Résection tumorale pour syndrome gonadique surrénalien causé par une tumeur surrénalienne

Le syndrome surrénalien, également appelé anomalies de la glande surrénale, peut être causé par un dysfonctionnement surrénalien congénital ou des tumeurs acquises. En tant que maladie indépendante, son traitement chirurgical devrait être clarifié. Cette maladie peut survenir au stade embryonnaire, formant une déformation des organes génitaux externes, due à la déficience congénitale en diverses enzymes hydroxyles. Ceux-ci comprennent l'hydroxylase C21, l'hydroxylase C11, la 3-bêta hydroxystéroïde déshydrogénase et l'hydroxylase C17. En raison du manque de fonctions spéciales des enzymes, la synthèse du cortisol ou de l'aldostérone est bloquée à différents stades, ce qui stimule à son tour la sécrétion excessive d'ACTH dans l'hypophyse antérieure et favorise l'hypertrophie du cortex surrénalien. Parmi les intermédiaires précurseurs du cortisol qui ne sont pas accumulés par l'hydroxylase, l'androgène est la principale cause du développement anormal des malformations génitales et des anomalies chez le ftus et le nouveau-né. Ce type de patient représente environ 90% du syndrome de la glande surrénale, en particulier le pseudohermaphrodisme féminin qui est causé par labsence de C21 hydroxylase simple, qui en représente 60%. Lorsqu'un carcinome corticosurrénal ou un adénome survient chez une femme jeune, le précurseur du cortisol sécrété par la tumeur, qui est un excès d'androgènes, inhibe les hormones féminines et est masculin. Lorsque de telles tumeurs surviennent chez des enfants de sexe masculin, il sagit dun pénis précoce ou géant, et ces patients ne représentent que 10% du syndrome surrénalien. Des enfants et des adultes peuvent également se produire, mais les tumeurs corticales acquises ne présentent que des anomalies ou un syndrome de Cushing atypique, sans malformation génitale externe. Une féminisation rare des hommes peut également se produire dans les tumeurs acquises: sur les 52 cas rapportés, les adénomes représentaient 78% et les cancers 22%. Il y a également eu des féministes sans tumeurs surrénaliennes, et le véritable mécanisme du dysfonctionnement cortical reste flou. Avant de procéder à une intervention chirurgicale sur le syndrome surrénalien, la tumeur doit être différenciée des défauts de la fonction corticale et, dans ce dernier cas, lhyperplasie corticale du syndrome surrénalien congénital doit être davantage différenciée du syndrome de Cushing. Parce que les principes de traitement des deux sont complètement différents des méthodes chirurgicales. Traitement des maladies: tumeur surrénale insuffisance surrénale secondaire Indication La résection tumorale du syndrome de la glande surrénale provoquée par des tumeurs surrénales est applicable aux: 1. Toute personne diagnostiquée comme une tumeur, quelle que soit la nature pathologique du cancer ou de l'adénome, doit subir une résection précoce de la tumeur surrénalienne. 2. Après la résection de la tumeur surrénale, les symptômes et les signes systémiques disparaissent ou disparaissent, mais lorsque l'hypertrophie du clitoris ne s'atténue toujours pas ou que la fusion labiale coexiste, une clitorisectomie ou une séparation des lèvres doit être réalisée. Contre-indications La maladie du pénis géant précoce masculin, généralement ne nécessite pas de chirurgie, si la tumeur est guérie par la chirurgie, le pénis géant peut progressivement disparaître. Si le cancer ne peut pas être guéri, cela ne facilitera pas le traitement de la maladie du pénis géant. Préparation préopératoire Les tumeurs unilatérales, les glandes surrénales controlatérales sans atrophie, ne nécessitent pas de préparation hormonale avant la chirurgie. D'autres préparations sont effectuées selon la chirurgie surrénale. Procédure chirurgicale 1. Adrénalectomie, voir "Traitement chirurgical des tumeurs corticales surrénaliennes fonctionnelles et de leur prolifération". 2. Résection hypertrophique du clitoris 1 Faites une incision en forme de fer à cheval dans le clitoris, le sinus pubien et le labyrinthe interlabial supérieur.La face ventrale n'est pas coupée pour préserver la circulation sanguine et les nerfs de la tête du clitoris. 2 Après que tout le clitoris hypertrophique ait été retiré de la symphyse pubienne, les deux pieds du clitoris ont été exposés et séparés. 3 La tête vaginale est placée dans une suture semi-annulaire avec le lambeau environnant et le bord coupant du vestibule.