Tumeur de Wilms pédiatrique
introduction
Introduction au néphroblastome pédiatrique La tumeur de Wilms nest pas semblable à lhématurie dans les tumeurs embryonnaires du rein de ladulte. La première chose qui attire lattention est la présence dune bosse dans labdomen. Les tumeurs embryonnaires rénales peuvent survenir n'importe où dans le rein et le pelvis rénal est souvent déformé par compression. Les manifestations cliniques du néphroblastome ne sont pas compliquées, mais plutôt assez consistantes. Les tumeurs bilatérales généralement unilatérales sont rares. La surface de la tumeur est lisse, moyennement raide et ne présente aucune sensibilité Au niveau des côtes du haut de l'abdomen, les viscères abdominaux peuvent être poussés d'un côté au-delà de la ligne médiane. Dans quelques cas, il peut y avoir une anémie et une miction anormale. Parfois, les personnes atteintes d'hématurie ont souvent une pression artérielle élevée. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, hématurie, hypertension
Agent pathogène
Étiologie néphroblastome pédiatrique
(1) Causes de la maladie
La tumeur de Wilms peut être due à une prolifération anormale du germe du rein postérieur qui ne s'est pas formé en tubules ni en globules. Le complexe néphroblastomatose peut également être une lésion pré-néoplasique de Wilms. Ces dernières années, il a été confirmé que la suppression des gènes suppresseurs de tumeurs WT1 et WT2 est associée à la survenue d'un néphroblastome partiel.
La cause du néphroblastome n'est toujours pas claire et il existe une certaine tendance familiale, le taux d'incidence est de 1% à 2%. Certaines personnes pensent quil existe un héréditaire, mais quelques enfants peuvent développer la tumeur successivement; Schweisguth a rapporté que sur 600 cas, 5 couples étaient frères et surs. Lhôpital Xinhua a également rencontré deux couples de frères qui avaient développé cette tumeur et un jeune père qui avait subi une opération unilatérale du néphroblastome quand il était jeune et qui avait également eu un néphroblastome à lâge de 3 ans. Il a également été rapporté que 3 paires de frères jumeaux sont malades. Brown et ses collaborateurs ont rencontré un très rare cas de maladie continue sur trois générations.
(deux) pathogenèse
La tumeur de Wilms prend naissance dans l'embryon et se développe dans le parenchyme rénal, se déforme au cours du processus de croissance et envahit les tissus rénaux environnants. Les tumeurs du rein chez les enfants appartiennent presque toutes à cette catégorie. À partir des feuilles mésenchymateuses originales, une variété de tissus non différenciés peut être vue dans les coupes pathologiques. Parfois, la tumeur traverse la membrane, envahit le diaphragme, les glandes surrénales et le côlon. Le tissu tumoral se trouve dans la veine rénale dans 10% à 45% des échantillons chirurgicaux.
Changement pathologique
Le carcinome à cellules rénales provient de cellules épithéliales tubulaires rénales: 88,5% des carcinomes à cellules claires expriment un antigène tubulaire convolué proximal, tandis que 87,5% des carcinomes à cellules granuleuses expriment un antigène tubulaire convolué distal, de sorte qu'il est supposé que le carcinome à cellules claires peut provenir de tubules convolutifs proximaux. Le carcinome à cellules Granulosa peut être dérivé de tubules alvéolés distaux. Les tumeurs de différents types pathologiques ont des apparences différentes. En général, le carcinome à cellules claires est jaune, limites nettes avec les tissus normaux, apparemment enveloppé, croissance lente et bon pronostic. Les cellules cancéreuses de la granulosa, les cellules cancéreuses sont cuboïdales ou polygonales, le cytoplasme des cellules cancéreuses est riche en organites, en particulier les mitochondries. Le cytoplasme est donc rouge-granulaire, la structure glandulaire est claire et l'interstitiel est composé de capillaires. Le type de cellule claire de la cellule claire est significativement différent, la disposition des cellules est chaotique, la malignité est élevée et le pronostic est mauvais. Les cellules cancéreuses indifférenciées sont fusiformes ou irrégulières et ressemblent à des sarcomes.
