Lymphome hodgkinien médiastinal
introduction
Introduction au lymphome de Hodgkin médiastinal La maladie de Hodgkin médiastinale survient chez les jeunes adultes, présentant une adénopathie superficielle et des caractéristiques histologiques typiques des cellules de Reed-Sternberg. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
La cause du lymphome de Hodgkin médiastinal
La cause du lymphome de Hodgkin est inconnue, histologiquement unique, dépourvue de cellules malignes dominantes avec des caractéristiques invasives, et les caractéristiques morphologiques des tumeurs en structure et en composition cellulaire sont basées sur les propriétés intrinsèques des cellules tumorales et la réactivité du corps. C'est cette asymétrie histologique atypique qui suggère que le lymphome de Hodgkin est une maladie simple dans son ensemble.
La maladie de Hodgkin est liée à plusieurs facteurs:
1 Anomalies génétiques: de nombreuses études ont été consacrées aux antigènes dhistocompatibilité. Il existe une surexpression des composants antigènes des cellules humaines entre frères et surs malades. De nombreux rapports ont montré quune même famille pouvait être composée de 2 personnes ou plus. Les membres sont malades et le délai d'apparition est très proche.Il existe suffisamment de preuves pour démontrer que la génétique est liée au lymphome de Hodgkin.L'incidence de la fratrie du patient peut être multipliée par 5 à 7. Les patients peuvent présenter des anomalies chromosomiques.
2 infection par le virus: létude actuelle porte davantage sur les facteurs infectieux, car la plupart des patients atteints de lymphadénopathie cervicale sont les premiers, suivis par les ganglions médiastinaux; Il existe une certaine relation entre les facteurs infectieux (virus) envahissant le portail: bien que la cause virale soit un axe de recherche important pour les tumeurs lymphatiques, le virus nest pas la seule cause de tumorigenèse et le mécanisme de transformation in vivo des cellules infectées par le virus est plus important que prévu. Important.
La prévention
Prévention du lymphome de Hodgkin médiastinal
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du lymphome de Hodgkin médiastinal Complication
Généralement pas de complications.
Symptôme
Symptômes du lymphome de Hodgkin médiastinal Symptômes communs Ganglions lymphatiques cervicaux, déplacement du tube atmosphérique, respiration sifflante, sueurs nocturnes, difficultés respiratoires
En général, les manifestations cliniques des patients atteints de lymphome de Hodgkin apparaissent plus tôt et peuvent apparaître devant la clinique il y a quelques mois.L'âge moyen de la maladie est de 30 ans, mais il existe deux âges de début d'apparition: le premier est l'âge de 20 ans. ~ 30 ans, égaux pour les hommes et les femmes, le second est d'environ 50 ans, plus d'hommes que de femmes, les enfants sont rares et principalement des garçons.
Symptôme
Moins de 10% des patients atteints de lymphome malin médiastinal primitif ne présentent aucun symptôme, ni examen physique de routine ni radiographie pulmonaire, 25% des patients présentent des symptômes cliniques et 90% des patients atteints de sclérose nodulaire ont une invasion médiastinale. Elle peut s'accompagner d'une adénopathie cervicale et d'une croissance lente des ganglions lymphatiques affectés: 50% des patients ne présentent que des masses médiastinales, la plupart des femmes âgées de 20 à 35 ans. Symptômes tels que douleur thoracique (sternale, omoplate, épaules, parfois sans lien avec la respiration), oppression, toux (généralement innocente), difficulté à respirer, enrouement, causé par une compression locale et parfois par des symptômes graves Syndrome de la veine cave, mais très rare, maladie de Hodgkin médiastinale telle que l'invasion des poumons, des bronches, de la plèvre, des manifestations rappelant une pneumonie et un épanchement pleural, certains patients présentent également des manifestations systémiques liées au lymphome, telles que:
(1) Fièvre: Cest lune des manifestations cliniques les plus courantes, généralement une faible fièvre, parfois accompagnée de bouffées de chaleur, une température corporelle jusquà 40 ° C, la plupart du temps pendant la nuit et une normalité le matin, quelques-unes dans la période avancée du cycle, La fièvre est généralement peu commune et non spécifique, accompagnée de sueurs nocturnes qui durent une nuit dans une moindre mesure, ainsi que de démangeaisons généralisées, principalement dans les cas de lésions médiastinales ou abdominales.
