Tératome médiastinal
introduction
Introduction au tératome médiastinal Un tératome est une vraie tumeur composée de deux types de tissus différents à deux ou trois couches germinales, ces tissus pouvant être composés de composants matures, immatures ou mélangés, avec de gros tératomes dans le médiastin. Certaines sont des tumeurs bénignes, représentant 70% des enfants atteints de tératome et 60% des adultes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,0003% -0,0004% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: fuite de liquide céphalo-rachidien
Agent pathogène
La cause du tératome médiastinal
(1) Causes de la maladie
Développement embryonnaire (37%):
Les cellules embryonnaires pluripotentes qui se détachent de la formation d'origine sont à l'origine du tératome, qui sont réparties dans le sac vitellin qui se déplace le long de l'intestin postérieur jusqu'au tractus génital et migre vers les gonades primordiales. Les tératomes peuvent se produire non seulement dans les gonades, mais aussi dans le rétropéritonéal et le médiastin, ce qui peut également expliquer le tératome médiastinal qui provient de la troisième population de cellules dans la fente palatine et la dépression. Il s'enfonce dans la poitrine avec le système cardiovasculaire.
(deux) pathogenèse
Bien qu'il existe de nombreuses classifications pathologiques du tératome, les classifications suivantes sont généralement utilisées en Chine:
Tératome mature (24%):
Le tératome mature est la tumeur germinale la plus répandue dans le médiastin, représentant entre 9% et 20% de toutes les tumeurs thymiques. La plupart dentre elles sont localisées dans le médiastin antérieur, parfois dans le médiastin postérieur, sans différence de sexe. Au cours des dernières années, l'incidence de cette maladie a augmenté chez les hommes atteints du syndrome de Kleinfelt: près du tiers des patients atteints de cette maladie ne présentaient aucun symptôme clinique, mais ont été découverts lors d'un examen radiologique thoracique de routine.
Les autres cas peuvent présenter des douleurs thoraciques et dorsales, des difficultés respiratoires, un syndrome de blocage de la veine cave supérieure, ou une toux et dautres symptômes. Peut également causer des complications graves, environ 25% des examens radiologiques du tératome médiastinal ont montré une calcification évidente.
Vue macroscopique, le tératome mature a une enveloppe, montrant un ou plusieurs grands sacs, la capsule tumorale est faible et lisse, peut être blanc laiteux, grisâtre ou jaune brunâtre, à surface lisse, souvent accompagnée par un réseau microvasculaire, Le diamètre maximal du pédicule est de 10 à 11 cm. La surface de la tumeur est généralement lisse ou granuleuse dans la paroi interne du sac unique. Elle contient 1 à plusieurs protubérances papillaires. Des débris cornéens sont présents dans le kyste, avec ou sans poils. Au cartilage ou à l'os.
Histologiquement, les composants les plus communs sont la peau, y compris l'épithélium épidermoïde kératinisé et ses annexes, tels que les follicules pileux, les glandes sébacées et les glandes sudoripares, ainsi que les tissus épithéliaux et pancréatiques des voies respiratoire et digestive, les tissus interlobulaires tels que les tissus fibreux et les muscles lisses. Outre les cartilages et les tissus osseux mentionnés ci-dessus, moins de 10% des tératomes matures contiennent des dents, du plexus choroïde, du tissu nerveux, de la moelle osseuse, du muscle squelettique, du tissu rénal ou du tissu rétinien.
L'examen microscopique a révélé la présence de divers tissus provenant des trois couches germinales, différenciés et matures et différenciés vers l'organe, mais ne contenant pas d'organes intacts, 5% des tératomes matures peuvent présenter une transformation maligne. Quelques tératomes matures médiastinaux ont été rapportés. Il existe des carcinomes épidermoïdes, des adénocarcinomes ou des sarcomes sans lesquels les tératomes matures peuvent être traités chirurgicalement et le pronostic est bon.