Le classement pathologique des tumeurs est un facteur fiable pour évaluer le pronostic et constitue également une base importante pour la mise au point doptions de traitement. Norme de classification nucléaire de Fuhrman (1992):
Niveau 1: les cellules cancéreuses ont un petit noyau rond et coloré avec une chromatine ambiguë et dépourvue de nucléole.
Niveau 2: les cellules cancéreuses sont légèrement plus grosses et la chromatine plus claire.Le nucléole est visible dans certaines cellules à fort grossissement mais il nest pas significatif.
Niveau 3: Les cellules cancéreuses sont plus grandes et sont caractérisées par des nucléoles.
Niveau 4: Similaire au niveau 3, mais le noyau est un nucléole pléomorphe, multi-lobé et énorme.
2. Mise en scène
Le cancer du rein peut survenir dans n'importe quelle partie du parenchyme rénal: l'incidence des cancers du rein droit et gauche est la même, la grande majorité des lésions sont unilatérales, les lésions bilatérales ne représentant que 1% à 2%.
Examen géant: L'apparence de la tumeur est une masse circulaire ou elliptique irrégulière avec une capsule pseudo-fibreuse formée par le parenchyme rénal comprimé et le tissu fibreux.
Il est densément blanc grisâtre, sans capsule évidente et de mauvais pronostic. Les parties rouge foncé et rouge sont généralement des zones de saignement, parfois accompagnées de modifications kystiques, de nécrose et de calcification irrégulière.
Examen microscopique: les cellules cancéreuses indifférenciées sont fusiformes, avec des noyaux volumineux ou différents, des figures plus mitotiques et un degré plus élevé de malignité.
Stadification des tumeurs embryonnaires rénales:
Stade I: limité au rein.
Stade II: limité à la périphérie du rein.
Stade III: limité aux organes adjacents de la cavité abdominale.
Étape IV: Il y a un transfert lointain.
V période: bilatérale.
3. Transfert de diffusion
Au début du néphroblastome, il existe une enveloppe complète qui peut provoquer une rupture lorsque la tumeur est agrandie. Les cellules tumorales envahissent directement la couche adipeuse péri-rénale ou les tissus adjacents, tels que la glande surrénale, la membrane mésentérique et la partie du foie qui est en contact avec elle. Les métastases ganglionnaires du néphroblastome sont rares et se limitent pour la plupart aux ganglions lymphatiques locaux, mais la propagation par le sang est très fréquente, d'abord dans la veine rénale, qui présente souvent une embolie tumorale, peut se propager à la veine cave inférieure, même à droite. La diffusion auriculaire et hématogène atteint 80% des poumons, parfois du foie et parfois des os.
4. microscopie
Les principaux types pathologiques de carcinome à cellules rénales comprennent: le carcinome à cellules claires, le carcinome à cellules granuleuses et le carcinome à cellules indifférenciées. Le carcinome à cellules claires est le plus fréquent: les cellules transparentes ont un volume important, une bordure transparente, une forme polygonale, une coloration uniforme dans le noyau et une coloration profonde, et la masse cellulaire est en grande partie transparente.Les cellules sont souvent disposées en forme de feuille, papillaire et tubulaire. Les cellules de la granulosa sont rondes, de forme polygonale ou irrégulière, de couleur foncée et le cytoplasme est en verre dépoli.Le cytoplasme est rempli de fines particules, la masse cellulaire est petite et le noyau est légèrement coloré. Deux types de cellules cancéreuses peuvent exister seules ou dans une seule tumeur: si la tumeur est principalement composée de cellules transparentes, on parle alors de carcinome à cellules claires du rein, et vice versa, du carcinome à cellules granuleuses du rein. 60% à 70% de cette tumeur est un type mixte de cancer du rein composé de deux types de cellules cancéreuses. Les cellules cancéreuses indifférenciées sont fusiformes, avec des noyaux volumineux ou différents, des figures plus mitotiques et un degré plus élevé de malignité.
L'expérience de la Société internationale d'oncologie pédiatrique (SIOP) et de l'Organisation américaine de recherche sur le cancer de Wilms (NWTS) a montré que les types d'histologie cellulaire jouent un rôle important dans l'estimation du pronostic. Cette tumeur est divisée en 2 types:
(1) Histologie favorable (FH): polykystique, semblable à un fibrome.
