Glucagonome
introduction
Introduction au glucagonoma Glucagonoma (GCGN) est une tumeur des cellules du îlot A (2) qui sécrète un excès de glucagon, caractérisée principalement par une migration de la peau, un érythème nécrotique, le diabète, une anémie, une chéilite langue et angulaire, une vulve. La vaginite, la faible acidémie aminée, etc., également connue sous le nom de syndrome de maladie de peau d'hyperglycémie. Métastases plus malignes, souvent précoces. Le diamètre de la tumeur est généralement de 1,5 à 3 cm, et parfois tout le pancréas est une tumeur. Après le retrait chirurgical précoce de la tumeur, les lésions cutanées et le diabète peuvent disparaître rapidement. La maladie est plus fréquente chez les personnes âgées de 40 à 70 ans et chez les personnes d'âge moyen. Les femmes sont plus fréquentes que les hommes et la plupart d'entre elles sont des femmes ménopausées. La plupart des cas durent plus d'un an et certains ont plus de 12 ans. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% -0.008% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, kératite, malnutrition, démence, atrophie optique, nystagmus, ataxie
Agent pathogène
Cause de glucagonoma
Prolifération cellulaire dans l'îlot A (20%)
La plupart des glucagonomes sont des injections uniques, dont 60% sont malignes.La maladie peut parfois être provoquée par la prolifération de cellules de l'îlot pancréatique A. La tumeur est distribuée avec la queue la plus pancréatique, suivie du pancréas et de la tête pancréatique.
Pathogenèse
Le glucagon est sécrété par les cellules de l'îlot A (2). Il s'agit d'un polypeptide à chaîne unique composé de 16 acides aminés et d'un poids moléculaire de 3485. Le glucagon est synthétisé sur le corps de la protéine de base des cellules 2 et reçoit un revêtement de l'appareil de Golgi pour former 2. Le glucagon en granulés peut avoir un plus grand précurseur de poids moléculaire lorsquil est synthétisé dans des cellules 2, appelées pré-glucagon, et les cellules dîlots 2 sécrètent environ 1 mg de glucagon par jour.Le plasma humain a récemment été mesuré par des méthodes immunologiques. Le glucagon est présent dans différentes tailles moléculaires, environ 55% est du glucagon de haut poids moléculaire appelé glucagon, le poids moléculaire est denviron 160 000 Da, 35% est le «vrai» glucagon, le poids moléculaire est de 3500 Da Lautre, appelé glucagon, a un poids moléculaire de 9 000 Da, ce qui nest quune petite quantité et peut être un précurseur du proglucagon.
Le niveau normal de glucagon dans le plasma humain normal est de 50-100 pg / ml Chez les patients atteints de glucagonoma, le niveau de base de glucagon plasmatique est souvent significativement augmenté, souvent supérieur à 1000 pg / ml, chez la plupart des patients. L'augmentation des taux plasmatiques de glucagon provient du "vrai" glucagon; parfois, le proglucagon de haut poids moléculaire (9000Da) est également augmenté, la base physiopathologique du glucagonoma est un excès de pancréas Catabolisme du glucagon: le glucagon active la phosphorylase du foie, favorise la dégradation du glycogène en glucose, de la gluconéogenèse, du clonage du glycogène hépatique et de la glycogénolyse hépatique. L'effet est une glycémie élevée, la tolérance au glucose est réduite, la décomposition de la graisse est souvent contrariée par une sécrétion secondaire d'insuline accrue sans formation excessive de corps cétonique, les taux plasmatiques d'acides gras libres sont toujours dans la plage normale, mais le catabolisme des protéines est souvent évident. En cas de faible acidémie aminée et de malnutrition, l'apparition d'une dermatite est similaire à celle d'une peau altérée après une injection prolongée d'hyperglycémie pancréatique exogène.Après l'élimination du glucagonoma, la dermatite peut guérir sans récidive. Cette formation est associée à une faible acidémie aminée après un catabolisme excessif du glucagon et est également une cause de dermatite. De plus, la stomatite, la chéilite, la glossite et lanémie sont également associées à une hypoaminoacidémie. Des symptômes tels que dermatite, chéilite et chéilite peuvent être soulagés après l'application de diverses solutions d'acides aminés.
