hernie diaphragmatique congénitale néonatale
introduction
Introduction aux expectorations congénitales chez le nouveau-né La diarrhée congénitale (CDH) est une maladie causée par une dysplasie du diaphragme au cours de la période embryonnaire jusqu'aux muscles diaphragmatiques unilatéraux ou bilatéraux, et certains organes abdominaux pénètrent dans la cavité thoracique par le défaut, ce qui entraîne une relation anatomique anormale. , Hernie hiatale et crête iliaque postérieure sternale congénitale. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.035% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: syndrome de détresse respiratoire néonatale acidose métabolique reflux gastro-oesophagien obstruction intestinale anémie de choc
Agent pathogène
Délire néonatal congénital
(1) Causes de la maladie
Le site diaphragmatique autour du diaphragme est divisé en trois parties, à savoir le sternum, la côte et la colonne vertébrale, ainsi que les sites d'expectoration:
1. Trou pour la poitrine et l'abdomen (trou de Bochdalek): il existe un petit espace triangulaire entre le bord postérieur de la côte bilatérale et le bord extérieur de l'arcade thoracique lombaire, appelé trou pour la poitrine et l'abdomen (trou de Bochdalek), où se trouve la crête iliaque latérale postérieure, c'est-à-dire le thorax et l'abdomen. Crachat de crachat ou Bochdalek®, 85% à 90% des crachats congénitaux sont des hernies thoraciques et abdominales, dont 80% du côté gauche, 15% du côté droit, moins de 5% sont bilatéraux, le taux d'incidence est de 1: 10000 ~ 1 3 000, les hommes sont légèrement plus nombreux que les femmes, 28 à 31% sont accompagnés de malformations, les anomalies du système cardiovasculaire sont plus fréquentes, les symptômes principaux étant une détresse respiratoire et de nombreux symptômes apparaissent pendant la période néonatale Ces dernières années, le concept de traitement a été considérablement amélioré. L'effet a été amélioré.
2. Sternal postérieur ou Morgagni : petit espace triangulaire situé entre le bord latéral du sternum et le bord médial des côtes bilatérales, appelé trou de Morgagni, remplissage du tissu conjonctif normal. Ce trou est surnommé le sternum postérieur ou Morgagni, en clinique C'est relativement rare.
3. Hernie hiatale sophagienne: le hiatus sophagien est fusiforme et présente un lien tissulaire conjonctif étroit entre la périphérie et la paroi sophagienne, les parois antérieure et postérieure étant étroitement connectées et les deux côtés faibles, en cas de défaut, le hiatus sophagien est appelé la maladie. En particulier, il nexiste pas de données statistiques définitives sur les enfants, alors que lEurope était plus répandue mais rare en Amérique du Nord, et que lamélioration de la technologie de détection tant au pays quà létranger, en particulier chez les pédiatres de radiologie, a augmenté dannée en année. Pas rare en Chine
(deux) pathogenèse
Généralement, au cours de la dixième semaine de grossesse, lorsque l'intestin retourne dans la cavité abdominale par le basal du cordon ombilical, du fait de la présence du thoracique et de l'abdomen, l'intestin peut pénétrer dans la poitrine par le thorax et l'abdomen, et même dans l'estomac, la rate, le côlon, le lobe gauche et les organes analogues. La dysplasie pulmonaire interne est étroitement liée aux expectorations, ainsi qu'à la durée et à l'ampleur de la formation d'expectorations viscérales, les manifestations cliniques sont liées à la surface du lit vasculaire alvéolaire et pulmonaire affecté et à d'autres malformations. Lors de l'autopsie de mort-nés décédés, 95% des enfants présentaient d'autres anomalies et de nombreux décès étaient associés à ces malformations, environ 25% des expectorations étaient associées à une rotation intestinale médiocre et 10 à 20% des cas avaient des sacs. Différents degrés de dysplasie pulmonaire due à l'inclusion viscérale, à l'arrêt de la croissance bronchique, le nombre est réduit, la quantité totale d'alvéoles est réduite, le nombre total de branches pulmonaires est également réduit et la couche de muscle artériolaire pulmonaire est épaissie, la résistance est augmentée, ce qui entraîne une hypertension pulmonaire néonatale, une hypertension pulmonaire Provoque un shunt droit-gauche du foramen ovale et du canal artériel persistant, de l'hypoxémie et de l'hypercapnie, ce qui favorise le vasospasme pulmonaire nouveau-nés visés circulatoires souffrant d'hypertension pulmonaire persistante (de PPHN) sur le plan clinique.