(2) Histologie défavorable (UH): sarcome interstitiel à cellules claires, sarcome à bâtonnets. Actuellement, le SIOP et le NWTS développent des options de traitement basées sur les types histologiques mentionnés ci-dessus, associées à la classification.
Il existe également quelques variantes de néphroblastomes dans l'histologie, telles que le néphroblastome rhabdomyomateux ftal, le néphroblastome ostéocartilagino-américain et le néphroblastome lipomateux (lipomatous). Néphroblastome) et ainsi de suite.
La prévention
Prévention du néphroblastome pédiatrique
La survenue de cette maladie a un certain héréditaire. Reportez-vous aux méthodes générales de prévention des tumeurs, comprenez les facteurs de risque des tumeurs et développez des stratégies de prévention appropriées pour réduire le risque de cancer. Il existe deux indices de base pour prévenir les tumeurs: même si des tumeurs ont commencé à se former dans l'organisme, ils peuvent aider l'organisme à augmenter la résistance. Ces stratégies sont les suivantes:
1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants) qui peuvent nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives
Certains facteurs liés à la tumorigenèse sont prévenus avant l'apparition. De nombreux cancers sont évitables avant leur formation. Un rapport américain de 1988 comparait les tumeurs malignes internationales en détail, suggérant que bon nombre des tumeurs malignes connues pouvaient être prévenues en principe, c'est-à-dire qu'environ 80% des tumeurs malignes pouvaient être changées par le biais de modes de vie simples. La prévention. Poursuivant la rétrospective, une étude réalisée par le Dr Higginson en 1969 concluait que 90% des tumeurs malignes étaient causées par des facteurs environnementaux. Les «facteurs environnementaux» et le «mode de vie» font référence à l'air que nous respirons, à l'eau que nous buvons, aux aliments que nous choisissons de préparer, aux habitudes d'activités et aux relations sociales.
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs peut aider à améliorer et à renforcer le système immunitaire et le cancer du corps. Nos efforts actuels de prévention du cancer doivent avant tout être axés sur et améliorer les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que larrêt du tabac, une alimentation appropriée, des exercices réguliers et une perte de poids. Toute personne qui suit ces styles de vie simples et raisonnables peut réduire ses risques de développer un cancer.
La chose la plus importante pour améliorer le fonctionnement du système immunitaire est la suivante: troubles du régime alimentaire, de l'exercice et du contrôle, des modes de vie sains peuvent nous aider à rester à l'écart du cancer. Le maintien d'un bon état émotionnel et l'exercice physique approprié peuvent maintenir le système immunitaire de votre corps à son meilleur niveau, tout en contribuant également à la prévention des tumeurs et à la prévention d'autres maladies. En outre, des études ont montré que des activités appropriées renforcent non seulement le système immunitaire du corps, mais réduisent également l'incidence du cancer du côlon en augmentant le péristaltisme du système intestinal humain. Ici, nous comprenons principalement certains des problèmes dalimentation dans la prévention de la tumorigenèse.
Lépidémiologie humaine et des études animales ont montré que la vitamine A joue un rôle important dans la réduction du risque de cancer: elle soutient la muqueuse et la vision normales et participe directement ou indirectement à la plupart des fonctions tissulaires de lorganisme. La vitamine A se trouve dans les tissus animaux tels que le foie, les ufs entiers et le lait entier. Les plantes se présentent sous forme de bêta-carotène et de caroténoïdes, qui peuvent être convertis en vitamine A dans le corps humain. Une consommation excessive de vitamine A peut entraîner des réactions indésirables dans le corps, contrairement au bêta-carotène et aux caroténoïdes. La faible teneur en vitamine A dans le sang augmente le risque de tumeurs malignes. Des études ont montré que les personnes présentant de faibles concentrations de vitamine A dans le sang Les personnes qui entrent sont plus susceptibles de développer un cancer du poumon et celles qui ont un faible taux de vitamine A dans leur sang peuvent avoir un risque accru de cancer du poumon. La vitamine A et son mélange peuvent aider à éliminer les radicaux libres dans l'organisme (les radicaux libres peuvent causer des dommages au matériel génétique) et, en second lieu, stimuler le système immunitaire et aider à différencier les cellules de l'organisme pour qu'elles se développent en tissus ordonnés (et que les tumeurs sont caractérisées par des troubles) . Certaines théories suggèrent que la vitamine A peut aider les cellules qui ont déjà été mutées par des agents cancérigènes à s'inverser et à devenir des cellules en croissance normales.
