insuffisance du foramen ovale
introduction
Introduction Dans la période ftale humaine, un petit trou dans le septum auriculaire gauche et droit, cest-à-dire le sang dans loreillette gauche et droite de la période ftale, est connecté. Plus tard, une fois le cycle pulmonaire terminé, le trou était fermé. C'est une trace de l'héritage de l'histoire humaine. Une cardiopathie congénitale telle qu'une atrésie tricuspide ou une malformation valvulaire tricuspide peut survenir lors de la régurgitation du foramen ovale. Les changements hémodynamiques du mouvement valvulaire tricuspide sont déterminés par la sévérité de la régurgitation tricuspide, l'existence ou non d'un défaut de septum auriculaire, la taille du défaut et la mesure dans laquelle la fonction ventriculaire droite est affectée. Différents degrés de régurgitation tricuspide due à l'élargissement des ventricules auriculo-ventriculaires et droits et à la déformation des folioles sont courants. Lorsque l'oreillette droite se contracte, le ventricule droit se détend et la partie de la chambre ventriculaire se dilate également, empêchant ainsi le sang de l'oreillette droite d'entrer dans le ventricule droit. Lorsque l'oreillette droite est diastolique, le ventricule droit se contracte, ainsi que le ventricule droit de la pièce: l'oreillette droite reçoit le sang de la veine cave, du ventricule droit auriculaire et de la régurgitation tricuspide, entraînant une augmentation du volume de sang de l'oreillette droite et un élargissement de la lumière. La pression auriculaire droite augmente et conduit finalement à une insuffisance cardiaque. Il y avait des cas de foramen ovale ou de défaut septal auriculaire: lorsque la pression auriculaire droite était supérieure à celle de l'oreillette gauche, un shunt droite-gauche était généré et que la teneur en oxygène du sang dans la circulation systémique diminuait avec le purpura et le matraquage. Lorsque la pièce est intacte et que le ventricule droit se contracte, la quantité de sang transférée dans les poumons est réduite et la différence en oxygène du sang artérioveineux est faible, ce qui peut provoquer un rougissement des joues et un purpura léger au bout des doigts.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
On pense généralement que, dans le développement normal de l'embryon, le coussinet endocardique est soudé et que le tube auriculo-ventriculaire est divisé en deux parties égales, ce qui participe à la formation du septum ventriculaire à membrane et du septum atrial fermé. La valve tricuspide se distingue du coussinet endocardique et du myocarde ventriculaire droit, ce qui entraîne une dysplasie tricuspide anormale, un tractus dégénéré, un tissu des feuillets manquant, un trou de la valve entouré par un tissu fibreux et la valve étant finalement fermée. La vanne est verrouillée. (On considère généralement que le site de fusion du coussinet endocardique est biaisé sur le côté droit avant et après la période embryonnaire, et le septum ventriculaire droit est déplacé pour provoquer une séparation inégale du septum auriculo-ventriculaire. L'occlusion du canal auriculo-ventriculaire droit formera une future tricuspide.)
(deux) pathogenèse
1. Changements pathologiques: Environ 90% des cas d'atrésie tricuspide, la valve tricuspide fond dans une membrane déciduale et le tronc pulmonaire est peu développé. L'occlusion peut également concerner les voies de sortie du ventricule droit et le tronc total de l'artère pulmonaire, alors que la valve pulmonaire est sévèrement retardée. Le ventricule droit peut aller dun retard de croissance sévère à une taille normale et même à une expansion. Les valves tricuspides ont divers degrés d'insuffisance.
Dans l'autopsie de l'atrésie tricuspide, le ventricule gauche a tendance à s'élargir et à devenir hypertrophique, mais la valvule mitrale est normale ou élargie. Des cas de malformation mitrale de la valve mitrale, de la valve mitrale et de la valve mitrale de l'hypoplasie du ventricule droit ont également été rapportés. L'atrésie tricuspide comprend généralement les malformations suivantes:
1 occlusion tricuspide, pas d'oreillette droite entre le ventricule droit;
2 défauts du septum auriculaire ou foramen ovale;
3 défaut septal ventriculaire ou canal artériel patent.