(2) Douleur provoquée par l'éthanol: 20 minutes après avoir bu, 17 à 20% des patients atteints de la maladie de Hodgkin souffrent de lésions dues aux lésions, qui peuvent être plus précoces que d'autres symptômes et radiographies, qui ont une certaine signification diagnostique lorsque les lésions sont soulagées ou disparaissent. Après cela, la douleur provoquée par l'éthanol disparaît et réapparaît lorsqu'elle réapparaît. Le mécanisme est inconnu.
2. des signes
Les signes communs incluent une déformation de la paroi sternale et thoracique pouvant être accompagnée d'une dilatation veineuse (peu commune), pouvant atteindre une adénopathie intracrânienne (peu fréquente), un déplacement trachéal, une obstruction de la veine cave supérieure, une respiration sifflante, une respiration sifflante, une athérasie et une consolidation, un thorax Les signes d'épanchement et d'épanchement péricardique, la paralysie des cordes vocales, le syndrome de Horner et les symptômes du plexus brachial ne sont pas fréquents et doivent être examinés pour rechercher les ganglions lymphatiques superficiels.
Examiner
Examen du lymphome de Hodgkin médiastinal
L'anémie hypochrome à petites cellules est souvent associée à une anémie légère ou modérée (10%), la plupart des globules blancs sont normaux, quelques augmentations légères ou significatives, une augmentation du nombre de neutrophiles, en plus du sang, la vitesse de sédimentation des globules rouges est également l'indicateur principal. Lexamen de limmunoglobuline sérique permet dévaluer létat général.
Inspection aux rayons x
L'examen radiographique thoracique est un examen de routine important. D'après l'analyse des données actuelles, le lymphome médiastinal ne présente pas de caractéristiques radiologiques de diagnostic claires, mais peut aider plus ou moins le diagnostic. La fusion symétrique des ganglions lymphatiques du médiastin et du hile au-dessus du lymphome de Hodgkin est La forme ondulée fait saillie dans le champ pulmonaire et la limite entre les ganglions lymphatiques est un changement typique.La bifurcation trachéale et les ganglions lymphatiques hilaires sont plus que les ganglions lymphatiques paratrachéaux. L'invasion du médiastin antérieur et les ganglions lymphatiques rétrosternaux est un autre rayon X caractéristique du lymphome de Hodgkin. Performance (Figure 1). Le lymphome de Hodgkin présente toujours des lésions ganglionnaires médiastinales et hilaires, suivies de lésions intrapulmonaires.Les traits caractéristiques des poumons sont des cordons radiaux radiants, qui peuvent être liés à une obstruction du drainage lymphatique du hilaire dans les poumons. Un épanchement pleural chronique peut survenir dans un lymphome à or impaire, mais cet épanchement est rarement la seule radiographie des rayons X. Si la tumeur est énorme, elle entraînera une compression des organes et des tissus environnants, entraînant une obstruction de la veine cave supérieure, un déplacement trachéal, une atélectasie et une invasion de la paroi thoracique. Le sternum et / ou la paroi thoracique sont simultanément envahis, ce qui peut être causé par une invasion directe de la tumeur ou des ganglions lymphatiques du sein. Pour les manifestations radiologiques importantes, la métastase ganglionnaire de la tumeur peut envahir les ganglions intercostaux et se trouver dans la colonne vertébrale. Une grosseur est formée à côté de la métastase ganglionnaire de la paroi thoracique ou d'une atteinte péricardique pouvant entraîner une paralysie des ganglions lymphatiques péricardiques, des ganglions lymphatiques diaphragmatiques et / ou des muscles du diaphragme. Cette performance n'est pas spécifique au lymphome de Hodgkin, mais elle est très utile pour le diagnostic et le traitement. Significatif.
