résection du carcinome corticosurrénalien

Que la lésion soit causée par une tumeur ou par une prolifération, ses principales manifestations sont les changements systémiques causés par la production excessive d'hormones à base de cortisol. Si c'est une tumeur, l'évolution de la maladie est courte et se développe rapidement, et les symptômes et les signes sont typiques; si elle est causée par une hyperplasie bilatérale, l'évolution de la maladie est plus longue et le développement est lent. Les caractéristiques cliniques de l'hyperplasie surrénalienne provoquée par des tumeurs de l'hypophyse ou des tumeurs ectopiques de l'ACTH diffèrent des deux catégories ci-dessus à certains égards. Depuis que Cushing a signalé la maladie pour la première fois en 1932, 10 cas ont été diagnostiqués au cours des 20 premières années, ce qui est considéré comme rare. Cependant, en réalité, cette maladie nest pas rare: avec lamélioration de la cognition, la perfection et la précision des moyens de diagnostic, le nombre de cas en Chine a considérablement augmenté. Selon l'analyse étiologique, l'hyperplasie bilatérale n'a pas été déterminée par le cortisol dépendant de l'hypophyse; la cause en était d'environ 65%, l'adénome ou le cancer de la surrénale représentait environ 20% et le progestérol du derme ectopique, environ 15%. La classe 1 nécessite davantage de chirurgie surrénalienne; la classe 2 ne peut effectuer que la chirurgie surrénalienne et la classe 3 appartient au domaine de la chirurgie pour chaque organe cible, tel que le médiastin, les organes pelviens, secondaire à l'hyperplasie corticale Après la résection, elle disparaîtra d'elle-même et ne nécessitera plus de chirurgie surrénalienne. Le cancer de la corticosurrénale est rare. Le cancer primitif de la corticale peut survenir à tout âge, notamment chez les enfants atteints du syndrome de Cushing. La tumeur se développe rapidement et l'évolution de la maladie est brève: lorsque la tumeur est retrouvée en clinique, la tumeur est souvent plus grosse et la tumeur est souvent touchée dans la partie supérieure de l'abdomen. Un grand nombre de corticostéroïdes produits par les tumeurs, en raison de l'insuffisance ou du blocage de l'hydroxylase C11 ou C21, des divers précurseurs du cortisol dans l'organisme, du cortisol, de la corticostérone, de l'aldostérone, de l'androgène surrénal, de la progestérone, etc. Il existe différentes proportions d'augmentation, il peut donc y avoir un syndrome de Cushing, mais peut également montrer des anomalies génitales surrénaliennes, telles que la masculinité féminine, la puberté précoce, la féminisation masculine. Les anomalies électrolytiques, l'hypertension artérielle et d'autres symptômes sont également très évidents. Cependant, en raison de labsence de véritable sécrétion de cortisol, le syndrome typique de Cushing nest souvent pas observé à un stade précoce tant que la tumeur ne se développe pas dans une large mesure, une métastase, et même plus tard, il est diagnostiqué. Environ 50% meurent dans les 2 ans et environ 1/4 peuvent obtenir une guérison clinique pendant plus de 3 ans après l'ablation chirurgicale de la tumeur. L'excision d'une partie de la tumeur peut soulager les symptômes et prolonger la survie. La fonction endocrinienne des tissus cancéreux résiduels ou du cancer métastatique peut être contrôlée à l'aide de médicaments. Les agents chimiques couramment utilisés sont l'o-, p-dichlorophényl dichloroéthane (mitotane, o, p'DDD, également connu sous le nom de Mentrol), l'ammoniac ubmet, Également appelé énergie du sommeil induite par les amino ou aminoglutéthi-mide (aminoglutéthi-mide). O, p'DDD peut réduire de plus de 50% la fonction endocrinienne du cancer du cortex. En raison de la réduction significative de la quantité de cortisol réel synthétique, des exigences physiologiques insuffisantes, le rôle de l'ACTH au cours du mécanisme de rétroaction pathologique conduit souvent à la prolifération du cortex au-delà du cancer. La réaction systémique du médicament, en particulier les symptômes gastro-intestinaux, est plus lourde, ce qui oblige le médicament à sarrêter à mi-chemin. L'effet endocrinien précoce de l'inhibition du médicament est meilleur, la période d'inhibition effective est de 4,8 mois et le taux effectif est d'environ 50% (Luton, 1990). Des cas de disparition complète de la