tumeur surrénalienne

introduction

Introduction aux tumeurs surrénales La classification des tumeurs surrénales peut être divisée en tumeurs bénignes et malignes en fonction de leur nature, classées comme tumeurs non fonctionnelles et tumeurs fonctionnelles en fonction de la présence ou de l'absence de fonction endocrinienne (telles que la sécrétion de certaines hormones responsables de l'hypertension); Tumeurs médullaires, tumeurs stromales ou métastases. Les tumeurs surrénaliennes nécessitant une intervention chirurgicale en clinique sont généralement des tumeurs fonctionnelles ou fortement suspectées de malignité (ou différentes de pré-opératoires des tumeurs bénignes et malignes). La glande surrénale est un organe endocrinien important dans le corps et, en raison de sa relation étroite avec le rein, elle constitue traditionnellement une maladie urologique. Les côtés gauche et droit de la glande surrénale humaine sont situés dans le rétropéritoine, et le côté latéral inférieur est étroitement adjacent aux côtés supérieur et inférieur des reins bilatéraux. La forme et la taille de la glande surrénale ressemblent au dernier doigt de l'adulte, tandis que la tête, le corps et la queue ressemblent au bout du doigt, de la racine au bout du doigt, mais si vous expliquez bien la partie, la glande surrénale droite est un triangle. La glande surrénale gauche a une forme semi-lunaire, la première chevauchant le pôle le plus interne du rein droit, tandis que la dernière repose sur le pôle le plus interne du rein gauche, de longueur, largeur et épaisseur de 4,0 cm à 6,0 cm, de 2,0 cm à 3,0 cm et de 0,3 cm. ~ 0,6 cm La glande surrénale normale pèse environ 4,0 à 5,0 grammes. Bien que le volume de la glande surrénale soit faible, le volume des tumeurs quelles développent varie énormément: celles dun diamètre inférieur ou égal à 3 cm sont généralement appelées tumeurs de petite taille, les plus petites mesurant moins de 1 cm et les plus grosses pouvant aller de 10 à 30 cm. La forme de la tumeur peut être, par exemple, un haricot, une pêche, une pomme, un cantaloup et un oreiller. Connaissances de base La proportion de patients: 0,003% à 0,004% (personnes d'âge moyen de plus de 50 ans) Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension

Agent pathogène

Cause de la tumeur surrénale

Cortisol

Une série de modifications physiopathologiques et de manifestations cliniques causées par une augmentation du cortisol dans le corps humain est le cortisol, ou hypercortisolisme, anciennement appelé syndrome de Cushing.

(1) Hypersécrétion autonome de cortisol due à la présence de tumeurs surrénaliennes (adénomes ou carcinomes): environ 25% des cas.

(2) En raison de la présence d'adénome hypophysaire ou d'hypothalamus et même de neurorégulation du système nerveux central, l'hypophyse sécrète une hormone adrénocorticotrope provoquant une hyperplasie du cortex surrénalien bilatéral et la sécrétion de corticostéroïdes excessifs.

(3) Tumeurs d'organes autres que le système endocrinien (comme le cancer du poumon à petites cellules), tumeurs cancéreuses (poumon, gastro-intestinales), thymome, tumeur pancréatique, carcinome médullaire de la thyroïde, tumeur ganglionnaire, mélanome, cancer de la prostate, etc. LACTH auto-sécrétée (avec syndrome de lACTH ectopique) a augmenté pendant lapparition de la maladie.

(4) augmentation des corticostéroïdes iatrogènes. En raison de l'utilisation à long terme de glucocorticoïdes dans le traitement de symptômes similaires, il a progressivement disparu après l'arrêt du médicament.

