Duplication gastro-intestinale néonatale
introduction
Introduction à la duplication du tube digestif néonatal La duplication de digestivetract (nouveau-né) fait référence à la fixation au côté du tube digestif, qui présente les mêmes caractéristiques quune partie de la paroi du tube digestif: cest une malformation congénitale dune structure de la cavité kystique ou tubulaire qui peut se produire dans le tube digestif. Le site peut apparaître de la base de la langue à l'anus, mais l'iléon le plus commun est dérivé de l'endoderme. Il existe divers noms dans la littérature, tels que kystes intestinaux, kystes intestinaux, grand diverticule du tube digestif, diverticule de Meckel atypique et iléon récurrent, qui surviennent pour la plupart pendant les périodes néonatale et pédiatrique. Connaissances de base La proportion de la maladie: la maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,0001% - 0,0003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: occlusion intestinale hémoptysie anémie péritonite atrésie anale bulbe ombilical spina bifida
Agent pathogène
Étiologie de la maladie répétée du tube digestif néonatal
(1) Causes de la maladie
Il sagit dune malformation du développement embryonnaire, mais de nombreux facteurs sont à lorigine de la malformation, qui est considérée comme étant à sources multiples.
1. Processus anormal de la lumière embryonnaire embryonnaire: la période embryonnaire débute à la cinquième semaine de l'embryon, vacuolisation, processus de cavisation, si une cavité kystique n'est pas connectée au tube intestinal pendant la lumière, le type de kyste intestinal peut être formé. Des répétitions du tube digestif peuvent se former du petit intestin au côlon.
2. La poche externe en forme de diverticule est développée: de nombreux diverticules temporaires apparaissent souvent dans lintestin moyen de la période embryonnaire, formant une poche externe qui disparaîtra par la suite. Si elle nest ni dégradée ni isolée, elle devient un sac tubulaire ou isolé qui communique avec lintestin. Difformité répétée intestinale.
3. La théorie de la division de la moelle épinière: dans la troisième semaine d'ectoderme et d'endoderme embryonnaires, la moelle épinière se développe jusqu'à l'extrémité de la tête et l'adhérence entre la couche ectodermique et l'endoderme se produit localement. La moelle épinière se développe jusqu'à l'adhérence et se divise en deux branches, à partir de l'adhérence deux. Bypass latéral, puis continuent à se développer jusqu'à la tête, l'ectoderme forme un tube neural, la notochorde est entourée par le mésoderme pour former la colonne vertébrale, et l'adhésion de l'ectoderme à l'endoderme est formée par le mur intestinal pour former un diverticule, ce qui empêche également la formation du corps vertébral. Une rupture du corps vertébral se produit, de sorte qu'un tiers de la maladie est associé à une déformation de la colonne vertébrale. Si le col diverticulaire est fermé, une déformation répétée de l'intestin kystique se forme.
4. Malformation axillaire terminale: un petit nombre de cas présentent de longues déformations répétitives tubulaires parallèles au côlon et au rectum entiers, souvent accompagnées de déformations répétées des organes génito-urinaires, telles que double utérus, double vagin, double vessie, double urètre, double organe génital externe, etc. .
5. Mauvaise séparation du sillon laryngotrachéal et de l'intestin antérieur: le sillon laryngotrachéal apparaît à la quatrième semaine de l'embryon et se referme progressivement en tube et en sophage.Si une partie de l'embryon n'est pas fermée, le tractus intestinal antérieur se forme.Ce crachat peut se dégrader partiellement pendant la période embryonnaire. Malformation répétée de l'sophage.
(deux) pathogenèse
Une déformation répétée peut survenir dans nimporte quelle partie du tube digestif, liléon le plus commun représentant environ 50%, suivi du jéjunum, du caecum, de lsophage, de lestomac, du duodénum, du colon et environ 21,5% du thorax.
Les difformités répétées peuvent être divisées en 4 types:
1. Type de kyste extra-intestinal: plus commun, sphérique ou elliptique, situé dans le mésentère de l'intestin, collé pour la plupart près du mur intestinal adjacent, avec une couche de paroi commune, plus que la lumière intestinale, seulement quelques trous, kyste La surface est lisse, recouverte de séreuse, et le mucus est incolore ou jaunâtre dans la cavité du kyste, ce qui donne à tout le kyste une tension et une élasticité.
2. Type de kyste de l'entérocyste: le kyste est situé dans la sous-muqueuse ou la couche musculaire de la paroi intestinale, ce qui peut provoquer le passage de la lumière intestinale à travers l'obstacle.
3. Type de tube ou type de double intestin: Il existe un intestin tubulaire dans le mésentère parallèle à l'intestin normal.Il s'agit d'un intestin de type double tube de différentes longueurs allant de quelques centimètres à 50 cm. En général, l'extrémité distale de la lumière est plus digérée. Les canaux sont connectés, parfois une seule extrémité est connectée, semblable au diverticule, l'intestin grêle est ouvert à l'extrémité distale et le côlon est principalement ouvert à l'extrémité proximale.
