Lymphome médiastinal non hodgkinien
introduction
Introduction au lymphome malin médiastinal non hodgkinien Le lymphome malin est un lymphome non hodgkinien, à l'exception du lymphome de Hodgkin. Le lymphome non hodgkinien n'est pas une maladie simple: du point de vue des caractéristiques morphologiques et immunologiques, le lymphome non hodgkinien est le résultat d'une expansion monoclonale et ses cellules malignes dominantes peuvent être dérivées de la différenciation lymphocytaire. Différents stades de progression, conservant une morphologie, des caractéristiques fonctionnelles et des schémas de migration très similaires des cellules normales correspondant à leurs sites de différenciation, qui déterminent les différents types de lymphome non hodgkinien en biologie, histologie, immunologie et Différences généralisées dans les performances cliniques et les résultats naturels. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,002% à 0,003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
La cause du lymphome malin médiastinal non hodgkinien
(1) Causes de la maladie
On croit généralement qu'il y a plusieurs raisons:
1. Le lymphome non hodgkinien infecté par le virus est réparti géographiquement: plusieurs cas de lymphome ont été découverts chez des enfants ougandais en 1958 et des cas analogues ont été signalés en Papouasie-Nouvelle-Guinée, mais on a reconnu par la suite qu'il pouvait être causé par une infection à EBV. En 1977, des chercheurs japonais ont signalé que les patients atteints d'un lymphome caractérisé par une éruption cutanée, une hépatosplénomégalie et une élévation du taux de calcium sérique étaient ultérieurement reconnus comme étant le virus à ARN à transcription inverse de type C, également connu sous le nom de virus de la leucémie à lymphome T humain (HTLV-1). Il a également été découvert que le virus HTLV-2 pouvait également causer un lymphome non hodgkinien, un rétrovirus semblable au virus VIH et qui a récemment isolé un nouveau patient parmi des patients atteints du sida, à lymphocytes B et à lymphocytes T. Le virus de l'herpès, considéré comme étant un virus du lymphosarcome à cellules B ou un virus de l'herpès humain, n'a aucun lien avec l'EBV.Une étude réalisée en 1984 a montré que 90 patients atteints du sida avaient finalement développé un lymphome non hodgkinien, presque toutes les tumeurs à cellules B. Étant donné que les lymphocytes B prolifèrent de manière excessive chez les patients infectés par le VIH, mais que la cause de l'attaque est inconnue, le virus d'Epstein-Barr et le cytomégalovirus sont considérés comme des causes possibles, similaires à l'infection par HTLV-1.
2. Anomalies génétiques Des études cytogénétiques ont montré que les patients atteints de lymphome non hodgkinien présentaient des anomalies chromosomiques et devenaient ainsi un groupe à risque élevé de lymphome malin. La translocation chromosomique la plus courante de lymphome non hodgkinien est t. (14; 18) (q32; q21) et t (8; 14) (q24; q32), plus de 60% des points de rupture de la structure du chromosome sont concentrés en 14q32, et les résultats de l'analyse génétique indiquent que les changements de structure et la malignité Il existe une relation non aléatoire entre les lymphomes.
3. Maladie d'immunodéficience Le syndrome d'immunodéficience primaire (PIDS) est l'un des facteurs de risque les plus élevés de tumeurs malignes chez l'homme, et possède une immunité acquise à la suite d'une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH). Les maladies déficientes, ou la persistance de limmunodépression causée par la transplantation dallogènes et certaines maladies non néoplasiques, ont entraîné une augmentation significative des maladies lymphoprolifératives (Union internationale contre le cancer, rapportée en 1990, pour plus de 16 000 greffes de rein). Les observations de suivi de patients prenant des médicaments immunosuppresseurs à long terme ont montré un risque multiplié par 32 de lymphome non hodgkinien.
(deux) pathogenèse
Comme le lymphome primitif non hodgkinien du médiastin se situe principalement dans les deux catégories suivantes, il est décrit séparément:
1. Lymphome à grandes cellules Le lymphome à grandes cellules est parfois appelé lymphome sclérosant diffus à grandes cellules Ces dernières années, on a utilisé la technologie du phénotype et de la sonde génique pour en déterminer la source et la différenciation, ainsi que pour prouver une composition unique à grandes cellules, de grandes cellules et un cytoplasme. Riche, le noyau est rond ou ovale, la chromatine est distincte et dispersée, le nucléole est proéminent et le durcissement mécanique est moindre, ce qui peut être lié à la nécrose tumorale.
