Tumeur de la gaine nerveuse médiastinale
introduction
Introduction à la tumeur de la gaine du nerf médiastinal Les tumeurs neurogènes sont les tumeurs médiastinales les plus courantes chez l'adulte et l'enfant. Elles sont classées en tumeurs bénignes telles que les schwannomes, le mélanome, le schwannome, les tumeurs à cellules granuleuses et le neurofibrome. Sarcome Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: abcès épidural
Agent pathogène
La cause de la tumeur médiastinale dérivée de la gaine
Cause de la maladie:
Schwannomes (20%):
Les cellules de Schwann de la gaine nerveuse se développent lentement. À l'il nu, l'enveloppe du sphincter adhère parfaitement aux fibres nerveuses d'origine. Elle est dure, de couleur jaune grisâtre ou rose, et la surface coupée est semblable à un anneau annuel. Elle est visible au microscope. Deux types de cellules: Antoni A est une cellule fusiforme, dense et avasculaire, caractérisée par un changement de myxome et de multiples zones kystiques. La paroi du vaisseau est épaissie et la dégénérescence hyaline. Il existe de nombreuses observations au microscope électronique de cellules Antoni A. Les petits processus cytoplasmiques émis par le corps cellulaire, les cellules Antoni B, sont dépourvus de ces processus cytoplasmiques, mais sont riches en cytoplasmes et en organites complexes.
Des tumeurs à cellules de Schwann contenant de la mélanine apparaissent dans le canal rachidien en plus du sulcus paraspinal et le granulome est à l'origine des cellules du sphincter (Aisner et al. (1988) ont signalé la présence simultanée de granulocytes dans le sulcus paraspinal. Tumeur.
Neurofibromatose (20%):
Par rapport aux schwannomes, la neurofibromatose est composée de cellules nerveuses et de gaines nerveuses.Il semble avoir une capsule à l'il nu.La surface de la coupe est grise et translucide, avec un petit gonflement rond ou fusiforme, mais aucun tissu conjonctif réel ne peut être vu au microscope. Sur le plan histologique, la gaine de membrane cellulaire en prolifération et de nombreux axones forment un réseau échelonné. Les cellules ne sont pas disposées en grille. En microscopie électronique, la tumeur est composée de cellules allongées qui font saillie à partir de quelques processus cytoplasmiques de grande taille. On observe parfois des axones myélinisés ou non myélinisés dans la matrice de collagène.
Le neurofibrome plexiforme est un élargissement fusiforme diffus du nerf et / ou de multiples masses réparties le long du nerf.Le tronc sympathique du sulcus paraspinal, du nerf vague et du nerf phrénique sont tous visibles, mais le nerf vague gauche est proche. Les extrémités latérales, c'est-à-dire au-dessus de la crosse aortique ou du niveau de la crosse aortique, sont plus courantes.
Sarcome neurogène (10%):
(Tumeur maligne à cellules de Schwann) Moins de 10% des tumeurs neurogènes adultes sont des sarcomes neurogènes, les tumeurs sont localisées dans le médiastin postérieur et peuvent être observées dans le médiastin antérieur; les structures proches sont souvent violées et peuvent se produire loin Au site du transfert, le nombre de cellules a été anormalement augmenté au microscope, et un polymorphisme nucléaire et une mitose ont été observés.
