Malformations génitales externes
introduction
Introduction aux malformations génitales externes Les malformations génitales externes incluent les malformations génitales externes masculines et les malformations génitales externes féminines. Les malformations génitales masculines sont nombreuses, certaines malformations congénitales n'affectent que la fertilité, comme le simple canal déférent, et d'autres peuvent affecter la fonction sexuelle, certaines déformations ne semblent pas aussi sérieuses que le phimosis, mais un traitement inapproprié peut également causer de graves Conséquences Les malformations génitales externes féminines sont généralement plus fréquentes chez les femmes atteintes de pseudohermaphrodisme, d'atrésie congénitale de l'hymen, d'absence congénitale de vagin et d'autres maladies. Les malformations génitales externes peuvent avoir un impact important sur la fertilité, et même si elles sont traitées, un très petit nombre de patients peuvent rétablir la fertilité. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: infertilité
Agent pathogène
Cause de malformation génitale externe
La cause de la malformation génitale externe féminine:
1, l'hyperplasie congénitale des surrénales, la synthèse d'hormone corticale en l'absence de 21 hydroxylase ou 11 hydroxylase, l'émergence de la masculinité féminine.
2, les femmes enceintes ont des tumeurs masculines, telles que des kystes ovariens avec une sécrétion excessive dandrogènes, des tumeurs lutéales ou des tumeurs des cellules mâles ovariennes, ou des tumeurs bénignes de la surrénale. La mère a montré des performances masculines pendant la grossesse et le ftus présentait également une morphologie génitale externe génitale féminine.
3, l'utilisation d'androgènes chez la mère pendant la grossesse peut également entraîner la performance masculine du ftus féminin.
Causes des malformations génitales externes masculines:
Les malformations génitales externes masculines sont des maladies congénitales. Expression génique anormale causée par divers facteurs.
La prévention
Prévention des malformations génitales externes
Certaines malformations génitales sont difficiles à corriger, mais certains patients, s'ils sont retrouvés à temps, peuvent être traités chirurgicalement tôt dans l'enfance. Cependant, souvent en raison du manque de connaissances dans ce domaine et de la nature particulière du système de reproduction, les gens ont souvent honte de mentionner ou craignent de se rendre à l'hôpital pour un examen. En conséquence, certains patients ont raté lopportunité de traiter et ne peuvent que regretter pour le reste de leur vie. À l'heure actuelle, les examens avant le mariage dans le pays ne sont pas universels et s'ils ne sont pas soigneusement examinés, ils affecteront également la stabilité du mariage et de la famille. Par conséquent, conseillez aux parents de ne pas négliger d'observer attentivement la croissance et le développement des enfants. Une fois que vous avez trouvé un problème, emmenez votre enfant à l'hôpital pour un examen. En général, certaines malformations congénitales n'affectent que la fertilité, tandis que d'autres peuvent affecter la fonction sexuelle. Certaines malformations ne semblent pas sérieuses, mais une mauvaise manipulation peut également avoir des conséquences graves. En général, le traitement des malformations congénitales des organes de la reproduction devrait être bon et sans faille, et ne devrait pas être pris tôt ou tard.
Complication
Complications de malformation génitale externe Complications, infertilité
Les malformations génitales externes ont un impact important sur la fertilité et les complications courantes sont la stérilité.
Symptôme
Symptômes de malformations génitales externes Symptômes communs Hypoplasie testiculaire Aucune atrésie vaginale testiculaire Anomalies du pénis Difformité du sexe Les adhérences vaginales courtes du pénis ou même l'atrésie
Malformations génitales externes féminines:
1, la majorité des patientes congénitales non vaginales dans l'ouverture vaginale normale ne traitent que la muqueuse vestibulaire vaginale entièrement obstruée, sans marques vaginales. Certains patients ont également des dépressions peu profondes dans le vestibule du vagin, et chacun a un vagin d'extrémité aveugle de moins de 3 cm. Souvent accompagné d'aucune déformation, on ne voit qu'un tissu légèrement épaissi en forme de bandelette en position utérine normale, situé au milieu du ligament large. Environ 1/10 des patients peuvent présenter un développement partiel du corps utérin et un endomètre fonctionnel.Après la puberté, en raison d'une rétention de sang menstruel, de douleurs abdominales périodiques, d'absence de menstruation ou après le mariage en raison de difficultés de diagnostic des rapports sexuels.
2, la région génitale externe est partiellement masculine, du milieu du clitoris à la partie postérieure des lèvres et du pénis. Le degré de masculinité dépend de la quantité d'androgènes matin et soir et d'androgènes lorsque l'embryon est exposé à des taux élevés d'androgènes.
3, l'hymen est verrouillé.
Malformations génitales masculines:
1. Malformation testiculaire
(1) Un nombre anormal
1 Il nya pas de maladie testiculaire, probablement en raison de certains facteurs dans la période de développement embryonnaire, la différenciation testiculaire est incomplète; il en résulte une atrophie et une dégénérescence testiculaires, mais du fait de la présence de certaines cellules interstitielles, le patient peut avoir des organes génitaux externes et une apparence masculine. Faites attention à l'identification de la cryptorchidie bilatérale. Cette maladie est caractérisée par une élévation de l'hormone lutéinisante dans le sang en gonadotrophine chorionique, des taux plasmatiques de testostérone ne sont pas élevés et davantage avec un épididyme de canal déférent.
2 testiculaire unique, la plupart ne nécessitent pas de traitement spécial, le but de l'examen chirurgical est de rechercher la cryptorchidie pouvant exister dans la cavité abdominale pour prévenir le cancer.