La dysplasie pulmonaire modifie la fonction de ventilation pulmonaire et l'hémodynamique pulmonaire: par exemple, les nouveau-nés avec des crachats commencent à respirer après la naissance, avalent de l'air dans le tractus gastro-intestinal du thorax, aggravent la compression des poumons et augmentent la résistance vasculaire pulmonaire. Le cathéter artériel fermé et le foramen ovale produisent un shunt de droite à gauche, notamment l'acidose, qui stimule le spasme pulmonaire trachéal et conduit à une résistance accrue à la trachée pulmonaire et à une hypertension pulmonaire.La figure 1 montre les modifications physiopathologiques observées chez les enfants présentant des expectorations.
Si ces patients ne reçoivent pas de traitement efficace après la naissance, celle-ci mourra certainement. Un petit nombre d'enfants n'est pas évident dans la période néonatale. En raison du petit défaut de la cavité thoracique et abdominale, le développement des poumons n'est pas endommagé. Aussi léger.
La prévention
Prévention des spasmes congénitaux néonatals
Devraient être bien préservés pendant la grossesse, la prévention et le traitement de diverses maladies infectieuses pendant la grossesse, renforcer la nutrition et le suivi pendant la grossesse, tels que la découverte de polyhydramnios et la détection de lécithine et de sphingomyéline au-dessous de la normale, une échographie peut être vue dans la cavité thoracique ftale, telle que les organes abdominaux Un diagnostic prénatal peut être établi. S'il existe d'autres malformations, telles que des chromosomes ou du cur, la grossesse peut être interrompue ou traitée le cas échéant le plus tôt possible.
Complication
Complications diaphragmatiques congénitales néonatales Complications syndrome de détresse respiratoire néonatale acidose métabolique reflux gastro-oesophagien obstruction intestinale choc anémie
Détresse respiratoire concomitante, acidose métabolique, hypoxémie, hypercapnie, reflux gastro-oesophagien, obstruction intestinale, et même choc, etc., peuvent également être associées à des cicatrices du bas sophage, à une anémie, à des carences nutritionnelles, à des troubles de la croissance et du développement, Infections respiratoires, etc.
Symptôme
Symptômes diaphragmatiques congénitaux néonatals symptômes communs oppression thoracique, cyanose, essoufflement, dyspnée, distension abdominale, sang dans les selles, arrêt de l'échappement, selles noires, dépression abdominale, péritonite scaphoïde
1. Hernie thoracique et abdominale: Les principales manifestations cliniques de la période néonatale sont des symptômes aigus des systèmes respiratoire, circulatoire et digestif, mais avec des symptômes respiratoires prédominants.
(1) Symptômes: difficulté à respirer, urgence, cyanose et autres symptômes peuvent apparaître après la naissance ou quelques heures après la naissance, leur gravité dépend de la taille du défaut diaphragmatique, du nombre d'organes abdominaux pénétrant dans la poitrine et de la dysplasie pulmonaire, La difficulté à respirer et la cyanose peuvent être paroxystiques et la variabilité, cest-à-dire une aggravation pendant les pleurs ou lalimentation, une aggravation soudaine et une détérioration progressive, lorsque vous respirez en pleurant, en respirant vigoureusement, le thorax affecté produit une pression négative importante, la cavité abdominale Les organes sont incorporés dans la poitrine, causant de graves difficultés respiratoires. Ils peuvent mourir immédiatement s'ils ne sont pas traités correctement, les organes abdominaux y pénètrent non seulement pour opprimer les poumons, mais aussi pour déformer l'artère pulmonaire, épaissir la paroi artérielle, réduire la section transversale du lit vasculaire, etc. Il en résulte une hypertension pulmonaire persistante, ainsi qu'une cyanose, un essoufflement, une acidémie, une hypoxémie, une hypothermie, une hypocalcémie, une hypomagnésémie et d'autres symptômes. Les symptômes de vomissements sont relativement rares en clinique, à la seule poitrine et à l'abdomen. Les vomissements surviennent lorsque la hernie hiatale est associée à une malrotation intestinale ou à une obstruction intestinale provoquée par une intubation de la cavité abdominale.