L'aldostérone

L'aldostérone peut être divisée en primaire et secondaire. Laldostéronisme primaire est une maladie rare causée par une sécrétion excessive daldostérone par des adénomes surrénaliens et une hyperplasie. Laldostéronisme secondaire est dû à une sécrétion excessive daldostérone causée par diverses maladies de la glande surrénale, notamment un syndrome néphrotique avec divers degrés ddème, une ascite dans la cirrhose, une insuffisance cardiaque et une progression rapide de lhypertension. On décrit ici un hyperaldostéronisme primaire.

Laldostéronisme primaire est un syndrome dans lequel la sécrétion de rénine est inhibée en raison dune sécrétion accrue daldostérone chez lhomme. Il est cliniquement caractérisé par une hypertension et une hypokaliémie. En 1954, Kong signala pour la première fois un cas de résection d'un adénome surrénalien sécrétant de l'aldostérone, appelé syndrome de Conn. La grande majorité des glandes surrénales à l'origine de cette maladie sont de petits adénomes bénins situés dans la couche la plus externe de la glande surrénale. Le cancer de la surrénale est rare et représente environ 1% de laldostéronisme à faible taux de rénine. Moins de 50 cas ont été signalés au niveau international. À lheure actuelle, lestimation de laldostéronisme à léchelle internationale représente 0,65% à 2% de lhypertension.

Anomalie de la glande surrénale

Anomalie des organes génitaux externes et des caractéristiques sexuelles provoquée par une certaine maladie rénale ou acquise du rein, appelée anomalie de la glande surrénale ou syndrome de la reproduction surrénalienne.

1. Classification Cette maladie est également rare, avec plus de 100 déclarations domestiques. Cette maladie peut être nommée en fonction de l'âge d'apparition, du sexe, de l'étiologie et des caractéristiques sexuelles anormales.

2. La cause de la maladie est due à une hyperplasie, principalement dans les aspects pertinents du réseau cortical. Les hormones sexuelles produites et sécrétées par la glande surrénale humaine sont prédominantes et il existe peu d'strogènes. Dans le développement normal du cortex surrénalien, le rôle normal de l'enzyme doit être de compléter avec succès le manque d'apport enzymatique ou la survenue d'obstacles, c'est-à-dire d'affecter la synthèse du cortisol, de promouvoir l'hyperplasie surrénalienne, augmentant ainsi le rôle de l'androgène, égal à l'incendie. Un grand nombre de corticostéroïdes masculins convertissent les patientes en hommes. À cause de la tumeur, la maladie est causée par la sécrétion de la tumeur et par l'accumulation d'hormones sexuelles dans le corps.

Phéochromocytome

La médullosurrénale est située dans la partie médiane de la glande surrénale et ne représente que 10% environ de la glande surrénale. La morphologie des cellules médullaires est différente: étant donné que les granulocytes dans ces cellules sont colorés lorsqu'ils sont traités avec un liquide contenant du chrome, on les appelle cellules chromaffines.

Le phéochromocytome est principalement bénin, représentant environ 90%. Par conséquent, sa forme est inférieure à, ou aussi grande que le cantaloup. En général, il a la taille d'un agrume, a la forme d'un éventail aplati et une surface coupée jaune foncé ou brune. Il existe une structure lobulée, les cellules tumorales sont des polygones irréguliers, petits ou grands, les os sont multinucléés et contiennent, à titre de référence, la plupart des particules colorées au chromate, particulièrement suspectées d'être malignes.

Médullosurrénale. Les terminaisons nerveuses sympathiques et le système nerveux central peuvent synthétiser de la dopamine, de la noradrénaline et de l'épinéphrine à partir de chrome à partir de sang, ces trois substances étant collectivement appelées catécholamines. Dans le système nerveux sympathique et le système nerveux central, le catéchol est synthétisé par les cellules nerveuses puis acheminé vers les terminaisons nerveuses pour être libéré. La dopamine dans la médullosurrénale est un produit intermédiaire qui doit être transformé en noradrénaline par une enzyme dopée à la bêta-dopamine, puis converti en adrénaline, qui peut être libérée directement dans la circulation sanguine. Lorsqu'une tumeur survient dans une cellule chromaffine, une grande quantité d'adrénaline et de noradrénaline est stockée dans la tumeur. En temps normal, il est difficile dêtre perçu par le patient lui-même ou par dautres personnes. Cependant, lorsquun stimulus est détecté, la tumeur libère une quantité considérable de catécholamine et le patient subit une élévation de la pression artérielle, un trouble du rythme cardiaque, une explosion ou même la mort. Grève.

