Neuropathie périphérique vasculitique
introduction
Introduction à la neuropathie vasculite périphérique La neuropathie périphérique vasculique se réfère à l'occlusion inflammatoire des vaisseaux sanguins nourrissants des nerfs périphériques, entraînant un ou plusieurs infarctus nerveux ou lésions ischémiques. La vasculite se caractérise par une nécrose fibrinoïde segmentaire ou une infiltration de cellules inflammatoires transmurales de la paroi vasculaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,04% à 0,08% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: polyartérite nodulaire lupus érythémateux
Agent pathogène
Causes de la neuropathie vasculite périphérique
Facteurs de maladie (45%):
Une neuropathie périphérique vasculique peut survenir dans les maladies du tissu conjonctif avec vascularite, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjogren (syndrome de Sjogren) et la sarcoïdose, etc., peut également survenir au cours du traitement primaire. Vascularite, telle que la polyartérite nodulaire, le syndrome de Churg-Strauss, la granulomatose de Wegner, etc.
Facteur de soi (45%):
Une partie considérable de la neuropathie périphérique de la vascularite confirmée par une biopsie du nerf sural, sans atteinte du tissu conjonctif associé, ni signe de vascularite systémique primaire, est une neuropathie périphérique de la vascularite périphérique.
Pathogenèse
On a longtemps pensé que la survenue d'une vascularite était provoquée par des complexes immuns déposés dans la paroi du vaisseau, mais ces dernières années, cette immunopathologie a été mise au défi.Des études immunohistochimiques détaillées ont montré que l'infiltration inflammatoire de la paroi du vaisseau est basée sur les lymphocytes T. Ce ne sont généralement pas des leucocytes polymorphonucléaires, ce qui suggère que l'immunité cellulaire pourrait également jouer un rôle. Bien que la pathogénie de la vascularite soit encore floue, il est certain que les lésions nerveuses périphériques sont dues à l'occlusion d'une petite artère d'un diamètre de 75 à 200 µm. Causée par une ischémie distale.
1. Modifications pathologiques des vaisseaux nerveux périphériques: les études pathologiques effectuées sur l'autopsie et la biopsie du nerf sural ont confirmé que le processus d'inflammation vasculaire du nerf périphérique impliquait principalement la petite artère de l'épicarde et que le diamètre de l'artère atteinte était de 30 à 300 m. Moins affecté, bien que les modifications pathologiques de la vascularite varient en fonction du type de vascularite, du site de la maladie, de la durée de la maladie et du traitement, mais le type clinique de vascularite ne peut être distingué que par les caractéristiques histopathologiques de la vascularite.
Les manifestations pathologiques de la vascularite aiguë sont la nécrose fibrineuse de la paroi artérielle, les neutrophiles, les lymphocytes et l'infiltration des éosinophiles Les phases subaiguës et chroniques sont caractérisées par une couche élastique interne et une hyperplasie intimale, la paroi vasculaire et les fibres environnantes. La différenciation, lépaississement, la sténose ou locclusion de la lumière, la lumière de la vascularite peuvent être recanalisés au cours de la période de récupération et une vascularite à différentes périodes peut survenir lors de la biopsie neuromusculaire du même patient.
Guo Yuxi (1988) a rapporté les résultats de 21 cas de neuroarthrite nodulaire avec polyartérite nodulaire et neuropathie périphérique: 12 cas de changements pathologiques aigus ou subaigus, 3 cas de résultats pathologiques chroniques ou convalescents et 5 cas en transition. Vascularite de type, caractérisée par une inflammation des petites artères ou des petites veines avec un épaississement de l'intima, et l'adventice vasculaire peut également avoir une infiltration de cellules inflammatoires.
La biopsie nerveuse périphérique du syndrome de Churg-Strauss montre souvent une vascularite nécrosante avec un grand nombre d'infiltrations éosinophiles, des différences pathologiques entre la polyartérite nodulaire et la polyartérite microscopique, dans lesquelles la première ne concerne que les artères moyennes et ne concerne pas les capillaires. Des artères, des capillaires et des veinules, ces dernières impliquant principalement les capillaires antérieurs, les capillaires et les veinules, impliquant parfois des artères modérées, une vascularite leucocytaire peuvent être observées dans la granulomatose de Wegener, le syndrome de Churg-Strauss, le syndrome de Henoch. Purpura de Scholein et vascularite à cryoglobulinémie idiopathique.
