femmes de 1: 2. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Population sensible: nouveau-né Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension portale
Agent pathogène
Atrésie biliaire congénitale
Infection virale (50%):
Il n'y a pas de conclusion claire sur la cause. L'examen pathologique a révélé des modifications inflammatoires du tissu hépatique, une infiltration de cellules inflammatoires autour des canaux biliaire et hilaire, du pus microscopique ou une nécrose localisée du lobule hépatique, la formation de tissu de granulation dans l'occlusion du canal biliaire et une pathologie de contraste de l'atrésie biliaire extrahépatique et de l'hépatite néonatale. L'étude a révélé que les lésions du tissu hépatique étaient similaires, mais dans une mesure différente: l'atrésie extrahépatique biliaire était principalement caractérisée par une thrombose des voies biliaires et des lésions inflammatoires, tandis que l'hépatite infantile était associée à une nécrose hépatocytaire, de sorte que l'atrésie biliaire pourrait être associée aux enfants. Maladies acquises similaires au processus pathologique de l'hépatite.
Latrésie biliaire observée après la naissance est la phase terminale et lissue du processus inflammatoire. Les lésions inflammatoires provoquent la cicatrisation et locclusion des fibres du canal biliaire, et la cause de linflammation est principalement une infection virale, telle que le virus de lhépatite B, le cytomégalovirus, etc., peut aussi être une rubéole. Virus, virus de l'hépatite A ou virus de l'herpès.
Facteurs congénitaux (20%):
Certains chercheurs ont suggéré que des anomalies à la confluence des conduits pancréatico-biliaires pourraient également être des facteurs congénitaux dans la survenue d'une atrésie des voies biliaires. A lorigine, on pensait que la maladie était une dysplasie biliaire congénitale et quelle était liée à un dysfonctionnement du développement ou à un trouble du système des voies biliaires au cours de la 4e à la 10e semaine de la période embryonnaire, mais aucune atrésie biliaire na été constatée dans lanatomie du système biliaire dun grand nombre davortements ou de prématurés. Il existe davantage de preuves pour soutenir la formation de la maladie: certains enfants malades ont des selles jaunes normales à la naissance, des selles blanc grisâtre et une jaunisse ne se manifestent que quelques semaines plus tard, ce qui suggère également que ces patients présentent une obstruction biliaire après la naissance.
Bien que la cause de cette maladie soit multiple, le résultat final est lobstruction de la voie dexcrétion de la bile et la jaunisse obstructive.Des études récentes ont montré que le développement des voies intrahépatique et extrabiliaire était deux sources, ce qui peut expliquer que latrésie biliaire peut être lisse sous la vésicule biliaire. La situation d'occlusion causée par une fibrose de la lumière au-dessus du canal biliaire hépatique.
Pathogenèse:
La maladie est due à une obstruction biliaire, une cholestase, des lésions du parenchyme hépatique, le foie précoce peut être légèrement agrandi, peut se transformer en une cirrhose biliaire sévère après quelques mois, le foie est manifestement enflé, sa texture devient dure, montrant une couleur vert brunâtre. Le réseau peut être considéré comme une hyperplasie du tissu conjonctif gris-blanc, au microscope, le lobule hépatique est séparé et déformé par le tissu fibreux de l'hyperplasie, sa taille est différente, sa forme est différente et sa veine centrale est biaisée ou non. La lignée cellulaire hépatique est désordonnée, les sinusoïdes hépatiques sont dilatées ou rétrécies, les hépatocytes présentent un dépôt biliaire et sont uniformément colorés en jaune, à grain fin ou à grain grossier. Dans tous les cas, dégénérescence vacuolaire des hépatocytes, gonflement des hépatocytes, prolifération des hépatocytes En ce qui concerne la mobilisation des cellules de Kupffer, les modifications pathologiques intrahépatiques peuvent être exprimées en rétention biliaire 2 à 3 mois après la naissance, en cirrhose, en 5 à 6 mois, à la destruction de la plupart des canaux biliaires interlobulaires, en l'absence de disposition nette des petits canaux biliaires, Sténose ou atrésie, le canal biliaire néonatal est significativement réduit, le canal biliaire est rarement observé dans la région du portail, le canal biliaire intrahépatique du canal biliaire extrahépatique est ouvert, et la partie extrahépatique ou atrésie totale, en raison du site d'obstruction et Les modifications pathologiques de l'atrésie biliaire sont également différentes: le tractus biliaire avec une infiltration de cellules se compose de la surface interne recouvrant le tissu de granulation et de nombreuses infiltrations de cellules rondes et phagocytose peuvent être observées dans le tissu de granulation. Les cellules tissulaires du pigment, mais le canal biliaire principal ne présente pas de modifications pathologiques, la structure histologique est normale et la paroi interne est en épithélium cylindrique Certains chercheurs ont constaté que plus des deux tiers des patients atteints datrésie des canaux biliaires avaient des hépatocytes géants. Semblable à l'hépatite à cellules géantes néonatales, il est considéré que ces deux maladies sont étroitement liées.
