Chirurgie du syndrome de Zollinger-Ellison

La maladie de la gastrine, également connue sous le nom de syndrome de Zollinger-Ellison, est caractérisée par un ulcère peptique fulminant, résultant d'une sécrétion élevée d'acide gastrique provoquée par une sécrétion excessive d'acide gastrique. 1. Incidence: L'incidence du gastrinome dans la population est d'environ 1: 2,5 millions, ce qui est faible chez 1% des patients atteints d'un ulcère peptique. 2. Bien que la maladie puisse survenir d'un enfant à un âge avancé, la plupart des patients ont entre 30 et 60 ans, avec une moyenne de 50,5 ans. 60% des patients sont des hommes. 3. 20% à 40% des patients ont MEN-I, l'âge de l'incidence est inférieur à celui de MEN-I, et 70% sont des tumeurs bénignes et multiples, la distribution peut dépasser le pancréas. 4. La distribution des gastrinomes se situe principalement dans le pancréas, 6 à 23% se trouvant dans la paroi duodénale et dans dautres occurrences ectopiques viscérales. Dans le pancréas même, les tumeurs se développent davantage à la queue du corps. 5. 60% des gastrinomes sont malins, 35% des adénomes et 5% de l'hyperplasie des cellules des îlots. Au moment du diagnostic, 50% à 80% des gastrinomes malins avaient métastasé et le foie était l'organe métastatique le plus commun. 6. La plupart des gastrinomes sont à injection unique et 20 à 40% peuvent être multicentriques, en particulier ceux avec MEN-I. 90% des gastrinomes récessifs se produisent à la jonction du canal cystique et du canal cholédoque, du bord des deuxième et troisième segments du duodénum et de la région triangulaire à la jonction du cou et du corps du pancréas. 7. Les principales manifestations cliniques du gastrinome sont la qualité de la maladie ulcéreuse (90% à 95%), la douleur de 90% à 95%, l'incidence des saignements de 45% à 55% et la perforation de 10% à 18%. 30% à 31% des patients souffrent de diarrhée. 8. 18% des gastrinomes présentent des symptômes d'hyperparathyroïdie tels que l'ostéoporose, des calculs rénaux et une calcification rénale. 5% à 19% peuvent être associés au syndrome de Cushing. 9. Un repas gastro-intestinal de baryum et une endoscopie peuvent être observés dans le duodénum avec de multiples ulcères et peuvent se propager au duodénum distal et au jéjunum. 10. Le niveau de gastrine à jeun chez les adultes normaux présentant une gastrinémie élevée ne doit pas dépasser 100 ng / L, tandis que les patients atteints d'un gastrinome peuvent dépasser 500 ng / L. Chez 40% des patients, le niveau de gastrine est compris entre 150 et 500 ng / L. Pour les cas atypiques, un diagnostic supplémentaire peut être posé par un test de provocation à la sécrétine ou un test de transfusion de calcium. Si le niveau de gastrine à jeun est supérieur à 1500 ng / L, il existe un cas de métastase. 11. Le test classique de la sécrétion d'acide gastrique n'est pas aussi précis que le test à la gastrine pour le diagnostic de la gastrine, mais il a toujours une certaine valeur diagnostique. La sécrétion d'acide basique (BAO) chez 68% des patients atteints de gastrinomes est supérieure à 548 mmol / h (15 mEq / h). Le rapport BAO / MAO (sécrétion d'acide maximale) est significatif au-dessus de 0,6 pour le diagnostic, mais jusqu'à 50% des cas est inférieur à 0,6. La combinaison des deux résultats est plus diagnostique. 12. Diagnostic de localisation: 20 à 40% des gastrinomes ne peuvent pas être localisés avant la chirurgie. Le diagnostic par ultrasons n'est fiable qu'à 20%. La sensibilité de la tomodensitométrie est de 32% à 80%. La sensibilité de l'angiographie sélective est de 50% à 70% et la sensibilité au diagnostic des métastases hépatiques peut atteindre 86%. Le prélèvement sanguin percutané de la veine porte transhépatique permet de détecter des tumeurs de moins de 1 cm de diamètre, ce qui est utile pour le diagnostic précoce du gastrinome. Un groupe de 27 cas a indiqué que 90% étaient localisés, 43% d'entre eux étaient incapables de paralyser les tumeurs pendant la chirurgie et que le