Selon Binnick (1977), 19 cas ont été détaillés dans 19 cas, 10 cas de queue du pancréas (47,6%), 5 cas de corps pancréatique (23,8%), 2 cas de corps et de queue du pancréas, 1 cas de tête et de cou de pancréas, et de pancréas. Dans 1 cas du cou, environ 60% des cas sont métastasés: le foie, suivi des ganglions lymphatiques transférés à la colonne vertébrale et à la glande surrénale gauche, sont microscopiques à cellules polygonales ou à colonnes et leurs tailles sont différentes. La fission nucléaire est rare. Les cellules tumorales sont disposées dans un nid ou dans une structure réticulaire. Certains endroits sont ressemblant à des marguerites ou à des acineuses. Il existe des tissus fibreux entre les cellules. Les tissus malins sont riches en vaisseaux sanguins. Au microscope électronique, les caractéristiques des cellules 2 sont rondes. Des granules sécréteurs denses, mais d'autres cellules contiennent différents granules.Un immunodosage indirect par fluorescence peut confirmer que le glucagon est contenu dans des cellules tumorales et une réaction d'immunofluorescence d'un anticorps anti-glucagon peut confirmer le diagnostic.Les lésions cutanées les plus évidentes sont au microscope. Les modifications histologiques étaient la nécrose et la lyse de la couche supérieure de l'épiderme, entraînant une rupture bulleuse et une légère infiltration lymphocytaire autour des vaisseaux sanguins de l'épiderme, ainsi que des modifications non spécifiques ressemblant à des dermatites. Acanthose Il spongiose, Clostridium kératinocytes avec des noyaux pycnotique, pas acantholyse, immunofluorescence négative.
La prévention
Glucagonoma prévention
La vie est régulière. Faites attention à la combinaison du travail et du repos, conservez une attitude optimiste et positive à l'égard de la vie et évitez l'alcool et le tabac. Il nexiste pas de mesures préventives efficaces pour cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de Glucagonoma Complications anémie kératite dystrophie démence atrophie optique nystagmus acné ataxie
1. Perte de poids, fatigue, glossite et chéilite angulaire, lanémie est très courante et son mécanisme est lié à la consommation de tumeurs et à lamélioration du catabolisme et du métabolisme du glucagon, ce qui conduit à la malnutrition.
2. Un petit nombre de patients ont des antécédents de névrose mentale, tels que démence, atrophie optique, ingestion de crachats, nystagmus, ataxie et réflexion anormale.
Symptôme
Glucagonoma Symptômes Symptômes courants Glucocorticoïdes Acidose Polysaccharidique Sécrétée Acide Leucamourique Partielle
Les principaux symptômes sont l'éruption cutanée et le diabète, qui présente certaines caractéristiques: l'érythème migrateur nécrotique (NME). Il s'agit principalement d'érythème régional, mais aussi de plaques et de papules rouges desquamées. Les éruptions cutanées sont souvent annulaires ou incurvées, il peut s'agir d'une éruption bulleuse, fracassée et en croûte, facilement infectée par des bactéries et des levures, ainsi que d'éruptions bulleuses nécrotiques et solubles. En coulant, la lésion peut être déplacée dune partie à lautre et lérythème peut se produire dans toutes les parties du corps, mais la partie supérieure du tronc, le bas-ventre, les aisselles, les fesses, le périnée, les membres inférieurs et le visage sont plus courants, tandis que les membres supérieurs Moins, la lésion doit être guérie pendant 1 à 2 semaines.Les lésions cutanées dans le même cas peuvent être un érythème, des bulles, des cicatrices, des lésions normales, etc .. Les lésions cutanées ne sont pas faciles à guérir et les petites plaies ou adhésifs médicaux peuvent être en contact avec la peau. Provoque des lésions cutanées.Les dermatologues diagnostiquent tous les cas précoces en raison de lésions cutanées persistantes. La pathogénie des lésions cutanées à glucagonoma peut être due au pancréas Augmentation de la sécrétion de glucagon, entraînant une augmentation du catabolisme des nutriments, entraînant une faible acidémie aminée, une malnutrition liée à une acidémie faible, des lésions cutanées ou des lésions cutanées, ou due à une carence en zinc, également appelé glucagon. Ou l'effet direct de certaines substances sécrétées par la tumeur sur la peau, les lésions cutanées peuvent disparaître complètement après le retrait de la tumeur.
Plus de 95% des patients présentent des symptômes de diabète, des symptômes non insulino-dépendants et plus légers, souvent contrôlés par un régime ou des médicaments oraux; parfois, la condition est plus lourde et nécessite une injection d'insuline à forte dose pour le contrôle, jamais vue auparavant. Les rapports de patients atteints d'acidocétose sont susceptibles de compenser les effets du glucagon car la plupart des patients sont accompagnés d'une insuline plasmatique élevée.
La perte de poids, la fatigue, la glossite et la chéilite angulaire, l'anémie et d'autres symptômes sont également fréquents, leur mécanisme étant lié à la consommation de tumeurs et au catabolisme du glucagon et à l'amélioration des nutriments, entraînant une malnutrition, la diarrhée peut survenir à 50% C'est aussi l'une des raisons de la perte de poids.
1/5 à 1/3 des cas sont survenus sans la coagulation des vaisseaux sanguins anormaux, la jaunisse est rare, trouvée dans la tête du pancréas par compression tumorale du canal biliaire principal.
Un petit nombre de patients ont des antécédents de névrose mentale, tels que démence, atrophie optique, crachats, nystagmus, ataxie, réflexes anormaux, etc., les symptômes neurologiques sont causés par un dysfonctionnement important du système nerveux central et un grand nombre de glucagones. Relatif au système nerveux central.