Hitch a répertorié 8 indicateurs en fonction des modifications de la structure du tissu hépatique: 1 modification de la structure lobulaire hépatique, 2 gonflement cytoplasmique des hépatocytes, 3 inflammation de la région portale, 4 stase du liquide biliaire, 5 fibrose, hyperplasie des canaux biliaires, 7 transformation de cellules géantes, Hématopoïèse. Les cinq derniers indicateurs sont significatifs pour les différences d'atrésie des voies biliaires et d'hépatite néonatale.
La microscopie électronique a montré qu'il existait de nombreux types différents de matériau dense aux électrons (EDM) dans les cellules du foie, ainsi que dans le cytoplasme de Kupffer, certaines membranes cellulaires ayant été endommagées près du tube capillaire. La cavité cellulaire est élargie de manière irrégulière et les microvillosités ne sont pas anormales. Par rapport à l'atrésie biliaire, la MDE du tissu hépatique des patients atteints d'hépatite néonatale est moindre, le nombre de canaux biliaires capillaires est légèrement inférieur, le diamètre du tube est légèrement inférieur et aucun dommage n'est observé. Les érudits interprètent différemment l'atrésie des voies biliaires et ont besoin d'être approfondis.
La prévention
Prévention de l'atrésie biliaire congénitale
L'atrésie des voies biliaires ne nécessite pas de traitement chirurgical, seuls 1% survivent jusqu'à l'âge de 4 ans, mais il faut beaucoup de détermination pour subir une intervention chirurgicale, qui a des effets considérables sur les nourrissons et les familles. Le développement précoce est retardé et l'hospitalisation est répétée la première année. Problèmes complexes tels que la réopération.
La chirurgie prolongera sans aucun doute la survie, rapportant un taux de survie à 3 ans de 35 à 65%. Les bases de la survie à long terme sont:
1 opération 10 à 12 semaines après la naissance;
2 Il existe un grand canal biliaire (> 150 m) dans la région hilaire;
3La concentration de bilirubine dans le sang était <8,8 mg / dl 3 mois après lopération. Au cours des dernières années, le Kasaï a indiqué que 221 cas avaient été pratiqués en 22 ans. À ce jour, il existe 92 cas de survie, 79 cas de jaunisse disparus et 26 cas de 10 ans et plus, le plus âgé Parmi les survivants à long terme âgés de 29 ans, 2/3 des cas ne présentaient aucun problème clinique et 1/3 des cas présentaient une hypertension portale et un dysfonctionnement du foie.
Depuis de nombreuses années, la chirurgie au Kasaï est utilisée comme première étape du traitement de latrésie des voies biliaires.Après le développement et la croissance du bébé, une transplantation du foie est réalisée pour obtenir une guérison permanente.
Complication
Atrésie biliaire congénitale Complications , hypertension portale, jaunisse
L'atrésie biliaire provoque d'abord des modifications du foie, la fonction hépatique est altérée et tardive en raison d'une cirrhose, d'une hypertension portale compliquée de varices oesophagiennes, d'une rupture, d'un saignement, de nombreux enfants atteints de hernie ombilicale ou inguinale.