micro-gastrinome était confirmé après la résection à l'aveugle du pancréas. Cependant, le rapport général estime que la sensibilité de cette méthode est comprise entre 50% et 74%. L'échographie peropératoire est similaire à l'opération des menottes; elle ne peut donc être utilisée en conjonction avec une percussion que si le patient ne parvient pas à se localiser ou à se réopérer avant l'opération. Tous les patients atteints de gastrine devraient faire lobjet dune exploration ouverte, mais le choix de la chirurgie varie dune personne à lautre. Une exploration ouverte peut déterminer la présence ou l'absence de tumeurs et de lésions métastatiques, ce qui est utile pour estimer le pronostic des patients. S'il n'y a pas de tumeur globale visible, le taux de survie à 5 ans est de 100%, le taux de survie à 10 ans est de 80% et la mort elle-même n'a rien à voir avec la tumeur. Si le foie présente des métastases, le taux de survie à 5 ans n'est que de 40% et les cas individuels peuvent survivre pendant plus de 10 ans. Si la tumeur est confinée au pancréas, 60% des patients peuvent survivre 5 ans, 40% plus de 10 ans et la procédure pour le gastrinome est la coupe du nerf vague, la chirurgie pylorique, la gastrectomie totale, la résection tumorale, Pancréatectomie distale ou semi-pancréatectomie. Traitement des maladies: gastrinome Indication La chirurgie du syndrome de Zollinger-Ellison s'applique aux: 1. Si la laparotomie ne détecte pas une tumeur spécifique, le patient éprouve des difficultés à contrôler ses médicaments à long terme et n'accepte pas la gastrectomie totale, la coupe du nerf vague et l'angioplastie pylorique; les patients qui souhaitent subir une gastrectomie totale doivent subir une gastrectomie totale. C'est approprié. 2. Si la tumeur se trouve dans le pancréas, le duodénum ou le pancréas, une résection tumorale doit être effectuée. Compte tenu du fait que 85% des patients ont une sécrétion d'acide gastrique élevée après résection tumorale, si le patient est faible, son poids corporel est considérablement réduit, ou d'autres conditions médicales, plus coupe du nerf vague plus résection pylorique ou antrale gastrique. L'état du patient le permet et une gastrectomie totale est réalisable. 3. Pour les patients présentant des tumeurs volumineuses ou des lésions étendues, il est possible de pratiquer une résection distale du pancréas ou une semi-pancréatectomie. En raison de complications postopératoires et d'un taux de mortalité élevé, la pancréato-duodénectomie ou la pancréatectomie n'est pas recommandée pour les gastrinomes. 4. Les patients présentant des lésions métastatiques, si possible, doivent être traités avec une résection de la lésion locale plus une gastrectomie totale. 5. Le gastrinome est l'une des lésions de MEN-I, qu'il soit possible de réaliser une résection tumorale, une gastrectomie totale est nécessaire. Contre-indications 1. Le corps entier a des maladies graves qui ne peuvent tolérer l'opération. 2. Le patient refuse d'effectuer l'opération. Préparation préopératoire Les patients présentant une complication grave d'un ulcère peptique ont été traités avec des anti-H2 pendant une période précédant l'opération.L'état systémique est stable et la chirurgie élective est préférable à la chirurgie d'urgence. Il est très souhaitable dutiliser un bloqueur des récepteurs H2 pour contrôler le suc gastrique à un pH supérieur à 5,5. La méthode de traitement médicamenteux est décrite plus tard. Procédure chirurgicale 1. Opération du syndrome de Zollinger-Ellison, utilisant généralement l'incision de la partie supérieure de l'abdomen. 2. Pour obtenir une meilleure exposition, il est nécessaire dexercer une traction sur la partie xiphoïde: le tube nasogastrique non obstrué évacue le contenu gastrique, le lobe hépatique gauche est rétracté et si nécessaire le ligament triangle hépatique gauche est sectionné, l'hémostase est complètement arrêtée et le champ opératoire est maintenu libre; Soyez compétent dans la dissection de la partie supérieure de l'abdomen et déterminez la relation entre divers organes et structures. 