4. Déformation du tractus digestif thoracique: le kyste est plus proche de l'sophage ou de la trachéobronchie et il peut y avoir une corde avec le corps vertébral, accompagnée d'une fissure du corps vertébral ou d'une malformation de la colonne vertébrale.Le type tubulaire peut passer à travers le diaphragme dans le mésentère et à proximité du tube digestif.
La paroi du tractus digestif a une couche musculaire et une membrane muqueuse dont la nature est identique à celle du tractus digestif adjacent, mais pas nécessairement au même niveau.Environ 20% correspond à la muqueuse gastro-intestinale de la faune, telle que la muqueuse gastrique ou le tissu pancréatique. Peut causer un ulcère peptique, des saignements et une perforation, plus étroitement liés à une partie du tube digestif, avec une source commune de sang.
La prévention
Prévention de la répétition du tube digestif néonatal
Faire un bon travail de conseil génétique, faire un bon travail de soin de la grossesse, prévenir et soigner activement diverses maladies infectieuses, les mesures préventives se rapportant à d'autres malformations congénitales, afin de réduire et d'inverser l'incidence des malformations congénitales néonatales, la prévention devrait aller de la pré-grossesse au prénatal: examen médical prémarital La taille de l'action dépend des éléments et du contenu de l'examen, y compris des tests sérologiques (tels que le virus de l'hépatite B, le tréponème pallidum, le VIH), des tests du système reproducteur (tels que le dépistage de l'inflammation cervicale) et un examen physique général ( Tels que la pression artérielle, électrocardiogramme) et poser des questions sur les antécédents familiaux de la maladie, antécédents médicaux personnels, etc., font un bon travail dans le conseil de la maladie génétique.
Complication
Complications répétées du tube digestif néonatal Complications, obstruction intestinale, hémoptysie, péritonite, atrésie anale, renflement ombilical, spina bifida
Peut être compliqué par une occlusion intestinale, ulcère, peut être compliqué par une hémorragie intestinale, une hématémèse ou une hémoptysie, peut être une anémie, peut être compliqué par une nécrose intestinale et une péritonite, peut coexister avec une atrésie intestinale ou anale, une mauvaise rotation intestinale, un meckel, une atrésie anale et un gonflement ombilical Etc., mais aussi avoir un double utérus, double vagin, double vessie, double urètre, et même double organes reproducteurs externes, etc., souvent accompagnés de spina bifida, méningé cérébro-spinal, etc.
Symptôme
Symptômes de récurrence néonatale du tube digestif Symptômes courants Intussusception, ballonnements, dysphagie, obstruction intestinale basse, stase sanguine, hémoptysie kystique, vomissements répétés, estomac, difformités répétées
En raison de l'emplacement, de la taille, du type, de la présence ou de l'absence de muqueuse gastrique, les manifestations cliniques sont différentes et peuvent être asymptomatiques à vie. Les symptômes ne se manifestent que lorsque des complications surviennent.
1. Obstruction du tube digestif: iléon, région iléo-colique, l'incidence de malformations répétées dans la cavité est élevée, de sorte que les symptômes de l'obstruction de l'intestin grêle sont les plus communs. Une déformation kystique ou tubulaire peut opprimer la lumière intestinale, principale cause de l'obstruction, en raison de La membrane muqueuse peut sécréter une grande quantité de liquide, la pression dans la cavité augmente, le kyste se gonfle, provoquant une obstruction et le tubulaire, tel que l'extrémité proximale, communique avec la lumière intestinale et la partie distale est aveugle. En raison de l'accumulation et de l'élargissement du contenu intestinal, une obstruction intestinale partielle peut également se produire. Il se caractérise par des vomissements répétés et des ballonnements. Des déformations répétées à l'extrémité iléo-colique sont parfois accessibles dans l'abdomen inférieur droit. De gros kystes dans le mésentère peuvent être inversés et une torsion intestinale peut être à l'origine d'une obstruction intestinale étranglée. Peut causer une invagination, la difformité kystique de lestomac et du duodénum est souvent petite, mais peut provoquer une obstruction pylorique ou duodénale au cours de la période néonatale, la partie supérieure gauche de labdomen peut toucher de la masse kystique, des vomissements, une hématémèse ou Sang dans les selles.
2. Hémorragie gastro-intestinale: une interstice muqueuse gastrique présente une difformité tubulaire répétée ouverte dans l'intestin normal. Elle peut être suivie d'un ulcère peptique, d'un saignement ou même d'une perforation, d'une hématémèse répétée et de sang dans les selles, entraînant une anémie.