L'atrésie tricuspide est une fermeture congénitale, il n'y a pas de trou de valve, on ne voit qu'une petite dépression au bas de l'oreillette droite, entourée de fibres musculaires, de quelques structures fibreuses ou membraneuses. 80% du trafic dans la cavité cardiaque est un foramen ovale breveté, qui peut aussi être un défaut septal auriculaire, voire un seul atrium.
Il existe cinq types de connexions oreillette droite et ventricule droit pour l'atrésie tricuspide:
1 type de muscle représente 76% ~ 84%, le muscle au bas de l'oreillette droite, une petite fossette près du mur, directement en travers du ventricule gauche et aucune connexion avec le ventricule droit;
2 type de diaphragme représente environ 8% à 12%, un diaphragme fermé entre l'oreillette droite et le ventricule droit;
3 types de valve représente environ 6%, il y a une valve ouverte à la jonction de l'oreillette droite et du ventricule droit, mais il y a des diaphragmes et des muscles en dessous qui séparent complètement l'oreillette droite du ventricule droit pour former un verrou;
La malformation d'Ebstein représentait environ 6%, formant une valve tricuspide verrouillée entre l'oreillette droite et le ventricule droit;
5 type de défaut de coussin endocardique représentaient environ 2%, l'atrésie de la valve atrioventriculaire commune de l'oreillette droite au ventricule droit.
Edward et Burchell ont d'abord classé l'atrésie tricuspide en trois types en fonction de la relation entre l'aorte. Deuxièmement, selon la présence ou l'absence d'atrésie ou de sténose pulmonaire, il est divisé en 8 types: type Ia, type Ib, type Ic, type IIa, type IIb, type IIc, type IIIa et type IIIb. Parmi les cas d'atrésie tricuspide, les types Ib, Ic, IIb, IIc et IIIa sont les plus fréquents.
Atrésie tricuspide de type I (69%): Ce type est caractérisé par des relations vasculaires normales. Type Ia, atrésie pulmonaire; type Ib, sténose pulmonaire avec petit défaut septal ventriculaire; type I, sténose pulmonaire avec grand défaut septal ventriculaire.
Atrésie tricuspide de type II (27%): Ce type est caractérisé par un type complet de translocation de gros vaisseau. Atrésie pulmonaire de type IIa; sténose pulmonaire de type IIb avec petit défaut septal ventriculaire; artère pulmonaire normale de type IIc avec un grand défaut septal ventriculaire.
Atrésie tricuspide de type III (4%): le type III se caractérise par une translocation corrective des gros vaisseaux. Sténose pulmonaire de type IIIa; sténose sous-aortique de type IIIb. Les patients atteints d'atrésie pulmonaire (type Ia, IIa) décèdent en bas âge. Les personnes atteintes de sténose pulmonaire (types Ib, IIb et IIIa) représentaient 70% des cas infantiles et 100% des cas adultes.
L'atrésie tricuspide peut associer plusieurs malformations du coeur et des gros vaisseaux. Il y a toujours du trafic dans la salle cardiaque, dans lequel le foramen ovale breveté représente 80%, et le reste est un défaut septal auriculaire. Vingt-deux pour cent des patients avaient une veine cave supérieure gauche qui était habituellement drainée dans le sinus coronaire et parfois directement dans l'oreillette gauche. Le drainage veineux pulmonaire et les malformations de l'artère coronaire sont moins fréquents. Les patients atteints de dysplasie de l'artère pulmonaire congénitale ont souvent une atrésie membraneuse tricuspide. 20% des patients atteints d'atrésie tricuspide sont associés à une juxtaposition de l'auricule. Il est également possible d'avoir une coarctation aortique, une dysplasie ou une atrésie, une déconnexion de l'arc aortique et une atrésie de la valve aortique.