Tératome immature (12%):
Le tératome immature est une tumeur maligne rare représentant seulement 1% des tératomes médiastinaux et se compose de composants embryonnaires neuroépithéliaux, mésenchymateux et épithéliaux mélangés dans des proportions différentes, notamment dans les gonades. En annexe, le nombre de tissus neuroépithéliaux primitifs dans le tératome immature peut être utilisé comme indicateur de pronostic, lequel est le facteur le plus important ayant une incidence sur le pronostic, à partir de 75 ans. Les tératomes immatures sont invasifs et les patients âgés de moins de 15 ans ne présentent aucune progression maligne après la chirurgie seule, car ils ont un comportement similaire au comportement biologique des cellules germinales des gonades, telles que les tumeurs du sac vitellin chez les nourrissons et les enfants. Le sexe n'est pas aussi évident que les adultes.
À l'il nu: la vision globale est plus grande, la surface de coupe est principalement basée sur les microcapsules et on peut observer plus de la moitié des cas dans la zone des os et de la calcification, tandis que la peau, les cheveux et le sébum sont moins courants.
L'examen microscopique a montré que 2 à 3 tissus dérivés de la couche germinale étaient principalement composés de tissus immatures (composants embryonnaires), certains pouvant être tous constitués de composants immatures, dont les comportements biologiques étaient bénins, critiques pour les cancers et l'histomorphologie du cancer. Pour le sarcome, divers composants sont étroitement dopés, distribution de mutation, absence de stade de migration, commune au tissu neural mésenchymateux primitif et / ou primitif, les cellules du tissu mésenchymateux primitif sont de petites coloration profonde dense dense nucléaire ou fusiforme, Le cytoplasme est clairsemé ou les cellules étoilées libres cytoplasmiques sont facilement confondues avec un fibrosarcome ou un sarcome mucineux.Le tissu neural primitif est composé de structures neuroépithéliales primitives, souvent accompagnées de mélanocytes et de cellules médullaires ou de neuroblastes. La structure de forme doit être distinguée de la membrane épendymaire et du plexus choroïde du tissu nerveux mature.Il convient de noter que le tissu neural primitif et le tissu mésenchymateux immature peuvent souvent être mélangés et que le tissu sous-mûr de chaque couche germinale peut être considéré comme étant du stade immature à mature. Processus.
La prévention
Prévention du tératome médiastinal
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du tératome médiastinal Complications fuite de liquide céphalo-rachidien
Généralement compliqué par une fuite de liquide céphalo-rachidien.
Symptôme
Symptômes de tératome médiastinal symptômes communs dyspnée péricardique dyspnée formation d'espace trachéal bruit de masse enrouement épanchement pleural douleur thoracique
Les patients atteints de tératome bénin ne présentent aucun symptôme, même si la tumeur est énorme, sans gêne, notamment une douleur à la poitrine, une toux et des difficultés respiratoires, parfois une rupture de la trachéo-bronchique, et le contenu de la capsule peut se couvrir, souvent sous la forme d'un sébum ressemblant à des racines de soja. Il y a des cheveux et des dents, la perforation tumorale du péricarde peut causer une tamponnade péricardique aiguë, la rupture de la plèvre médiastinale pour provoquer un épanchement pleural, des tumeurs produisant des symptômes de compression des tissus environnants tels que la compression de la trachée et des bronches, ainsi que la toux et des difficultés respiratoires également provoquées par les poumons Inconfort, pneumonie et autres symptômes, compression tumorale du nerf laryngé récurrent apparaît enrouement, la compression tumorale de la veine cave supérieure apparaîtra dans le syndrome de la veine cave supérieure.
La plupart des tumeurs malignes auront des symptômes différents, toujours douloureux à la poitrine, toux et dyspnée, entraînant une perte de poids et de la fièvre. Si la tumeur grossit rapidement et que les organes environnants sont envahis ou métastasés, les symptômes et les signes correspondants apparaissent.