(1) Sarcome immunoblastique à cellules T: montrant plus de caractéristiques du lymphome périphérique à cellules T, les cellules apparaissent pléomorphes, des petites cellules lymphoïdes à gros noyau aux grandes cellules, riches en cytoplasme à grandes cellules Les grands noyaux lobulés, les nucléoles sont évidents, la matrice est riche en capillaires et en petites veines, et il existe des fibres de collagène réticulaires fines évidentes.Bien que la sclérose mécanique ne soit pas très évidente, aucun lymphome à cellules centrales folliculaires n'est observé. Le sarcome immunoblastique à cellules T, un grand faisceau de fibres entrelacées, peut exprimer des antigènes de cellules T très différenciés, mais pas la TdT (phénotype précoce), contrairement à un lymphoblastome.
(2) tumeur à cellules centrales folliculaires avec sclérose: différente du lymphome systémique à cellules centrales, cest un phénotype de cellules B avec une zone de sclérose localisée, cette tumeur est plus fréquente chez les femmes, se produit dans Environ 30 ans (de nombreux lymphomes non hodgkiniens surviennent entre 50 et 60 ans), souvent accompagnés des symptômes d'obstruction de la veine cave susmentionnés et du lymphome, faciles à infiltrer autour du médiastin, la lignée cellulaire est du type à cellules B, la différenciation est significativement différente, En fin de différenciation, des cellules B précoces négatives aux immunoglobulines de surface au type de cellules plasmatiques, en fait, certaines de ces tumeurs sont des lymphomes à cellules B thymiques primaires et la masse est localisée dans le médiastin, provoquant souvent un syndrome de la veine cave supérieure, de type cellules B. Invasif, souvent plus étendu, intrathoracique et invasif, bien que le lymphome non hodgkinien apparaisse dans n'importe quel groupe d'âge, l'occupation médiastinale est plus fréquente chez les jeunes, principalement âgés de moins de 35 ans.
2. Lymphome lymphocytaire Lymphocytes sont un terme établi de longue date qui suit les idiomes de lhématologie et nindique pas sa position dans la différenciation et le développement des lymphocytes. Le concept de «lymphoblastome» prête également à confusion. Au sens étroit, il ne s'agit que d'une petite partie des cellules T. Les caractéristiques communes du "lymphoblastome" sont les suivantes:
1 de "lymphocyte", c'est-à-dire qu'il n'y a pas de cellule correspondante dans le tissu lymphoïde adulte, ce qui diffère des autres types de lymphome;
2 Les cellules tumorales sont de taille moyenne, avec un petit cytoplasme, une chromatine nucléaire fine, des nucléoles fins et des figures mitotiques sont faciles à trouver En raison du taux de conversion élevé des cellules tumorales, on observe souvent un "phénomène étoilé" dans les lésions (tissu tumoral) Macrophages parsemés de débris cellulaires);
3 envahit souvent le sang périphérique et devient une leucémie.
Lymphome lymphoblastique: de 40% à 80% des patients atteints de lymphome lymphoblastique présentent une masse médiastinale primaire, généralement attribuée au tissu du thymus, qui est un médiastin antérieur occupant un comportement invasif, peut envahir la moelle osseuse et souvent Evolué en leucémie, le lymphome lymphoblastique a les caractéristiques suivantes:
(1) Au moment de l'apparition, des lésions avancées étaient présentes et 91% des patients présentaient des lésions de stade III ou IV.
(2) Il y a une lésion précoce de la moelle osseuse, souvent une leucémie.
(3) Les cellules tumorales présentent les antigènes des lymphocytes T.
(4) métastases précoces aux méninges douces.
(5) Réponse initiale à la radiothérapie, mais la plupart des patients vont rechuter.
Le lymphome lymphocytaire est divisé histologiquement en un type lymphocytaire nucléaire déformé, un type lymphocytaire nucléaire non déformé et un type à grandes cellules.Les lymphocytes à différenciation intermédiaire présentent souvent une masse médiastinale, une leucémie lymphocytaire T aiguë et des lymphoblastes. Le lymphome cellulaire présente des caractéristiques morphologiques et cliniques similaires, près de 70% des patients ayant une masse médiastinale.
La prévention
Prévention du lymphome malin médiastinal non hodgkinien
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du lymphome malin médiastinal non hodgkinien Complication
Généralement pas de complications.
Symptôme
Symptômes de lymphome malin médiastinal non hodgkinien Symptômes communs Dommages à la moelle osseuse Douleur à la poitrine Fatigue Gonflement des ganglions lymphatiques Difficulté à respirer Essoufflement
Lincidence des lymphomes médiastinaux primitifs non hodgkiniens est <20%. Dans les lymphomes lymphoblastiques T. Ladénopathie médiastinale est un premier symptôme courant avec une incidence supérieure à 50 %.A la différence du lymphome de Hodgkin, La masse médiastinale est volumineuse, la croissance invasive, la croissance rapide, souvent accompagnée d'un épanchement pleural et d'une obstruction des voies respiratoires, l'obstruction de la veine cave supérieure est plus fréquente dans le lymphome médiastinal non hodgkinien, d'autres manifestations locales du lymphome médiastinal de Hodgkin, primaire Le lymphome du médiastin non hodgkinien est moins commun et non spécifique, mais il faut aussi noter que le lymphome non hodgkinien est plus aigu, la durée moyenne des symptômes étant de 1 à 3 mois. Métastase, se manifestant par les symptômes correspondants du site.