Pathogenèse
Les schwannomes sont dérivés des cellules de la gaine nerveuse situées dans les nerfs postérieurs et intercostaux des nerfs rachidiens, ainsi que dans les nerfs sympathiques et les nerfs vagues .Les nerfs laryngés récurrents sont similaires chez les hommes et les femmes, ainsi que chez les personnes âgées de 20 à 50 ans. La différence est apparue dans la partie supérieure de la poitrine plus que dans la partie inférieure, la taille de la tumeur est différente, allant généralement de 3 à 15 cm de diamètre (valeur médiane de 5,0 cm), les cheveux simples dépassant les multiples, la tumeur bénigne de la gaine nerveuse peut être divisée en deux catégories: Schwannome (Schwannome bénin) et neurofibromatose, mélanome rare, Schwannome et tumeur à cellules granuleuses, schwannomes malins ou sarcomes neurogènes, schwannomes situés principalement dans le tronc nerveux Un côté, enveloppé dans un vêtement externe nerveux, confère au tronc nerveux une expansion fusiforme excentrique, mais le nerf ne pénètre pas dans la tumeur, de sorte que l'opération est facile à enlever, n'endommage pas le nerf, la neurofibromatose se produisant principalement entre 20 et 40 ans. Principalement partie de la maladie de Von Reckling-hausen de la neurofibromatose, le composant cellulaire principal est également les cellules de la gaine nerveuse, qui sont des masses tumorales formées par une hyperplasie localisée ou diffuse des fibres nerveuses périphériques, médiastre intrathoracique. La tumeur est souvent ponctuelle: le taux malin de neurofibromatose chez ce type de patient peut aller de 4% à 10%, tandis que la tumeur dérivée de la gaine nerveuse de la racine du nerf spinal et du nerf intercostal peut sétendre et sétendre dans le foramen intervertébral. La tumeur à l'extérieur du foramen intervertébral est souvent plus grosse que la partie interne du foramen intervertébral.On observe parfois deux tumeurs du sphincter peu communes dans le médiastin: le mélanome schwannome, une tumeur granulocytaire, dont il est prouvé qu'elle provient de cellules neuronales. Il sagit dune lésion maligne appartenant à moins de 10% des tumeurs neurogènes adultes et plus fréquente chez les jeunes de 10 à 20 ans ou de 60 à 70 ans. Le sarcome neurogène (tumeur maligne à cellules de Schwann) est un sarcome neurogène. Chez les personnes âgées, la structure proche de la tumeur est souvent violée et des métastases à distance peuvent se produire.Au microscope, le nombre de cellules est anormalement augmenté, ainsi que le polymorphisme nucléaire et la mitose.
La prévention
Prévention de la tumeur de la gaine nerveuse médiastinale
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications tumorales de la gaine nerveuse médiastinale Complications, abcès épidural
1. Hématome épidural: les muscles paravertébraux, les vertèbres et le plexus veineux dural ne sont pas complètement hémostatiques, un hématome peut se former après l'opération, entraînant une paralysie des membres, qui survient dans les 72 heures suivant la chirurgie, même dans le cas d'un tube de drainage Un hématome peut également survenir. Si ce phénomène se produit, il convient de rechercher activement à éliminer l'hématome et à arrêter complètement les saignements.
2. dème de la moelle épinière: souvent provoqué par une opération chirurgicale de la moelle épinière blessée, manifestations cliniques similaires à un hématome, traitement de la déshydratation, hormones, cas graves pouvant être opérés à nouveau, dure-mère ouverte.
3. Fuite de liquide céphalo-rachidien: principalement due à la suture de la couche durale et de la couche musculaire, s'il y a drainage, le tube de drainage doit être retiré à l'avance. Le changement de médicament peut être observé si la fuite est moins importante ou si la fuite est excessive ou excessive, la suture de la fistule doit être réalisée dans la salle d'opération.
Symptôme
Symptômes tumoraux de la gaine du nerf médiastinal Symptômes communs Atteinte du plexus brachial Douleur aiguë Compression de la moelle épinière Atteinte de la chaîne sympathique du cou Déplacement trachéal et médiastinal Hypoxémie Dysphagie Resserrement à la poitrine Difficultés respiratoires Dyspnée aiguë
On trouve souvent des tumeurs bénignes dérivées de la gaine nerveuse, la plupart du temps asymptomatiques, lors des radiographies thoraciques de routine, alors que chez quelques patients, les symptômes sont souvent causés par des causes mécaniques, telles que des douleurs à la poitrine ou au dos dues à des nerfs intercostaux, des os ou une paroi thoracique Pressions ou infiltrations, toux et difficultés respiratoires sont causés par la compression des arbres bronchiques, le syndrome de Pancoast est une atteinte du plexus brachial, le syndrome de Horner est impliqué dans la chaîne sympathique cervicale, l'enrouement est une invasion tumorale du nerf laryngé récurrent, 3% à 10% Les patients avec des tumeurs faisant saillie dans la colonne vertébrale, un gonflement en forme d'haltère dans le canal rachidien peuvent se manifester par des symptômes de compression de la colonne vertébrale, un engourdissement du membre inférieur, des troubles du mouvement, bien que 60% des patients atteints de tumeurs en forme d'haltère présentent des symptômes associés à une compression de la moelle épinière. Lorsque la tumeur se développe énormément ou de manière maligne, elle peut occuper un côté de la cavité thoracique et le médiastin se déplace vers le côté sain.Les poumons du patient sont complètement comprimés par la tumeur et nont plus aucune fonction. Peut causer une respiration sifflante, une dépression partielle après une compression pulmonaire, une infection pulmonaire récurrente, une toux, des mucosités, de la fièvre, certains peuvent présenter une dyspnée aiguë et Déplacez la trachée, le son respiratoire du côté affecté disparaît, l'analyse des gaz sanguins suggère une hypoxémie, due au déplacement du cur, une compression de la tumeur de la veine cave supérieure peut survenir dans le syndrome de la veine cave supérieure, une compression de l'sophage peut survenir une dysphagie, généralement d'origine asymptomatique. Les symptômes vont de 3 mois à 3 ans et ont été rapportés depuis 14 ans au maximum. On observe rarement un fibrome nerveux malin. La croissance des schwannomes malins est souvent précoce et les symptômes sont souvent plus importants. Souvent, une douleur intense survient à cause de l'invasion tumorale des tissus adjacents.