3. Coupez le ligament gastrique du côlon, entrez dans le petit espace du génotype et explorez la queue du pancréas. 4. Ouvrez le péritoine latéral duodénal, séparez-le brusquement, tournez le duodénum vers la gauche et examinez la tête du pancréas. 5. Pour les biopsies de masse présumées, une cryosection est effectuée pour déterminer la nature de la masse. 6. Pour le traitement des gastrinomes localisés, des tumeurs peuvent être réalisées (voir tumeurs à insuline) et les cryosections doivent être envoyées. 7. Une pancréatectomie distale est possible pour les patients présentant des tumeurs volumineuses ou des lésions étendues (voir la section sur l'insulinome fistule). 8. Vacotomie La vaginotomie comporte trois interventions chirurgicales, à savoir la stectectomie du nerf vague, l'ablation sélective du nerf vague et l'ablation du nerf vague gastrique proximal. Le plexus sophagien dans la partie inférieure de l'sophage forme les troncs du nerf vague gauche et droit dans le sac proximal de l'sophage. Le tronc du nerf vague gauche sort de la branche hépatique et de la branche Latarjet dans la partie du cardia située devant la paroi sophagienne, tandis que le nerf vague droit divise la branche abdominale et la branche postérieure Latarjet au même niveau derrière la paroi sophagienne. Le tronc du nerf vague a été coupé, l'sophage a été dissocié dans la partie inférieure de l'sophage et la branche gauche du tronc du nerf vague et ses branches ont été séparées devant l'sophage, la branche droite du tronc du nerf vague et ses branches étant séparées derrière l'sophage. Coupez le tronc bilatéral du nerf vague. Ablation sélective du nerf vague: le tronc du nerf vague gauche est coupé sous la branche du nerf vague et le nerf vague droit ne représente que la branche de l'estomac et l'artère gastrique gauche est ligaturée. Vagotomie gastrique proximale: afin de réduire la sécrétion de cellules pariétales gastriques sans affecter la fonction de l'antre et du pylore, les branches antérieure et postérieure du nerf vague de Latarjet sont respectivement coupées et la partie du nerf vague gauche est préservée. La méthode Heineke-Mikulicz est couramment utilisée pour la pyloricplastie. 9. Gastrectomie totale (gastrectomie totale) Comme mentionné ci-dessus, la qualité des ulcères est la principale complication du gastrinome et la cause du décès. Les méthodes conventionnelles de traitement de l'ulcère sont souvent inefficaces. Bien que plus de 60% de la maladie soit maligne et que beaucoup aient été transférés au cours d'une intervention chirurgicale, la maladie ne peut pas être complètement retirée de la tumeur si l'organe ciblé est retiré (gastrectomie totale), non seulement les symptômes cliniques peuvent être soulagés, mais aussi les lésions primaires de quelques patients. Peut rétrécir. Par conséquent, la gastrectomie totale est la méthode de base pour traiter le gastrinome. Pour la réalisation d'une gastrectomie totale, l'estomac doit être dépourvu de grandes et petites courbures, les vaisseaux sanguins doivent être coupés, l'estomac entier doit être libre et le moignon duodénal doit être fermé. Couper le nerf vague. Dans le mésal transversal du côlon, le jéjunum proximal a été introduit et l'extrémité de l'sophage était en bout. Afin de réduire la stimulation du reflux biliaire dans l'sophage, une anastomose latérale-latérale du jéjunum peut être réalisée sous la membrane mésentérique. 10. Fermez l'incision: rincez la cavité abdominale avec une solution saline, arrêtez complètement le saignement et suturez couche par couche. 11. Placez le drainage: placez le drainage dans le site de résection pancréatique et dans l'anastomose jéjunale sophagienne, piquez et fixez-le séparément. Complication 1. Les patients atteints de gastrinome qui ne subissent qu'une pancréatectomie partielle présentent des complications similaires à celles de l'insulinome. 