De plus, certaines études suggèrent que la supplémentation en -carotène seul ne réduit pas le risque de cancer, mais augmente plutôt l'incidence du cancer du poumon. Cependant, lorsque le bêta-carotène se lie aux vitamines C, E et à d'autres anti-toxines, son effet protecteur est révélé. La raison en est que, quand il se consomme lui-même, il peut également augmenter les radicaux libres dans le corps. De plus, il existe des interactions entre différentes vitamines. Des études chez l'homme et chez la souris ont montré que l'utilisation de -carotène pouvait réduire de 40% les niveaux de vitamine E. La stratégie consiste à manger différents aliments pour maintenir l'équilibre en vitamines afin de lutter contre le cancer, car certains facteurs de protection n'ont pas encore été découverts.
Les vitamines C et E sont une autre substance antitumorale qui peut prévenir les effets nocifs d'agents cancérigènes tels que les nitrosamines dans les aliments.La vitamine C protège les spermatozoïdes des dommages génétiques et réduit les risques de leucémie, de cancer du rein et de tumeurs cérébrales chez leurs enfants. . La vitamine E peut réduire le risque de cancer de la peau.Elle a le même effet antitumoral que la vitamine C. Elle est un anti-toxine et un piégeur qui élimine les radicaux libres. La combinaison des vitamines A, C et E produit un effet protecteur supérieur à la toxine mieux quune seule application.
La phytochimie est une substance chimique présente dans les plantes, notamment les vitamines et autres substances présentes dans les plantes. Les composants chimiques de milliers de plantes ont été trouvés, dont beaucoup ont des effets anticancéreux. Le mécanisme de protection de ces produits chimiques non seulement réduit l'activité des cancérogènes, mais renforce également l'immunité de l'organisme contre les cancérogènes. La plupart des plantes ont une activité antioxydante supérieure aux effets protecteurs des vitamines A, C et E. Par exemple, une tasse de chou ne contient que 50 mg de vitamine C et 13 U de vitamine E, mais son activité antioxydante est équivalente à 800 mg de vitamine C et L'activité antioxydante de 1100 U de vitamine E peut être déduite du fait que les effets antioxydants dans les fruits et légumes sont beaucoup plus efficaces que les vitamines connues. Sans aucun doute, les produits naturels à base de plantes contribueront aux futurs travaux de prévention du cancer.
Complication
Complications de néphroblastome pédiatrique Complications, anémie, hématurie, hypertension
Cette maladie peut avoir des symptômes d'abdomen aigu, d'anémie, d'hématurie et d'hypertension. De 12% à 15% des néphroblastomes peuvent être associés à d'autres malformations congénitales, notamment une hypertrophie d'un demi-corps, des hypospadias, une descente testiculaire, un uretère bilatéral, un rein bisexuel, un rein en fer à cheval et l'anuridie. Il faut envisager la possibilité de la maladie. Les gens ordinaires sont:
1. Absence d'iris: cette tumeur est associée à une dysplasie bilatérale non familiale de l'iris ou son absence complète n'est pas rare, environ 1 dans environ 70 cas. Il existe parfois des cataractes congénitales, mais aussi des anomalies du système nerveux central, telles qu'une microcéphalie, des anomalies de la tête, des anomalies auriculaires, des malformations du système urinaire et un retard mental.Ces dernières années, la cytogénétique des enfants atteints de déficit en iris et de néphroblastome Des études ont montré qu'il existe un phénomène de déplacement du bras court ou d'absence partielle du chromosome 11.
2. Hypertrophie partielle: généralement, le côté gauche ou droit du corps est une hypertrophie, ou seul le membre inférieur est une hypertrophie. La petite enfance n'a pratiquement pas été détectée et a été remarquée même lorsque la tumeur a été diagnostiquée. L'incidence d'hypertrophie partielle était de 1: 14 300 dans la population, et 1 enfant sur 32 avec un néphroblastome, principalement chez les filles.