Examiner
Examen de la tumeur de la gaine du nerf médiastinal
1. Les tumeurs neurogènes observées dans les radiographies thoraciques sont fondamentalement similaires et il n'y a pas de différence évidente entre les manifestations bénignes et malignes. Les films pour rayons X orthotopiques montrent des ombres uniformes circulaires ou elliptiques dans la cavité thoracique, et occasionnellement triangulaires ou lobulées, Le bord interne est souvent situé dans le médiastin et la coupe latérale montre que la tumeur est située dans la région paraspinale de la colonne vertébrale, que la frontière est dégagée et que les os adjacents peuvent également changer.
Tels que: érosion des côtes et des corps vertébraux, augmentation du foramen intervertébral, élargissement de l'espace intercostal et éversion du valgus, mais ne peuvent souvent pas expliquer la nature de la tumeur, en raison de la croissance tumorale causée par une compression locale, pédicule aplati Même le pédicule transverse du corps vertébral est détruit, accompagné de l'expansion du foramen intervertébral, signe spécial de la radiographie de la tumeur médiastinale postérieure en forme d'haltère.Le comprimé de teinture du tractus digestif supérieur montre également la distorsion de l'sophage.
2. Le scanner a montré que la tumeur était située dans le médiastin postérieur, près du paravertébral, que la frontière de la tumeur était claire, ronde, ovale et que certains cas de tumeurs bénignes ou malignes pouvaient avoir des lobes. Chez les patients atteints de neurofibromatose multiple, le taux de détection du scanner est souvent supérieur à celui de la radiographie thoracique ordinaire.
3. Imagerie par résonance magnétique (IRM) Des images améliorées de T1 et T2 peuvent montrer que la neurofibromatose a une zone périphérique caractéristique de densité élevée et une zone centrale de densité moyenne, tandis que les schwannomes sont des zones hétérogènes de densité élevée, de TDM ou de TDM. L'IRM peut déterminer l'étendue de l'invasion de la tumeur dans le canal rachidien, mais elle peut également être utilisée pour l'examen de la radiographie de la colonne vertébrale, ce qui permet de mieux comprendre l'invasion tumorale, par exemple une tumeur neurogène géante située d'un côté de la poitrine. Les radiographies et les tomodensitogrammes peuvent montrer que des tumeurs énormes occupent toute la cavité thoracique, que le médiastin passe du côté sain, que la trachée est déplacée, comprimée ou rétrécie, que le poumon atteint est comprimé et que l'épanchement intra-thoracique est commun.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la tumeur de la gaine du nerf médiastinal
Lâge des tumeurs dérivées du sphincter est de 20 à 50 ans, parfois observé chez les enfants. Lincidence est similaire chez les hommes et les femmes, mais le sarcome neurogène a tendance à se produire chez les patients atteints de schwannome bénin aux deux extrémités, 10-20 Âge et âge 60-70 ans, après avoir compris les antécédents médicaux, il est difficile de diagnostiquer en fonction des manifestations cliniques.Le diagnostic repose principalement sur un examen pathologique postopératoire.
La neurofibromatose avec neurofibromatose intrathoracique doit être différenciée des rares saillies méningées, qui ne sont pas difficiles à diagnostiquer en raison de la neurofibromatose périphérique.