Plus de 3 testicules, ce qui signifie 3 anomalies de taille testiculaire ou plus.
(2) taille anormale
1 testicule en raison d'une hypoplasie et moins que la normale, plus que des symptômes isolés.
2 testiculaire en raison d'une hyperplasie, telle qu'un tératome testiculaire.
3 atrophie congénitale.
(3) position anormale
1 La fusion testiculaire fait référence à la fusion du testicule dans la cavité abdominale ou dans le scrotum.Il est facile de le confondre avec la cryptorchidie ou une maladie testiculaire unique associée à une malformation rénale.
2 La cryptorchidie fait référence à un état déformé dans lequel les testicules bilatéraux ou unilatéraux ne tombent pas dans le scrotum après 2 mois de naissance.
3 ectopique doigt testiculaire déviation du testicule par rapport à la voie normale au cours du processus de développement, nest pas entrée dans le scrotum et se situe dans le pubis, le pénis, la cuisse, le périnée, laine et dautres parties.
4 attachements anormaux d'épididyme testiculaire peuvent produire du sperme par la production d'obstacles pour causer l'infertilité, les deux ne sont pas bien connectés, il est facile de se produire une torsion testiculaire et même une nécrose tissulaire due à une insuffisance d'apport sanguin.
2, malformation du canal déférent
Peut être divisé en perte congénitale et en trafic de la phase urétérale et vas deferens répété et autres situations.
Si les autres anomalies ne sont pas compliquées, seul le simple canal déférent est absent, le désir sexuel et la fonction sexuelle du patient sont normaux et le seul symptôme est l'infertilité. Les manifestations cliniques sont une azoospermie mais les taux sériques sériques sont normaux. La biopsie testiculaire peut confirmer la possibilité d'un traitement chirurgical du moignon du canal déférent avec l'épididyme, si possible.
3, pénis anormal
Peut être divisé en anomalies de taille et anomalies de localisation et autres malformations en même temps.
(1) perte complète de pénis
Plus combiné avec une malformation urétrale, le traitement est assez difficile, la pratique antérieure de la pénileplastie, l'effet n'est pas bon, il est préférable de retirer le testicule, pour la vaginoplastie urétrale, de maintenir les caractéristiques sexuelles féminines avec l'strogène après la puberté.
(2) pénis latent
En raison de son développement court, il est recouvert de graisse dans le scrotum et le pubis.Avec la réduction de la graisse au cours du développement, le pénis est exposé et le pénis peut être "libéré" par une chirurgie plastique pour revenir à la normale.
(3) torsion pénienne congénitale
Lorsque le pénis est tordu, la direction de l'urètre change. Certaines personnes peuvent présenter des symptômes tels qu'une douleur occulte au cours de l'érection, qui peut également être associée à une érection anormale.
(4) Le double pénis peut être disposé en parallèle ou en tandem.
(5) Le pénis est trop grand ou trop petit
Quand cela est rare, il peut être utilisé pour troncer l'orthopédie, mais une cause trop petite doit être traitée correctement.
(6) phimosis
Il peut représenter plus de 25% des garçons, mais le phimosis chez l'adulte est nettement inférieur à celui des adolescents. Il peut être divisé en phimosis physiologique pseudo-phimosis (prépuce est trop long) phimosis vrai et phimosis incarcéré.
(7) urètre supérieur et inférieur
Le dernier est plus commun dans le premier et peut affecter la fonction érectile.
4, malformation congénitale de la glande de la prostate
(1) hypoplasie prostatique
De plus, une dysurie peut compliquer la dysplasie des organes sexuels, associée à la présence de kystes de la prostate.
(2) vésicules séminales sans infertilité
On peut porter un jugement préliminaire sur le niveau extrêmement bas de sucre de baies raffiné et sur la faible quantité de sperme, diagnostiqué selon la sténose séminale du canal vasculaire déférent.
Examiner
Examen des malformations génitales externes
Chèque:
Les malformations génitales externes ne nécessitent généralement pas d'examen spécial, il suffit de poser un diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des malformations génitales externes
Diagnostic:
1, antécédents médicaux et examen physique
Il faut d'abord demander au patient s'il a des antécédents de progestérone à haute efficacité ou de danazol au premier trimestre, s'il existe des antécédents similaires de malformation dans la famille et un examen physique approfondi. Faites attention à la taille du pénis, à la position de l'urètre, à la présence vaginale et utérine, au rectum, à l'examen abdominal et à l'utérus indiquent un pseudohermaphrodisme féminin multiple, mais la possibilité d'un véritable hermaphrodisme devrait être exclue. Si l'aine et les gonades de l'aine, des grandes lèvres ou du scrotum sont sans exception un tissu testiculaire, mais un véritable hermaphrodisme ne peut être exclu.
2, inspection de laboratoire
Le caryotype est 46, XX, le taux d'strogènes dans le sang est faible, le taux d'androgènes dans le sang et la 17-cétone et la 17-hydroxyprogestérone urinaires sont élevées, ce qui correspond à une hyperplasie congénitale des surrénales. Le caryotype est 46, XY, la valeur FSH dans le sang est normale, la valeur LH est augmentée, la testostérone dans le sang est dans la plage masculine normale et l'strogène est supérieur à celui de l'homme normal mais inférieur à la valeur féminine normale et le syndrome d'insensibilité aux androgènes.
3, biopsie gonadique
Pour le véritable hermaphrodisme, la biopsie des gonades est souvent réalisée par laparoscopie ou par laparotomie pour confirmer le diagnostic.