Limmunofluorescence des échantillons de biopsie du nerf sural revêt une grande importance pour le diagnostic pathologique de la neuropathie vasculite. Presque tous les patients atteints de neuropathie vasculite ont un dépôt dimmunoglobuline, de complément C3 et de fibrinogène, ou seulement Le dépôt de complément C3 ou de fibrinogène, le dépôt de complexes immuns à base d'IgA autour de la paroi ou des vaisseaux sanguins sont une caractéristique pathologique du purpura de Henoch-Scholein.
2. Changements neuropathologiques périphériques: neuropathie vasculaire inflammatoire périphérique La lésion des fibres nerveuses se caractérise par une dégénérescence axonale, qui se manifeste par la réduction ou la perte de fibres myélinisées, la densité des fibres nerveuses est réduite de manière significative et l'axe des fibres nerveuses simples visibles et extraites est visible. Distorsion et formation médullaire, les changements ci-dessus correspondent aux caractéristiques pathologiques de la dégénérescence wallérienne (dégénérescence de Waller), les changements démyélinisants sont relativement légers, plexus parfois régénératifs, 34 cas de neuropathie périphérique d'origine vasculaire rapportés par Hawke, dégénérescence axonale Il y avait 21 cas dans plus de 80% et 7 cas dans lesquels tous les axones étaient dégénérés.
3. Biopsie musculaire Pathologie de la neuropathie périphérique: Outre la vascularite visible ou l'inflammation périvasculaire, les modifications musculaires sont principalement une atrophie sélective des fibres musculaires de type II, qui peut être liée à la dénervation musculaire et à un épuisement chronique, car il n'y a pas de simultanéité des nerfs périphériques. L'atrophie des fibres musculaires de type II est également fréquente dans la biopsie musculaire chez les patients atteints d'une maladie vasculaire au collagène.
La prévention
Prévention de la neuropathie périphérique inflammatoire vasculaire
Il n'existe pas de bonne méthode préventive pour les maladies auto-immunes. Le diagnostic et le traitement précoces des maladies primaires conduisant à une vascularite constituent la principale mesure de prévention de la neuropathie périphérique inflammatoire vasculaire.
Complication
Neuropathie périphérique inflammatoire vasculaire Complications polyartérite nodulaire lupus érythémateux
Outre les manifestations cliniques de l'atteinte des nerfs périphériques, en fonction de la maladie primaire, divers types de vascularites (telles que la polyartérite nodulaire, la vascularite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique) s'accompagnent d'autres manifestations systémiques, telles que la faiblesse généralisée. , perte de poids, perte dappétit, douleurs articulaires, lésions cutanées et symptômes cliniques de lésions rénale, respiratoire, du tube digestif et cardiaque.
Symptôme
Symptômes de neuropathie vasculaire périphérique Symptômes communs Perte d'appétit, douleurs articulaires, faiblesse, fatigue, chaussettes courtes ... Trouble des sensations profondes, ataxie sensorielle
La neuropathie périphérique vasculite peut survenir dans les maladies du tissu conjonctif avec vascularite, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, le syndrome de Sjogren, la sarcoïdose, etc., peut également survenir dans la vascularite primitive, telle que les nuds Polyartérite segmentaire, syndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegner, etc.
Il existe également une part considérable de la neuropathie périphérique liée à la vascularite, confirmée par la biopsie du nerf sural, qui n'est ni associée à une maladie du tissu conjonctif ni à une vascularite systémique primitive. Il s'agit d'une neuropathie périphérique liée à une vascularite périphérique.
