foie polykystique
introduction
Introduction du foie polykystique Maladie polykystique du foie, plus de la moitié des patients atteints de néphropathie polykystique, le foie polykystique envahit souvent tout le foie, et quelques patients atteints de maladie polykystique du foie sont limités à un ou à la moitié du foie. La plupart des maladies du foie polykystiques sont congénitales, cest-à-dire la formation de kystes hépatiques en raison de certaines anomalies du développement congénital. Les patients atteints de maladie polykystique du foie présentent généralement des symptômes jusquà 30 à 50 ans, et les patientes présentant de gros kystes peuvent interférer avec le processus daccouchement. Le kyste s'est progressivement développé lentement, se plaignant d'une tuméfaction abdominale et il a senti les bosses. Si le kyste oppresse les organes adjacents, les symptômes peuvent apparaître. Une douleur abdominale excessive peut survenir sauf en cas d'association d'une hémorragie intracapsulaire, d'une rupture ou d'une rupture du kyste. Parfois, il peut y avoir une plénitude abdominale ou une pression forte, une perte dappétit, des nausées et des vomissements. Occasionnellement causé par une obstruction biliaire causée par un ictère. Le traitement consiste principalement en un régime pauvre en cuivre, une absorption réduite du cuivre, une augmentation de son excrétion et une greffe du foie. Le médicament préféré est la D-pénicillamine. La transplantation hépatique est le meilleur moyen de traiter la maladie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005-0.08% Personnes sensibles: plus courantes chez les 30 à 50 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: cirrhose
Agent pathogène
Maladie polykystique du foie
Dysplasie congénitale (30%):
La plupart des maladies polykystiques du foie sont congénitales et sont causées par des troubles du développement des voies biliaires intrahépatiques. Au cours du développement embryonnaire, le canal biliaire en excès se dégénère sans être relié au canal biliaire distal Si le canal biliaire extrabiliaire ne dégénère pas et nabsorbe pas, et se dilate progressivement en segments et en sacs, un foie polykystique peut se former. La polykystose hépatique est souvent accompagnée d'une polykystose rénale, d'un kyste pancréatique, d'un kyste du poumon ou de la rate et d'autres malformations, telles que des anévrismes cérébraux, un diverticule, un double urètre, un rein en fer à cheval ou un septal ventriculaire, etc., peuvent également être utilisés comme preuve de sa dysplasie congénitale. Le foie polykystique peut survenir chez différents membres de la même famille et n'est pas dominant.
Génétique (25%):
C'est un phénomène similaire entre parents biologiques et enfants, et entre enfants. Si les symptômes apparaissent dans une enfance ou une enfance sont des troubles autosomiques récessifs, le foie polykystique adulte est autosomique dominant.
Pathologie:La plupart des kystes du foie polykystiques sont multiples, quelques-uns sont uniques, mais également dus à la fusion auriculaire multiple en un seul. La capsule contient un liquide limpide sans bile, le foie est hypertrophié et déformé, la surface du foie peut être perçue comme un kyste gris-blanc de différentes tailles, de la taille d'une pointe d'aiguille, de la taille d'une tête d'enfant, et la section du foie est un nid d'abeille. . Les kystes peuvent également être concentrés dans un lobe du foie, avec une implication plus importante dans le lobe droit. La taille du kyste peut varier de 8 à 10 cm, mais dépasse rarement 10 cm. Le liquide de kyste peut atteindre 2000 ml. Il peut y avoir un liquide clair, du sérum ou un liquide gélatineux dans la paroi mince de la capsule, sanglant ou purulent en cas de saignement ou d'infection. Il ne contient pas de bile et sa densité est généralement de 1,010.
Les kystes augmentent généralement lentement avec lâge, mais le volume du foie peut rester inchangé pendant des années. Lorsque le kyste est rompu, il peut fusionner en kystes plus gros. L'histologie n'a montré aucun changement dans la structure lobulaire hépatique, les hépatocytes normaux, le kyste entouré d'une enveloppe fibreuse et sa paroi kystique était composée de tissu conjonctif collagène, tapissé d'épithélium cylindrique ou d'épithélium des voies biliaires plates, et la couche externe était un tissu semblable au collagène. S'il y a plus de liquide dans la capsule, l'épithélium peut être aplati ou même absent. En plus du foie et des reins, d'autres organes tels que le pancréas, la rate, les poumons, les ovaires et la vésicule séminale peuvent également présenter des kystes pouvant également être associés à d'autres malformations congénitales, notamment le spina bifida et les doigts multiples. Les kystes sont généralement des tissus hépatiques normaux. Une fibrose et une hyperplasie des voies biliaires peuvent également survenir chez les patients atteints de maladie chronique, et des lésions de la fonction hépatique, une cirrhose et une hypertension portale peuvent également être provoquées à un stade avancé.
La prévention
Prévention des maladies polykystiques du foie
1. En temps normal, il convient d'éviter toute collision entre l'espace intercostal droit et le haut de l'abdomen droit afin d'éviter la rupture du kyste.
