neuromyélite optique
introduction
Introduction à la neuromyélite optique La myélite neuro-optique (NOM) est une lésion démyélinisante aiguë ou subaiguë qui survient simultanément ou séquentiellement dans le nerf optique et la moelle épinière. Devic (1894) a examiné 16 cas et l'un de ses décès, décrivant les caractéristiques cliniques de la NOM sous la forme de cécité monoculaire ou binoculaire d'apparition aiguë ou subaiguë, avec plusieurs jours ou semaines avant ou après Myélite transversale ou ascendante, appelée plus tard maladie de Devic ou syndrome de Devic. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: infections des voies urinaires acné
Agent pathogène
Cause de la neuromyélite optique
Qualité génétique (30%):
L'étiologie et la pathogenèse sont encore floues, la NOM a longtemps été considérée comme un sous-type clinique de la SP. Les personnes de race blanche ont une sensibilité ethnique à la SP, principalement des lésions du tronc cérébral, les non-blancs sont sensibles à la NOM. Les lésions du nerf optique et de la moelle épinière sont les plus courantes, ce qui peut être lié à la qualité génétique et aux différences ethniques.
La NOM est une maladie grave à une phase, mais de nombreux cas sont récurrents.
Pathogenèse
La sclérose en plaques aiguë peut être associée au nerf optique et à la moelle épinière.Environ 25% des patients atteints de sclérose en plaques présentent les premiers symptômes de névrite optique postérieure subite. La relation entre NOM et MS reste à élucider. Les caractéristiques des événements cliniques (événements optiques et névrite optique), du LCR et de la sérologie, des caractéristiques de lIRM et de lévaluation à long terme de la maladie ont montré que lévolution clinique de la NOM, du liquide céphalo-rachidien et des caractéristiques de neuro-imagerie différait de celle de la SEP.
La démyélinisation, la nécrose et la plaque sclérosantes ainsi que linfiltration de cellules inflammatoires périvasculaires sont les changements pathologiques caractéristiques de la maladie. La nécrose de la moelle épinière et éventuellement la formation de cavités, la prolifération des cellules gliales nest pas significative, la nécrose peut refléter la gravité du processus inflammatoire, et non la nature de la maladie.
La prévention
Prévention de la neuromyélite optique
Il nexiste pas de méthode efficace de prévention des maladies auto-immunes et la prévention des infections, par le froid et le chaud ou par le froid, est la clé de la prévention et du traitement; la prévention et le traitement des complications font également partie intégrante des soins médicaux cliniques.
Complication
Complications de la neuromyélite optique Complications, infection des voies urinaires, acné
Avec l'apparition de la maladie ou son degré, les symptômes et les signes peuvent se manifester soit par la maladie elle-même, soit par une complication (voir manifestations cliniques) .En outre, il faut noter les infections pulmonaires secondaires, les infections des voies urinaires, les hémorroïdes et une baisse de la vision. Causé par une ecchymose et ainsi de suite.
Symptôme
Symptômes courants de la myélite du nerf optique Symptômes de la transection de la moelle épinière lésions de la moelle épinière intermittentes de mouvements ressemblant à des expectorations, altération de la fonction spatiale, dysfonctionnement sensoriel, dysfonctionnement du sphincter, névrite optique postérieure, lecture de petits caractères et difficulté de discrimination des couleurs
1. L'âge d'apparition est compris entre 5 et 60 ans, entre 21 et 41 ans et de nombreux enfants, hommes et femmes, peuvent contracter la maladie, une myélite aiguë transverse ou disséminée et une névrite optique bilatérale (névrite optique, ON). Il sagit dune manifestation caractéristique de cette maladie, qui survient de manière continue pendant une courte période et conduit à la paraplégie et à la cécité. Elle évolue rapidement et peut entraîner une récurrence de la rémission.
