lymphome splénique primitif
introduction
Introduction au lymphome de la rate primaire Le lymphome de la rate primitif (PSL) est un lymphome malin rare, il sagit de la lésion d'abord dans la rate, mais il nest pas envahi par la rate et le tissu lymphoïde. La rate elle-même est un gros tissu hématopoïétique lymphoïde, souvent malin. Le site d'invasion du lymphome, en particulier au stade tardif de la MH, est très facile à envahir la rate, mais il est rare dans la rate. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.03% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: rupture de la rate douleur abdominale ascite choc
Agent pathogène
Cause du lymphome de rate primaire
Cause:
Le virus de l'hépatite C joue un rôle important dans le développement du lymphome malin de la rate primitif en raison de la nature lymphotrope du virus de l'hépatite C. Ces dernières années, l'hépatite C a été associée à un lymphome malin de la rate primitive. Il a été rapporté que le lymphome malin de la rate primitif est appelé lésions extrahépatiques d'infection par le virus de l'hépatite C.
La prévention
Prévention du lymphome de la rate primaire
La cause claire du lymphome na pas encore été complètement découverte et il est généralement admis que certains facteurs infectieux peuvent être associés à lapparition de certains types de lymphome. Réduire la pollution de lenvironnement, maintenir de bonnes habitudes de vie, traiter en temps voulu certaines maladies inflammatoires chroniques du corps et améliorer la fonction immunitaire de lorganisme peut non seulement réduire lincidence du lymphome, mais également celle dautres tumeurs malignes.
Complication
Complications du lymphome de la rate primaire Complications, rupture de la rate, douleurs abdominales, choc ascitique
Les patients présentant un épanchement pleural gauche peuvent être entendus et les bruits respiratoires de la respiration du poumon gauche sont réduits.Les patients présentant un abdomen aigu sont souvent causés par une rupture de la rate, caractérisée par de fortes douleurs abdominales, une ascite sanglante et même un choc.
Symptôme
Symptômes de lymphome de rate primitif Symptômes communs Nausée Inconfort abdominal Fatigue due à la chaleur basse Difficulté Masse abdominale Nodules Épanchement pleural
Les symptômes les plus courants sont la douleur et une masse dans l'abdomen supérieur gauche: certains patients ont une fièvre basse, une perte d'appétit, des nausées, des vomissements, une anémie, une perte de poids ou la fatigue.Certains patients peuvent présenter un épanchement pleural, une respiration difficile, un abdomen aigu, etc. On peut voir que la rate est manifestement hypertrophiée alors que les ganglions lymphatiques superficiels sont pour la plupart anormaux: la rate enflée perd sa forme d'origine, a souvent une forme irrégulière, ses bords sont émoussés, l'incision de la rate est floue et parfois la surface de la rate peut toucher les nodules durs. Tendresse, les caractéristiques de cette splénomégalie sont propices à lidentification de la rate congestive de lhypertension portale. Cest également une différence significative par rapport à la splénomégalie générale.
Examiner
Examen du lymphome de la rate primaire
1. Sang périphérique: plaquettes, hémoglobine et leucopénie.
2. Augmentation de l'ESR: Augmentation du nombre d'immunoglobulines.
3. Moelle osseuse: infiltration de cellules de lymphome visible, taux positif pouvant atteindre 40%.
4. Biopsie tissulaire: le chirurgien peut organiser une biopsie et confirmer qu'il s'agit d'un lymphome à cellules B.
5. Scanner ou IRM: a montré que la rate augmentait de manière significative, la tomodensitométrie présentait un changement de densité faible, l'IRM montrait un signal moyen-faible dans la phase pondérée en T1 et la phase pondérée en T2, un signal élevé.
6. Échographie B: ombres de densité nodulaire simples ou multiples avec un écho faible ou nul, mais peuvent également montrer une homogénéité accrue de la rate. Les tumeurs de la rate peuvent toujours envahir des organes adjacents, tels que la capsule du rein gauche, le pancréas. , foie, courbure de lestomac et diaphragme gauche.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de lymphome de rate primaire
Diagnostic
Le diagnostic de PSL devrait tout d'abord exclure l'invasion secondaire du lymphome par la rate.
Gupta a proposé quatre critères pour le diagnostic du lymphome de la rate primitif: les principaux symptômes cliniques sont la splénomégalie et les malaises abdominaux, les symptômes de compression, la biochimie clinique, l'hématologie et la radiologie peuvent exclure la présence d'autres lésions, la biopsie du foie. Négatif et aucun lymphome dans les ganglions lymphatiques mésentériques ou para-aortiques; lymphome dans d'autres parties du lymphome de la rate après un diagnostic d'au moins 6 mois.