Examiner
Examen du tératome médiastinal
Les marqueurs tumoraux de tératome bénins sont négatifs, mais les tératomes contenant des composants tissulaires malins, en particulier les tératomes comportant des composants embryonnaires, peuvent être positifs pour les marqueurs tumoraux tels que AFP, HCG, LDH ou CA19-9. Et après la résection de la tumeur, le titre des indicateurs ci-dessus diminue. Si le composant léiomyosarcome est inclus, le test de la myosine peut être positif, la tumeur contenant le composant nerveux est positive pour la protéine S-100 et la coloration positive à la kératine indique que les cellules tumorales contiennent un adénocarcinome et un carcinome à cellules squameuses. Ingrédients
1. Examen général aux rayons X
On peut constater que généralement un seul côté du médiastin fait saillie, des cas individuels peuvent être saillants des deux côtés, parfois la taille de la tumeur varie considérablement, le kyste ressemblant à la peau est une infection secondaire, entouré par des adhérences inflammatoires et un épaississement pleural, rendant le contour légèrement irrégulier Le tératome présente une densité hétérogène due à ses nombreuses structures tissulaires différentes: la densité des sites avec un tissu plus adipeux est faible, la paroi du kyste peut être calcifiée et les ombres osseuse et dentaire sont visibles dans la tumeur. Les performances, si la tumeur est significativement augmentée à court terme, doivent être considérées comme malignes, et les tumeurs malignes sont des tumeurs plus solides.
2. scanner
La manifestation caractéristique est une masse avec une masse grasse contenant un nodule solide calcifié, ou une masse avec une partie liquide, la partie grasse étant au-dessus et la partie liquide étant en dessous, avec une surface graisse-liquide entre eux, à cette interface. On peut voir que l'ombre circulaire de la densité mixte linéaire ou en cordon est une masse de poils. Lorsque la tumeur est infectée de manière secondaire, il se produit une adhérence inflammatoire et un épaississement pleural et son contour est flou. Le scanner permet de définir grossièrement la taille de la tumeur et ses relations avec les tissus environnants. Si l'on soupçonne que la lésion est métastasée, une tomodensitométrie abdominale, une tomodensitométrie cérébrale et une scintigraphie osseuse peuvent fournir une base correspondante.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du tératome médiastinal
La plupart des tératomes sont situés dans le médiastin antérieur, plus au centre du médiastin antérieur, à la jonction du cur et de la crosse aortique, quelques masses situées plus haut ayant un bord supérieur passant au-dessus de la crosse aortique, situées dans la partie inférieure du médiastin antérieur, situées occasionnellement Le médiastin postérieur, la radiographie, la tomodensitométrie ont montré que le bas du médiastin antérieur avait une forme dense ronde, ronde ou nodulaire, et que la présence d'os ou de dents comme moyen de diagnostic permettait de porter la tumeur aux poumons ou aux bronches. Le patient crache des sécrétions de glandes sébacées ou de cheveux et a une valeur diagnostique caractéristique.
Diagnostic différentiel
1. Thymome: tumeur provenant du thymus. L'examen radiologique de la tumeur est souvent rond ou ovale, avec des arêtes vives et aiguës, ou des lobes, situé à la base du médiastin supérieur antérieur, près du côté postérieur du sternum, en position latérale. La radiographie thoracique a une densité plus claire et un contour peu clair.Au niveau de l'angle sternal, le site de prédilection est similaire à une tumeur génitale, alors que celle-ci peut être légèrement inférieure au thymome, avec davantage de unilatéralité et de calcification ou de denture dans l'ombre. Les ombres prolifératives peuvent être identifiées, tandis que le thymome est rarement vu dans les résultats d'imagerie ci-dessus, et il est plus facile de l'identifier à la myasthénie grave.