tumeur ont également été rapportés, de sorte que le cancer de la corticale est toujours traité chirurgicalement. Le traitement médical primaire peut être utilisé en tant que traitement adjuvant ou pour les tumeurs qui ne peuvent pas être enlevées par chirurgie, et doit être utilisé en association avec l'hydrocortisone. Comme la tumeur s'infiltre rapidement, la métastase est précoce et il est difficile de l'éradiquer. Traitement des maladies: tumeurs surrénales, insuffisance surrénale Indication La résection du cancer de la corticosurrénale concerne: Le traitement chirurgical est la méthode privilégiée pour les tumeurs surrénales jugées fonctionnelles et quelles soient bénignes ou malignes. Même s'il existe un cancer invasif et métastatique, la résection chirurgicale ne doit pas être abandonnée, bien qu'il soit impossible d'éliminer complètement la tumeur et de supprimer une partie de la tumeur, cela contribuera à atténuer les symptômes, à contrôler le développement rapide de la maladie et à améliorer l'efficacité de l'adjuvant. Contre-indications 1. Le foie et les poumons présentent un large éventail de cancers métastatiques. 2. L'infiltration locale est importante, impliquant de gros vaisseaux sanguins, la tumeur est énorme et les tissus environnants sont fixés et ne peuvent pas être enlevés. 3. Les patients âgés en retard, souffrant de maladies graves des organes de la vie, ne peuvent tolérer l'anesthésie et la chirurgie. Préparation préopératoire 1. Traitement préopératoire des médicaments bloquant la synthèse du cortisol pour soulager les symptômes et faciliter la chirurgie. Les médicaments efficaces couramment utilisés sont: O-, p-dichlorophényldichloroéthane (o, p'DDD): ce médicament peut bloquer sélectivement les fonctions cellulaires réticulaires et en bande et peut réduire la sécrétion de cortisol de plus de 50%. La dose quotidienne est de 3 à 6 g, la dose maximale peut être augmentée à 8 à 10 g, la tumeur des cancers primitifs et métastatiques peut être réduite et le taux de résection chirurgicale est amélioré. Il est également efficace en cas d'échec de l'enlèvement ou de l'enlèvement de tissu tumoral résiduel non récupéré. Le médicament doit être administré lentement ou pas complètement après l'opération, mais il n'empêche pas la récurrence du cancer à long terme. Les symptômes de la réaction du tube digestif sont plus fréquents et ne peuvent être utilisés que dans les 3 jours précédant la chirurgie. Aminoglutéthimide: a également pour effet d'inhiber la synthèse des corticostéroïdes. La dose quotidienne est de 0,75 à 2 g. L'application préopératoire peut atténuer les symptômes et peut également être utilisée comme traitement conservateur pour les tissus cancéreux résiduels et le cancer métastatique. Métopirone (SU4885): Il a pour fonction dinhiber lhydrogénase, ce qui affecte la synthèse des corticostéroïdes et réduit les symptômes avant la chirurgie. La dose est de 250 à 500 mg / 6 h. Si le corticostéroïde sécrété par le cancer est dominé par les précurseurs masculin et du cortisol et que le contenu réel en cortisol est insuffisant, l'hydrocortisone peut être ajoutée en association avec le bloquant susmentionné afin de réduire la stimulation par rétroaction de l'hypophyse. , réduisez la sécrétion dACTH. La dose est de 50 mg, 1 à 3 fois par jour. Le traitement de remplacement à lhydrocortisone doit être utilisé systématiquement après la chirurgie. En fonction de la complétude de la résection tumorale, du degré d'atrophie compensatoire du cortex surrénalien controlatéral, du temps et de la dose du médicament postopératoire ont été ajustés et la dose a été progressivement réduite jusqu'à l'arrêt complet du traitement. Le traitement à l'ACTH n'est généralement pas utilisé après une chirurgie, dans l'attente d'un rétablissement naturel de la fonction corticale. Pour réduire l'effet sur l'électrolyte, la dexaméthasone peut être utilisée à la place de l'hydrocortisone. 