3. Malformations génito-urinaires: le taux d'incidence est de 4,5%, tel que la duplication rénale, le rein en fer à cheval, le rein polykystique, le rein extra-utérin, etc. Il nest pas rare non plus que les patients atteints dhypospadias et de cryptorchidie. En outre, RaIFer a rapporté 10 cas, dont 7 cas de néphroblastome unilatéral et 3 cas de néphroblastome bilatéral, chez des enfants atteints d'hermablastome et d'hermaphrodisme difficiles à distinguer des organes génitaux masculins et féminins.
4. Syndrome de Beckwith-Wiedemann: le syndrome comprend principalement une hypertrophie viscérale (rein, pancréas, surrénale, gonades, foie, etc.), un bombement ombilical, une langue géante et un développement important ou une hypertrophie partielle. Les reins, le cortex surrénalien et le foie des patients atteints de ce syndrome sont prédisposés aux tumeurs malignes: Reddy et al. Ont rapporté 34 cas de syndrome de Beckwith-Wiedemann, 3 cas de néphroblastome de croissance, 3 cas de carcinome de la corticosurrénale, hépatoblastome. Et 1 cas de tumeur gonadique.
Symptôme
Symptômes du néphroblastome pédiatrique Symptômes courants Appétit de forte chaleur diminution de la masse abdominale hémoptysie hypertension artérielle pâle anémie pâle abdomen douleur aiguë Nausée
La tumeur de Wilms nest pas semblable à lhématurie dans les tumeurs embryonnaires du rein de ladulte. La première chose qui attire lattention est la présence dune bosse dans labdomen. Les tumeurs embryonnaires rénales peuvent survenir n'importe où dans le rein et le pelvis rénal est souvent déformé par compression. Les manifestations cliniques du néphroblastome ne sont pas compliquées, mais plutôt assez consistantes. Les tumeurs bilatérales généralement unilatérales sont rares. La surface de la tumeur est lisse, moyennement raide et ne présente aucune sensibilité Au niveau des côtes du haut de l'abdomen, les viscères abdominaux peuvent être poussés d'un côté au-delà de la ligne médiane. Dans quelques cas, il peut y avoir une anémie et une miction anormale. Parfois, les personnes atteintes d'hématurie ont souvent une pression artérielle élevée.
1. Masse abdominale: 80% à 90% des cas sont traités avec des masses abdominales, la plupart du temps involontairement trouvées, peuvent être asymptomatiques, généralement lorsque la mère prend un bain ou un pansement pour l'enfant, ou que le personnel médical trouve l'abdomen pour d'autres raisons. Il y a des morceaux. Les bosses sont situées sur le côté de l'abdomen et ont une forme elliptique, une surface lisse et plate, une texture ferme, aucune tendresse, les marges intérieures et inférieures de la marge sont bien dégagées et la limite supérieure est recouverte par la marge costale. La palpation des mains se fait sentir à la taille. Rempli La tumeur est relativement fixée et ne peut pas être déplacée. La taille de la masse varie et la taille la plus grande peut représenter de 1/3 à 1/2 de l'abdomen total, mais dépasse souvent la ligne médiane de l'abdomen, repoussant ainsi les viscères abdominaux. Il convient de noter que la compression percutante répétée de la tumeur peut provoquer la pénétration des cellules tumorales dans le sang et la métastase à distance. Une attention particulière doit donc être accordée.
2. Douleur et symptômes digestifs: il a été rapporté que le premier symptôme de 25% de néphroblastome est une lombalgie. En fait, la plupart des douleurs ne sont pas graves et les enfants ne sont pas bien définis, de sorte que la plupart ne sont pas au courant. Enfants présentant des symptômes aigus de l'abdomen lorsqu'ils tombent, tombent ou subissent un traumatisme abdominal. Parfois, les enfants peuvent ressentir une douleur soudaine, provoquée par un saignement soudain dans la tumeur, une expansion excessive de la capsule rénale ou un blocage temporaire de l'uretère. Les enfants présentent souvent des symptômes gastro-intestinaux ambigus tels que nausées, vomissements et perte dappétit.