2. Goitre thoracique: la plupart du temps situé dans le médiastin antérieur supérieur, dont la source provient principalement du goitre du cou à travers l'espace postérieur sternal dans le médiastin antérieur supérieur ou dans le tissu résiduel ou la glande thyroïde ectopique se développant progressivement. La plupart des symptômes sont observés chez les femmes de plus de 50 ans et les femmes 4 fois plus nombreuses que les hommes. Les tumeurs entourant la tumeur peuvent présenter les symptômes correspondants. La méthode de diagnostic consiste en un examen radiologique et par scanner du cou et du thorax. En scannant les radionucléides, on peut voir des tumeurs du côté gauche ou du côté droit de la trachée dans la plupart des cas sur les radiographies; 80% à plus de 90% présentent une translocation trachéale, différente du déplacement trachéal causé par d'autres lésions, un déplacement trachéal plus important provoqué par une thyroïde intrathoracique Dans la trachée cervicale, lune de ses caractéristiques est que lombre de la masse est généralement ronde et elliptique et que son bord est net et net, tandis que la scintigraphie permet de déterminer la localisation, la taille et la présence de la tumeur. Les lésions correspondantes, en fonction de l'absorption de 131I, peuvent également déterminer la fonction de la thyroïde; s'il n'y a pas d'absorption de 131I dans la position thyroïdienne normale et si l'absorption de 131I dans la masse sternale postérieure peut être diagnostiquée Glande thyroïde postérieure.
3. Lymphome malin médiastinal: Il sagit de la maladie la plus courante qui ne se prête pas à un traitement chirurgical.La tumeur médiastinale nest quune manifestation locale de cette maladie systémique très maligne.Dans le stade précoce, il existe de graves symptômes de pression de la trachée et de la veine cave supérieure. Les symptômes s'aggravent rapidement et l'on observe couramment un gonflement du visage, du cou, des membres supérieurs, une adénopathie superficielle et une hépatosplénomégalie: la radiographie montre une masse nodulaire importante qui se développe rapidement autour de la trachée et des bronches, caractéristique d'un ou de plusieurs médiastinums. Dans certains cas, il peut y avoir des épanchements pleuraux: de petites doses de radiothérapie et de chimiothérapie peuvent rapidement améliorer les symptômes et les ombres tumorales observées aux rayons X sont considérablement réduites.
4. Kystes médiastinaux: principalement les kystes médiastinaux antérieurs, les kystes thymiques et les lymphangiomes kystiques plus fréquents, la plupart des patients sont asymptomatiques, les symptômes sont principalement causés par un épanchement accru du kyste, une masse accrue, le principal fondement du diagnostic Un examen radiologique, montrant un espace mince et de faible densité, un bord lisse et net, semi-circulaire ou circulaire, permet de déterminer la relation entre la lésion et le tissu environnant et peut montrer que la densité de la capsule est proche de l'eau. Cependant, il est parfois confondu avec un tératome kystique. Il est souvent impossible de confirmer le diagnostic avant une intervention chirurgicale. Le traitement consiste principalement à enlever le kyste chirurgicalement. Il est plus facile de traiter le kyste sans adhésion évidente aux tissus environnants.
5. Anévrisme de l'aorte thoracique: les patients atteints d'anévrysme présentent des symptômes et des signes typiques tels que des tremblements de la poitrine et des murmures, une traction trachéale, une paralysie récurrente du nerf laryngé et une fluoroscopie avec masses pulsatiles, etc., qui sont moins fréquents en raison de La formation de thrombus mécanisés dans le sac tumoral ne présente ni souffle ni pulsation, et lombre de lanévrysme commun à rayons X ne peut pas être séparée de laorte ou du gros vaisseau sanguin brachio-céphalique. Cette découverte revêt une grande importance pour le diagnostic. Les gros vaisseaux sanguins forment un angle obtus et, en cas de circonstances suspectes, un diagnostic clair d'angiographie cardiaque doit être posé.
6. Métastases: En outre, les lésions métastatiques des poumons, du sein et du col utérin ou d'autres organes ne sont pas rares, parfois des lésions primaires isolées d'origine inconnue et même la source des lésions métastatiques après exploration chirurgicale et autopsie. Le diagnostic est diagnostiqué, il faut donc le considérer de manière globale.