Malignité surrénale

Le carcinome corticosurrénalien est rare, généralement fonctionnel, généralement plus gros que l'adénome, pesant souvent plus de 100 g, une croissance invasive, une destruction ou une immersion du tissu surrénalien normal, une invasion externe du tissu adipeux environnant ou même Rein latéral. Les petits adénocarcinomes peuvent avoir une enveloppe. Couper le visage jaune brunâtre, saignements fréquents, nécrose et changements kystiques. Patients différenciés au microscope avec une forte hétérotypicité, les cellules tumorales varient en taille et peuvent être vus avec un noyau étrange et des multinucléés, les figures mitotiques étant plus courantes. Souvent transféré aux ganglions lymphatiques aortiques abdominaux ou du sang aux poumons, au foie et à dautres endroits. Les patients avec une différenciation élevée ressemblent à des adénomes au microscope. Si le cancer est petit et comporte une capsule, il est difficile de le distinguer de l'adénome. Certaines personnes pensent que les personnes de diamètre supérieur à 3 cm doivent être considérées comme des adénocarcinomes hautement différenciés.

La prévention

Prévention de la tumeur surrénale

Les femmes accordent une attention particulière aux soins physiologiques et mentaux pendant la grossesse et à l'accouchement et veillent au développement harmonieux et en bonne santé du ftus ou peuvent prévenir l'apparition de telles lésions.

Dans les pays occidentaux, les familles avec des proches parents, patients atteints de phéochromocytome, ont des membres de la famille également atteints de phéochromocytome et de tumeurs sécrétoires multiples pouvant sécréter diverses hormones des glandes endocrines. Ce nombre de cas a progressivement augmenté et quelques cas ont également été signalés dans le pays. En 1993, l'hôpital anticancéreux de l'Académie chinoise des sciences médicales a admis un phéochromocytome surrénal noir, noir, avec une tumeur de la thyroïde, sauvé, guéri et évacué.

Complication

Complications de la tumeur surrénale Des complications

Différents types de complications tumorales sont également différents. Plus avec l'hypertension artérielle.

Symptôme

Symptômes de la tumeur surrénalienne symptômes courants symptômes communs du cycle menstruel engourdissement des extrémités distales, ... faiblesse des membres, fatigue, hypertension artérielle, aménorrhée, peau, pourpre, pleine lune, vision du visage, souvent brumeuse, fuzzy, vertige

Cortisol

La maladie est essentiellement féminine.L'Hôpital anticancéreux de l'Académie chinoise des sciences médicales a recensé 48 cas dont 30 femmes et 18 hommes âgés de 12 à 74 ans. La plupart des patients étaient obèses et les membres n'étaient pas gras. La soi-disant "obésité centrale". La tête chauve, le visage rond, le soi-disant "visage de pleine lune" de couleur rouge foncé, de plaie et de nuque foncées ainsi que de graisse, comme le "dos de buffle", la peau fine, les poils, les aisselles, le bas ventre, la partie violette de la cuisse Le patient souffre d'hypertension artérielle, se plaint de faiblesse générale, de lombalgie. Les patientes semblent être muettes, présenter une aménorrhée ou des troubles menstruels, lostéoporose et dautres symptômes typiques.

