neurocytome central
introduction
Introduction au neurocytome central Le neuroblastome central est une tumeur neuronale à petites cellules qui se développe dans le ventricule latéral et dans le troisième ventricule et dont le site principal se situe dans le septum interventriculaire transparent (Monro hole) .Lorsque les symptômes cliniques sont causés, la tumeur grossit considérablement. Les principaux symptômes sont les symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne causée par des maux de tête et une hydrocéphalie obstructive. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: méningite à dème cérébral
Agent pathogène
Cause du neurocytome central
(1) Causes de la maladie
En 1982, Hassoun et al. Ont découvert pour la première fois la spécificité de son ultrastructure, considérée à l'origine des cellules nerveuses, mais elle diffère du ganglioneurome et du neuroblastome au microscope optique, les cellules nerveuses intraventriculaires pouvant provenir d'un compartiment transparent. Ou des neurones granulaires du petit noyau de matière grise.
(deux) pathogenèse
Le neuroblastome central surexprime les molécules d'adhésion de cellules neuronales embryonnaires, mais il manque de protéines de neurofilament et de synapses matures; son apparition peut donc être due à une expression génique anormale dans les neurones embryonnaires et à un manque de différenciation supplémentaire.
En termes de pathologie, la partie principale de la tumeur se situe dans le ventricule latéral, la frontière est nette et une partie de la paroi du ventricule latéral est attachée, elle peut provenir des expectorations transparentes et du corps calleux, mais aussi adhérer aux lobes frontaux ou éroder les lobes frontaux. L'aqueduc du cerveau moyen ou le quatrième ventricule, la tumeur obstrue l'orifice interventriculaire, le troisième ventricule ou l'aqueduc du cerveau moyen peut provoquer l'agrandissement du ventricule, produire une hydrocéphalie obstructive, la tumeur devient sphérique, la frontière est nette, la texture de la tumeur est lisse, grise Rouge, avec calcification.
La morphologie des cellules tumorales au microscope optique est très similaire à celle de loligodendrogliome, difficile à distinguer: elle se compose dune seule cellule de petite taille, de qualité médiocre, de la chromatine nucléaire ronde, avec souvent un périhélose nucléaire et une calcification localisée dans la tumeur. Dans la tumeur, certaines tumeurs contiennent une structure périvasculaire en pseudo rosette ressemblant à un épendymome.Si une image mitotique, une nécrose tumorale ou une prolifération vasculaire endothéliale, elle suggère une tumeur maligne. Différenciation des tumeurs stromales et de l'épendymome, la synaptophysine est fortement positive dans la plupart des neuroblastomes centraux, alors que la protéine glial fibrillary acid (GFAP) est négative, ainsi que certaines énolases spécifiques des neurones tumoraux ( NSE) positive pour un petit nombre de tumeurs à synaptophysine négative, le diagnostic repose sur la microscopie électronique permettant d'observer l'ultrastructure des cellules.Au microscope électronique, il existe de nombreux granules, synapses, microtubules et haches neurosécrétoires dans le cytoplasme des cellules tumorales. Une structure ressemblant à un neurone.
La prévention
Prévention centrale du neuroblastome
Sans précautions particulières, la plupart des tumeurs des cellules nerveuses centrales ont un comportement biologique bénin et la plupart des pronostics sont bons. Étant donné que la tumeur présente un risque d'infiltration et de croissance au niveau de la fixation de la paroi ventriculaire, le fonctionnement complet de la tumeur seule ne peut empêcher la récurrence de la tumeur. Des études ont montré que les patients atteints de neurocytome central qui avaient été opérés seuls avaient récidivé en moins de 3 ans et quils étaient combinés à une radiothérapie postopératoire, même si la tumeur était partiellement réséquée, la plupart des patients pouvaient en guérir à long terme. Une autre étude a résumé 20 cas de cellules nerveuses centrales, à l'exception de 3 cas de décès chirurgical, la période de suivi la plus longue étant d'environ 19 ans. Les auteurs nationaux ont signalé 13 cas de neuroblastome du ventricule latéral, dont 6 cas de patients en radiothérapie postopératoire ne présentant aucune récidive tumorale après 1 à 8 ans de suivi, l'un d'eux n'ayant subi une biopsie en cours d'opération et dont la tumeur a complètement disparu après la radiothérapie. Il n'y a pas eu de récidive tumorale et l'autre patient n'a pas reçu de radiothérapie après la chirurgie et la tumeur a récidivé après 16 mois. Le taux de survie à 5 ans du neuroblastome central général est de 81% et le taux de survie à 5 ans de la totalité de la coupe peut atteindre 90%. La radiothérapie est efficace pour la résection subtotale et peut prolonger la survie.