2. scanner
Certains chercheurs ont examiné les échantillons CT de lymphome de Hodgkin avec un diagnostic clair: 70% des patients étaient envahis par la poitrine, la densité irrégulière du bord de la tumeur était irrégulière, parfois recouverte de vaisseaux sanguins et infiltrée dans le septum périventriculaire. Manifestation centripète, c'est-à-dire des ganglions lymphatiques du médiastin antérieur ou médiastin parasternal aux ganglions lymphatiques périphériques, puis à la région hilaire de la région hilaire, du groupe diaphragmatique et des ganglions lymphatiques intramammaires, impliquant rarement les ganglions médiastins postérieurs, la métastase du poumon est une performance consécutive et peut envahir la plèvre Le péricarde et la paroi thoracique se manifestent par un épanchement pleural, un épanchement péricardique, une invasion de la paroi thoracique et des lésions ganglionnaires antérieures et intra-abdominales se propageant jusque dans la paroi thoracique, aucune invasion ganglionnaire intrathoracique et une atteinte ganglionnaire axillaire n'est rare.
3. biopsie traumatique
(1) Biopsie percutanée: La biopsie percutanée est une méthode de diagnostic qui a une longue histoire. Les aiguilles de biopsie de ponction sont divisées en deux catégories:
1 aiguille d'aspiration: l'aiguille est fine et flexible, endommageant moins le tissu et causant moins de complications.
2 aiguille coupante: l'aiguille est plus épaisse, les dommages au tissu sont importants et les complications sont plus nombreuses. De manière générale, la 22e ponction de l'aiguille devrait être préconisée et l'aiguille 20-22 est appelée aiguille de sécurité, qui appartient à l'examen cytologique, et la 18e aiguille peut être obtenue. Plus de cellules tissulaires, mais plus de complications, à haut risque, la biopsie à l'aiguille à 18 aiguilles est un examen histopathologique, selon les différentes parties, pouvant être effectuée par aspiration ou par méthode de coupe, l'aspiration se produisant lorsque la pointe de l'aiguille atteint la zone de la lésion. Le noyau de l'aiguille est retiré et connecté au tube à aiguille vide de 30 ml.Le soulèvement de l'aiguille vers le haut facilite la pression pour former un état de vide et effectue plusieurs ponctions rapides: la plage de mouvement de l'extrémité de l'aiguille ne peut pas être supérieure à 0,5 à 1 cm, de sorte que le tissu cellulaire aspiré par la zone de perforation pénètre. Dans le tube à aiguille, les cellules du tissu dans le tube à aiguille sont étalées, placées dans un récipient d'éthanol absolu et immédiatement colorées pour voir le frottis afin de déterminer s'il est réellement pompé dans le tissu cellulaire, sinon il est nécessaire de refaire l'aspiration, puis de resserrer l'aiguille de la seringue Le bouchon est enlevé avec l'aiguille de ponction et la seringue. La méthode de coupe consiste généralement en une canule, une aiguille coupante et un noyau d'aiguille. Sous le guidage du scanner et de l'échographie B, l'aiguille est insérée dans une position appropriée, l'aiguille coupante et le noyau de l'aiguille étant avancés de 0,5 à 1. Cm, retirez le noyau de l'aiguille, tirez et tournez l'aiguille coupante, découpez une partie du tissu, puis retirez l'aiguille et la canule ensemble, puis effectuez une détection CT ou par ultrasons B dans la même partie après la ponction pour observer s'il y a un changement anormal, après la ponction. Observation étroite pendant 2 à 4 heures.