Examiner
Examen du glucagonoma
1. Essais de laboratoire généraux: Acidémie faible, glycémie positive dans les urines, glycémie élevée ou tolérance au glucose réduite, vitesse de sédimentation des érythrocytes accrue, hémoglobinémie positive dans les cellules positives et cellules tumorales dans le suc duodénal de la tumeur à la tête du pancréas.
2. Dosage radioimmunologique du glucagon plasmatique
(1) La détermination de base du glucagon est augmentée de manière significative, pouvant dépasser 1 000 pg / ml, soit 5 à 10 fois la normale, et la valeur normale est comprise entre 50 et 100 pg / ml.La littérature rapporte que le glucagon plasmatique chez les patients atteints de glucagonoma. Jusqu'à 380 ~ 9600pg / ml, le glucose oral ou intraveineux ne peut pas inhiber la sécrétion de glucagon.
(2) Test de stimulation du glucagon plasmatique: dans les cas où il est difficile de poser le diagnostic, des sécrétagogues cellulaires du pancréas A tels que l'arginine et l'alanine peuvent être utilisés, et le glucagon plasmatique est augmenté après l'injection. Présent dans les îlots primaires ou secondaires de prolifération cellulaire A, ce test n'est pas une méthode de diagnostic spécifique du glucagonoma.
3. Test au tolbutamide (D860) Linjection intraveineuse normale de tolbutamide peut stimuler la sécrétion dinsuline et inhiber le glucagon, en abaissant le taux de glucose sanguin Chez les patients atteints de glucagonoma, linjection intraveineuse de tolbutamide Au contraire, il peut provoquer une augmentation significative du glucagon, l'insuline augmente également lentement, mais la chute de la glycémie n'est pas évidente ou ne diminue que lentement, ce test suggère la possibilité d'un glucagonoma.
4. Réponse au glucagon exogène Après une injection intraveineuse de 0,25 à 0,5 mg de glucagon chez lhomme normal, les taux plasmatiques dinsuline et de glucose dans le sang ont augmenté de manière significative, mais chez les patients atteints de glucagonoma, du Le glucagon est augmenté, il n'est pas sensible au glucagon exogène Bien que la réaction de la concentration de glucose dans le plasma soit encore très lente, la réponse lente de cette méthode peut être utile pour le diagnostic du glucagonoma. Méthode, mais les personnes sensibles ne peuvent pas exclure la maladie.
5. L'examen du repas de baryum et l'angiographie par hypotension duodénale ne facilitent que le diagnostic de la tumeur à cellules à îlots du pancréas, qui se reflète dans la paroi interne du segment descendant du duodénum, mais la maladie survient à la tête du pancréas. Dans certains cas, le jéjunum et liléon sont épais et ridés, et la raison nest pas claire.
6. L'angiographie des artères coeliaques et du pancréas peut diagnostiquer plus de 70% des tumeurs des cellules des îlots, mais les cellules dont provient la tumeur ne sont pas claires.
7. Une échographie du foie et du pancréas et une tomodensitométrie peuvent diagnostiquer la lésion primaire du pancréas et déterminer si le foie présente des lésions métastatiques.
8. Observation au microscope électronique des tissus tumoraux de cellules tumorales correspondant aux caractéristiques des cellules de l'îlot A; le tissu tumoral contient de fortes concentrations de glucagon.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de glucagonoma
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques, les lésions cutanées spécifiques typiques sont très similaires dans tous les cas, diabète, perte de poids, chéilite langue et angulaire, diarrhée, etc., associées à des examens de laboratoire et autres examens auxiliaires.
Diagnostic différentiel
Glucagonoma a des lésions cutanées et des taux plasmatiques de glucagon élevés. Par conséquent, les cas de lésions cutanées et de taux de glucagon élevés doivent être identifiés:
Lésions cutanées
(1) chez les patients atteints de glucagonoma, les lésions cutanées sont des modifications érythémateuses nécrotiques et cataboliques, associées à un pemphigus familial bénin, un pemphigus à feuilles caduques, un psoriasis pustuleux diffus, une nécrolyse épidermique toxique et d'autres maladies Identification.
(2) Les patients présentant des lésions cutanées et des tumeurs en même temps doivent être différenciés de la dermatomyosite, de lacanthose noire et de lichtyose acquise.
2. L'augmentation du glucagon plasmatique est significativement accrue dans les tumeurs des cellules de l'îlot A, mais légèrement élevée dans les affections et maladies suivantes: apport en protéines, famine, cessation de l'insuline, acidose, urémie, infection, exercice physique intense , le diabète, la cirrhose, le syndrome de Cushing, l'acromégalie, le phéochromocytome, la pancréatite aiguë et le traitement par le cortex surrénalien doivent être identifiés.
