hémosidérose idiopathique
introduction
Introduction à l'hémosidérinose idiopathique La pulmosérotonininose idiopathique (IPH) est une maladie rare dont la cause est inconnue et où des saignements intermittents se produisent dans les poumons. Plus de 200 cas ont été signalés au niveau international et plus de 120 cas ont été signalés au niveau national (jusqu'en 1994). Après la destruction des globules rouges dans les alvéoles, la globine est absorbée et de l'hémosidérine se dépose dans le tissu pulmonaire pour provoquer une réaction. L'anémie ferriprive peut être secondaire à des saignements répétés. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,003% - 0,006% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie ferriprive
Agent pathogène
Hémosidérose idiopathique
Inexpliquée, la spéculation est liée à plusieurs aspects, au développement anormal des cellules épithéliales du poumon, à l'instabilité mécanique des capillaires interstitiels et à des saignements répétés, à un dysfonctionnement immunitaire, tel que 1 patient sur 8 présentant une infiltration d'éosinophiles pulmonaire et des mastocytes, Il y a plus de cellules plasmatiques, certains patients ont un test de condensation positif, d'autres peuvent présenter un syndrome rhumatoïde, une polyarthrite, une myocardite et un syndrome de Goodpasture.
Les autres raisons mentionnées sont la consommation de protéines animales, l'inhalation de substances toxiques (telles que les pesticides biologiques).
Lexamen microscopique peut présenter une nécrose épithéliale alvéolaire, une hyperplasie, une télangiectasie locale, des macrophages qui phagocytent lhémosidérine au niveau alvéolaire et interstitiel, et un interstitiel diffus au cours du stade ultérieur. Fibrose, la microscopie électronique suggère une large gamme de gonflement des cellules endothéliales capillaires, le dépôt de protéines dans l'intima, le lavage du tissu pulmonaire, la teneur en fer dans le tissu sec est encore 5 à 200 fois supérieure à celle du poumon normal et est proportionnelle à la maladie.
La prévention
Prévention de l'hémosidérine idiopathique
La maladie a beaucoup évolué: 68 cas ont été signalés, 20 cas (29%) sont décédés en l'espace de 3 ans, 17 cas (25%) sont actifs, 12 cas (18%) sont stables et 19 cas (28%) sont revenus à la normale.
Certaines personnes pensent que le lait peut être l'une des causes de la maladie et qu'il est préférable que les enfants arrêtent de l'utiliser.
Complication
Complications de l'hémosidérine idiopathique Complications anémie ferriprive
La fibrose interstitielle pulmonaire diffuse, fibrose interstitielle pulmonaire diffuse est une maladie inflammatoire du poumon interstitiel causée par diverses causes, la lésion touchant principalement l'interstitiel pulmonaire, mais impliquant également les cellules épithéliales alvéolaires et le système vasculaire pulmonaire. La cause est claire et certaines sont inconnues. Les causes évidentes sont l'inhalation de poussières inorganiques telles que l'amiante et le charbon, les poussières organiques telles que la poussière de mildiou, la poussière de coton, les gaz tels que la fumée, le dioxyde de soufre, etc., les virus, bactéries, champignons, infections parasitaires, les effets néfastes des médicaments et les dommages dus aux radiations.
Symptôme
Hémosidérose idiopathique symptômes courants peau pâle fatigue, chaleur, toux sèche, peau, couleur des métaux ... hémosidérine, saignements internes, douleurs thoraciques, dyspnée, hémoptysie
La maladie est plus fréquente chez les enfants, principalement chez les enfants de 1 à 7 ans, 15% de plus de 15 ans, le rapport entre hommes et femmes est de 2: 1, aucune évidence familiale, les symptômes dépendent du degré d'hémorragie intrapulmonaire, des saignements chroniques persistants légers peuvent être La toux sèche, la fatigue, la peau pâle, la perte de poids et même la matraquage peuvent entraîner des saignements dans les expectorations, une hémoptysie, une fièvre basse, des douleurs à la poitrine, etc., à un stade plus avancé, des difficultés à respirer, voire des insuffisances cardiaques au cours de la phase aiguë. Et une infection secondaire peut avoir un son clair humide et des selles de sang occulte positif.
La radiographie a montré une fusion des ombres tachetées dans les poumons inférieurs avec de multiples bords non visibles. Après l'arrêt de l'hémorragie pulmonaire, les ombres se sont améliorées en quelques semaines. Dans le cas d'une hémorragie modérée persistante, les lésions dans les poumons peuvent être miliaires.
Selon des hémoptysies répétées, les cellules de phagocytes trouvées dans les expectorations, le liquide de lavage broncho-alvéolaire et la biopsie pulmonaire permettent de diagnostiquer des crachats sanguinolents, des ombres sur le bord interne du poumon et une anémie ferriprive secondaire. Il peut être diagnostiqué après avoir contenu de l'hémosidérine bleue et exclu les facteurs cardiogéniques (congestifs).
Examiner
Examen de l'hémosidérose idiopathique
Tout d'abord, l'inspection en laboratoire
1, différents degrés d'anémie hypochrome à petites cellules, plus fréquente avec une anémie modérée. La ferritine sérique est réduite.
2, la période d'attaque peut avoir une légère jaunisse, principalement la bilirubine indirecte a augmenté. Quelques tests de peignes peuvent être positifs.
3, la coloration au bleu de Prusse de frottis de crachats montre qu'il y a des particules bleues dans les cellules, qui sont des particules d'hémosidérine, selon lesquelles le diagnostic peut être confirmé. Pour les nourrissons et les jeunes enfants, le suc gastrique doit être pris pour la coloration ci-dessus.
Deuxièmement, l'examen microscopique des macrophages alvéolaires et interstitiels contenant des globules rouges et de l'hémosidérine. Il existe différents degrés de fibrose diffuse dans les poumons. La microscopie électronique a mis en évidence des lésions capillaires diffuses avec dème endothélial, hyperplasie épithéliale alvéolaire de type II et dépôt de protéines sur la membrane basale.
Troisièmement, la radiographie montrait une fusion dombres tachetées dans les parties moyenne et inférieure des poumons et, après larrêt de lhémorragie pulmonaire, les ombres sétaient améliorées en quelques semaines. Chez les patients présentant un saignement modéré persistant, les lésions dans les poumons peuvent être miliaires.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hémosidérine idiopathique
Identification avec une hémorragie pulmonaire cardiogène (congestive):
Les symptômes dépendent de l'étendue des saignements intrapulmonaires. Les saignements chroniques persistants légers peuvent avoir la toux sèche, la fatigue, la peau pâle, la perte de poids et même la matraquage. Pendant les saignements aigus, du sang dans les expectorations, une hémoptysie, une fièvre basse, une douleur à la poitrine, etc. Aux stades avancés, il peut y avoir des difficultés respiratoires, voire une insuffisance de la fonction cardiaque. Dans la phase aiguë et les infections secondaires, il peut y avoir des rages mouillés évidents. Le sang occulte dans les selles est positif.