(2) Signes: le mouvement respiratoire thoracique du côté affecté est affaibli, complet, lespace intercostal est élargi et le cur est déplacé vers le côté sain. Parfois, il est mal diagnostiqué comme le cur droit. La poitrine est percutée de matité ou de son de tambour, son de batterie souvent trouble. L'implication de la nature de l'organe thoracique ou du degré d'inflation intestinale, l'auscultation du côté de la respiration semble affaiblie ou disparaît et peut souvent entendre les bruits intestinaux, ce qui est important pour le diagnostic de la hernie diaphragmatique congénitale, la position du diaphragme néonatal est souvent basse Jusqu'au 8ème-9ème niveau de la vertèbre thoracique, le diaphragme et les parois thoracique et abdominale sont faibles, il est facile de transmettre les bruits intestinaux à la poitrine, il doit donc être examiné et analysé à plusieurs reprises, il y a une signification diagnostique, l'abdomen est en forme de bateau, car les organes abdominaux se cassent dans la poitrine Devenir vide, sil ya moins de crachats, laffaissement nest pas évident.
2. Hernie hiatale sophagienne: La hernie hiatale sophagienne pédiatrique est plus fréquente chez les nourrissons et les jeunes enfants. Les manifestations cliniques sont diverses et ne peuvent pas décrire les antécédents médicaux. Il nya pas de symptômes cliniques typiques. Si les parents nobservent pas attentivement le diagnostic et le traitement, les manifestations cliniques courantes sont les suivantes: Plusieurs sortes:
(1) Vomissements: les symptômes les plus fréquents chez les nouveau-nés, les nourrissons et les enfants âgés à terme, représentant 80% à 95%, peuvent survenir pendant la première semaine après la naissance, des vomissements sous diverses formes, souvent en position couchée ou la nuit. Vomissements sévères, parfois légèrement laiteux, provoqués par un jet, le vomi est initialement contenu dans l'estomac, accompagné de bile dans les cas graves, souvent dû à un sophagite par reflux du bas de l'sophage, à des vomissements comme du liquide ressemblant au café ou à une hématémèse, mais cette quantité n'est pas suffisante De plus, si vous pouvez souvent maintenir une position semi-assise ou nourrir, un régime épais, les vomissements est considérablement améliorée, après 8 à 9 mois de maladie, le nombre de vomissements est réduit, peut être un meilleur état, peut également être la fibrose oesophagienne inférieure pour former une sténose cicatricielle.
(2) hématémèse, présence de sang dans les selles: en plus de vomir des substances ressemblant au café chez les enfants malades présentant des vomissements, une hématémèse, des selles semblables à du goudron et noires, la plupart des tests de selles, le sang occulte est souvent positif, une hématémèse prolongée et du sang dans les selles En raison de l'oesophagite par reflux, d'un apport nutritionnel insuffisant, des enfants malades apparaissent comme une anémie, l'hémoglobine se situe souvent entre 80 et 100 g / L, la longueur du corps et le poids sont souvent inférieurs au même âge, entraînant une croissance et un développement médiocres.
(3) symptômes d'infection des voies respiratoires tels que toux, asthme, etc.: étant donné que le reflux gastro-sophagien survient principalement la nuit, il provoque souvent une aspiration, des symptômes répétés d'infection respiratoire, 30% à 75% des nourrissons et une hernie hiatale de l'sophage infantile répétée L'infection est la principale plainte, et bien que le traitement anti-inflammatoire, les infections respiratoires peuvent être améliorées, mais ne peuvent pas être guéries, car certains enfants ne remarquent généralement pas une petite quantité du contenu de l'estomac, une trachée souvent inhalée, des infections respiratoires répétées, certaines allergies. Un enfant malade avec une petite quantité de contenu stomacal a été aspiré par erreur dans la trachée, entraînant un épisode d'asthme allergique.
(4) Dysphagie: Lsophagite par reflux de la hernie hiatale hépatique glissante saggrave, linflammation a envahi la couche musculaire et le fond inférieur de lsophage est fibreux, entraînant non seulement un raccourcissement de lsophage, mais également un fond gastrique qui pénètre dans la cavité thoracique. Sténose oesophagienne, souvent dysphagie, jeûne précoce et traitement anti-inflammatoire peut être améliorée, à la fin ne peut pas manger ou vomir du mucus blanc.