2. Les autres préparations préopératoires sont identiques à la chirurgie générale des surrénales et des reins. Procédure chirurgicale Les tumeurs plus petites, avec éventuellement une incision au dos ou aux lombaires, sont enlevées par voie extra-péritonéale. La tumeur est volumineuse et peut être envahie par l'abdomen dans l'abdomen. L'incision longitudinale du côté de la tumeur pénètre dans la cavité abdominale et le péritoine est largement coupé à travers le sulcus paracolique. L'espace péritonéal postérieur est complètement exposé et l'aorte abdominale est exposée. La veine cave facilite l'enlèvement du tissu lymphoïde para-aortique dans le but d'enlever la tumeur et la glande surrénale. Si un côté du rein a été violé et que le rein controlatéral est normal, vous pouvez le retirer en même temps que le côté affecté du rein. Pour les carcinomes de la corticosurrénale surrénaliens avec tumeurs volumineuses et infiltrations locales, lincision combinée du thorax et de labdomen est souvent utilisée. L'exérèse d'un carcinome cortical surrénalien géant par une chirurgie thoracoabdominale extrapleurale peut également être révélée de manière satisfaisante. Les inconvénients de l'incision de l'arc thoracique sont évités et la cavité thoracique n'est pas contaminée. Sans aucun doute, le taux de résection chirurgicale est plus élevé que les autres voies et les risques de cancer de la surrénale et de tissu infiltrant éliminés par tout le bloc sont également plus importants. Si l'incision abdominale n'est toujours pas assez grande, elle peut être étendue vers le bas, c'est donc une voie chirurgicale recommandée. Ici, la résection du carcinome adrénocortical gauche est réalisée sur ce chemin. 1. Couper la paroi thoracique et la paroi abdominale Couper la peau, le tissu sous-cutané, le grand dorsal et une partie du serratus inférieur postérieur dans la direction de l'incision, et couper le muscle oblique externe, le muscle oblique interne et le muscle transverse de l'abdomen en avant, et couper la gaine antérieure du rectus abdominis rectiligne et Couper le droit des abdominaux. 2. Incision du muscle intercostal Coupez soigneusement le muscle intercostal le long du 10ème espace intercostal, en prenant soin de ne pas couper la plèvre en dessous, et le diaphragme peut être vu en dessous de l'incision. 3. Couper le diaphragme Les poumons sont remplis d'oxygène, le bord inférieur des poumons est rempli de la cavité thoracique, les réflexes pleuraux sont séparés brutalement par les doigts et la plèvre est poussée vers le haut. Le diaphragme est coupé à l'extérieur de la plèvre le long du bord supérieur de la 11e côte, et les deux marges du diaphragme sont respectivement séparées. La suture est fixée sur les muscles du bas du dos et des marges des deux côtés afin de protéger le réflexe pleural du soulèvement, de sorte que le champ opératoire soit isolé de la poitrine pour éviter toute contamination de la poitrine. 4. Révéler l'espace rétropéritonéal L'abdomen postérieur droit et le péritoine ont été coupés vers l'intérieur et l'intérieur dans la cavité abdominale. Poussez les viscères péritonéaux vers le côté médial, coupez le péritoine du sulcus paracolique et coupez le péritoine postérieur et le ligament de la rate et du côlon de la rate du côté gauche du côlon descendant du côté gauche, et libérez la rate et le côlon descendant du côlon à l'intérieur et au côté inférieur, de sorte que le rétropère gauche L'écart est largement révélé. 5. Révéler la glande surrénale L'aponévrose périrénale est disséquée et la graisse périrénale est séparée, le rein, la glande surrénale et sa tumeur géante sont exposés au champ de vision. 6. Excision de la glande surrénale et de la tumeur Une fois la tumeur révélée, elle est libérée le long de sa périphérie. Les vaisseaux sanguins sont ligaturés, mais de tels carcinomes corticaux surrénaliens de grande taille sont pour la plupart infiltrés dans les reins et ne sont pas facilement séparés des reins.Pour éliminer complètement la tumeur, si le rein controlatéral est normal, la glande surrénale et ses tumeurs doivent être enlevées avec le rein, le tissu adipeux périrénal et la masse lymphatique. Cette technique chirurgicale et cette procédure sont fondamentalement les mêmes que la néphrectomie radicale. Complication Chez les patients atteints d'une maladie de longue durée, si le cancer est complètement éliminé par chirurgie, il est nécessaire de prévenir l'apparition de crises corticosurrénaliennes. Si tel est le cas, la perfusion continue de veine d'hydrocortisone nécessite une dose plus importante (100-200 mg, 2 / j). Lorsque vous êtes capable de le prendre par voie orale, changez progressivement de corticoïdes oraux et réduisez la dose en fonction de la situation.