(2) médiastinoscopie: divisée en médiastinoscopie cervicale, médiastinoscopie antérieure, médiastinoscopie postérieure, application générale de la médiastinoscopie cervicale et antérieure, deux méthodes classiques d'exploration, les indications de la médiasoscopie cervicale sont Biopsie de masse paratrachéale et de ganglions médiastinaux, cette dernière est plus utilisée, le risque potentiel est de léser les gros vaisseaux sanguins et une lésion du nerf laryngé récidivante gauche, la médiastinoscopie antérieure est principalement utilisée pour les ganglions lymphatiques de la fenêtre ou la biopsie de masse gauche de l'artère, Pneumothorax, la méthode spécifique peut être trouvé dans le chapitre correspondant de ce livre.
(3) résection des ganglions lymphatiques cervicaux: ganglions lymphatiques cervicaux, groupes de ganglions lymphatiques sous-gingivaux, groupes de ganglions lymphatiques sous-maxillaires et groupes de ganglions lymphatiques cervicaux, etc., pour l'élargissement inexpliqué du ganglion lymphatique ou la zone présumée du ganglion lymphatique doit être un examen histopathologique Pour confirmer le diagnostic, l'incision doit être choisie en fonction du site de la lésion.Au cours de l'opération, il convient de porter une attention particulière aux nerfs, vaisseaux sanguins et autres tissus importants autour des ganglions lymphatiques.Pendant l'opération, une séparation franche émoussée doit être réalisée afin d'éviter toute lésion. Veines nerveuses et sous-clavières, mais aussi pour éviter d'endommager les conduits thoracique et lymphatique droit, afin de ne pas former de chylothorax.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du lymphome de Hodgkin médiastinal
La biopsie des ganglions lymphatiques cervicaux et médiastinale peut aider à diagnostiquer cette dernière par le biais d'une ponction guidée par tomodensitométrie ou d'une médiastinoscopie, en plus de porter une attention particulière aux diverses plaintes du patient, à l'emplacement et à la taille des ganglions lymphatiques hypertrophiés, au lymphome médiastinal primaire Les symptômes cliniques généraux sont rares. En cas de compression thoracique, les radiographies corporelle et thoracique peuvent être considérées comme anormales. La radiographie courante du lymphome malin est une hypertrophie des ganglions médiastinaux et hilaires.
Diagnostic différentiel
1. Le lymphome malin du thymome représente près de la moitié des patients jeunes, alors que les tumeurs thymiques ont généralement plus de 40 ans, alors que le thymome des moins de 40 ans est très rare et que le thymome est situé dans le médiastin antérieur supérieur et que le lymphome de Hodgkin est également courant. Le médiastin, le site n'est pas une base de diagnostic spécifique, principalement basée sur des manifestations cliniques, le thymome présente une myasthénie locale et systémique, une dysplasie de globules rouges et une hypogammaglobulinémie et d'autres manifestations cliniques spécifiques, le thymome apparaît rarement Les ganglions lymphatiques enflés et les lymphomes malins ont souvent des ganglions lymphatiques dilatés dans différentes parties de la surface du corps. La plupart des lymphomes malins sont des ganglions lymphatiques élargis dans le médiastin antérieur et des ganglions lymphatiques élargis fusionnés en une masse. Rehaussement inhomogène, y compris zone de rehaussement de type nodulaire, le thymome présentait principalement une densité uniforme de masse médiastinale, certaines avec des zones kystiques et nécrotiques de faible densité, le thymome à balayage renforcé révélait généralement un rehaussement uniforme et un lymphome malin signalé. La valeur d'augmentation est supérieure à 30 UH, le thymome est inférieur à 30 UH, le taux de calcification du thymome est d'environ 25% et la majorité des lymphomes malins sont calcifiés. C'est après la radiothérapie. La calcification de la tumeur primitive est très rare. La calcification intratumorale non traitée est presque un thymome. Le thymome se développe directement dans les tissus adjacents et envahit l'espace médiastinal.