Les complications postopératoires menacent souvent la vie; la plus fréquente est la cholangite postopératoire, le taux d'incidence est de 50%, voire jusqu'à 100%, la pathogénèse la plus probable est une infection ascendante, mais la septicémie est rare, la culture de tissu hépatique au moment de l'attaque. Certains chercheurs pensent que cela est rarement dû à une anastomose portale hépatique bloquant l'écoulement extrahépatique lymphatique, ce qui entraîne une infection facile et une cholangite intrahépatique. Malheureusement, chaque épisode aggrave les lésions hépatiques, accélérant ainsi la cirrhose biliaire. Le processus est plus susceptible de se produire au cours de la première année après la chirurgie, puis de diminuer progressivement, de 4 à 5 fois, de 2 à 3 fois par an. Lutilisation dantibiotiques aminosides pendant 10 à 14 jours peut être un antipyrétique et une récupération biliaire, souvent au cours des premières années. La prolifération des tissus fibreux au niveau du site anastomotique est une complication importante au cours de lannée, associant antibiotiques et médicaments cholérétiques, ce qui entraîne larrêt de la bile et lespoir de réopération pour rétablir la circulation de la bile, de sorte que la fibrose intrahépatique continue de se développer. Cirrhose, certains cas évoluent vers une hypertension portale, un hypersplénisme et des varices sophagiennes.
Symptôme
Symptômes de l'atrésie biliaire congénitale Symptômes communs Varices veineuses intrahépatiques Cholestatique du foie Splénomégalie ascitique Diarrhée Cirrhose biliaire Hypertension portale Carence en vitamine D Peau sèche Obstruction biliaire
Jaunisse progressive, coloration jaune sclérale est le signe le plus précoce.L'astragale peut apparaître peu de temps après la naissance ou dans un délai d'un mois, et après la disparition de la jaunisse physiologique pendant une à deux semaines, elle devrait s'atténuer progressivement, mais s'aggraver progressivement. Avec l'augmentation de la jaunisse, les selles sont éclaircies de la terre cuite jaune à blanche, parfois de la terre cuite blanche à la couleur jaune pâle, en raison d'une concentration trop élevée en pigment biliaire dans le sang. Le pigment biliaire pénètre dans l'intestin par la paroi intestinale, ce qui provoque une coloration fécale et des urines. La couleur s'approfondit comme un brun foncé.
Développement nutritionnel au cours des 3 premiers mois, pas de modification significative de la taille et du poids, développement lent après 3 mois, nutrition médiocre, apathique, anémie, obstruction biliaire après 5-6 mois, malabsorption des graisses, carence en vitamines liposolubles Létat corporel se détériore rapidement, la carence en vitamine A provoque la sécheresse oculaire, la déformation des ongles, la peau sèche manque délasticité, la carence en vitamine D entraîne une carence en vitamine D, des convulsions, la carence en vitamine K, une diminution de la thrombine sérique, une congestion sous-cutanée et un saignement de nez; Facile à combiner infections des voies respiratoires supérieures et diarrhée.
Lexamen physique a révélé une distension abdominale, un foie élargi, une surface lisse, une texture dure, des bords arrondis, une cholestatique intrahépatique avancée, une fibrose hépatique, une cirrhose biliaire, une splénomégalie, des varices abdominales et une ascite et dautres symptômes dhypertension portale, Enfin, entraînant une insuffisance hépatique, lencéphalopathie hépatique est souvent la cause directe du décès de cette maladie, telle que lincapacité de reconstruire les voies biliaires, la durée de survie générale étant de 1 an.
La jaunisse persistante, les matières fécales en terre cuite, l'urine en forme de thé et l'hépatosplénomégalie sont les principaux symptômes de l'atrésie biliaire, mais une cirrhose biliaire, une ascite, des varices abdominales et une coagulopathie grave peuvent survenir à un stade avancé. La formation de "substances vasodilatatrices" provoque un court-circuit de la circulation pulmonaire et systémique, et une cyanose et une matraquage apparaissent.