3. Hématurie: l'hématurie survient dans 20% des cas et environ 10% des cas ont une hématurie comme premier symptôme à observer pour poser un diagnostic de tumeur. En général, il s'agit d'urine de sang total indolore et intermittente, sa quantité est faible, parfois accompagnée de caillots sanguins. Lorsque le pédiatre voit ce symptôme, même si l'abdomen ne touche pas la masse, une échographie-B, une pyélographie par voie intraveineuse ou un examen par scanner doit être réalisée et une petite tumeur dans la partie centrale du rein peut être détectée. Cependant, dans la plupart des cas, lhématurie est un symptôme plus avancé, la tumeur est assez grosse, infiltrant le pelvis rénal et pénétrant dans le pelvis rénal. Au microscope urinaire, environ 1/3 des cas contiennent plusieurs globules rouges.
4. Fièvre: Les enfants atteints de néphroblastome peuvent avoir différents degrés de fièvre, principalement intermittents, et une forte fièvre (39 ° C) est rare. Il a été noté que les enfants vomissant avaient souvent une température corporelle élevée en raison d'une déshydratation et de métastases ou d'une nécrose de la tumeur.
5. Hypertension: Il peut y avoir un grand nombre denfants atteints dhypertension légère ou sévère, mais souvent, faute de pouvoir mesurer la pression artérielle des nourrissons et des jeunes enfants, il nya pas beaucoup de journalistes. Cependant, il existe également de nombreux cas d'hypertension sévère dans la littérature: lorsque la tumeur est réséquée, la pression artérielle diminue. Ce phénomène suggère deux possibilités, soit parce que la tumeur comprime l'artère rénale et provoque une augmentation de la pression artérielle, soit parce que la tumeur elle-même est produite. Une sorte de substance stimulante. Lorsque les lésions locales ou métastatiques réapparaissent, la pression artérielle augmente à nouveau. Après la radiothérapie et la chimiothérapie, les lésions disparaissent et la pression artérielle baisse également, ce qui indique en outre que la tumeur peut sécréter une certaine substance boostante. Le taux plasmatique de rénine ou de protéinase hypertensive chez les enfants atteints de néphroblastome est supérieur à celui des enfants normaux et la tumeur revient à la normale après la résection. Ces dernières années, certaines personnes ont effectué une analyse quantitative de la rénine à partir de la leucémie du néphroblastome, qui est beaucoup plus élevée que le cortex rénal normal.
6. Etat général: Généralement affecté par certains effets, perte d'appétit, perte de poids légère, manque d'esprit, pas aussi vif et amusant qu'avant, pâle et inconfortable. Lorsque les poumons ont des métastases, l'état général s'estompe davantage, mais il y a peu de symptômes tels que toux et hémoptysie.
7. Rupture de la tumeur et métastases Symptômes: Occasionnellement, la tumeur se rompt spontanément ou après une blessure.En général, il y a d'abord une douleur intense.L'enfant souffre d'une anémie aiguë et le diagnostic est de rupture du foie ou de la rate. La tumeur peut se rompre dans la cavité abdominale ou dans la fosse lombaire de l'espace rétropéritonéal.Il existe également des tumeurs avec seulement une fissure et un hématome sous la capsule. Les tumeurs sont principalement métastasées par le flux sanguin, c'est pourquoi les métastases pulmonaires sont les plus courantes. Après le transfert, il y a peu de symptômes tels que toux et hémoptysie, d'où l'importance d'un examen pulmonaire aux rayons X. Les métastases au foie sont moins fréquentes.
Examiner
Examen du néphroblastome pédiatrique
1. Examen sanguin: un examen sanguin de routine peut être normal, généralement une anémie légère, mais il existe également un petit nombre de globules rouges, ce qui peut être lié à une augmentation de l'érythropoïétine. Il peut être utilisé comme indicateur pour suivre la présence ou l'absence d'inhibition hématopoïétique de la moelle osseuse pendant le traitement.