2. L'hyperplasie ganglionnaire géante au thorax est une lésion rare et bénigne d'origine inconnue, également appelée maladie de Castleman, trouble ressemblant à un ganglion médiastinal ou hyperplasie ganglionnaire folliculaire vasculaire. La chaîne lymphatique est présente dans n'importe quelle partie, mais 70% se trouve dans le médiastin, suivi du niveau vasculaire pulmonaire dans la région hilaire. L'âge d'apparition est de 50 à 70 ans.Selon les manifestations histologiques de l'hyperplasie ganglionnaire massive du thorax, il est divisé en 3 types:
1 type de vaisseau sanguin transparent;
2 types de cellules plasmatiques;
De type mixte, la maladie était autrefois considérée comme une hyperplasie ectopique du thymus et un thymome, ce que nient actuellement les patients. Ce sont principalement des jeunes adultes de 40 à 50 ans. Il nya pas de différence entre les sexes. La maladie nest ni invasive ni envahissante. Après un examen physique de routine et des symptômes de compression de la structure intrathoracique, certains patients présentaient des symptômes systémiques tels que l'anémie, la fatigue, des douleurs articulaires, des sueurs nocturnes et une fièvre faible après radiographie pulmonaire. Les symptômes disparaissent après la résection chirurgicale de la lésion. Un examen aux rayons X d'une hyperplasie massive des ganglions lymphatiques dans la poitrine peut survenir dans n'importe quelle zone du médiastin et dans le parenchyme hilaire et pulmonaire. La tomodensitométrie et l'angiographie aortique ont une certaine valeur diagnostique: l'angiographie peut montrer les vaisseaux sanguins nourrissants et le site de la tumeur. Les artères nourricières sont plus claires, mais le développement de la veine de drainage n'est pas clair. Le traitement est principalement chirurgical. Satisfait, pas facile de rechuter après la chirurgie.
3. Les patients atteints d'un cancer du poumon central sont généralement plus âgés et peuvent avoir des antécédents de tabagisme à long terme. Il n'y a pas de causes de toux, d'hémoptysie ni de stase du sang, accompagnés de symptômes cliniques tels que douleur thoracique, oppression thoracique et essoufflement. L'imagerie radiologique révèle que le hilar et le médiastin sont occupés. Les lésions positionnelles et les masses hilaires sont considérées comme les manifestations d'imagerie les plus directes et les plus importantes du type de cancer du poumon central.Les masses hilaires sont nodulaires, aux bords irréguliers et d'apparences lobulées. Atélectasie, certaines tumeurs malignes du cancer du poumon peuvent envahir rapidement la paroi bronchique avec une métastase ganglionnaire hilaire et occupent souvent un espace important avant que la bronche touchée ne soit visiblement plus étroite. Le cancer du poumon central présente une bavure au bord de la masse hilaire et la lésion est basée sur la bronche. Le type central de cancer du poumon est souvent accompagné de lymphadénopathie médiastinale, de l'élargissement du ganglion lymphatique et de la fusion des tissus cancéreux, entourant les vaisseaux sanguins environnants, les nerfs et la compression des organes environnants, la plupart des patients subissant des cellules exfoliées Et la bronchoscopie a été confirmée.
4. Sarcoïdose La sarcoïdose primitive idiopathique est relativement rare, généralement difficile à diagnostiquer, la sarcoïdose est une maladie granulomateuse non caséale, les régions tempérées sont plus courantes sous les tropiques, la morbidité noire est plus élevée, Peuvent être retrouvés à tout âge, mais plus fréquents chez les 20 à 40 ans, les symptômes de la sarcoïdose sont généralement légers ou asymptomatiques, souvent rencontrés dans l'élargissement de la radiographie thoracique, les ganglions lymphatiques de l'élargissement hilaire sont principalement bilatéraux. Les adhérences multinodulaires symétriques peuvent être lobulées, lisses et tranchantes aux bords, souvent accompagnées de fenêtre paratrachéale et pulmonaire principale, de ganglions lymphatiques enflés et de poumons, de texture accrue pour les poumons, de gros cordons, de Petite masse nodulaire: la sarcoïdose et les adénopathies intrathoraciques sont caractérisées par l'absence générale de compression de la veine cave supérieure et des autres gros vaisseaux sanguins. Les ganglions lymphatiques peuvent être calcifiés, comme une coquille d'uf, la résection chirurgicale est bonne.
