Syndrome des rotors
introduction
Introduction au syndrome du rotor Le syndrome de Rotor (RS) est une combinaison héréditaire de bilirubine en élévation II, rapportée pour la première fois par Rotor en 1948, qui était à l'origine considérée comme un sous-type de DJS, mais par test de clairance des anions organiques et analyse des isomères de coproporphyrine urinaire, Il est confirmé que la RS est une maladie indépendante moins commune que le DJS et autosomique récessive. Le syndrome de Rotor est un ictère rare chez les enfants ou les adolescents. Lapparition et les symptômes cliniques de la RS sont similaires à ceux du DJS, avec un bon pronostic et aucun traitement. Cependant, lors de l'examen de laboratoire, les quatre aspects suivants sont évidemment différents de DJS: le test de rétention 1BSP augmente de manière significative en 45 minutes, allant souvent jusqu'à 20% -40%, et il n'y a pas de courbe de réélévation en 90-120 minutes. 2 L'apparence du foie n'apparaît pas brun foncé et il n'y a pas de dépôt de particules de pigment spécifique dans les cellules du foie. L'excrétion totale de coproporphyrine dans l'urine à 324 heures a augmenté de la manière la plus significative, mais la distribution des isomères de coproporphyrine était comme d'habitude. L'angiographie orale de la vésicule biliaire 4 est bien développée. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Population sensible: presque tous chez les moins de 20 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: douleurs abdominales
Agent pathogène
Cause du syndrome de rotor
En raison d'anomalies congénitales d'absorption des hépatocytes de rouge biliaire libre et d'excrétion combinée à la bilirubine, la bilirubine sanguine combinée a augmenté et le test d'excrétion verdâtre (ICG) a été réduit.
L'angiographie de la vésicule biliaire est bien développée, quelques-unes ne le sont pas, la biopsie du foie est normale et il n'y a pas de particules de pigment dans les cellules du foie.
La soi-disant liaison de la bilirubine est le résultat d'un métabolisme normal des globules rouges. Chez les humains normaux, la durée de vie des globules rouges est d'environ 100 à 120 jours, et les globules rouges du corps humain vieillissent chaque jour de 1%. Combinée à la bilirubine (bilirubine non conjuguée), elle est convertie en bilirubine. Les cellules du foie l'exécutent et l'excrètent dans le tube capillaire, qui devient l'un des composants principaux de la bile.
La prévention
Prévention du syndrome de rotor
Le pronostic du syndrome de Rotor est bon, la fonction hépatique est normale, les enzymes hépatiques ne sont pas élevées et il n'y a pas d'élargissement du foie. Contrairement à beaucoup d'autres maladies du foie, les patients peuvent avoir des démangeaisons. Les patients de rotor ont une espérance de vie normale et leur état de santé ne va pas s'aggraver. Cependant, la jaunisse peut survenir en raison d'une infection, d'une grossesse, de la prise de contraceptifs oraux, de la consommation d'alcool (alcool), etc. Donc, vous devriez éviter ce qui précède.
Complication
Complication du syndrome de Rotor Complications, douleurs abdominales
Perte d'appétit, douleurs abdominales.
Symptôme
Symptômes du syndrome du rotor Symptômes communs Jaunisse La bilirubine augmente la douleur abdominale Fatigue Perte d'appétit
Ce syndrome est presque toujours observé chez les enfants de moins de 20 ans, il n'y a pas de différence entre les hommes et les femmes, principalement sous forme d'ictère, généralement aucun autre symptôme, parfois de fatigue, perte d'appétit, douleurs abdominales. Le foie est normal ou légèrement dilaté. La bilirubine sérique moyenne est de 6 mg (4-20 mg)%, dont plus de 50% dans la réaction directe. Le taux de rétention du bromosulfonate sur une période de 45 minutes peut atteindre 50 à 60%. L'analyse chronologique du foie au 131I-bromosulfonate a montré un retard de fixation du foie, de la bilirubine dans l'urine mais une excrétion biliaire urinaire normale, d'autres fonctions hépatiques étaient normales et une angiographie de la vésicule biliaire orale était normale. Il n'y avait pas d'anomalie dans la biopsie du foie ni de pigmentation dans les hépatocytes, donc c'était différent du syndrome de Dubin-Johnson. Le pronostic est bon.
Examiner
Examen du syndrome de Rotor
Vérification directe du rapport bilirubine / bilirubine indirecte.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de Rotor
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
Pas besoin d'identifier.