Le diagnostic précoce de l'atrésie des voies biliaires est encore très difficile.Les méthodes de diagnostic utilisées sont variées et nécessitent une analyse complète, associée à des tests cliniques et de laboratoire, complétés par un examen aux radionucléides, une cholangiographie et une biopsie du foie. Plaider en faveur d'une exploration chirurgicale précoce.
Examiner
Examen de l'atrésie biliaire congénitale
Il existe de nombreuses méthodes expérimentales, mais la spécificité est faible: en cas d'atrésie des voies biliaires, la bilirubine totale sérique est augmentée et la proportion de bilirubine en une minute est également augmentée en conséquence.La valeur anormalement élevée de phosphatase des expectorations a une valeur de référence pour le diagnostic. Le pic élevé de -glutamyltransférase est supérieur à 300 UI / L, ce qui est constamment élevé ou augmente rapidement. Plus le niveau de 5 'nucléotidase dans l'hyperplasie des voies biliaires est élevé, plus la valeur est supérieure à 25 UI / L, plus le nombre de globules rouges passe La méthode de test de l'hémolyse hémolytique à l'hydrogène est plus compliquée: si elle est supérieure à 80%, elle est positive et que la valeur maximale de l'alpha-fétoprotéine est inférieure à 40 g / ml. Les résultats des autres épreuves systématiques de la fonction hépatique n'ont aucune signification discriminante.
Pour la pathogenèse de la jaunisse, il convient de rechercher et d'analyser le changement de couleur des matières fécales et l'examen physique de l'abdomen. Les examens suivants sont considérés comme ayant une certaine valeur diagnostique.
(1) Observation dynamique de la bilirubine sérique
La bilirubine sérique est mesurée chaque semaine. Si la courbe des taux de bilirubine diminue avec lévolution de la maladie, il peut sagir dune hépatite. Si elle continue à augmenter, elle suggère une atrésie biliaire, mais une hépatite sévère avec obstruction biliaire extrahépatique peut également être persistante. En montant, il est difficile à identifier à lheure actuelle.
(2) examen d'imagerie par ultrasons
On soupçonne une atrésie des voies biliaires si on ne voit pas la vésicule biliaire ou s'il y a une petite vésicule biliaire (moins de 1,5 cm). Si la vésicule biliaire est normale, elle favorise l'hépatite et aide à diagnostiquer le schéma de distribution du canal biliaire intrahépatique.
(3) Test dexcrétion à lacide 99mTc-diéthyl iminodiacétique (DIDA)
Au cours des dernières années, il a remplacé le test dexcrétion au rose rouge marqué à liode 131, caractérisé par un taux dextraction des hépatocytes plus élevé (entre 48% et 56%). Il est supérieur aux autres et permet de diagnostiquer une obstruction biliaire partielle due à des anomalies structurelles, telles que le kyste cholédochal ou Sténose des voies biliaires extrahépatiques, quand obstruction complète se produit, numérisation ne peut pas être vu dans le développement intestinal, peut être utilisé comme une identification différentielle de la cholestase intrahépatique sévère, dans le stade précoce de l'atrésie biliaire, les cellules hépatiques fonctionnent bien, une ombre hépatique apparaît dans 5 minutes, mais pas de développement biliaire Même après 24 heures, aucun développement intestinal nétait observé.Lorsque lhépatite néonatale était utilisée, bien que la fonction des cellules hépatiques soit médiocre, le tractus biliaire extrahépatique nétait pas obstrué et le tractus intestinal sest développé.
(4) Détermination quantitative de la lipoprotéine X (Lp-x)
La lipoprotéine-X est une lipoprotéine de faible densité dont lobstruction est élevée dans tous les cas datrésie des voies biliaires et positive au très jeune âge. Les cas dhépatite néonatale sont négatifs tôt Si la naissance a plus de 4 semaines et que Lp-X est négatif, latrésie des voies biliaires peut être exclue et, si> 500 mg / dl, la possibilité dune atrésie des voies biliaires est élevée et la cholestyramine à 4 g / jour. 2 à 3 semaines, comparés aux indicateurs avant et après la prise du médicament, si le contenu diminue, cela corrobore le diagnostic du syndrome de lhépatite néonatale et, sil continue à augmenter, une atrésie biliaire peut apparaître.