2. Prise de sang: fonction rénale normale. La vitesse de sédimentation des érythrocytes a généralement augmenté rapidement, de 15 à 90 mm / h, et la vitesse de colonisation extra-large de la tumeur a augmenté plus significativement, ce qui est considéré comme un indicateur de mauvais pronostic. Lazote uréique sanguin, la créatinine et dautres tests reflètent des lésions rénales. Lorsque les reins sont gravement endommagés, l'érythropoïétine est réduite. Des tests de la fonction hépatique peuvent être utilisés pour observer les effets toxiques du traitement.
3. Examen urinaire: la microscopie urinaire contient de nombreuses hématuries et protéinuries, mais de nombreuses cellules cancéreuses ne peuvent pas être détectées dans les urines. Les tests d'urine et la culture peuvent détecter l'hématurie et les infections des voies urinaires.
4. Examen de la moelle osseuse: il est très rare que cette maladie se métastase dans la moelle osseuse et le neuroblastome présente souvent des métastases de la moelle osseuse. Un examen de la moelle osseuse est donc utile pour le diagnostic différentiel des deux maladies.
5. Biopsie de la ponction: Ces dernières années, il a été signalé que la méthode de diagnostic cytologique par aspiration rapide de l'aiguille pouvait être diagnostiquée à l'aide d'une aiguille fine. La méthode est simple et le taux correct est de 90%. La biopsie de ponction a une certaine signification pour les grosses tumeurs et est jugée non résécable, car le type histologique peut être déterminé avant la chirurgie et le pronostic de l'enfant faciliterait le développement d'une chimiothérapie et d'une radiothérapie préopératoires et postopératoires.
Cependant, des cas d'implantation de tumeur dans le trajet de ponction ont été rapportés.
6. Inspection aux rayons X:
(1) Film simple abdominal: il peut indiquer l'emplacement et l'étendue de la tumeur et le tube intestinal commun est poussé vers le côté opposé. Dans la plupart des cas, le côté affecté du flanc est gonflé et l'intestin gonflé est ombragé autour de la densité de tissu mou de la tumeur et est poussé par la masse au milieu de l'abdomen. Les taches calcifiées sont extrêmement rares, et si elles le sont, la plupart semblent être courbes aux bords. La radiographie latérale montre lombre de bloc de tissus mous devant la colonne vertébrale, poussant le tractus gastro-intestinal gonflé vers lavant.
(2) Radiographie thoracique: Les images postérieure, latérale et oblique de la cavité thoracique postérieure ont été réalisées pour rechercher des lésions métastatiques dans les poumons. Les métastases pulmonaires représentent environ 10%.
7. Pyélographie intraveineuse:
C'est la principale méthode de diagnostic et tous les cas doivent être examinés pour le diagnostic de néphroblastome. Environ 2/3 des enfants présentaient un pelvis rénal, une déformation, un déplacement ou un défaut rénal. Lorsque la tumeur comprimait le pelvis rénal, elle était significativement allongée ou accumulée.Toutes les formes ci-dessus devaient être soigneusement photographiées dans les positions droite et latérale. Observez. La tumeur surrénale peut rarement modifier la forme du bassinet du rein, ou seulement une transposition et un déclin: la tumeur sous-rénale déplace souvent l'uretère vers la ligne médiane, formant une courbe concave vers l'extérieur. Un tiers des reins des enfants atteints ne sont pas développés sur les comprimés classiques car ils sont majoritairement opprimés (ils doivent être retardés à 6h ou même 24h). En général, il existe différents degrés d'excrétion d'agent de contraste. Si les reins ne sont pas encore développés, cela se produira. Les reins ont été gravement endommagés, avec 36% des cas signalés au pays et seulement 10% environ des pays étrangers. Il est important de faire attention à la forme et à la fonction normales du rein controlatéral.L'auteur a rencontré des cas de malformations rénales controlatérales (telles que des reins à répétition).
La pyélographie rétrograde n'est généralement pas indiquée. L'angiographie de la veine cave inférieure à travers la veine fémorale peut être utilisée pour voir si la tumeur s'est développée dans la veine cave inférieure. L'angiographie rénale sélective est un test de lésion qui s'applique uniquement au néphroblastome bilatéral: l'étendue de la résection chirurgicale est déterminée pour comprendre la distribution des vaisseaux sanguins, mais il est généralement inutile de diagnostiquer cette tumeur. Utilisé occasionnellement pour comprendre les métastases du foie et d'autres organes de l'abdomen. Le scanner et l'IRM sont précieux pour le diagnostic.
