Trois sommets dans le glomérule
introduction
Introduction 1. Néphropathie lésionnelle minimale (MCD); 2. Sclérose glomérulaire secondaire; 3. Glomérulosclérose segmentaire focale. Ses caractéristiques pathologiques sont la présence d'embolies lipoprotéiques dans les capillaires glomérulaires et d'embolies lipidiques extrarénales. Les manifestations cliniques étaient similaires à celles de lhyperlipidémie de type III avec une élévation de lapolipoprotéine E plasmatique (apo E). La maladie est une maladie glomérulaire indépendante et la même année, elle a été nommée glomérulopathie par lipoprotéines. Cependant, la glomérulopathie liée aux lipoprotéines n'améliore pas les lésions glomérulaires en réduisant les lipides sanguins. On pense actuellement que cette maladie est une maladie rare dans laquelle le type glomérulaire III est limité à la lipidation du rein.
Agent pathogène
Cause
Lorsque le néphron est détruit dans une certaine mesure, la charge d'excrétion des déchets métaboliques du néphron "sain" restant est augmentée pour répondre aux besoins normaux de l'organisme. Ainsi hyperimplantation compensatoire de capillaires glomérulaires, haute pression et filtration élevée ("trois hautes" dans le glomérule). La glomérulopathie liée aux lipoprotéines affecte principalement les reins et est principalement causée par des lésions glomérulaires. La protéinurie était présente chez tous les patients, et certains ont progressivement évolué vers une protéinurie dans le domaine de la néphropathie, et quelques cas étaient accompagnés d'une hématurie microscopique. Bien que le cholestérol plasmatique, les triglycérides et les VLDL augmentent chez les patients atteints de cette maladie, il nya souvent aucune manifestation extrarénale et la lipoprotéine ne forme pas dembolie en dehors du rein. La plupart des patients manifestent une résistance à l'hormonothérapie et progressent lentement vers une insuffisance rénale.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test de la fonction glomérulaire de la fraction de filtration glomérulaire (GFF)
Une pression élevée, une haute perfusion et une filtration élevée ("trois hautes") dans le glomérule peuvent accélérer la sclérose glomérulaire, des lésions glomérulaires avec une hypertension systémique, une protéinurie massive et un apport inapproprié en protéines et en phosphore en cas d'insuffisance rénale Etc., peut causer ou favoriser la sclérose glomérulaire. Dans le même temps, les effets de l'hyperlipidémie et de certaines cytokines ont aggravé la progression de la sclérose glomérulaire.
Les "trois hauts" dans le glomérule peuvent provoquer: 1 une fusion du processus de pied de cellule épithéliale glomérulaire, des cellules mésangiales et une hypertrophie glomérulaire en prolifération significative dans la matrice, suivies de la sclérose; Conduit à la formation de microthrombus, endommage le glomérule et favorise la sclérose en plaques 3; augmentation de la perméabilité glomérulaire, ce qui augmente la protéinurie et endommage tubulo-interstitiel.
Vérifier: protéinurie, sang occulte correct, créatinine sérique inférieure, azote uréique.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel des "trois hauts" dans le glomérule:
1. Néphropathie lésionnelle minimale (MCD): le diagnostic peut être erroné en raison de linsuffisance des tissus ou du manque daccès aux néphrons paramédullaires. Cependant, la MCD présente rarement une hypertension et une hématurie et la plupart des patients sont sensibles à l'hormonothérapie. En outre, les caractéristiques pathologiques suivantes contribuent à la différence entre MCD et FSGS: 1 le volume glomérulaire du premier est augmenté, alors que le volume glomérulaire de ce dernier est différent 2, le premier est caractérisé par une fusion par processus de pied diffus, tandis que le dernier est segmentaire 3; ce dernier peut être vu dans la dégénérescence vacuolaire des cellules épithéliales viscérales.
2. Glomérulosclérose secondaire: Outre les caractéristiques de la maladie primaire, la FSGS secondaire provoquée par dautres maladies comprend des caractéristiques histologiques, notamment: sclérose glomérulaire, épaississement de la paroi tubulaire rénale, La fibrose périphérique, les lésions tubulo-interstitielles ont présenté une distribution inégale et une grande quantité d'infiltration de cellules inflammatoires a été observée dans l'interstitium. Ce diagnostic différentiel histologique présente de gros défauts et il est difficile de poser un diagnostic différentiel correct sans sappuyer sur les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les tests de laboratoire. En particulier, la FSGS primaire et secondaire ne peuvent pas être distinguées par des caractéristiques histomorphologiques.
3. Glomérulosclérose segmentaire focale: une partie seulement de l'atteinte glomérulaire et limitée à une partie du lobule glomérulaire ou du vasospasme capillaire. La lésion est caractérisée par une sclérose glomérulaire avec une distribution focale et segmentaire. La glomérulonéphrite focale est une cause fréquente de syndrome néphrotique.