(5) Détermination quantitative de l'acide biliaire
Récemment utilisé dans les comprimés de papier sanguin, la méthode quantitative du sérum total des acides biliaires, le sérum total des acides biliaires au moment de latrésie des voies biliaires est de 107 ~ 294mol / L; on considère généralement que 100 mol / L sont la rate; le même groupe dâge sans jaunisse est de 5 ~ 33mol / L, la moyenne est de 18mol / L, elle a donc une valeur diagnostique.L'acide biliaire urinaire est également une méthode de dépistage précoce.L'acide biliaire urinaire moyen est de 19,93 ± 7,53mol / L dans l'atrésie biliaire, tandis que le groupe témoin est de 1,60 ± 0,16 mol / L. 10 fois plus grand que les enfants normaux.
(6) cholangiographie
La CPRE a été utilisée dans le diagnostic différentiel précoce et l'angiographie a montré que l'atrésie des voies biliaires souffrait des conditions suivantes:
1 seul développement du canal pancréatique;
2 Il est parfois possible de détecter une anomalie du canal pancréaticobiliaire, de développer le canal pancréatique et le canal biliaire, mais le canal biliaire intrahépatique n'est pas développé, ce qui suggère une atrésie intrahépatique.
Le syndrome de l'hépatite néonatale présente les signes suivants: 1 le canal pancréatique est normal, 2 le développement du canal biliaire commun, mais il est bon.
(7) Examen histopathologique de la ponction du foie
Il est généralement recommandé pour la biopsie du foie, l'angiographie transhépatique percutanée et la biopsie. L'hépatite néonatale se caractérise par une structure lobulaire irrégulière, une nécrose des hépatocytes, des modifications de cellules géantes et une inflammation portale. Les principales manifestations de l'atrésie biliaire sont les voies biliaires. Une hyperplasie évidente et une embolie biliaire, une fibrose autour de la veine porte, mais certains spécimens peuvent également voir des cellules géantes multinucléées, de sorte que la biopsie du foie peut parfois entraîner des difficultés de diagnostic, voire des erreurs, et 10 à 15% des cas ne peuvent pas être diagnostiqués correctement.
En bref, un mois après la naissance, une fois latrésie des voies biliaires fortement suspectée, diverses méthodes de diagnostic différentiel doivent être réalisées, telles que la clinique, les analyses de laboratoire, les ultrasons, la radiologie et la coupe de tissus, ainsi que lexploration chirurgicale. Si le diagnostic est toujours inconnu pendant 2 mois, il faut pratiquer une incision dans le quadrant supérieur droit.L'échantillon de tissu hépatique et la cholangiographie peuvent être obtenus par une intervention chirurgicale minimale.Si la vésicule biliaire est retrouvée, la bile normale est une ponction, indiquant que le système canal biliaire proximal n'est pas obstrué. L'imagerie de contraste pour déterminer le système des canaux biliaires distaux, si le canal biliaire extrahépatique n'est pas fermé, une biopsie ou une biopsie est effectuée, prélevée dans deux lobes du foie pour le diagnostic, et si la petite vésicule biliaire a la bile blanche, elle doit tout de même faire l'objet d'un test de cholangiographie. En raison d'une hépatite néonatale avec cholestase intrahépatique sévère ou absence de canal biliaire intrahépatique, la vésicule biliaire est visible dans la contracture. Ou absent, le tissu de la région de la porte du foie est disséqué pour une anastomose portale hépatique.