2. Physiopathologie: patients atteints d'atrésie tricuspide, le sang de retour veineux systémique ne peut pas directement dans le ventricule droit, le sang de l'oreillette droite ne peut atteindre l'oreillette gauche que par le trafic de la salle cardiaque, l'oreillette gauche devient une cavité cardiaque mixte et le sang veineux de circulation pulmonaire . Le sang mélangé pénètre dans le ventricule gauche par un orifice de la valve mitrale relativement normal, puis sort du ventricule gauche par lorifice de la valve aortique et laorte normalement connectés. Par conséquent, tous les patients ont différents degrés de réduction de la saturation en artériel en oxygène, le degré de réduction dépend de la gravité de l'obstruction du flux sanguin pulmonaire. Si le flux sanguin dans les poumons est normal ou augmenté et si le flux sanguin dans les veines pulmonaires est normal ou accru, la saturation artérielle en oxygène n'est que légèrement inférieure à la normale et il n'y a pas de petit pain clinique ou léger dans la clinique. Si le débit sanguin dans les poumons est réduit et dans les veines pulmonaires, la saturation artérielle en oxygène est considérablement réduite, 70% de l'hypoxémie se produit et les manifestations cliniques sont évidentes. Si le défaut septal auriculaire est petit, le shunt droite-gauche est limité, et une hypertension autoveineuse sévère et une insuffisance cardiaque droite se produisent après la naissance.
En raison de la dysplasie du ventricule droit, le ventricule gauche porte seul le travail de pompage du corps et de la circulation pulmonaire. Le ventricule gauche nécessite un travail supplémentaire pour favoriser la circulation sanguine dans un grand nombre de circulation pulmonaire, et une surcharge continue peut conduire à une hypertrophie cardiaque gauche et à une insuffisance cardiaque gauche. En cas de débit sanguin pulmonaire réduit, le ventricule gauche najoute quune petite quantité de charge volumétrique et ne provoque souvent pas dinsuffisance cardiaque. Cependant, dans les cas d'augmentation du débit sanguin pulmonaire, le ventricule gauche est souvent augmenté en raison d'une charge volumique chronique, du volume final diastolique du ventricule gauche et de la fonction contractile du myocarde, puis d'une hypertrophie ventriculaire gauche, d'une insuffisance cardiaque. La coarctation aortique ou la déconnexion aortique favorise le développement de l'hypertrophie ventriculaire gauche et de l'insuffisance cardiaque.
Le développement du ventricule droit du coeur varie en fonction de la taille du défaut septal ventriculaire et du degré de sténose pulmonaire. Il y a généralement une sténose pulmonaire et une petite anomalie du septum ventriculaire: une petite partie du sang pénètre dans le ventricule droit dysplasique à partir du ventricule gauche par lanomalie septale ventriculaire, puis dans les poumons par lartère pulmonaire étroite, ce qui réduit le flux sanguin pulmonaire. Un petit nombre de patients ne présentent qu'une sténose pulmonaire légère ou inexistante, accompagnée d'un important défaut septal ventriculaire, et davantage de sang pénètre dans le ventricule droit et l'artère pulmonaire bien développés du ventricule gauche, ce qui augmente le flux sanguin vers les poumons. Une affection rare est l'absence de défaut septal ventriculaire, d'atrésie de la valve pulmonaire et le seul passage du sang dans les poumons est le canal canalaire ou l'artère bronchique qui n'est pas fermé.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Angiographie cardiovasculaire Échocardiographie en mode M (ME) Électrocardiogramme dynamique (surveillance de Holter) Diagnostic par électrocardiogramme d'une maladie cardiovasculaire
(A) Symptômes : Un petit nombre de patients peuvent présenter des difficultés respiratoires, un purpura et une insuffisance cardiaque congestive dans la semaine qui suit la naissance. Cependant, la plupart des patients développent progressivement de la fatigue, des palpitations, une cyanose et une insuffisance cardiaque après leur enfance. Les patients de tous les groupes d'âge peuvent présenter une tachycardie supraventriculaire et certains patients présentent un syndrome de pré-excitation.