Selon la distribution des nerfs affectés, la neuropathie périphérique inflammatoire vasculaire peut être divisée en les types suivants:
1. Symétrie distale (chaussettes de gant) neuropathie sensorielle motrice.
2. Neuropathie unique / mononévrite multiple.
3. Neuropathie périphérique asymétrique.
4. Syndrome de racine neurale et maladie du plexus.
5. Neuropathie périphérique sensorielle simple.
La neuropathie périphérique vasculeuse peut survenir de manière aiguë, subaiguë ou chronique, se manifestant souvent par une mononeuropathie multiple au début de la maladie et, plus tard, avec l'évolution de la neuropathie périphérique symétrique ou asymétrique. Les nerfs les plus souvent touchés sont le nerf péronier commun, le nerf sural, le nerf radial, le nerf ulnaire, le nerf médian et le nerf radial.Les manifestations cliniques consistent en une brûlure intense du nerf ou des membres atteints par la douleur, une matité, une douleur et une sensation profonde. Suppression, sensation anormale, en plus de la faiblesse musculaire, de l'atrophie musculaire et de l'ataxie sensorielle, ainsi que des manifestations cliniques d'atteinte nerveuse périphérique, souvent accompagnées d'autres manifestations systémiques telles qu'une faiblesse généralisée, une perte de poids, une perte d'appétit, des articulations Douleur, lésions cutanées et symptômes cliniques de l'atteinte rénale, respiratoire, du tube digestif et cardiaque.
Examiner
Examen de la neuropathie vasculite périphérique
1. Analyse de sang: glycémie, fonction hépatique, fonction rénale, examen de routine du taux de sédimentation érythrocytaire, série de rhumatismes, électrophorèse des immunoglobulines, cryoglobuline, protéine M, anticorps anti-GM-1, anticorps anti-GD1a, anticorps anti-MAG, anticorps associé aux tumeurs (Anticorps anti-Hu, Yo, Ri) et autres tests sérologiques liés à l'auto-immunité et à la détection de la concentration sérique en métaux lourds (plomb, mercure, arsenic, antimoine, etc.).
2. Examen urinaire: y compris la routine urinaire, la protéine de la semaine, la porphyrine urinaire et lexcrétion de métaux lourds dans lurine.
3. Liquide céphalo-rachidien: outre le liquide céphalo-rachidien de routine, les anticorps anti-GM-1, GD1b doivent également être recherchés.
4. Angiographie.
5. En cas de suspicion de vascularite avec neuropathie périphérique, un examen EMG et neurophysiologique doit être effectué.
6. Biopsie tissulaire (incluant la peau, le nerf sural, le muscle, la muqueuse nasale et les reins).
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la neuropathie périphérique inflammatoire vasculaire
Examen électrophysiologique neuromusculaire: Presque tous les patients présentent une vitesse de conduction nerveuse anormale, qui se manifeste principalement par un ralentissement léger à modéré de la vitesse de conduction motrice et une diminution de lamplitude du potentiel daction musculaire.Certains patients peuvent présenter un blocage de la conduction nerveuse Chez plus d'un tiers des patients, le potentiel d'action des muscles des membres inférieurs a complètement disparu et celui du nerf sural a disparu chez 4 patients sur 5. La plupart des patients présentaient une vitesse de conduction sensorielle anormale, se manifestant principalement par la disparition d'un ou plusieurs potentiels d'action du nerf sensoriel, l'électromyographie. La plupart des patients ont un potentiel dénervé dans les muscles distaux.
1. Vascularite avec neuropathie périphérique, cliniquement associée à la présence de divers types de vascularite (telle que la polyartérite nodulaire, la vascularite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, etc.) et la neuropathie périphérique.
2. Pour les patients soupçonnés de vascularite, déterminez dabord lampleur des dommages causés à chaque système et organe en fonction des antécédents médicaux et dun examen clinique approfondi, puis effectuez les examens correspondants (angiographie, biopsie tissulaire (y compris peau, nerf sural, muscle, Muqueuse nasale et rénale), une vascularite suspectée avec neuropathie périphérique, un EMG et un examen neurophysiologique doivent être effectués pour déterminer la distribution spatiale et la gravité de latteinte nerveuse périphérique.
3. La biopsie du nerf sural est la méthode la plus directe et la plus fiable pour diagnostiquer la neuropathie périphérique des vascularites: environ 50% des patients suspects de neuropathie périphérique peuvent trouver des lésions vasculaires grâce à la biopsie du nerf sural, même un examen électrophysiologique Les nerfs sont normaux et une vascularite peut toujours être retrouvée après la biopsie.
La neuropathie inflammatoire vasculaire isolée est difficile à diagnostiquer et doit être différenciée de nombreuses autres neuropathies périphériques. À l'heure actuelle, la biopsie du nerf sural est particulièrement importante.