2. Les patients ayant subi une chirurgie du nerf vague peuvent avoir des problèmes tels qu'une mauvaise vidange gastrique, une distension abdominale, une diarrhée et la formation de calculs biliaires. Si la sécrétion d'acide gastrique par les cellules de la paroi gastrique n'est pas contrôlée, des problèmes tels que des ulcères, des saignements et des perforations peuvent toujours se produire. 3. Après une gastrectomie totale, il peut y avoir une fuite anastomotique, une infection abdominale, une sténose anastomotique, une sophagite par reflux, une anémie et un syndrome de dumping. L'émergence d'inhibiteurs des récepteurs H2 a fondamentalement modifié le traitement du gastrinome. Auparavant, même en cas d'urgence, le traitement de base était une gastrectomie totale avec un taux de mortalité plus élevé. La première préparation appliquée cliniquement était la cimétidine (cimétidine). Ce médicament peut contrôler les symptômes cliniques causés par un gastrinome, bien qu'il reste encore de l'hypergastrine. Cependant, 23% à 50% des patients nécessitent une gastrectomie ou une vagotomie totale pour traiter les complications ulcéreuses, même à fortes doses. L'avantage de la cimétidine est qu'elle élimine le risque de chirurgie d'urgence. La posologie de la cimétidine est supérieure à 2,4 g / j et des réactions indésirables telles que l'impuissance, la perte de libido, une tumeur au sein et la féminisation du sein chez l'homme peuvent survenir. Cependant, certains patients ont besoin de 10 g par jour. L'effet de la ranitidine est 3 fois plus fort que celui de la cimétidine et les effets indésirables sont également faibles. Avec 0,6 à 3 g / j, les symptômes de 66% des patients ont été contrôlés sans réactions indésirables. La famotidine inhibe plus fortement la sécrétion d'acide gastrique que la cimétidine et les effets indésirables sont plus petits que les deux médicaments ci-dessus. Un autre inconvénient des trois médicaments ci-dessus est que la tolérance de l'organisme à celui-ci augmente avec le temps: plus la dose est élevée, plus le risque d'effets indésirables est élevé. Des médicaments anti-cholinergiques, tels que l'isopropamide, le glycopyrrolate et la pirenzépine, peuvent être utilisés pour les effets indésirables des inhibiteurs des récepteurs H2. L'oméprazole inhibe la sécrétion d'acide gastrique en inhibant le système H + / K + adénosine triphosphatase des cellules pariétales gastriques et constitue actuellement un autre médicament pour inhiber la sécrétion d'acide gastrique. Le médicament a une petite réaction indésirable, une petite dose et une bonne application clinique, mais il ne peut pas résoudre le problème de la haute gastrinémie. Parce que la muqueuse gastrique du patient est toujours protégée par une haute gastrine, cet effet peut également avoir un effet sur la gastrine elle-même. En outre, chez les animaux de laboratoire traités à l'oméprazole, des carcinoïdes fundoïdes gastriques étaient également présents, conséquence des effets nutritionnels à long terme de l'hypergastrine. Par conséquent, lutilisation des médicaments ci-dessus suscite certaines inquiétudes. Actuellement, la meilleure option pour un traitement médical à long terme consiste à utiliser un médicament ressemblant à la somatostatine, Sandostatin (acétate d'octréotide). Des applications cliniques ont prouvé qu'il avait pour effet d'inhiber la sécrétion d'acide gastrique et d'abaisser le taux de gastrine dans le sang chez les patients atteints du syndrome de ZE. Il s'agit d'un médicament à action prolongée. L'avantage de ce médicament est de bloquer la sécrétagogue et de réduire son effet sur l'organe cible, d'inhiber la sécrétion secondaire de peptides élevés et de produire d'autres tumeurs endocrines de patients MEN-I dans un état infraclinique. Le médicament a une faible réaction indésirable: après un petit nombre de patients cliniques, le taux de réponse au traitement par gastrinome est de 76% et il reste en bon état pendant 41 mois. La méthode d'utilisation du médicament est de 100 ~ 250g, injection sous-cutanée, 3 fois par jour.