L'aldostérone

(1) Lhypertension est principalement due à une augmentation du volume plasmatique et à une résistance vasculaire accrue dues à une augmentation de lion sodium, qui est le symptôme le plus important ou le plus précoce de cette maladie. L'augmentation de la pression artérielle est modérée ou légèrement élevée. Une hypertension maligne peut survenir chez les enfants avec une pression maximale de 34,5 / 20,5 kPa. Les antihypertenseurs généraux sont difficiles à utiliser. Il existe également un type d'hyperaldostéronisme primaire lié à la pression artérielle, dont le mécanisme est inconnu. En raison de l'hypertension artérielle, l'hyperglycémie provoque souvent des vertiges, des maux de tête, de la fatigue, une vision floue, des troubles de la soif et d'autres symptômes.

(2) Une myasthénie et une paralysie musculaire provoquée par une hypokaliémie et une hypokaliémie provoquent chez le patient une sensation de lourdeur, une faiblesse des membres, des membres inférieurs et une paralysie sévère. L'hypokaliémie entraîne une arythmie, une hypoxie cérébrale, une polyurie et une nycturie provoquées par un dysfonctionnement rénal. Lorsque le pancréas est affecté, la glycémie à jeun augmente.

(3) Intoxication alcaline causée par un déséquilibre de léquilibre eau / électrolytes, entraînant éventuellement une perte des ions calcium et magnésium, un engourdissement des extrémités, une douleur dans les membres, etc.

Anomalie de la glande surrénale

Les symptômes surrénaliens anormaux se manifestent principalement par la conversion de patientes en hommes. La soi-disant transformation de genre nest quun changement de la forme des organes génitaux, son genre véritable na pas changé, car les gonades et les chromosomes sexuels qui déterminent son sexe nont pas changé. Par conséquent, le soi-disant "pseudo-hermaphrodisme féminin" est apparu pendant la période ftale, ce qui indique qu'elle est différente du véritable hermaphrodisme. Ces derniers ont des gonades à la fois ovarienne et testiculaire, et de tels cas sont rares. Pseudohermaphrodisme féminin peut être vu à la naissance lorsque le clitoris, grandes lèvres avec les organes génitaux masculins avec hypospadias congénitales, l'auteur a vu une fille non traitée, la voix du sourire et du garçon, et la peau Sombre, poilu, taciturne, le clitoris tel que le pénis, peut ériger, ses grandes lèvres comme le scrotum. Lurètre est louverture du sinus urogénital. Lanomalie du dysfonctionnement des organes génitaux masculins pendant la période ftale est principalement due aux grands organes génitaux externes et la croissance est rapide dans lavenir. Le corps des enfants de 4 à 5 ans et des organes génitaux droits est aussi grand que la taille. La puberté prématurée à la naissance est principalement causée par des tumeurs surrénaliennes. Les principaux symptômes sont les suivants: disparition de graisse sous-cutanée, masculinité, hypertrophie du clitoris, voix basse, rétrécissement des seins et de l'utérus, cessation des menstruations, perte de la libido, etc.

Phéochromocytome

La maladie concerne principalement les patients jeunes et d'âge moyen âgés de 20 à 40 ans, et le rapport hommes / femmes est presque égal. Le symptôme principal est le changement du métabolisme de base de l'hypertension artérielle: l'hypertension artérielle peut être une hypertension paroxystique, persistante ou persistante. Les personnes soutenues souffrent souvent de vertiges, de maux de tête, d'oppression thoracique, de douleurs à la poitrine, de battements de coeur et de palpitations, d'une vision floue, de nervosité, d'anxiété et de peur de la chaleur. Le maux de tête soudain soudain paroxystique, palpitations, oppression thoracique, pâle, transpiration, essoufflement, le patient a le sentiment de la mort subite. À ce stade, si la pression artérielle peut atteindre 40.OkPa (200 ~ 300mmHg), elle peut se soulager après environ une demi-heure. Après récupération, c'est comme d'habitude. À l'avenir, je rencontrerai une sorte de stimulation et d'attaque à nouveau. Le nombre d'attaques graduelles est plus fréquent, l'intervalle est raccourci et la situation devient plus lourde. La stimulation des crises peut ne pas être très forte: certains se réveillent quand ils se brossent les dents ou rêvent dans leurs rêves, transpirent et se sentent mal à l'aise. Il existe également des tumeurs avec des tumeurs volumineuses, une pression artérielle élevée et aucun symptôme de crise, ou aucune masse, aucune crise, et des décès dus à d'autres maladies. Par conséquent, les patients présentant de tels symptômes doivent être examinés et traités dès que possible.