Dans les cas typiques d'atrésie biliaire, les nourrissons naissent à terme et sont souvent considérés comme normaux par les parents et les médecins 1 à 2 semaines après la naissance, la plupart d'entre eux anormaux et la couleur de leurs selles étant normale, la jaunisse apparaissant progressivement 2 à 3 semaines après la naissance. Il a été révélé que, dans certains cas, la jaunisse est apparue au cours des premiers jours suivant la naissance, alors qu'elle était à tort assimilée à une jaunisse physiologique, le tabouret devenait jaune brunâtre, jaunâtre, beige, puis devenait blanc argileux comme une argile, de manière blanc grisâtre, sans bile. Légèrement jaunâtre, cela est dû à la concentration accrue de pigment biliaire dans le sang et dautres organes, et une petite quantité de pigment biliaire pénètre dans lintestin par la muqueuse intestinale et se mélange à des selles. La couleur de lurine est plus foncée, la couche est teintée en jaune et, habituellement, après l'apparition de la jaunisse. Ne se décolore pas, et approfondit, la peau devient jaune doré ou même brune, des égratignures dues à des démangeaisons, parfois des fibromes lipomares, mais rare, dans certains cas, une matraque peut se produire, ou accompagnée de purpura, de foie Gonflement, texture dure, rate rarement au début, comme les expectorations et la rate gonflée dans les premières semaines, peut être la cause du foie, avec le développement de la maladie causée par l'hypertension portale.
Au début de la maladie, l'état général du bébé est bon, mais il existe différents degrés de malnutrition, de longueur et de poids.La mère décrit souvent l'excitation et l'anxiété du bébé, ce qui peut être lié à l'augmentation de l'acide biliaire sérique. Une carence en vitamines liposolubles, une carence en vitamine D pouvant être associée au rachitisme et aux os larges, en raison de modifications de l'hémodynamique, de la réduction partielle du court-circuit artérioveineux et de la résistance vasculaire périphérique, des coeurs de haut niveau peuvent être entendus dans la région précordiale et les champs pulmonaires Le bruit.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'atrésie biliaire congénitale
Peut être diagnostiqué sur la base de symptômes cliniques et de tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
1. Hépatite néonatale: cette maladie est la plus difficile à distinguer de lhépatite néonatale. Certains chercheurs estiment que latrésie biliaire et lhépatite néonatale peuvent être des modifications pathologiques différentes de la même maladie. Environ 20% des hépatites néonatales présentent un stade complet dobstruction biliaire, obstruction. La performance de la jaunisse est très similaire à celle de l'atrésie biliaire, mais la plupart des voies biliaires extrahépatiques de ces enfants sont normales, une splénomégalie normale, après traitement général, au bout de 4 à 5 mois plus tard, le nettoyage des voies biliaires, la jaunisse se résorbe naturellement, peut guérir naturellement Par conséquent, par une observation clinique à long terme, un diagnostic différentiel peut être établi Si une atrésie congénitale des voies biliaires peut effectuer une reconstruction biliaire dans les 2 mois, un bon effet de drainage biliaire peut être obtenu, la cirrhose biliaire provoquant plus de 3 mois de foie Dommages irréversibles, même si la chirurgie, l'effet n'est pas bon, donc le diagnostic différentiel précoce est très important.
(1) Points didentification clinique: plus de nourrissons de sexe masculin que de nourrissons de sexe féminin et plus datrésie biliaire que de nourrisson de sexe masculin, hépatite jaunisse moins fluctuante, ictère persistant dans latrésie biliaire, selles molles jaunes dans lhépatite, atrésie biliaire La couleur apparaît plus tôt et dure plus longtemps: lorsque l'atrésie des voies biliaires est plus lourde que l'hépatite, la texture est dure, souvent accompagnée d'une splénomégalie.
(2) Identification du laboratoire:
1 bilirubine sérique: les enfants atteints d'hépatite ont diminué progressivement avec l'évolution de la maladie, l'atrésie biliaire a continué d'augmenter.
2 phosphatase alcaline: l'hépatite néonatale dépasse rarement 40U, décroît avec l'amélioration de l'hépatite et l'atrésie biliaire continue d'augmenter.
3 activation de la leucotranspeptidase sérique: seulement 23% des cas d'hépatite néonatale dépassent 500U.
4 Détermination de la 5'-nucléotidase sérique: l'atrésie des voies biliaires a augmenté la concentration de cette enzyme; les patients atteints d'hépatite néonatale ne dépassent généralement pas 25 U / L.
Détermination de l'acide biliaire sérique: l'atrésie biliaire est significativement plus élevée que l'acide biliaire sérique de l'hépatite néonatale, l'observation dynamique étant plus significative.