Inspection par ultrasons du type 8.B:
La masse distinguable est parenchymateuse ou kystique et l'échocardiogramme du néphroblastome montre une image contrastée d'un faible niveau de liquide (hémorragie nécrotique, hydronéphrose) à l'avant de la paroi lombaire. Comme cette méthode est non invasive et sans douleur, il convient de la répertorier comme première méthode dinspection.
Léchographie est très utile pour le diagnostic différentiel de cette maladie, car les signes kystiques doivent prêter attention aux risques dhydronéphrose, de maladie polykystique des reins ou de dilatation des voies biliaires principales. L'échographie voit que la tumeur a un écho irrégulier de haute intensité qui est présenté comme une tumeur maligne.
9. Angiographie:
Une angiographie aortique abdominale rétrograde et une angiographie de la veine cave inférieure peuvent être réalisées. Le flux sanguin dans la zone de distribution de l'artère rénale atteinte est abondant et une formation anormale de vaisseaux sanguins peut être observée dans toute la plage tumorale. On peut voir que les vaisseaux sanguins de la tumeur augmentent avec l'augmentation de la tumeur, et le désordre des vaisseaux sanguins est souvent très évident. L'angiographie peut aider à détecter des tumeurs plus petites. L'angiographie de la veine cave inférieure peut détecter la pression invasive de la tumeur sur la veine cave inférieure.
10. TDM, imagerie par résonance magnétique (IRM) et balayage par radionucléides:
La tomodensitométrie, l'IRM et les scanners radionucléides ont l'avantage de permettre le diagnostic par imagerie des tumeurs et des métastases, afin de comprendre l'emplacement et l'étendue de la tumeur, la destruction des tissus environnants et la présence de métastases évidentes.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du néphroblastome pédiatrique
Diagnostic
La plupart des néphroblastomes sont diagnostiqués en raison de masses abdominales. Les rayons X et autres tests spéciaux aident à diagnostiquer et à comprendre la propagation. Pour le diagnostic des métastases tumorales et de la propagation de la tumeur, tout d'abord, tous les patients doivent être photographiés avec des radiographies pulmonaires positives et latérales. Les petites lésions métastatiques précoces doivent être soigneusement examinées à plusieurs reprises avant de pouvoir être retrouvées. Selon des statistiques étrangères, environ 10% des enfants avaient des métastases au poumon au moment du diagnostic. Le diagnostic de métastases hépatiques est difficile et le balayage des radionucléides ne peut être montré que lorsque la masse du foie est assez grande. Les métastases squelettiques ont des manifestations cliniques telles que douleur locale, gonflement et sensibilité au toucher, et les radiographies des os ne sont prises que lorsque les symptômes sont présents.
Diagnostic différentiel
La tumeur de Wilms doit d'abord être différenciée du neuroblastome et de l'hématurie provoquée par une néphrite aiguë et une tuberculose rénale. La tumeur de Wilms se distingue du neuroblastome, qui peut être étendu directement dans les reins. La tumeur présente généralement des nodules à la surface, plus proches de la ligne médiane de l'abdomen. La détermination des métabolites de la catécholamine (VMA et HVA) peut confirmer le diagnostic. Le kyste rénal multi-auriculaire peut être la maladie la plus difficile à distinguer du néphroblastome. Ce kyste peut être rapidement agrandi et sa texture est solide. Il peut y avoir un pelvis rénal similaire au néphrome sur l'urographie intraveineuse. Et le pelvis rénal est déformé, le point de contrôle de l'échographie est également identique, il s'agit également d'un petit intervalle d'images, mais l'incidence du kyste rénal multi-auriculaire n'est que de 1/100 du néphroblastome, son traitement est très simple, ne néphrectomie Chirurgie, ouvrir la tumeur, voir la taille du sac cellulaire. On observe parfois un carcinome à cellules rénales chez les enfants, et il est difficile de le distinguer d'un néphroblastome avant une chirurgie. Le diagnostic repose sur un examen pathologique. Lhydronéphrose et les kystes cholédocaux sont kystiques, et léchographie peut être utilisée pour identifier un néphroblastome.