Complication
Complications de neurocytome central Complications méningite à dème cérébral
Une hydrocéphalie obstructive concomitante entraîne une augmentation de la pression intracrânienne, qui peut entraîner les complications suivantes: dème cérébral, hématome intracérébral postopératoire, dysfonctionnement neurologique et méningite.
Symptôme
Symptômes de neurocytome central Symptômes communs Sensibilité , forte prise en main, sensation de réflexe, hydrocéphalie, nausée
Les tumeurs du système nerveux central sont plus fréquentes chez les jeunes et les personnes d'âge moyen. L'âge d'apparition est généralement de 15 à 52 ans, l'âge moyen est d'environ 30 ans. Le rapport hommes / femmes est presque égal, le ratio hommes / femmes étant de 11: 9 et le ratio hommes / femmes de 0,86. 1, la durée moyenne du neurocytome central est de 3 à 7 mois, car la tumeur est située près du trou de Monro, manifestations cliniques des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne causée par une hydrocéphalie obstructive, car la tumeur est située dans le ventricule latéral, performance principale du patient. Pour les symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne, les symptômes cliniques ne sont pas évidents au début de la maladie, quelques patients ont des maux de tête légers ou une gêne, des vertiges, des étourdissements, une augmentation de la croissance tumorale avec la croissance tumorale, des augmentations de la durée, lorsque la croissance tumorale bloque les pores interventriculaires En entrant dans le troisième ventricule pour obstruer l'aqueduc du cerveau moyen, le patient a présenté des maux de tête persistants, des nausées, des vomissements fréquents, une vision floue et même la cécité. Certains patients ne réagissaient pas en raison d'une atteinte tumorale du lobe frontal, de tâtonnements, d'un réflexe de préhension fort Les symptômes positifs égaux du lobe frontal peuvent présenter des anomalies olfactives, une perte olfactive et un parfum illusoire.Si la tumeur est située dans le triangle du ventricule latéral, certains patients peuvent être biaisés. Il existe des rapports sur une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une aménorrhée causée par un accident vasculaire cérébral, la plupart des patients ne présentent aucun signe local. Les signes les plus fréquents sont un dème du disque optique, ainsi qu'une hémiparésie, une perturbation sensorielle partielle et des signes pathologiques positifs. .
Examiner
Examen central de neurocytome
La tomodensitométrie montrait que la tumeur était située d'un côté du ventricule ou dans les expectorations transparentes. La frontière dans le ventricule était nette et la densité isométrique circulaire ou légèrement supérieure et inégale. Plus de la moitié des tumeurs étaient un peu calcifiées. Lorsque la calcification était grande, le rayon X était plat. On peut également constater qu'après l'amélioration du neurocytome supratentoriel central, la tumeur présente une amélioration modérée à évidente. L'imagerie par IRM est supérieure à la tomodensitométrie et présente un intérêt diagnostique pour la plage et l'emplacement de la tumeur. La plupart des tumeurs sont liées au septum transparent ou à la paroi du ventricule latéral. T1W dans la partie parenchymateuse de la tumeur est égal ou légèrement supérieur au signal, T2W est élevé et le flux vasculaire est visible dans la tumeur.Certaines tumeurs sont souvent accompagnées dune hémorragie.Après une injection intraveineuse de développeur paramagnétique, une tumeur légèrement renforcée et une paroi du ventricule latéral ou L'émail transparent est attaché.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du neurocytome central
Les tumeurs du ventricule latéral avec augmentation de la pression intracrânienne chez les patients jeunes et d'âge moyen, en particulier les tomodensitogrammes ou les images IRM du crâne, doivent être envisagées chez les patients présentant une calcification auriculaire, et il est difficile d'associer une microscopie optique postopératoire à une hypoglycémie. La différence dans les tumeurs cellulaires, le diagnostic histologique exact dépend de la microscopie électronique à transmission ou de l'immunohistochimie pour montrer un examen antigénique neuronal spécifique.
La maladie doit être différenciée du gliome glomérulaire latéral, du méningiome, de l'épendymome, de l'astrocytome sous-épendymal et de l'astrocytome, ces tumeurs se développant dans le ventricule latéral. Les symptômes et les signes cliniques sont difficiles à distinguer du neuroblastome du ventricule latéral, mais l'imagerie suggère que la tumeur se situe d'un côté ou de septa transparents bilatéraux, se développant vers d'autres parties du ventricule et que la tumeur présente une calcification ponctuée ou plaquettaire. Selon la littérature, il est difficile de distinguer le neuroblastome de l'âge d'apparition, du sexe et de l'examen pathologique des tumeurs oligodendrocytes dans le ventricule, le diagnostic reposant principalement sur la microscopie électronique ou l'immunité. Examen histochimique.