3. Malformation répétée du tube digestif situé dans la cavité thoracique: peut provoquer des symptômes de compression des organes, la compression de l'sophage peut causer de la difficulté à avaler, la compression des voies respiratoires peut provoquer une toux, de l'asthme, des ecchymoses et d'autres symptômes, une détresse respiratoire peut survenir au cours de la période néonatale, notamment Les sécrétions respiratoires peuvent être récurrentes, des infections des voies respiratoires peuvent se produire, des malformations kystiques telles que la muqueuse gastrique peuvent provoquer des ulcères, une ulcération de l'sophage ou de la trachée, une hémoptysie ou une hématémèse.
Examiner
Examen de la duplication du tube digestif néonatal
Augmentation du nombre de globules blancs et de neutrophiles en présence d'une infection, diminution de la concentration en hémoglobine et diminution du nombre de globules rouges en présence d'anémie. Il peut y avoir des troubles de leau et des électrolytes, du sodium sanguin, du potassium, du chlore, du calcium, du magnésium et le pH sanguin, la créatinine et dautres tests devraient être effectués.
L'incidence de cette maladie n'est pas élevée, les symptômes cliniques sont différents, le diagnostic préopératoire est difficile, moins de 25% des patients ont été diagnostiqués avant la chirurgie.
1. Examen aux rayons X: abdomen lisse à plat, peut comprendre la présence ou l'absence d'obstruction intestinale et de péritonite, les cas chroniques peuvent être appliqués avec un lavement de baryum, une radiographie thoracique peut être trouvée dans la difformité de répétition thoracique, montrant une ombre circulaire claire, ou visible Décalage cardiopulmonaire et médiastinal du côté controlatéral, à des fins de diagnostic, une radiographie thoracique peut également comprendre la présence de spina-bifida, d'hémivertebra et de scoliose, etc., pour faciliter le diagnostic.
2. Échographie B: la nature de la masse abdominale peut être identifiée, qu'elle soit kystique ou importante, la masse kystique facilite le diagnostic de la duplication intestinale.
3. Examen des nucléides: le scanner abdominal au radionucléide 99mTc est utile pour le diagnostic des malformations du tube digestif de la muqueuse gastrique, mais il nest pas facile de le distinguer avec le diverticule de Meckel.
4. Examen CT: il peut montrer que la masse thoracique ou intestinale est kystique ou importante, ce qui contribue indirectement à l'identification de malformations répétées du tube digestif.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la duplication du tube digestif néonatal
Diagnostic
Au cours de la période néonatale, si la toux, lasthme, les ecchymoses, la dysphagie, les vomissements, etc. se produisent à plusieurs reprises, il faut envisager la possibilité de la maladie et envisager les symptômes dobstruction incomplète du tube digestif pendant la période néonatale et la masse kystique de labdomen. Dans le diagnostic de la maladie, environ la moitié des cas peuvent être diagnostiqués avant une chirurgie, une obstruction intestinale aiguë ou des saignements aigus, il est difficile de poser un diagnostic correct avant la chirurgie.
Lexamen échographique permet de détecter des masses kystiques.Le balayage des radionucléides peut révéler la présence de tissu muqueux gastrique sous fluorescence.Le film abdominal plat radiographique permet principalement de diagnostiquer une obstruction et peut également détecter une ombre tumorale.La radiographie thoracique présente une strie ovale dans le médiastin postérieur. Les diagnostics permettent de mieux distinguer les ombres portées sur le contour de la forme, en particulier celles qui présentent une déformation thoracique. La masse sacrée se voit dans le repas de baryum. La fistule intestinale, un petit nombre de déformations tubulaires reliées à la lumière intestinale, peut être vue dans les expectorations jusque dans la lumière déformée.
Le diagnostic final doit être basé sur un examen postopératoire.
Diagnostic différentiel
1. Kyste mésentérique: En règle générale, il est difficile à identifier avant l'opération. Le kyste mésentérique est situé dans le mésentère. La paroi de la capsule est très fine. Il n'y a pas de couche musculaire. Elle contient un liquide lymphatique jaune-blanc. Elle est séparée de la paroi intestinale et à une certaine distance. La paroi intestinale est décapée, mais il est difficile de retirer la déformation répétée de la paroi intestinale, mais le tube intestinal commun le plus proche doit être retiré ensemble, mais la difformité répétée nest parfois pas collée au tube intestinal et le kyste est tapissé sur la paroi intestinale. Lépithélium, accompagné dune déformation de la colonne vertébrale, a été identifié par Rickham, ce kyste mésentérique avec épithélium de paroi intestinale, doit être identifié au cours de la chirurgie.
2. Diverticule de Meckel: cette maladie peut provoquer une obstruction intestinale et des saignements gastro-intestinaux avant une intervention chirurgicale, mais il est difficile de faire la distinction avec une duplication intestinale avant une opération. Cette opération peut être répétée en fonction du côté de la marge mésentérique mésentérique selon le diverticule de Meckel. La malformation est située sur le bord latéral du mésentère pour identification.
