Cirrhose biliaire
introduction
Introduction La cirrhose biliaire est une cirrhose causée par une obstruction biliaire et une cholestase, divisée en cirrhose biliaire primitive (CBP) et cirrhose biliaire secondaire. Ce dernier est causé par une obstruction prolongée des voies biliaires extrahépatiques. La cirrhose biliaire primitive est généralement considérée comme une maladie auto-immune. Cliniquement, la rémission et la détérioration de la maladie se produisent alternativement, souvent accompagnées d'autres maladies auto-immunes telles que le syndrome de Sjogren, le lupus érythémateux systémique, les articulations rhumatoïdes. Inflammation et thyroïdite lymphocytaire chronique. L'immunité humorale était significativement anormale, le taux de présence d'anticorps anti-mitochondriaux était compris entre 90% et 100% et le titre de 80% des patients était supérieur à 1:80.
Agent pathogène
Cause
Cirrhose biliaire secondaire
Étiologie: Les causes courantes sont l'obstruction du système des canaux biliaires, telles que les calculs biliaires, les tumeurs (cancer de la tête pancréatique, carcinome de Vater ampullary) et une autre compression des voies biliaires extra-hépatiques, provoquant une sténose et une atrésie. Chez les enfants, en raison d'atrésie congénitale des voies biliaires extra-hépatiques, suivie de kystes des voies biliaires principales, de cirrhose biliaire, etc. Ce type de cirrhose peut être causé par une occlusion complète du système biliaire pendant plus de 6 mois.
2. Cirrhose biliaire primitive
Cette maladie, également connue sous le nom de cholangite destructive chronique non suppurée, est rare en Chine, la cause en est inconnue et peut être liée à la réponse auto-immune. La plupart se produisent chez les femmes d'âge moyen. Les manifestations cliniques comprennent un ictère obstructif à long terme, une hépatomégalie et des démangeaisons cutanées causées par la stimulation de la bile. Également souvent associé à une hyperlipidémie et à des xanthomes cutanés. Il n'y avait pas de lésions évidentes dans les canaux biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie, mais une dégénérescence caverneuse, une nécrose et une infiltration lymphocytaire se produisaient dans l'épithélium des canaux biliaires interlobulaires dans la région portale. Développé en cirrhose.
Examiner
Chèque
Examen de laboratoire
(1) Bilirubine sanguine accrue: principalement bilirubine directe, bilirubine urinaire positive, en raison d'une réduction de l'excrétion de bilirubine par la bile, des selles biliaire et urinaire.
(2) Augmentation de la phosphatase alcaline sérique: l'épithélium des voies biliaires est la source de la phosphatase alcaline, une cirrhose biliaire primitive pouvant augmenter celle-ci avant l'apparition des symptômes cliniques.
(3) Augmentation des lipides sanguins: en particulier, l'augmentation des phospholipides et du cholestérol est plus prononcée et les triglycérides peuvent être normaux ou modérément élevés.
(4) Test de la fonction hépatique: augmentation de la concentration sérique en acide biliaire, allongement du temps de prothrombine, peuvent revenir à la normale après une injection précoce de vitamine K et ne peuvent pas être corrigés en cas d'insuffisance hépatique avancée. L'albumine sérique est normale aux stades précoce et moyen de la maladie, diminue à un stade avancé et la globuline augmente.
(5) Examen immunologique: le taux positif d'anticorps anti-mitochondriaux peut atteindre 90% à 100%, ce qui peut être utilisé comme référence importante pour le diagnostic. Le taux positif de cet anticorps dans l'hépatite chronique active est de 10% à 25%, et un petit nombre de cirrhoses occultes, de lupus érythémateux disséminé et de polyarthrite rhumatoïde peuvent également être positifs. Un tiers des patients avaient des anticorps anti-cholangiocytes, quelques-uns avaient des anticorps anti-muscle lisse et des anticorps anti-nucléaires, et un patient sur 1/2 avait un facteur rhumatoïde positif. Les IgM sériques peuvent être augmentées.
La combinaison d'anticorps anti-mitochondriaux, de phosphatase alcaline et d'IgM a une signification diagnostique pour la cirrhose biliaire primitive.
2. Cholangiographie
L'exclusion de l'obstruction biliaire extrahépatique peut être réalisée par cholangiographie transhépatique percutanée intraveineuse ou cholangiographie rétrograde endoscopique.
3. biopsie du foie
L'examen pathologique en direct présente un intérêt diagnostique, mais si la cholestase est grave ou si la tendance au saignement doit être soigneusement examinée, il est nécessaire, au besoin, d'effectuer une laparotomie et une biopsie.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de la cirrhose biliaire comprend une jaunisse obstructive, telle que des calculs des voies biliaires principales, une tumeur des voies biliaires principales, une tête pancréatique et un rétrécissement des voies biliaires. La principale méthode d'identification est la cholangiographie. Devrait être identifié avec les maladies suivantes:
Hépatite chronique active
Lorsque les anticorps anti-mitochondriaux sont positifs, accompagnés d'une stagnation biliaire et d'anomalies histologiques des voies biliaires, l'hépatite chronique active devrait être exclue en premier lieu. L'observation de l'effet aide à identifier.
2. cholangite sclérosante
Cette maladie est rare, impliquant principalement les voies biliaires, les marqueurs immunologiques ci-dessus sont négatifs et il existe de nombreuses fièvres infectieuses bactériennes. Une angiographie des voies biliaires peut aider à identifier.
Ictère médicamenteux
Tels que chlorpromazine, méthyl testostérone, sulfonamide, préparations d'arsenic. La plupart du temps causées par des allergies, il existe des antécédents de médication. Quelques semaines après la prise du médicament, la jaunisse peut durer plusieurs années, souvent accompagnée d'éosinophiles sanguins élevés et d'une biopsie du foie sans manifestations histologiques typiques de la cirrhose biliaire primitive.