(5) expectorations para-sophagiennes: parfois la jonction sophage et estomac est toujours dans la position normale de la cavité abdominale, il y a une partie de l'estomac dans la cavité thoracique ou une torsion du côté droit des expectorations, un mauvais échappement gastrique causé par une rétention, une gastrite, des ulcères, Torsion trop longue, enchâssement, obstruction, douleur post-sternale, oppression thoracique, essoufflement.
(6) Examen physique: mauvais développement et état nutritionnel de l'enfant malade, apparition d'une anémie, examen général sans signe positif, uniquement en cas de hernie hiatale géante de l'sophage ou de torsion gastrique, le haut de l'abdomen peut présenter des symptômes d'inflammation péritonéale, le souffle respiratoire est atténué.
3. Crête iliaque postérieure sternale congénitale: il nya pas de symptôme clinique spécifique de paralysie parasternale, généralement accompagné de pleurs, de position sur le dos, de pression abdominale accrue, de dyspnée paroxystique, dessoufflement, de cyanose, etc. En position calme, lorsque la pression abdominale est réduite, les symptômes ci-dessus disparaissent ou s'atténuent. Si le tube digestif dans la cavité thoracique est noyé, vomissements, distension abdominale, arrêt de l'épuisement et autres signes d'obstruction intestinale, parfois des saignements gastro-intestinaux, provoquant une anémie Signes, le côlon dans la poitrine présente souvent une gêne abdominale supérieure.
Examiner
Examen diaphragmatique congénital néonatal
Il faut effectuer une analyse des gaz sanguins, augmenter la PaCO2 jusqu'à 8 ~ 19 kPa (60 ~ 142mmHg) et diminuer significativement la PaO2 jusqu'à 5 ~ 10,4 kPa (38 ~ 78mmHg); le pH sanguin peut atteindre 6,85 ~ 7,111 afin de déterminer l'émergence de troubles respiratoires. Acidose ou acidose métabolique ou mixte.
1. Examen aux rayons X: Cest un moyen important de diagnostiquer cette maladie. La radiographie thoracique montre une ombre ronde ou elliptique au sommet des palpitations, la position latérale ressemblant à une ombre gonflée ou à face liquide derrière le sternum de la région précordiale. L'examen de lavement confirme non seulement le diagnostic, mais identifie également le type d'organe qui se introduit dans la poitrine.
Pour le hiat de l'sophage, l'examen aux rayons X est la méthode principale de diagnostic. Il permet de comprendre parfaitement la forme de l'estomac, l'emplacement, la taille du hiatus de l'sophage et les modifications du péristaltisme gastrique.
Les radiographies de hernie thoracoabdominale présentent les caractéristiques suivantes:
(1) L'image du bord transversal du diaphragme est interrompue, floue ou disparaît.
(2) La cavité thoracique contient une image en nid d'abeille à tube intestinal remplie de gaz ou à la surface d'un liquide à la vapeur, et cette image présente un thorax et un abdomen continus.
(3) Le côté affecté s'est effondré et le médiastin s'est déplacé vers le côté sain.
2. B-échographie: on peut constater qu'il y a un intestin dilaté et un péristaltisme fréquent dans la cavité thoracique, accompagnés d'une nage sans ombre d'écho ni d'écho gazeux et que la muqueuse de l'épanchement présente parfois des plis muqueux.
3. Examen IRM: Il est également utile pour le diagnostic de cette maladie: le plan coronal de l'IRM permet de voir clairement le bord de l'anneau de cheville et l'image de l'intestin dans la cavité thoracique, tandis que l'anneau de cheville de section transversale est triangulaire, avec une ombre alvéolée de l'intestin. Ceci est similaire à l'examen CT.