2. Parce que le père ou la mère est atteint de la maladie, le kyste ne se trouvera pas dans la petite enfance ni dans lenfance et ne pourra pas être détecté pendant la grossesse. Par conséquent, si vous avez des parents et des proches de cette maladie, vous devez faire plus attention. 3, les antécédents familiaux doivent prêter attention à l'alimentation, ne pas boire, mais ne pas irriter les aliments, la vie, le travail, le repos sont réguliers, pas trop fatigués. De plus, vous pouvez vous rendre régulièrement à l'hôpital pour vérifier et traiter en fonction de la situation actuelle. 4, si le volume est petit, aucun symptôme clinique ne peut être observé, symptômes ou volume important peuvent être un traitement chirurgical actif, un examen régulier.Complication
Complications hépatiques polykystiques Complications cirrhose
Les kystes augmentent généralement lentement avec lâge, mais le volume du foie peut rester inchangé pendant des années. Lorsque le kyste est suffisamment gros pour avoir des effets sur la santé, tels que la malabsorption digestive ou des complications telles que la rupture du kyste et linfection, envisagez un traitement chirurgical. Si vous avez une douleur abdominale aiguë sévère, une hématémèse ou des selles noires, vous devriez aller à l'hôpital. Une fibrose et une hyperplasie des voies biliaires peuvent également survenir chez les patients atteints de maladie chronique. Des lésions de la fonction hépatique, une cirrhose et une hypertension portale peuvent également être causées au stade avancé.
Symptôme
Symptômes du foie polykystiques Symptômes communs Indigestion nausée et vomissements Appétit de masse de l'abdomen supérieur diminution de l'élargissement du foie Douleur abdominale supérieure droite
Après avoir souffert de multiples kystes hépatiques, la première manifestation est celle des symptômes gastro-intestinaux. Comme l'indigestion, la perte d'appétit, les nausées, les vomissements et les douleurs abdominales supérieures droites, mais pas dans une certaine mesure. Le foie est gonflé et le quadrant supérieur droit est gonflé. Il est sexy et ne présente aucune sensibilité apparente. Il peut y avoir des frissons et de la fièvre après une infection secondaire.
La surface du foie de plusieurs kystes hépatiques peut atteindre des nodules kystiques dispersés. Telles qu'une hémorragie intracapsulaire, une infection combinée ou une torsion du kyste du pédicule, peuvent avoir une performance abdominale aiguë. Il est rare qu'un gros kyste comprime le canal biliaire ou le canal hépatique avec jaunisse.Il peut ne pas y avoir de signe positif et certains patients peuvent toucher la masse abdominale.
Examiner
Examen de la maladie polykystique du foie
Inspection de laboratoire
Les kystes et les hémorragies occasionnellement une anémie, le nombre de globules blancs est généralement normal, mais aussi jusquà 76 × 10 / L. Les modifications des tests de la fonction hépatique n'étaient pas proportionnelles à l'hypertrophie du foie, avec seulement de la bilirubine indirecte occasionnelle et une légère augmentation du taux de BSP. Laugmentation de la phosphatase alcaline nest observée que dans certains cas. L'azote uréique sanguin et la créatinine peuvent être augmentés dans les unités rénales et rénales polykystiques.
Examen d'imagerie
La scintigraphie hépatique permet d'observer des zones sombres B-ultra-visibles et des kystes de différentes tailles. Repas gastro-intestinal de baryum est vu dans l'estomac et le duodénum, le déplacement du côlon. La pyélographie intraveineuse peut révéler des signes de maladie polykystique des reins. La laparoscopie a montré un foie hypertrophié avec de nombreux kystes à la surface. La biopsie du foie aboutit parfois à la formation de tissu kystique. La tomodensitométrie montre une lésion ronde de faible densité, de forme claire et avec une limite nette. Le bord est linéaire, la densité de la capsule est uniforme et il n'y a pas de compartimentalisation. Le scanner à plat permet de confirmer le diagnostic. Après renforcement, le contraste est plus net. Valeur> 20Hu. L'angiographie hépatique voit la zone avasculaire, forçant les vaisseaux sanguins à se déplacer.
Cliniquement, chez les plus de 30 ans, laspect est sain, lhépatomégalie, la fonction hépatique est normale et accompagnée dune maladie polykystique des reins. Antécédents familiaux, soupçonné de maladie polykystique du foie. Après les symptômes d'oppression et les examens spéciaux au-dessus de la ligne, si le diagnostic est toujours suspect, il est possible d'exploser.
Diagnostic
Diagnostic du foie polykystique
Diagnostic
Le diagnostic peut être effectué en fonction des performances cliniques et des tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
L'identification du foie polykystique et des kystes hépatiques simples dépend des antécédents familiaux, et la preuve de la présence de kystes d'autres organes aide à identifier les deux.
Lidentification des maladies polykystiques du foie et des hydatides hépatiques dépend des antécédents épidémiologiques, la calcification de la paroi du kyste, léosinophilie, le test de Casoni et le test du complément déchinococcose étant également positifs.
La différence entre le syndrome polykystique du foie et le cancer du foie doit être examinée, bien que le cancer du foie puisse être liquéfié, mais il peut y avoir plusieurs sections de liquéfaction, mais le foie grossit très rapidement et la texture du foie est difficile. Et il existe d'autres caractéristiques du cancer du foie qui sont faciles à distinguer.