En 1996, Ahmann a divisé la PSL en trois phases: les tumeurs du stade I étaient confinées à la rate, le stade II avait des ganglions lymphatiques de la rate en plus de la rate, le stade III avait affecté des ganglions lymphatiques autres que le foie ou la rate.
Diagnostic différentiel
1. Leucémie myéloïde chronique: une maladie proliférante maligne de la moelle osseuse avec des anomalies chromosomiques.
(1) Symptômes cliniques: peu fréquents pendant la période non catalysée, peuvent entraîner de la fatigue, de la transpiration et une perte de poids.
(2) Rate: le gonflement représentait 92%, dont la rate géante 86%.
(3) Sang périphérique: le nombre de globules blancs dans le sang est supérieur à 30 × 109 / L et la classification du frottis est centaine de fleurs (c.-à-d. Qu'il existe diverses étapes dans le sang, telles que jeune âge, jeune, jeune, jeune et d'âge moyen Rouge et rouge tardif et autres cellules).
(4) Moelle osseuse: l'hyperplasie est extrêmement active, principalement dans les myélocytes moyens et tardifs.
(5) Diminution de la phosphatase alcaline neutrophile.
(6) Anomalies chromosomiques.
2. Leucémie à tricholeucocytes: Il s'agit d'un type particulier de leucémie caractérisé par une membrane de cellules tricholifères ou épingle à cheveux, une jupe dentelée et ainsi appelée leucémie à tricholeucocytes.
(1) Caractéristiques cliniques: plus d'anémie, de fièvre, d'hépatosplénomégalie, de progression lente.
(2) Examen de laboratoire: Des cellules de leucémie cutanée peuvent être observées dans la moelle osseuse périphérique.
(3) Coloration histochimique: positive pour la phosphatase acide et non inhibée par le tartrate.
(4) Spleen: Presque tous les patients ont une splénomégalie, souvent plus de 10 cm en dessous de la marge costale.
3. Leucémie lymphoïde jeune: Il sagit dun type de leucémie lymphoïde chronique. Les symptômes cliniques sont plus évidents que la leucémie lymphocytaire chronique, et lévolution de la maladie est rapide. Elle comporte souvent une splénomégalie et une hypertrophie ganglionnaire n'est pas significative.
(1) Caractéristiques cliniques: symptômes brefs, fatigue, transpiration et perte de poids.
(2) rate: enflée et évidente, à plus de 10 cm au-dessous de la marge costale, les ganglions lymphatiques sont moins enflés.
(3) Examen de laboratoire: Les frottis sanguins et la moelle osseuse retrouvent un grand nombre de jeunes lymphocytes, caractérisés par la présence de nucléoles dans presque tous les lymphocytes.
4. Leucémie lymphoïde chronique: Il sagit dune sorte dhyperplasie et de maladie daccumulation lymphocytaire dont lapparition clinique est plus fréquente chez les personnes âgées et dont lévolution naturelle est plus longue.
(1) Symptômes cliniques: atypique précoce, peut présenter une adénopathie systémique, de la fatigue, de la fièvre, de la transpiration, des démangeaisons de la peau.
(2) Rate: Le gonflement sous la marge costale est supérieur à 90%> 10cm.
(3) Examen de laboratoire: les lymphocytes matures du frottis de sang périphérique sont supérieurs à 60% et la valeur absolue est 6 × 109 / L pendant 3 mois.
(4) Moelle osseuse: hyperplasie, lymphocytes matures 40%.
(5) Biopsie tissulaire: performances d'infiltration des lymphocytes matures.
(6) À l'exclusion de la lymphocytose causée par d'autres maladies.
5. Myélofibrose: Il s'agit d'une maladie myéloproliférative chronique due au remplacement de la moelle osseuse par un tissu fibreux en raison d'un trouble hématopoïétique, l'examen de la moelle osseuse est un phénomène de succion à sec, souvent associé à une hématopoïèse extramédullaire.
(1) L'incidence clinique est de plus de 40 ans, fatigue, fièvre basse, splénomégalie.
(2) anémie (test de sang périphérique): pour les érythrocytes jeunes-jeunes, les globules blancs et les plaquettes, des globules rouges visibles en forme de goutte.
(3) Moelle osseuse: pompage à sec multiple, faible prolifération.
(4) Biopsie de la moelle osseuse: modifications pathologiques.