(B) Signes : La plupart des patients ont une croissance et un développement médiocres et une taille de corps réduite, environ 1/3 des patients ont des bouffées de chaleur semblables à celles du visage de la valve mitrale, souvent avec différents degrés de purpura. Dans le cas d'un coeur élargi, le thorax avant gauche est soulevé, les sons cardiaques sont élargis et la bordure sternale gauche peut gonfler jusqu'au tremblement systolique provoqué par une régurgitation tricuspide. Le sommet de la région apicale et la région apicale sont normaux ou faibles. En raison de la hauteur élargie de l'oreillette droite et du ventricule droit, le battement de la veine jugulaire n'est pas évident. L'auscultation cardiaque, le son léger du coeur, le souffle systolique provoqué par une régurgitation tricuspide peuvent être entendus sur la bordure sternale gauche, et un souffle diastolique causé par une sténose tricuspide peut parfois être entendu. Lorsque la fermeture des lobes tricuspides antérieurs élargis retarde la fermeture, le premier ton se dédouble et laspect retardé augmente. Le deuxième bruit cardiaque est également souvent divisé et le son de fermeture de la valve pulmonaire est plus léger, et certains cas peuvent être galopés. L'examen abdominal peut provoquer un gonflement du foie mais rarement des pulsations hépatiques. Les patients denfance atteints de purpura sévère peuvent avoir un clubbing (orteils).
(3) inspection auxiliaire
(1) Performances d'examen aux rayons X: dans les cas typiques, l'oreillette droite est agrandie et le tube de sortie du ventricule droit est déplacé vers l'extérieur, le médiastin supérieur est rétréci et la texture vasculaire pulmonaire est normale ou réduite. Dans quelques cas, l'ombre cardiaque peut être exempte de signes anormaux.
(2) Examen ECG: manifestations typiques de l'hypertrophie auriculaire droite, de la pointe haute de l'onde P, du bloc de branche de faisceau droit incomplet ou complet. Laxe droit de laxe électrique est biaisé, la tension de la sonde thoracique est abaissée, lintervalle PR est prolongé et il existe souvent un trouble du rythme supraventriculaire (environ 5% des patients présentent un syndrome de pré-excitation de type B.).
(3) Échocardiographie segmentaire et examen Doppler: la foliole antérieure de la valvule tricuspide est agrandie et l'amplitude de mouvement est grande. Les tracts et les tractus postérieurs sont manifestement déplacés vers le bas, une dysplasie et une faible mobilité. La valve tricuspide est fermée, la valve est décalée vers la gauche et le septum interventriculaire est anormal. L'oreillette droite et l'oreillette droite de la pièce montrent une grande cavité de l'oreillette droite et la cavité ventriculaire droite fonctionnelle est raccourcie. Lexamen Doppler permet de déceler un shunt atrial horizontal de droite à gauche et une régurgitation tricuspide.
(4) Cathéter cardiaque droit et angiographie sélective: la cavité de l'oreillette droite est énorme, la pression est augmentée et la courbe de pression à la vague et la vague V sont hautes. Le ventricule droit de la pièce correspond à la courbe de pression auriculaire, l'électrocardiogramme intracardiaque est du type ventriculaire droit et le défaut septal auriculaire peut pénétrer dans l'oreillette gauche à partir de l'oreillette droite. Le niveau auriculaire peut présenter une dérivation droite à gauche, la pression systolique ventriculaire droite augmente la pression diastolique normale et, dans certains cas, la différence de pression transvalvulaire à valve tricuspide peut être mesurée. L'angiographie du coeur droit a montré que l'oreillette droite était agrandie de manière significative pour occuper la position du ventricule gauche et que le ventricule droit était situé dans le tractus de sortie du ventricule droit. Le port de la valve est déplacé vers le bord gauche de la colonne vertébrale et le bord inférieur du ventricule droit présente un anneau tricuspide et une autre encoche entre les ventricules ventriculaire et fonctionnel. Le tronc total et les branches de l'artère pulmonaire sont petits et l'oreillette gauche est développée à l'avance avec un shunt de droite à gauche au niveau auriculaire.