Examiner

Examen des tumeurs surrénales

Cortisol

Il faut utiliser une échographie B, un scanner ou une IRM pour examiner la taille et la nature de la tumeur surrénalienne et ses relations avec la structure environnante, ainsi que la radiographie latérale positive de la selle du crâne aux rayons X, la position latérale positive de la faille et la selle tridimensionnelle. Tranches, tomosynthèse et images de selle tridimensionnelles, scanner, imagerie par résonance magnétique pour diagnostiquer la présence ou l'absence d'adénomes hypophysaires ou de microadénomes.

L'aldostérone

Inspection de laboratoire

1 Mesurez les concentrations plasmatiques de potassium et de sodium et l'excrétion urinaire de potassium 24 heures. L'hypokaliémie est spontanée ou susceptible de se produire, ou l'hypokaliémie devrait être hautement suspectée de cette maladie.

2 La concentration plasmatique ou d'aldostérone urinaire sur 24 heures et l'activité plasmatique de la rénine ont été mesurées. Se situant à une activité plasmatique de la rénine inférieure à 2,46 mol L / h, sa concentration plasmatique en aldostérone et son taux d'activité plasmatique de la rénine> 20.

3 test d'inhibition de l'aldostérone était négatif. La sécrétion d'aldostérone de l'aldostéronisme primaire est autonome. Cela peut exclure une hypertension essentielle et un hyperaldostéronisme secondaire.

4 La sécrétion et les sécrétions de glucocorticoïdes sont très normales.

5 Test d'inhibition du chlorure de sodium par voie orale: taux plasmatique d'aldostérone supérieur à 554 pmll / L, indice d'aldostérone urinaire de 38,8 nmol / 24h ou plus, excrétion urinaire de sodium supérieure à 200 mol / 24, peut être diagnostiquée comme étant un aldostéronisme primaire.

Les résultats de tests de laboratoire, tels que les patients hypergloss ayant une sécrétion normale de glucocorticoïdes, une sécrétion accrue d'aldostérone ne peuvent pas être inhibés par un régime riche en sodium, accompagné d'une hypokaliémie spontanée et d'une augmentation de l'excrétion de potassium urinaire, peuvent être diagnostiqués comme un aldostéronisme primaire.

Diagnostic d'imagerie

Outre les adénomes surrénaliens et les adénocarcinomes, l'introduction de l'hyperplasie corticale surrénalienne compte également pour une large proportion. La première est principalement destinée à un traitement chirurgical et la dernière est traitée avec des médicaments. Les deux méthodes sont différentes et les trois doivent être diagnostiquées de manière différentielle par échographie B, tomodensitométrie et IRM. Étant donné que les adénomes qui causent l'aldostérone primaire peuvent être petits, une tomodensitométrie peut être utilisée pour éviter les tumeurs manquantes en utilisant une couche dense de 0,5 cm. En cas de difficulté d'identification, on peut appliquer la scintigraphie du cholestérol de l'isotope surrénalien avec le test de suppression de dexaméthasone, c'est-à-dire que le patient reçoit une injection de 131I-6-iodométhyl-19-déméthylol cholestérol et que l'adénome cortical absorbe plus de radiation que la normale. Les marqueurs, la consommation d'hyperplasie corticale est normale, le cancer cortical n'est pas montré. Son taux de précision peut atteindre 70% ~ 90%.

Diagnostic

Diagnostic et diagnostic des tumeurs surrénales

Diagnostic

Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.

Diagnostic différentiel

Des anomalies de la glande surrénale et un phéochromocytome ont été identifiés.

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