1. Lymphomes diffus à grandes cellules Ces lymphomes sont composés de différents types de cellules, telles que les cellules folliculaires centrales, les lymphoblastes T et les cellules lymphoblastoïdes B. Ils surviennent chez les jeunes de moins de 35 ans et les femmes sont plus susceptibles que les hommes. Parfois, plus de 75% des patients présentent des symptômes et des symptômes graves, notamment essoufflement, douleur à la poitrine, toux, fatigue, perte de poids ou syndrome de la veine cave supérieure.
2. Lymphomes lymphocytaires Dérivés des thymocytes, ces lymphomes sont susceptibles de provoquer des lésions de la moelle osseuse à un stade précoce. Ils développent souvent une leucémie (33% des enfants atteints de lymphome non hodgkinien et 5% des adultes). À l'âge du garçon, il est deux fois plus susceptible de souffrir de la maladie et les symptômes sont sévères (certains patients sont atteints de dyspnée aiguë), 91% d'entre eux présentant un stade avancé ou avancé.
Examiner
Examen du lymphome malin médiastinal non hodgkinien
1. Examen aux rayons X du lymphome médiastinal non hodgkinien impliquant le médiastin supérieur, se manifestant souvent par une lymphadénopathie asymétrique unilatérale, des frontières claires entre les ganglions lymphatiques, peu de signes de fusion, une invasion des ganglions médiastinaux conduisant à un élargissement paraspinal, violation Le tissu des ganglions lymphatiques périphériques brouille le cur, faisant du "signe de contour" un changement spécifique aux rayons X dans le lymphome non hodgkinien. Le lymphome non hodgkinien est plus courant que le lymphome de Hodgkin dans un seul ganglion lymphatique ou un groupe de ganglions lymphatiques. Le lymphome non hodgkinien inflammatoire est plus fréquent dans les lésions pulmonaires, les lésions pulmonaires montrant principalement des plaques sous-pleurales et des nodules sous-pleuraux dans la partie inférieure du champ pulmonaire, tandis que les plaques sous-pleurales forment un groupe légèrement flou sur le côté droit. L'ombre du bloc apparaît comme une masse incurvée claire sur la coupe tangentielle. La base est large et est attachée à la surface de la plèvre. La région centrale de la lésion fait saillie dans le poumon et le nodule sous-pleural a un bord rugueux sur la poitrine orthotopique. Souvent adjacente à la fissure du poumon, la marge latérale est attachée à la surface de la plèvre, la marge médiale fait saillie vers la surface du champ pulmonaire et la plaque sous-pleurale et les nodules sous-pleurale ont tendance à se disperser plutôt quun agrégat, lépanchement pleural étant très fréquent.
2. La tomodensitométrie thoracique est également un examen d'imagerie de routine. Une tomodensitométrie irrégulière peut envahir la veine pour obstruer la veine, tandis qu'une tomodensitométrie abdominale et pelvienne identifie clairement le site invasif afin de fournir une base fiable pour la détermination du stade et orienter le pronostic.
3. Le diagnostic de l'examen traumatique dépend de la biopsie des ganglions lymphatiques et des tissus.Si des lésions cliniquement hautement suspectées existent, une résection diagnostique ou une biopsie médiastinale est nécessaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel du lymphome malin médiastinal non hodgkinien
Examen clinique doit être très prudent, en particulier les ganglions lymphatiques cervicaux doivent être soigneusement examinés, il est préférable de palper soigneusement derrière le patient, l'oreille, le dos de l'oreille, le dos de l'oreiller, la clavicule supérieure et inférieure, le sternum doit être soigneusement examiné, lorsque l'examen abdominal Notez que la taille du foie et le gonflement de la rate peuvent être pris en palpation profonde, mais il faut également prêter attention à l'examen de l'oropharynx et à l'examen rectal numérique. Le diagnostic repose sur un examen pathologique.
La plupart des cellules tumorales sont caractérisées par une hyper-différenciation diffuse, avec un cytoplasme imparfait, de petits noyaux, des figures mitotiques et une forte activité phosphonate. Les tumeurs sont généralement localisées dans le thymus et présentent des Les symptômes, qui reposent sur la fluoroscopie conventionnelle et la tomodensitométrie, ne peuvent être distingués des autres types de lymphome médiastinal.