Les modifications pathologiques de la malformation d'Ebstein sont très différentes: les lésions de base sont la valve valvulaire tricuspide et la dysplasie ventriculaire droite avec les lobes valvulaire et postérieur descendant vers le ventricule droit, attachés à l'anneau tricuspide par le muscle papillaire des cordes. En dessous de la paroi ventriculaire droite. Les folioles de la valve tricuspide s'agrandissent ou se contractent et la déformation en épaississement est souvent raccourcie. Les lésions touchent le plus souvent les lobes, suivies des folioles postérieures, et les lobes et les lobes postérieurs peuvent être partiellement absents. Les lésions impliquant le feuillet antérieur sont rares. La foliole antérieure provient de l'anneau tricuspide normal, qui peut être agrandi, comme une voile, et présente parfois de nombreux petits trous qui sont fixés à la paroi ventriculaire par raccourcissement et sous-développement des cordes et des muscles papillaires. Le feuillet qui se déplace vers le bas divise le ventricule droit en deux parties: le ventricule élargi au-dessus du feuillet est appelé ventricule ventriculaire et sa fonction est similaire à celle de l'oreillette droite; la partie inférieure du feuillet est le ventricule droit fonctionnel. L'oreillette droite est agrandie et la fibrose du mur est épaissie. L'oreillette droite et le ventricule droit très élargi à paroi mince se connectent dans une grande cavité cardiaque, qui sert à stocker le sang, tandis que le ventricule droit fonctionnel situé sous les folioles sert à la décharge du sang. Les cas de luxation valvulaire tricuspide montrent souvent un dysfonctionnement dû à l'élargissement de l'anneau tricuspide et du ventricule droit et à une anomalie du feuillet. Si le bord libre de la foliole adhère partiellement, la foliole antérieure agrandie peut provoquer différents degrés de sténose tricuspide en raison d'une obstruction du flux sanguin entre le ventricule auriculaire et le ventricule droit fonctionnel. L'anatomie du noeud auriculo-ventriculaire et du faisceau auriculo-ventriculaire est normale, mais la branche droite du faisceau peut être épaissie par compression endocardique pour produire un bloc de branche droit.Le faisceau anormal de conduction de Kent présente dans environ 5% des cas un syndrome de pré-excitation. Environ 50 à 60% des patients atteints de maladie valvulaire tricuspide présentent un défaut de foramen ovale ou septal auriculaire breveté: le niveau auriculaire présente un shunt droit-gauche, la saturation artérielle en oxygène diminue et un purpura apparaît cliniquement. Les autres malformations comprennent la sténose pulmonaire, le défaut septal ventriculaire, le canal artériel persistant, la tétralogie de Fallot, la luxation aortique, la coarctation aortique et la sténose mitrale congénitale.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic de la fermeture d'un trou ové incomplet:
Fossa ovalis: Le foramen ovale est un canal vital nécessaire au développement du ftus: le sang de la veine ombilicale de la mère pénètre dans la cavité cardiaque gauche du ftus par ce canal puis est distribué dans tout le corps pour assurer son développement. Oxygène et nutriments. Lorsque l'enfant naît, au premier cri, la pression auriculaire gauche augmente, la fosse ovale est pressée contre le bord de la fosse ovale pour former une fermeture fonctionnelle et la fermeture anatomique complète est généralement de 5 à 7 mois après la naissance. . Par conséquent, il est possible de rester ouvert dans lâge de 1 an, il peut y avoir une petite quantité de shunt et même 5% à 10% du foramen ovale humain reste ouvert et nest pas fermé pendant toute la vie, mais na pas deffet sur lhémodynamique du cur. Par conséquent, le foramen ovale brevet dans la petite enfance est un phénomène physiologique normal et non une maladie cardiaque congénitale et ne nécessite généralement pas de chirurgie. Cependant, si le défaut central du septum inter-auriculaire est supérieur à 8-10 mm et que le débit est important, il est appelé défaut du septum auriculaire central et nécessite une réparation chirurgicale. Le moment de l'opération doit être terminé lorsque l'enfant a 2 ou 4 ans.