6 Détermination de lalpha-fétoprotéine sérique: prolifération des hépatocytes, synthèse de lalpha-fétoprotéine néonatale, augmentation de la concentration dans lhépatite néonatale, si le pic est supérieur à 40 ng / dl pouvant être diagnostiqué comme une hépatite néonatale, latrésie biliaire est principalement une hyperplasie de lépithélium des voies biliaires, aucune prolifération hépatique Par conséquent, l'alpha-ftoprotéine sérique est négative, rarement positive et la moyenne est faible, la différence entre les deux est évidente.
(3) inspection auxiliaire:
1 Détermination de la bilirubine dans le drainage duodénal: Le fluide duodénal sans bilirubine, 90% de l'atrésie biliaire congénitale, aide au diagnostic précoce de l'atrésie biliaire congénitale.
Test d'excrétion 2131I-RB et scanner 99mTc-PL: 131I-RB normal après injection intraveineuse, pour cellules polyhédrales du foie et excrété par la bile dans l'intestin, non absorbé par l'intestin, atrésie biliaire chez les enfants atteints de rouge dans le foie Il est donc possible de déterminer le contenu de 131I dans les fèces pour comprendre l'obstruction biliaire.En général, le contenu de 131I dans les fèces est mesuré après injection de la veine pendant 2 heures à 2UC / kg et 90% de l'atrésie biliaire 131I est inférieure à 5% avec l'excrétion de fèces. Presque tous les enfants atteints d'hépatite représentent plus de 10% des cas. Le scanner 99mTc-PL aide également à identifier une atrésie des voies biliaires et l'hépatite néonatale.
3 Biopsie du foie: l'hépatite néonatale est principalement causée par des lésions de cellules parenchymateuses hépatiques, alors que l'atrésie biliaire est principalement causée par des lésions du système des voies biliaires et de la veine porte, bien que la sévérité ne soit pas différente. Cependant, dans la zone du portail, il existe une différence significative entre la bile et les lobes de la région lobulaire dans la zone de l'unité.
Échographie de type 4B: voie biliaire intrahépatique, voie biliaire principale, la vésicule biliaire est une image normale dans l'hépatite néonatale, mais le tractus biliaire extrahépatique de l'atrésie biliaire ne peut pas être détecté, la vésicule biliaire est petite ou non développée et le foie est accompagné d'une splénomégalie.
5 cholangiographie transhépatique percutanée (PTC): ce test ne peut pas uniquement être utilisé pour identifier une atrésie biliaire et l'hépatite néonatale, mais les enfants présentant une atrésie biliaire peuvent effectuer un examen PTC avant une intervention chirurgicale afin de comprendre les lésions du tractus biliaire intrahépatique et extrahépatique, ainsi que déterminer le site de l'obstruction. Cela détermine la procédure.
2. Hémolyse néonatale: cette maladie ressemble à latrésie biliaire au stade précoce: jaunisse, hépatosplénomégalie, etc., mais lenfant souffre danémie sévère: le sang périphérique ressemble à un grand nombre de globules rouges, tandis que lenfant malade grandit, le tableau sanguin redevient normal.
3. Jaunisse lactée néonatale: la maladie est provoquée par linhibition de lactivité de la glucuronyl transférase par certaines substances présentes dans le lait maternel. 15 à 25 mg / dl, 2 à 4 jours après l'arrêt du lait, l'hyperbilirubinémie s'est rapidement estompée, la maladie ne présente cliniquement aucune hépatosplénomégalie et des selles grises.
4. Kyste cholédocien congénital: la maladie est la jaunisse, la masse abdominale, les selles blanc grisâtre, mais la jaunisse est intermittente.
En outre, la tumeur située près du tractus biliaire extrahépatique ou du ganglion lymphatique situé à l'extrémité inférieure du canal biliaire principal peut comprimer le tractus biliaire et provoquer une jaunisse obstructive; une atrésie congénitale duodénale, un pancréas annulaire et une sténose pylorique hypertrophique congénitale peuvent également provoquer une jaunisse obstructive. Il convient également de la distinguer de la jaunisse provoquée par la jaunisse infectieuse et le métabolisme anormal des enzymes.