2. Les patients atteints de névrite optique aiguë présentent une perte partielle ou totale de la vision monoculaire en quelques heures ou quelques jours. Certains patients ressentent une douleur intra-orbitale un ou deux jours avant une perte de vision, une oculation ou une compression, et une discite optique ou postérieure. Dans la névrite optique, les symptômes de lapparition subaiguë ont atteint un maximum en 1 à 2 mois et un petit nombre de patients ont développé une apparition chronique.La perte de vision a progressé de manière constante en quelques mois et sest aggravée progressivement.
3. La myélite transversale aiguë est une maladie démyélinisante inflammatoire progressive de la moelle épinière, confirmée par le fait que la plupart d'entre elles sont des manifestations de la sclérose en plaques, qui sont des récidives monophasiques ou chroniques multiphasiques. La myélite disséminée commune clinique est caractérisée par une asymétrie et Incomplétude, paraplégie rapide (heures ou jours) de progression, signe bilatéral de Babinski, dysfonctionnement sensoriel du torse et dysfonctionnement du sphincter, myélite aiguë avec signe de Lhermitte, spasme tonique paroxystique et radiculopathie On peut l'observer chez environ 1/3 des patients présentant une maladie récurrente, mais les patients présentant une maladie à phase unique se produisent généralement rarement.
4. La plupart des patients atteints de NOM suivent une phase unique, 70% des cas présentent une paraplégie en quelques jours, environ la moitié des patients sont aveuglés par l'il affecté et un petit nombre de patients sont récurrents, dont environ 1/3 sont atteints de paraplégie. L'intervalle entre les événements est compris entre plusieurs mois et six mois. L'ON isolé et la myélite peuvent être récurrents plusieurs fois au cours des trois prochaines années.
Examiner
Examen de la neuromyélite optique
L'augmentation du CSN-MNC était plus significative que celle de la SEP, 73% des patients en phase unique et 82% des patients avec récidive, MNC> 5 × 10 6 / L, environ 1/3 des patients en phase unique et récurrents avec MNC> 50 × 10 6 / L L'augmentation de la protéine CSF est plus évidente dans le type de récurrence que dans la phase simple.
L'IRM rachidienne a montré que 88% des lésions de fusion rachidienne récurrentes avaient plus de 3 segments rachidiens, généralement de 6 à 10 segments, et que le gonflement de la moelle épinière et le renforcement des tendons étaient plus fréquents.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la neuromyélite optique
Base diagnostique: En fonction de la myélite aiguë transverse ou disséminée du patient et des manifestations cliniques de névrite optique simultanées ou séquentielles des deux côtés, associées à une IRM, ont montré des lésions du nerf optique et de la moelle épinière, des anomalies potentielles évoquées visuelles, une augmentation de l'indice de CSF-IgG et de son apparence. Les bandes oligoclonales et autres peuvent établir un diagnostic clinique.
Diagnostic différentiel
1. Les symptômes oculaires précoces peuvent facilement être confondus avec la névrite optique postérieure simple.On endommage souvent un il.Cette maladie est souvent affectée par les deux yeux et il existe une lésion de la moelle épinière ou une récurrence évidente du soulagement.
2. La SEP peut exprimer le modèle clinique de NOM, la LCR et les examens d'IRM sont assez différenciés.NOM CSF-MNC> 50 × 10 6 / L ou neutrophilie plus fréquente, la SEP est rare, plus de 90% de la SEP peut être observée. Les bandes clonales, la NOM n'est pas courante, l'IRM de la tête est normale au début de la NOM, la SEP de type rémission récurrente présente souvent des lésions typiques, les lésions de fusion longitudinales rachidiennes de la NOM plus de 3 segments vertébraux, le gonflement de la colonne vertébrale et le rehaussement du tendon, les lésions de la moelle épinière de SEP dépassent rarement 1 segment d'épine.
3. La neuropathie optique spinale subaiguë est plus fréquente chez l'enfant. Elle se manifeste tout d'abord par des douleurs abdominales, une diarrhée et d'autres symptômes, principalement un dysfonctionnement sympathique, davantage d'expectorations, aucune récidive, aucun changement significatif du LCR.