4. Endoscopie: Elle est très importante pour les modifications pathologiques du hiatus sophagien et la sévérité du reflux gastro-sophagien: elle permet dobserver directement lapparition de la muqueuse sophagienne, la congestion, ldème, lérosion, les hémorragies, la sténose, etc., et dobserver également la rétention de lsophage; Le degré de relaxation, la quantité de muqueuse gastrique dans la lumière sophagienne, la distance entre la muqueuse sophagienne et la muqueuse gastrique jusqu'au hiatus sophagien, ce qui non seulement favorise le diagnostic, mais fournit également un indicateur objectif de la poursuite du traitement et du jugement d'efficacité de la maladie.
Balayage des radionucléides 5,99mTc: Le type de hernie hiatale hépatique sophagienne peut être déterminé en fonction des caractéristiques de limage numérisée.
6. Surveillance dynamique du pH 24h de l'sophage: utilisez l'enregistreur portable à microélectrode de pH pour surveiller la valeur de pH de l'extrémité inférieure de l'sophage, enregistrez et marquez l'heure de début et de fin de l'alimentation, du sommeil, de la position du corps et des vomissements, puis analysez les résultats de la surveillance à l'aide d'un ordinateur et d'un logiciel. La surveillance simultanée du pH inférieur de l'sophage, de l'antre gastrique et du fundus gastrique peut être utilisée pour déterminer s'il existe un duodénum et le reflux gastrique est un reflux alcalin, qui est très important pour le choix de la chirurgie et du pronostic. .
7. Mesure de la pression sophagienne: Le manomètre physiologique sert à mesurer l'extrémité inférieure de l'sophage et la pression dans l'estomac.Vous pouvez observer la longueur de la zone de haute pression à l'extrémité inférieure de l'sophage, la pression et la pression dans l'estomac, ainsi que la différence de pression entre les deux.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de hernie diaphragmatique congénitale néonatale
Diagnostic
1. Diagnostic prénatal: liquide amniotique maternel chez le ftus, détection de la présence de lécithine et de sphingomyéline dans la cavité thoracique ftale avec organes abdominaux, amniocentèse, voir agent de contraste dans la cavité thoracique ftale On peut établir un diagnostic intra-utérin chez le ftus: le moment du diagnostic prénatal est lié au pronostic. Plus le moment est précoce, plus le pronostic est sombre. Le pronostic est meilleur lorsque le diagnostic est supérieur à 25 semaines.
2. Diagnostic de la hernie diaphragmatique congénitale: après la naissance, le nouveau-né présente une hypoxie évidente, une respiration difficile, la poitrine et les intestins sont résorbés, et le cur est déplacé du côté sain, la diaphragmaticité congénitale doit être considérée en premier.
3. Examen auxiliaire et diagnostic: Lexamen radiographique a souvent un contour mal défini sur un côté et une surface translucide irrégulière ou une surface liquide provoquée par un gonflement de lintestin ou une bulle gastrique dans la cavité thoracique. La fistule parasternale est commune dans la région de la corne palpébrale antérieure droite. Un renflement vers le bas, des bords fortement ombragés, un gaz au milieu, une anomalie du côté latéral postérieur droit, une élévation du foie ou une ombre importante peuvent être mal diagnostiqués, car une tumeur peut être placée dans le tube stomacal ou un produit de contraste oral. Si la sonde gastrique ou l'agent de contraste sont vus du côté affecté de la poitrine, le diagnostic est établi, l'examen néonatal des expectorations interdites et le diagnostic peut être effectué par scanner.
Diagnostic différentiel
Dans le diagnostic différentiel, il est nécessaire de distinguer le gonflement des expectorations, la maladie vésiculaire pulmonaire congénitale, la cardiopathie congénitale, l'épanchement pleural et l'inflammation pulmonaire.
En particulier, il sagit dun gonflement congénital des expectorations, causé par labsence de couche musculaire et de couche de fibres de collagène dans les expectorations, qui devient une fine membrane translucide composée de péritoine, et les manifestations cliniques peuvent également provoquer une dyspnée, parfois sous X. Il est difficile de distinguer les expectorations des squats sur la poitrine et l'abdomen, mais lorsque vous observez le mouvement respiratoire et le mouvement des expectorations sur l'écran de radiographie, celui-ci peut être anormalement accroupi, c'est-à-dire que les expectorations tombent pendant l'inhalation normale et que l'expectoration est gonflée pendant la respiration normale. Les muscles du diaphragme latéraux montent à la place et les muscles diaphragmatiques du côté affecté diminuent lors de l'expiration.
